As. MUDr. Alena Schejbalová
Univerzita Karlova v Praze, 2. LF a FN Motol, Ortopedická klinika
Úvod
Z ortopedického hlediska je možné úspěšně operačně léčit spastické projevy DMO nebo některé projevy hypotonické až atonické(1, 2, 3).
Pro pacienta s DMO zůstane vždy základní léčba rehabilitační a neurologická, ortopedické léčení nastupuje tam, kde se již dále pacient nezlepšuje rehabilitací a jeho svalová nerovnováha při spasticitě mu nedovoluje dostat se do vyššího pohybového stadia, nebo tam, kde musíme zabránit dezaxacím, subluxacím a luxacím kloubů.
Nejvyšším naším cílem je umožnění vertikalizace dítěte, tedy umožnění stoje a chůze, proto je nejvíce operačních výkonů prováděno na dolních končetinách.
Cílem minimálním u těžkých pacientů s kvadruparetickou formou DMO je operačními výkony umožnit alespoň základní hygienu při poloze na lůžku nebo alespoň zajištění sedu a náhradního pohybu na invalidním vozíku.
Na základě snadného dorozumění mezi odborníky zabývajícími se problematikou DMO používáme pojem tzv. etáží:
I. etáž – hlezno a chodidlo
II. etáž – koleno
III. etáž – Th-L páteř a pánev
V. etáž – krční páteř a hlava
Na horní končetině je pak dělení obdobné.
Tyto etáže spolu navzájem souvisejí a navzájem se ovlivňují, což je patrné nejen při chůzi a stoji, ale také vsedě i vleže. Tyto vzájemné souvislosti vysvětlují, proč je izolovaný výkon u pacienta s DMO, tedy výkon v jedné etáži, indikován zcela výjimečně(1, 2).
Zásady ortopedické terapie
Ortopedické operace směřují k obnovení svalové rovnováhy a povolení kontraktur. Těmito taktikami je možné zabránit kontrakturám s omezením pohybu, dezaxacím, subluxacím a luxacím kloubů a umožnit tak rychlejší vertikalizaci dítěte(4, 5, 6). Pokud hrozí nebo již vznikly luxace kloubů, které vedou ke zhoršení lokomoce, event. jsou příčinou bolesti a není kontraindikace operačního výkonu, měl by být aktivní přístup operační(7, 8, 9).
Ortopedické operace je možné rozdělit na:
1. operace na svalech a šlachách,
2. operace na kloubech,
3. operace na kostech.
Operační taktiky, které je možné využít při obnovování svalové rovnováhy, se provádějí na svalech a šlachách, kdy jsou uvolňovány kontraktury taktikami tenotomií či myotomií nebo prolongací šlach. Je možné posílit antagonisty taktikou tonizace či transpozice k posílení ztracené funkce(1, 2).
Na kloubech je snahou dosažení správné centrace. Toto je možné dosažením svalové rovnováhy. Dislokovaný kloub je možné centrovat pomocí krvavé repozice, v některých případech je indikovaná artrodéza (ztužení kloubu) intraartikulární nebo extraartikulární(7, 9). Své místo mají osteotomie paraartikulární a při nereponibilních luxacích jsou indikované částečné resekce či paliativní osteotomie(3).
Operace na kostech jsou nutné při korekci osových deviací dlouhých kostí a korekci deformací krátkých kostí. Tyto taktiky směřují současně k obnovení fyziologických poměrů v kloubech(2, 3).
===== Operace =====
===== na dolních končetinách =====
Na dolních končetinách je třeba provádět operace v co nejmenším počtu operačních sezení, to znamená, že je třeba provést úpravu svalové rovnováhy ve všech etážích (I–III) na obou dolních končetinách(1, 2). Nejlepších operačních výsledků se dosahuje u pacientů s diparesis spastica, kdy pacienti jsou operováni s cílem vertikalizace(3). U hemiparetických pacientů je třeba pooperačně zvládnout změnu stereotypu chůze a zabránit tak vzniku recidivy (pozn. autora).
Oblast kyčelního kloubu je nejvíce problematickou krajinou. Pozorujeme neustále se snižující věk pacientů s neurogenní luxací kyčelních kloubů, prakticky v posledních letech diagnostikujeme laterální migrace kyčelního kloubu již do 3 let věku dítěte (pozn. autora).
Nejčastější postavení v oblasti kyčelních kloubů u pacientů s DMO je addukční kontraktura s různě vyjádřenou flexní kontrakturou a vnitřní rotací, což má vliv na postavení pánve a páteře, druhotně však i na postavení v oblasti kolena a hlezna. Operativa v oblasti kyčelního kloubu je proto považována za základní pro správný stoj a techniku chůze(3, 6, 7).
