Ortopedická klinika, IPVZ, FN Bulovka, Praha
Klíčová slova
acetabulární dysplázie • osteotomie • acetabuloplastika • epifyzeodéza
Postdysplastická ischemická nekróza proximální femorální epifýzy vzniká v důsledku cévní poruchy během konzervativní nebo operační léčby vývojové dysplázie kyčelní a ve většině případů je iatrogenního původu. Tato skutečnost nejlépe dokumentuje, jak vysoce odpovědná je léčba VDK a jak důležitá je volba vhodné léčebné metody (10, 12).
Obr. 1a – d – Schéma 4 typů postdysplastické deformace hlavice femuru
Procento výskytu se u různých autorů liší. Validita těchto údajů je však v mnoha případech diskutabilní, neboť informace týkající se používání různých typů abdukčních pomůcek, trvání overhead trakce, polohy kyčlí během fixace, volby operační metody atd. jsou ve většině případů obtížně srovnatelné. Pokud má jakákoliv konzervativní metoda používaná k léčbě všech stupňů kyčelní dysplázie více než 3 % nekróz, měla by být pečlivě analyzována a případně opuštěna. Na druhé straně 10 % nekróz je akceptovatelných u pacientů operovaných a reoperovaných pro dislokace, pokud uvážíme, že operační léčba je indikována pro nejtěžší a ireponibilní případy (1, 8, 9, 10, 12). Všeobecně platí, že pro pacienta je nekróza a její následky horší než původní dislokace.
Závažnost příznaků a funkčního postižení je podmíněna anatomickými změnami proximálního femuru a celé kyčle způsobenými předchozí konzervativní a operační léčbou, včetně opakovaných operací. Tyto příznaky, jako kulhání způsobené rozdílnou délkou končetin a insuficiencí abduktorů, bolest a omezený rozsah pohybů, jsou méně zřejmé u malých dětí, s blížícím se ukončením růstu se stávají nápadnějšími (2, 3, 4, 7).
K odlišení různých forem ischemické nekrózy femorální hlavice je používána klasifikace dle Bucholze a Ogdena (1, 11). Jsou popsány 4 základní typy deformity: (Obr. 1a – d)
Typ I
Vývoj proximální femorální růstové ploténky a metafýzy probíhá relativně normálně, navzdory kompletní fragmentaci jádra hlavice femuru bezprostředně po léčbě.
Reosifikace je rychlá a úplná, epifýza osifikuje s minimální nebo mírnou reziduální deformitou manifestovanou lehkým snížením výšky hlavice. Ve většině případů není třeba žádné léčby.
Typ II
Metafyzární změny jsou lokalizovány v laterální části metafýzy přiléhající k růstové ploténce.
Reosifikující se epifýza se sklání laterálně, ale sféricita hlavice je postižena pouze minimálně.
Reziduální deformita proximálního femuru je coxa plana s lehkým zkrácením femorálního krčku a lehkým až mírným přerůstáním trochanteru. Prakticky normálně pokračuje růst mediální části růstové ploténky, vývoj mediální části metafýzy a růstové ploténky je téměř normální. Nejvíce používanou léčebnou metodou u tohoto typu je pánevní osteotomie, méně často v kombinaci s prolongační osteotomií krčku.
Typ III
Těžké ischemické změny postihují celou proximální femorální epifýzu, epifyzeální ploténku a metafýzu. Reosifikace epifýzy během reparativní fáze je opožděná a často inkompletní. Celá epifýza je nepravidelná a k jejímu předčasnému uzávěru dochází průměrně ve věku 7,5 roku (6, 7). Reziduální deformitou u typu III je coxa vara s různě deformovanou hlavicí femuru, extrémně krátkým krčkem a výrazným přerůstáním velkého trochanteru. Zkrácení končetiny je až 5 cm, kulhání vyvolané zkrácením končetiny a oslabením abduktorů je zjevné. Ve většině případů může být přítomna acetabulární dysplázie různého stupně. Terapie je většinou chirurgická a sestává z pánevní osteotomie a osteotomie proximálního femuru s prodloužením femorálního krčku a distalizací velkého trochanteru nebo valgizační osteotomií do věku 8 let.
