Klíčová slova
Perthesova choroba * containment princip * Atlanta ortéza * Salterova pánevní osteotomie * varizační osteotomie
Summary
Chládek, P., Trč, T. Perthes’ disease Perthes’ disease is a serious illness of the hip joint in childhood, which may indeed heal itself (self-healing), however, without the correct therapy, mostly at the price of the occurrance of early arthrosis of the hip joint.
Groin pain is typical for the beginning of the disease, but it may be completely missing; there could be a thigh or a knee pain, sometimes we find only limp without pain. For the correct determination of the diagnosis x-ray of both hip joints in two projections (anteroposterior and „axial“) is essential, then for the monitoring of the development of the disease an anteroposterior x-ray is sufficient.
Except for the rest regime and rehabilitation care the abduction orthesis Atlanta is most often used in the conservative treatment, we decide for surgical treatment in case of head at risk. Early surgical treatment as well as conservative treatment comes from the principle of „containment“, then we carry out innominate osteotomy, respectively varus femoral osteotomy. Late surgical treatment then includes abduction-rotational femoral osteotomy, alternatively cheilotomy – shaping of the femoral head.
Key words
Perthes’ disease * principle of containment * Atlanta orthesis * innominate osteotomy * varus osteotomy
Morbus Legg-Calvé-Perhés (MLCP) je získaná vada kyčelního kloubu, řadí se ke spontánním osteonekrózám. Je charakterizována ischemickou přestavbou proximální epifýzy femuru, jejímž výsledkem může být deformace hlavičky kosti stehenní se všemi negativními důsledky jak časnými (funkční deficit až invalidizace pacienta), tak pozdními (sekundární koxartróza). Tuto nozologickou jednotku popsali nezávisle na sobě Arthur Legg, Jacques Calvé a Georg Perthes začátkem 20. století. Mylně bývá tato choroba spojována se jménem našeho Karla Maydla, právem naopak se jménem Waldenströmovým, jehož patogenetická stadia nemoci jsou platná dodnes.
Výskyt a etiopatogeneze
Onemocnění se vyskytuje asi u 1 % dětí, častěji u chlapců (chlapci : dívky = 4–5 : 1), není stranová predilekce, oboustranný výskyt se udává až v 10 % (je otázkou, zda do tohoto relativně vysokého čísla nejsou zahrnuty i případy dysplastické osifikace kyčelního kloubu). Onemocnění se vyskytuje nejčastěji mezi 3. a 8. rokem věku dítěte (objeví-li se avaskulární nekróza před 2. rokem věku, spojujeme ji spíše s vrozenou vadou, po 10. roku věku – ač se vlastně jedná o stejnou diagnózu – ji nazýváme již idiopatickou nekrózou hlavice femuru, to pro výrazně horší prognózu). Riziko výskytu u dalších členů rodiny je 2–20 %, dědičnost je nekonstantní.
Častější bývá výskyt abnormit v pánevní oblasti, určitá dysproporcionalita růstu, nižší kostní věk. Etiologie u Perthesovy choroby je nejasná. V současné době je přijímána teorie intermitentního přerušení cévního zásobení epifýzy, na němž se mohou podílet vlivy traumatické, dále zvýšení intraartikulárního tlaku s následnou tamponádou retinakulárních cév zásobujících epifýzu. Zajímavý je též relativně vysoký výskyt imunopatologických stavů buď přímo, nebo v rodinách pacientů s Perthesovou chorobou.
O co méně jasno je v etiologii Perthesovy choroby, o to více propracovaná je její patogeneze. Po ischemické epizodě neznámé příčiny dochází k poruše enchondrální osifikace postižené části epifýzy. Hyalinní chrupavka kloubní, vyživovaná imbibicí synoviální tekutinou, pokračuje ve svém růstu, navíc může otéci při ischémii epifyzárního jádra. To se projeví na nativním skiagramu rozšířením mediální části kloubní štěrbiny kyčelního kloubu (Waldenströmovo znamení). Jakmile je epifýza opět zásobena krví, obnovuje se i enchondrální osifikace epifýzy. Nekrotické trabekuly jsou postupně nahrazovány novou spongiózou (na nativním skiagramu se projeví zvýšením osteodenzity – osteosklerózou), kost je mechanicky oslabena. V této fázi také dochází k subchondrální zlomenině epifýzy a u pacienta se dostaví klinické příznaky.