Operace v oblasti kyčelního kloubu můžeme rozdělit na:
1. operace na měkkých tkáních,
2. operace na kostech.
Addukční kontrakturu je možné zmírnit zavřenou nebo otevřenou tenotomií adduktorů, která je nejčastějším operačním výkonem na svalech v oblasti kyčelních kloubů.
Od roku 1996 jsme změnili operační taktiku uvolnění svalů v oblasti kyčelních kloubů. V indikovaných případech uvolněním adduktorů v kombinaci s distalizací začátku m. rectus femoris nebo adduktorů s uvolněním m. iliopsoas prolongací či tenotomií, či současně i distalizací m. rectus femoris, se daří zejména u mladších dětí do 6 let věku zlepšit centraci kyčelního kloubu(7).
Výkony na svalech v oblasti kyčelního kloubu jsou výkony základními, event. přípravnými pro repozici kyčelního kloubu tam, kde již je luxace ireponibilní (pozn. autora).
Vlastní krvavá repozice kyčelního kloubu u pacientů s DMO není jen samostatným výkonem, ale současně je nutné provedení minimálně s osteotomií femuru nebo acetabuloplastikou či osteotomií pánve(3, 10).
Pokud musíme indikovat varizační osteotomii proximálního femuru, pak maximálně provádíme varizaci 10–15 stupňů společně s derotační osteotomií (úprava valgozity a anteverze).
Při decentraci a déle trvající luxaci ztrácí jamka i hlavice svůj tvar, kyčel se stává nereponibilní a v 80 % bolestivá. Při ireponibilitě hlavice, zejména u kvadruparéz, jsou indikované výkony paliativní. Nejčastěji indikujeme Schanzovu ostetomii(3). Principem je oddálení změněné hlavice od lopaty kyčelní provedením abdukční osteotomie 30–35 stupňů v krajině subtrochanterické. Při přetrvávající bolestivosti je event. u dospělých pacientů někdy nutné resekovat hlavici proximálního femuru či abdukční osteotomii doplnit resekcí hlavice kyčelního kloubu(1, 3).
Nejčastějším problémem, který musíme řešit v oblasti kolenních kloubů, jsou flexní kontraktury kolen(3, 5).
Včasným výkonem na svalech je možné zabránit kostním změnám a patologickému sklonu kloubních ploch. Prolongace flexorů kolenního kloubu je jedním ze základních operačních výkonů. Provádí se prolongace m. semitendinosus, m. gracilis a m. semimembranosus, event. m. biceps Z prolongací či nářezy aponeurózy(2, 3, 5).
Deflexní suprakondylická osteotomie femuru může vyřešit již fixovanou flexi u dospívajících a mladších dospělých(3, 5).
Vysoký stav pately, na jehož vzniku se podílí spasticita m. rectus femoris, je dalším problémem vyžadujícím operační řešení. U dospívajících je řešením distalizace patel s přesazením úponu ligamentum patellae(3, 5), neboť vysoký stav pately neumožňuje správnou funkci (extenzi) kolenního kloubu (pozn. autora).
V oblasti hlezna a nohy v důsledku změn svalové rovnováhy, kontraktur a následně i tvarových změn kostí může vzniknout celá řada deformit(1, 2, 4, 3, 8).
Základní deformitou uváděnou u DMO v oblasti hlezna je pes equinus (EQ), méně často vidíme dnes pes equinovarus neurogenes (EQV). Nejčastěji jsme nuceni řešit dezaxace chodidel ve smyslu pes equinovalgus (EQL). V posledních letech se setkáváme s deformitami, jako je pes calcaneus, calcaneovalgus či calcaneus excavatus, který může vznikat po přetažení Achillovy šlachy. Nejčastěji vzniká pes EQL „s prolomením“ v oblasti Chopartova kloubu a tlakem na přední segment nohy. Dochází ke vzniku příčně ploché nohy se všemi následky až po neurogenní hallux valgus a kladívkovité prsty.
Operační taktiky k uvolnění ekvinozity nohy spočívají v uvolnění m. triceps surrae (Strayer, Baker, prolongace Achillovy šlachy)(1, 2, 3, 4). Pokud se podílí na ekvinózním postavení nohy i m. soleus, je indikovaná operace podle Bakera nebo prolongace Achillovy šlachy.
Ke korekci současné varozity je možné využít šlachu m. tibialis anterior, kterou buď celou, nebo její polovinu transponujeme na zevní stranu chodidla především do báze V. nebo IV. metatarzu(8).