Typ IV
Projevuje se abnormalitami, které postihují mediální část osifikačního centra epifýzy a v menší míře mediální část metafýzy. Reziduální deformitou může být coxa magna se zkrácením krčku nebo defektní mediální část femorální hlavice. Rozdíl délky končetin není tak výrazný jako u typu III. Léčba by měla být ve většině případů konzervativní, v případě reziduální dysplázie acetabula je indikována pánevní osteotomie nebo operace stříšky (3, 5, 11). Operační léčba by měla řešit tři hlavní problémy:
odstranit acetabulární dysplázii pánevní osteotomií,
zlepšit biomechaniku kyčelního kloubu,
prodloužit zkrácenou končetinu.
Volba operační metody k úpravě acetabula je závislá na věku pacienta, stupni anatomické deformity a funkčním postižení. Chirurgická léčba vývojové kyčelní dysplázie je nejúčinnější během prvních 6 let života. Salterova pánevní osteotomie nebo acetabuloplastika dle Pembertona je velmi vhodnou metodou jak samostatně, tak v kombinaci s osteotomií proximálního femuru, mezi 6. a 10. rokem věku však již procento dobrých výsledků klesá. Po 10. roce věku je metodou volby trojí osteotomie pánve. Prováděli jsme originální techniku popsanou Steelem (13). Ačkoli jsou výsledky uspokojivé, obtížně jsme dosahovali acetabulárního krytí a v některých případech jsme pozorovali tendenci k lateralizaci. Od roku 1981 používáme modifikovanou techniku, při které přísně subperiostálně vytínáme z kosti sedací a stydké segmenty velikosti 1,5 cm za účelem zmenšení lateralizace kyčle.
Osteotomie dle Chiariho je vyhrazena jako záchranná operace pro nejhorší případy, u nichž jiné rekonstrukční výkony nelze použít. Na mnoha pracovištích je dosud velmi oblíbena extraartikulární stříška.
Vzhledem k plasticitě změklé nekrotické hlavice je sféricita kloubních povrchů kyčelního kloubu více či méně oploštělá. Má-li být zachována kongruence mezi femorální hlavicí a acetabulem, musí obě komponenty kyčle měnit svou polohu ve vzájemné závislosti (Obr. 2a – c). Víme, že orientace acetabula se po osteotomii pánve mění do addukce. K udržení kongruence musí být provedena abdukční osteotomie proximálního femuru (Obr. 3a – d). Prodlužovací efekt Salterovy pánevní osteotomie, který je v průměru 1 až 2 cm, lze užitím většího štěpu zvýšit až na 3 cm. Valgizační osteotomie umožňuje prodloužení o 1 až 2 cm. Kombinací obou metod jsme schopni vyrovnat zkrácení až 5 cm. Před 8. rokem věku lze valgizační osteotomii doplnit epifyzeodézou velkého trochanteru.
U typu III může být do 8 let věku kongruence po osteotomii zlepšena vzhledem k biologické plasticitě. Salterovu osteotomii a valgizační osteotomii s epifyzeodézou trochanteru lze doporučit jako logickou metodu léčby. S přibližujícím se ukončením růstu biologická plasticita klesá a anatomické změny jsou fixovány, nejsou však přítomny žádné degenerativní změny. Relativní přerůstání velkého trochanteru a zkrácení femorálního krčku jsou pro kyčel funkčně nevýhodné. Zkrácení končetiny je přítomno vždy, pokud není postižena druho stranná končetina. Objevuje se kulhání způsobené oslabením abduktorů a zkrácením končetiny, snadná únavnost a bolest při zátěži kloubů. Ve většině případů je přítomna acetabulární dysplázie. Většina postižených jsou ženy. Omezená možnost pohybu a nápadné kulhání jsou subjektivně vnímány velmi nepříznivě se všemi psychosociálními důsledky (obtížné hledání vhodného partnera, nápadná chůze, neschopnost provozovat některé sporty).
Velmi užitečnou metodou léčby je dvojitá intertrochanterická osteotomie s posunutím trochanteru téměř vždy v kombinaci s trojí nebo Salterovou pánevní osteotomií. Prodlužovací osteo tomie femorálního krčku vychází z principů uvedených Müllerem a Wagnerem. Obdobnou techniku navrhl později Morscher (2, 5, 14).
Mým příspěvkem modifikujícím operaci je provedení osteotomie a typ fixace velkého trochanteru pomocí úhlové dlahy, což umožňuje prodloužení končetiny až o 3 cm (Obr. 4a – b, 5a – d). Alternativní metodou je transpozice velkého trochanteru nebo prostá valgizační osteotomie. Tyto výkony však neodstraní zkrácení krčku a jeho varozitu. V případě acetabulární dysplázie je k získání lepší stability kyčle jako první prováděna pánevní osteotomie. Osteotomie femuru následuje nejdříve za 3 měsíce. Pokud je femorální osteotomie provedena jako první krok, hrozí další zhoršení krytí femorální hlavice až její dislokace.