V závislosti na rozsahu postižení epifýzy, věku pacienta a na dalších faktorech subchondrální kost kolabuje a nastává tak druhá etapa ischémie epifýzy. Nekrotická část hlavice femuru je tak postupně nahrazována vazivově-cévnatou tkání (na nativním skiagramu je postižená část epifýzy fragmentovaná, posléze dochází k její resorpci). Až do této fáze vývoje choroby můžeme vhodnou léčbou ovlivnit budoucí tvar hlavice femuru. Hlavice není měkká, ale je tvárná v závislosti na působících silách (biologická plasticita). U závažnějších typů Perthesovy choroby jsou přítomny změny v růstové ploténce a metafýze (cysty), jejichž následkem je zpomalení růstu kosti do délky a relativní přerůst velkého trochanteru.
Nejpozději do 18 měsíců od začátku onemocnění dochází v ischemickém ložisku k reosifikaci, tvoří se spongiózní kost. Od této doby se již nemění rozsah postižení hlavice, ale také již nelze významně ovlivnit její tvar (reparace). Ten může zůstat sférický, avšak v některých případech může být hlavice oploštěna až deformována. To pak s sebou nese výrazné a trvalé omezení hybnosti kyčelního kloubu spojené s bolestí. Perthesova choroba je významnou preartrózou, na jejím terénu často dochází ke vzniku sekundární koxartrózy.
Klasifikace
Nejstarším používaným dělením je chronologická klasifikace Waldenströmova:
I. fáze iniciální – synoviální fáze – stadium kondenzace II. stadium fragmentace (stadium resorpce) III. stadium reparace IV. stadium definitivních změn
Dnes nejpoužívanější je klasifikace Catterallova. Nálezy na hlavicích dělí do 4 stupňů podle rozsahu nekrózy, který hodnotí ze dvou na sebe kolmých projekcí proximálních femurů – předozadní skiagram kyčlí a snímek kyčlí v Lauensteinově poloze (též zvaný „axiální“ snímek).
I. typ: postižena pouze přední část epifýzy. II. typ: postižena přední polovina epifýzy, mediální a zejména laterální část epifýzy zůstávají intaktní, v anterolaterální části metafýzy mohou být přítomny cysty. III. typ: postižena je i laterální část epifýzy, intaktní zůstává jen její mediodorzální část. Bývá přítomna difúzní metafyzární reakce, rozšířený krček stehenní kosti. IV. typ: postižena celá epifýza, rozsáhlé metafyzární změny.
Catterallovu klasifikaci zjednodušili Salter a Thompson. Zjistili, že statisticky významná diference ve výsledcích – a tedy v nutné léčbě – je pouze mezi I. a II. typem podle Catteralla na straně jedné (Salter-Thompson typ A) a III. a IV. typem podle Catteralla na straně druhé (Salter-Thompson typ B). Rozhodujícím kritériem pro příslušnost k typu A, a tedy dobrou prognostickou známkou, je přítomnost intaktního laterálního okraje epifýzy, který brání kolapsu hlavice. Novější Herringovo dělení je také prognostické a vychází z rozdělení epifýzy na 3 pilíře – laterální, střední a mediální. Pro osud hlavice je rozhodující kvalita, resp. výška laterálního pilíře.
Typ A: laterální pilíř zachován v původní výšce. Typ B: laterální pilíř snížen, ne však pod 50 % původní výšky. Typ C: laterální pilíř kolabován pod 50 % původní výšky.
Diagnóza
Klinické vyšetření: Nemocné dítě udává bolesti v postižené kyčli, méně často ve stehně, v koleni. Začátek bolesti může být spojován s jakýmsi úrazem, časté bývá bezbolestné kulhání. Při vlastním klinickém vyšetření si můžeme všimnout menší výšky pacienta. Často bývá přítomna hypotrofie gluteálního a stehenního svalstva, antalgická chůze se zkrácením stojné fáze kroku na postižené končetině, pozitivita Trendelenburgova testu. Při vyšetření pohybů nacházíme zejména omezení abdukce (spojené s hypertonem adduktorů) a vnitřní rotace, někdy i mírnou flekční kontrakturu. Významný zkrat postižené končetiny v začátcích onemocnění není přítomen.
Rtg: Pro stanovení správné diagnózy je nezbytné provést snímek kyčlí – proximálních femurů ve dvou na sebe kolmých projekcích – v předozadní a Lauensteinově projekci. Při sledování vývoje choroby pak zpravidla vystačíme s předozadním skiagramem (Obr. 1). Vlastní rtg nález je dán patogenetickou fází vývoje choroby. Kromě Waldenströmova znamení (viz patogeneze) zastihneme nejdříve kondenzaci epifýzy (epifýza „svítí“), na kvalitním snímku i subchondrální zlomeninu.