Při korekci varozity paty, addukci předního segmentu nohy a korekci exkavace chodidla je indikována operace podle Steindlera s uvolněním plantární aponeurózy, abduktoru palce a krátkých svalů chodidla(3, 8).
Základní operací k řešení planovalgozity chodidla u dětí s DMO nad 6 let je extraartikulární artrodéza podle Grice. U starších dětí nad 9 let věku je ji možné doplnit o dynamickou operaci podle Younga (transpozice m. tibialis anterior přes os naviculare). Kortikospongiózní štěp odebíráme z tibie a implantujeme do oblasti sinus tarsi mezi talus a kalkaneus a obkládáme spongiózou.
Při těžkých dezaxacích chodidla po ukončení růstu obvykle nad 15 let věku je možné korigovat postavení nohy trojí dézou (mezi talem, kalkaneem, os naviculare)(3, 8, 9).
Operace v oblasti páteře
Incidence skoliózy je u pacientů s DMO 25 %, u dětí s těžkou kvadruparetickou formou DMO je výskyt strukturální skoliózy v 78 %. Riziko progrese skoliózy je i v dospělosti.
Základní terapie pro pacienty s DMO je vždy rehabilitace.
Léčení ortézou je indikované při křivkách nad 25 stupňů, kde je snahou udržet křivku do období dospívání(11,12). Korzet prakticky ztrácí funkčnost na hranici 50–60 stupňů podle Cobba. Přístup je vždy individuální, terapii je třeba indikovat i ve vztahu k lokomočnímu stadiu dle Vojty (pozn. autora).
V období dospívání je možné provést již definitivní fúzi s instrumentací. Výkon spočívá v dlouhé intertransverzální fúzi i s bederní páteří a instrumentací (Th2–L5)(3, 12, 13).
Operační řešení je však kontraindikováno u těžkého mentálního deficitu, ale i při vitální kapacitě menší než 20–30 % a při poruchách nutrice.
U nejtěžších pacientů jsou indikovaná „odlitková“ křesla, která fixují trup, pánev i eventuálně hlavu, aby pacient mohl sedět a komunikovat tak s okolím(3, 12, 13).
===== Operace =====
===== na horních končetinách =====
Zatímco operace na dolních končetinách jsou indikované velice často, na horních končetinách je operační řešení indikováno pouze u 3 % pacientů(3).
Při indikaci k operaci rozhodují 3 kategorie:
1. hygiena – při výrazné flexi zápěstí může dojít až k maceraci kůže,
2. kosmetický vzhled – korekce deformit lokte a ramena a zlepšení vzhledu zápěstí,
3. funkce – flexe a extenze zápěstí a prstů může být zlepšena u vhodných pacientů.
Indikací pro operaci jsou obvykle pacienti s hemiplegií, věkem mezi 6–12 lety a s IQ nad 50.
Podle klasifikace (House) ve vztahu k pasívnímu a aktivnímu užití ruky jsou zvažovány i taktiky operační.
Klasifikace (House) rozlišuje 9 stupňů úrovně funkční aktivity ruky(3, 14).
Pokud je alespoň dobrá pasívní spolupráce – pacient může udržet objekt v ruce a stabilizovat ho pro užití 2. ruky, pak je možné zvažovat dynamické přenosy, u těžších postižení je eventuálně indikován release a kloubní stabilizace.
Artrodéza zápěstí je indikovaná u nejtěžších postižení s minimální funkcí po ukončení růstu(3, 15).
Pooperační doléčení
Použití sádrových fixací či ortéz po operacích na dolních i horních končetinách se řídí typem operačního výkonu a pohybuje se od 3 týdnů do 3 měsíců. Následně pacient polohuje buď v ortézách, či dlahách, které se přikládají střídavě během dne a eventuálně na noc. K zajištění abdukčního postavení pro zlepšení centrace kyčelního kloubu často indikujeme Atlanta dlahu. Beckerovy dlahy mohou při chůzi zejména v předškolním věku korigovat vnitřně rotační postavení dolních končetin(3, 7, 6) .
Ortopedická obuv slouží ke korekci paretické deformity nohy. Ortopedické vložky podpírají klenbu nožní. Všechny tyto pomůcky využíváme i při konzervativní terapii. Zejména na horních končetinách má velký význam terapie konzervativní pomocí polohovacích dlah ve snaze zabránit vzniku kontraktur, neboť jak bylo uvedeno, je operace na horních končetinách indikovaná spíše výjimečně.
===== Závěr =====
Při indikacích k operacím u pacientů s DMO je třeba mít na zřeteli hledisko neurologické a vývojové (lokomoční stadia podle Vojty), ale i hledisko ortopedické.