Následky ischemické nekrózy II. typu nenarušují sféricitu femorální hlavice, zkrácení nepřesahuje 3 cm a artikulo-trochanterická distance (ATD) je nulová nebo lehce pozitivní – zpravidla do 5 mm. Pánevní osteotomie, podle věku pacienta Salterova nebo trojí, je ve většině případů dostatečným řešením (Obr. 6a – b). Osteotomie proximálního femuru není třeba tak často, ale může být indikována jako samostatný výkon v případě normálního vývoje acetabula (Obr. 7a – b).
Tato filozofie léčby je používána od roku 1979 v léčbě následků postdysplastické nekrózy. Do roku 1984 jsme operovali 48 kyčlí u 46 pacientů, 39 dívek a 7 chlapců ve věku 4 až 21 let, které jsme dále sledovali nejméně 15 let. Ve 12 případech, u 10 dívek a 2 chlapců ve věku 4 až 8 let, byla provedena Salterova osteotomie a valgizační osteotomie, u 34 pacientů (29 dívek a 5 chlapců) osteotomie trojí, u 2 dívek osteotomie oboustranná. U 22 kyčlí byla v druhé době doplněna prolongační osteotomií femorálního krčku. Klinicky jsme hodnotili bolest, kulhání, rozsah pohybu, Trendelenburgův příznak a rozdílnou délku končetin. Radiologické zhodnocení provádíme z předozadního přehledného snímku pánve zhotoveného před a po osteotomii a během kontrol. Měříme CE úhel, Sharpův úhel, ACM úhel a lateralizaci. Větší výpovědní hodnotu než kyčelní skóre má měření CE a Sharpova úhlu a lateralizace. Ze skupiny 12 případů ošetřených Salterovou a valgizační osteotomií do 8 let věku byla necementovaná totální endoprotéza kyčle indikována u mladé ženy ve věku 25 let. Ostatních 11 pacientů je do současné doby bez větších potíží. U všech 14 pacientů operovaných pro následky postdysplastické nekrózy typu II (u všech byla provedena trojí osteotomie pánve, u 5 v kombinaci s prodlužovací osteotomií krčku femuru) je kvalita života normální, včetně možnosti fyziologického porodu. Z 22 kyčlí operovaných u 20 pacientů pro následky postdysplastické nekrózy typu III byla necementovaná totální endoprotéza implantována ve 3 případech – 14, 17 a 18 let od původní operace. U 14 pacientů (15 kyčelních kloubů, tj. 67 %) hodnotíme výsledek jako dobrý bez nutnosti další léčby. Tři pacienti (4 kyčelní klouby) s degenerativní artrózou jsou kandidáty na totální endoprotézu.
Závěr
Tento článek si neklade za cíl přesný rozbor dlouhodobých výsledků. Po 15 letech sledování jsme ale schopni objektivně zhodnotit úspěšnost této léčebné metody. Můžeme také učinit závěr, že Salterova nebo trojí pánevní osteotomie v kombinaci s prostou valgizační osteotomií nebo prodlužovací osteotomií femorálního krčku umožňuje odstranit nebo alespoň znatelně vylepšit většinu postdysplastických deformací. Operace zajistí zlepšení funkčních parametrů kyčelního kloubu, který se tím v mnoha případech přiblíží kloubu normálnímu. Předpokladem operace je funkční rozsah pohybu v kyčli, správná centrace femorální hlavice, žádné nebo minimální artrotické změny a věk do 30 let.
Základním principem léčení vrozené kyčelní dysplázie je dosažení centrické repozice hlavice kosti stehenní do acetabula a zajištění postavení. Tím jsou kyčelnímu kloubu vytvořeny podmínky k úpravě opožděného vývoje. Léčení musí začít včas, být šetrné a dostatečně účinné a přiměřeně dlouhé.
