Kehlerova choroba, jak je rovněž myelom nazýván, postihuje lymfocyty. Jejich poslední fází jsou plazmocyty neboli plazmatické buňky, odpovědné za tvorbu protilátek, a tedy i za velkou část naší imunity.
„Myelom tvoří jedno procento všech nádorových onemocnění a je druhou nejčastější hematologickou nádorovou chorobou. Ročně je v ČR diagnostikováno kolem 400 nových pacientů. Za posledních 10-15 let se ale myelom zařadil k nemocem, které lze u části pacientů vyléčit úplně a u řady z nich alespoň kontrolovat,“ uvedl prof. MUDr. Ivan Špička, CSc., z I. interní kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.
Rysy myelomu souvisejí se třemi projevy nemoci. Prvním je tvorba protilátek (neboli imunoglobulinu), druhým infiltrace buněk v kostní dřeni (čímž se naruší krvetvorba) a třetím rysem, který ovlivňuje nemocnost a morbiditu pacientů, je tvorba ložisek ve skeletu nebo v kostech (tzv. osteolytické léze – díry ve skeletu vedoucí k metabolickým poruchám, bolestem a kompresivním zlomeninám páteře). Kvůli nim může pacient během pouhé vteřiny ochrnout. Při postupující chorobě rovněž dochází k vývoji a růstu nových klonů nádorových buněk a jejich opakovaným genetickým změnám.
Nemoc se dokáže chovat velmi variabilně, neboť nádor vyrůstá z buňky odpovědné za tvorbu imunoglobulinu, který prochází do moči a může se usazovat v ledvinách. Většina pacientů je diagnostikována právě až na základě akutního selhání ledvin. Zajímavým rysem nemoci je fakt, že od samotného počátku tvoří heterogenní skupiny buněk.
Nové léky
Za posledních patnáct let byl zaznamenán výrazný pokrok v léčbě. Zlomové bylo cytostatikum Belfanam, jež se (ve spojení s kortikoidy) používá dodnes.
V osmdesátých letech se objevily autonomní transplantace, jen v ČR se jich podle profesora Špičky provede okolo 150 ročně. Pacient při nich dostává svoji vlastní kostní dřeň – po několika cyklech chemoterapie a velké dávce cytostatik, jež mají zabít všechny spící nádorové buňky.
Jedním z nejdůležitějších léků v léčbě je Thalidomid, který se dříve používal k léčbě bolesti hlavy či celkové únavy v těhotenství. Způsoboval ale embryopatii a byl stažen. Posléze se ovšem zjistilo, že působí protinádorově (na úrovni plazmatické nádorové buňky). Důležitou skupinou látek jsou také inhibitory proteosomu, které narušují kompletizaci a vyzrávání virů. Příkladem této skupiny může být bortezomid, který se v ČR začal používat v roce 2005. Jde o speciálně zacílený lék na myelomovou nádorovou populaci, prodlužující dobu do relapsu.
Původní léky s sebou nesly mnoho zdravotních komplikací. Stále se proto hledají modernější, účinnější léčiva s nižším výskytem nežádoucích účinků (padání vlasů, zvracení, těžké průjmy po klasické chemoterapii). Nejperspektivnějším lékem se zatím jeví Lenalinomid. Je mimořádně účinný, má akceptovatelný toxický profil a snadno se perorálně aplikuje. V posledních dvou až třech letech se do praxe dostávají protilátky (elotuzumab, dalotuzumab) proti plazmatickým buňkám. V kombinaci se stimulací přirozené imunity reprezentují moderní léčebný směr. Jejich užívání vede k cílenému ovlivnění myelomových buněk s minimálním zasažením zdravé tkáně. Zatím ovšem nemají v České republice normu.
„Dnes má šanci na vyléčení pět až deset procent pacientů. Chtěli bychom dosáhnout 50% kurability a aby pacienti po primoterapii byli minimálně 15 let bez známky choroby. Nárůst léčených proto není v incidenci, ale ve zvyšujícím se počtu pacientů dožívajících se vyššího věku. Tím nám ale rovněž stoupá i cena léčby,“ uvedl k pokroku v léčbě MUDr. Jan Straub z I. interní kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.
**
Počet v ČR ročně léčených pacientů
2007 571
2008 778
2009 929
2010 1066
2011 1108
2012 1246
2013 1314
2014 1340
2015 1422
2016 1046