Na Ortopedické klinice UK 2. LF a FN v Motole je od r. 1992 operováno 180–200 pacientů s DMO ročně. Na základě našich zkušeností je třeba doporučit, aby veškeré uvolňující výkony na svalech a šlachách byly na dolních končetinách provedeny do věku 6 let. Po operačním výkonu je třeba, aby dítě dále cvičilo metodikou stejnou jako před operací (Bobath, Vojta, Petö). Rehabilitace musí být však doplněna o prostředky technické ortopedie, jako jsou dlahy, ortézy, a je třeba doplnit rehabilitaci o metody nespecifické, např. polohování. Po operaci musí následovat nácvik polohy a funkce, pro které byla operace provedena. Pokud tomu tak není, pak během několika měsíců dojde k navrácení kontraktur.
Jen správně indikované, správně provedené operace a intenzívní, dobře vedená pooperační rehabilitace může vést k úspěšné léčbě pacientů s DMO a splnění těch nejvyšších cílů – vertikalizace pacienta, umožnění sebeobsluhy a dosažení integrace dítěte do společnosti.
Literatura
1. SCHEJBALOVÁ, A., FRÝDL, J., MRZENA, V., POPELKA, S. Operační léčení pacientů s DMO na Ortopedické klinice FDL UK Praha - otol. Acta Chir Orthop Traum Čech, 1990, 57, č. 1, s. 27–31.
2. SMETANA, V., SCHEJBALOVÁ, A. Ortopedické operační léčení dětí postižených dětskou mozkovou obrnou. Čes slov Pediat, 1993, 48, č. 11, s. 670–674.
3. THOM, H. Die infantilen Zerebralparesen. Stuttgart, New York : Georg Thieme Verlag, 1982, 546 S.
4. SMETANA, V., SCHEJBALOVÁ, A. Operace podle Strayera jako základní operace k ovlivnění pes equinus u dětské mozkové obrny. Acta Chir Orthop Traum Čech, 1993, 60, č. 4, s. 218–224.
5. SMETANA, V., SCHEJBALOVÁ, A. Genu flectum u dětské mozkové obrny (DMO), prolongace flexorů kolenního kloubu s uvedením vlastní modifikace. Acta Chir Orthop Traum Čech, 1993, 60, č. 4, s. 225–231.
6. SMETANA, V., SCHEJBALOVÁ, A. Význam tenotomie adduktorů při léčení projevů dětské mozkové obrny na dolních končetinách. Acta Chir Orthop Traum Čech, 1993, 60, č. 5, s. 301–305.
7. SCHEJBALOVÁ, A., SMETANA, V. Musculus iliopsoas - jedna z příčin neurogenní luxace: vlastní technika tenotomie a prolongace. Acta Chir Orthop Traum Čech, 2000, 67, č. 4, s. 234–238.
8. SCHEJBALOVÁ, A., SMETANA, V. Transpozice a hemitranspozice musculus tibialis anterior při řešení pes equinovarus. Acta Chir Orthop Traum Čech, 2001, 68, č. 4, s. 239–243.
9. SMETANA, V., SCHEJBALOVÁ, A. Kombinace operací podle Younga a Griceho při řešení pes planovalgus u dětí s dětskou mozkovou obrnou. Acta Chir Orthop Traum Čech, 1997, 64, č. 2, s. 86–89.
10. BRUNNER, R. Which procedure gives best resuslts in reconstructing dislocated hip joints in cerebral palsy. Acta Orthop Belg, 1998, 64, no. 1, p. 7–16.
11. LETTS, M., RATHBONE, D., YAMASHITA, D., et al. Soft Boston orthosis in management of neuromuscular scoliosis: a preliminary report. J Pediatr Orthop, 1992, 12, no. 4, p. 470–474.
12. VLACH, O. Léčení deformit páteře. 1. vyd. Praha : Avicenum, 1986, 214 s.
13. THOMSON, JD., BANTA, JV. Scoliosis in cerebral palsy: an overview and recent results. J Pediatr Orthop B, 2001, 10, no. 1, p. 6–9.
14. VAN HEST, AE., HOUSE, JH., CARIELLO, C. Upper extremity surgical treatment of cerebral palsy. J Hand Surg Am, 1999, 24, no. 2, p. 323–330.
15. ALEXANDER, RD., DAVIDS, JR., PEACE, LC., GIDEWALL, MA. Wrist arthrodesis in children with cerebral palsy. J. Pediatr Orthop, 2000, 20, no. 4, p. 490–495.
Práce je podporou výzkumného úkolu č. 111300003 a č. 111300004.
e-mail:
michaela.bezroukova@lfmotol.cuni.cz