Cílem snažení zůstává vytvoření takových poměrů v kyčelním kloubu, které se co nejvíce blíží k normálu a dovolují plnou funkční zátěž. Lze-li tohoto stavu docílit bezpečnou a správně technicky provedenou operací a víme-li navíc, že ponechané odchylky jsou preartrózou, která vede u vysokého procenta případů k vývoji artrózy, jsme povinni operační řešení rodičům i pacientovi navrhnout, vysvětlit jim i možná úskalí a na vybraných pracovištích tyto výkony operovat. Naše dlouhodobé zkušenosti a dobré výsledky nám k tomuto názoru dávají plné oprávnění.
Literatura
1. Bucholz Rw., Ogden J. A.: Patterns of ischemic necrosis of the proximal femur in non-operatively congenital hip disease. Procs. Of 6th Scientific Meeting of the Hip Society. St Louis, etc: CV Mosby, 1978: 43
2. Buess P., Morscher E.: Die schenkelhalsverlängernde Osteotomie mit Distalisierung der Trochanter Major bei Coxa vara nach Hüftluxation. Orthopäde 1988; 17: 4853. Dungl P., Slavik M.: Die chirurgische Behandlung der postdysplastischen Hüftkopfnekrose. Z. Orthop 1986; 124: 561
4. Dungl P., Slavik P.: Operační řešení následku ischemické nekrózy hlavice kosti stehenní u dětí, part I. Acta Chir. orthop. Traum /Cz/ 1986; 53, 5: 383
5. Dungl P., Slavik P.: Operační řešení následků ischemické nekrózy hlavice kosti stehenní u dětí, part II. Acta Chir.orthop.Traum /Cz/ 1990; 57, 5: 383
6. Gage J., Cary J.: The effects of trochanteric epiphyseodesis on growth of the proximal end of the femur following necrosis of the capital femoral epiphysis. J Bone Joint Surg 1980; 62A: 785
7. Iwersen L. J., Kalen V., Eberle C.: Relative Trochanteric Overgrowth After Ischemic Necrosis in Congenital Dislocation of the Hip. J Pediatr Orthop 1989; 9: 381
8. Massie W.: Vascular epiphyseal changes in congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg 1951; 33-A: 284
9. Ogden J. A.: Changing patterns of proximal femoral vascularity. J bone Joint Surg 1974; 56-A: 941
10. Salter R. B., Kostiuk J., Dallas S.: Avascular necrosis of the femoral head as a complication of treatment for congenital dislocation of the hip in young children. A clinical and experimental investigation. Can J Surg 1969; 12: 44
11. Thomas C. L., Gage J. R., Ogden J. A.: Treatment concept for proximal femoral ischemic necrosis complicating congenital hip disease. J Bone Joint Surg 1982; 66A: 817
12. Tönnis D.: Hüftluxation und Hüftkopfnekrose. EnkeVerlag, Stuttgart, 1978
13. Steel H. H.: Triple Osteotomy of the Innominate Bone. Clin Orthop 1977; 122: 116
14. Wagner H.: Prinzipien der Korrekturosteotomie am Bein. Orthopäde 1977; 6: 159
e-mail: ortbul@ipvz.cz
Obr. 2a – c – Schéma ilustruje nezbytnost současného provedení Salterovy osteotomie a valgizace proximálního femuru s ovoidní femorální hlavicí
Obr. 3a – Postdysplastická nekróza ty pu III levé kyčle u šestileté dívky po léčbě rigidním ty pem po můcky (Ha nausek) – Lauensteinova projekce
Obr. 3b – Salterova a valgizační osteo tomie byla provedena v jedné době
Obr. 3c – Remodelace femorální hlavice a zlepšení krytí hlavice
Obr. 3d – Bolestivá artróza – 17 let od původní operace
Obr. 3e – Necementovaná TEP – typ Zweymüller ve věku 25 let
Obr. 4 – Schéma prolongační osteotomie femorálního krčku s distalizací velkého trochanteru
Obr. 5a – Postdysplastická nekróza typu III u sedmnáctileté dívky
Obr. 5b – Rok po trojí osteotomii a prolongaci krčku femuru; dlaha in situ
Obr. 5c – Stejná kyčel po 2 letech
Obr. 5d – Stav stejného kloubu 15 let po operaci; rozšíření kloubní štěrbiny a minimální artróza
Obr. 6a – Postdysplastická nekróza typu II vlevo s dysplastickým acetabulem u šestnáctileté dívky
Obr. 6b – Stejná kyčel 15 let po trojí osteotomii
Obr. 7a – Postdysplastická nekróza typu II s normálním vývojem acetabula u šestnáctileté dívky
Obr. 7b – Stejná kyčel o 15 let později