Epifýza může být z mediální i laterální strany oploštělá (roof sign). Následně pak vidíme postupnou resorpci fragmentované části epifýzy. Ve fázi hojení pak již postižená část epifýzy reosifikuje. Pomocí rtg vyšetření zhodnotíme též metafyzární změny, resp. sekundární dysplazii jamky. Kromě stanovení diagnózy a sledování vývoje choroby je rentgenologické vyšetření nezbytné v indikaci k chirurgické léčbě této choroby, tedy ke stanovení strategie léčby a zhodnocení jejího výsledku. Hodnotíme tvar epifýzy, její laterální subluxaci – extruzi (např. s pomocí CE úhlu, Salterova úhlu extruze apod.). Sféricitu hlavice jako výsledek léčby hodnotíme pomocí Moseho metody soustředných kružnic, nepravidelnost větší než 2 mm je prognosticky nepříznivé znamení.
Artrografie: Uvažujeme-li o chirurgické léčbě choroby, je artrografie přínosná k posouzení sféricity, resp. deformace hlavice, stupně její laterální extruze, tedy subluxace její zevní části.
Sonografie: Sonografie má pomocný význam, nicméně s její pomocí diagnostikujeme synovialitidu kyčelního kloubu v iniciální fázi onemocnění, odhalíme i deformaci hlavice či její nedostatečné krytí.
Scintigrafie: Snížená, resp. chybějící akumulace radiofarmaka znamená ischémii, resp. avaskulární nekrózu hlavice – to však jen krátce v počátečním stadiu. Později spíše nalezneme zvýšenou akumulaci radiofarmaka.
Magnetická rezonance: S její pomocí velmi přesně odhadneme rozsah a fázi nekrózy hlavice. Při nejasném rtg nálezu MRI spolehlivě určí, zda se jedná o avaskulární nekrózu, či nikoliv. Stejně jako u scintigrafie i u MRI pozitivita vyšetření předbíhá rtg změny až o 6 týdnů. Diagnózu stanovíme pomocí rtg vyšetření v případě suspektního klinického nálezu; je-li rtg nález nejasný či negativní a trvají-li obtíže, indikujeme scintigrafii, ale nejlépe MRI k potvrzení či vyloučení Perthesovy choroby.
Diferenciální diagnóza: Ve věku nižším než 2 roky pomýšlíme spíše na ischemickou postluxační nekrózu, zatímco v adolescenci stav nazýváme spíše idiopatickou nekrózou hlavice. Nutné je též odlišit Meyerovu dysplastickou osifikaci kyčelních kloubů a ischemickou nekrózu při některé systémové chorobě či protrahované kortikoterapii.
Terapie
Smyslem léčby Perthesovy choroby je dosažení, resp. zachování sférického tvaru hlavice. K tomu je nezbytné obnovení a udržení rozsahu pohybů a zabránění extruze hlavice s jejím následným kolapsem. Historická koncepce léčby Perthesovy choroby vycházela z předpokladu, že hlavice je měkká a i jednorázové zatížení ji může deformovat. Léčba trvala mnohdy až 3 roky s přísnou restrikcí zatěžování postižené dolní končetiny. Tato léčba byla často a dlouhodobě prováděna jako ústavní se všemi negativními důsledky pro rodinné vazby.
Od 60. let je v léčbě Perthesovy choroby uznáván princip „containment“. Princip „containment“ znamená to, že relativně zdravá sféricky konkávní jamka do sebe pojme co největší část epifýzy (v abdukci) a podílí se tak na jejím budoucím sférickém tvaru. Vlastní léčbu Perthesovy choroby zahajujeme zpravidla hospitalizací s trakcí za obě dolní končetiny v abdukci, trvající několik málo týdnů. Součástí léčby (a to nejen v této fázi) je i léčebná tělesná výchova a fyzikální terapie – naší snahou je dosáhnout co největšího rozsahu pohybů (zejména abdukce) a posílení zejména gluteálního svalstva. V případě trvajícího algického syndromu při doprovodné synovialitidě kyčle neváháme nasadit nesteroidní antiflogistika.
„Containment“ léčba může být jednak konzervativní, jednak operační. Podmínkou pro konzervativní léčbu je velmi dobrý rozsah pohybů (zejména abdukce) bez doprovodné synovialitidy, dále úplné krytí epifýzy kloubní jamkou na rtg snímku v abdukci v abdukční pomůcce. Tou je nejčastěji Atlanta dlaha nebo některá z jejích modifikací – tedy ortéza, udržující obě dolní končetiny v abdukci v kyčlích a umožňující flexně-extenční pohyby včetně pohybů rotačních. I když úplné vyhojení choroby může trvat 2–3 roky, léčbu abdukční ortézou provádíme nejdéle do 18 měsíců od začátku onemocnění, neboť později již nehrozí kolaps hlavice se ztrátou její sféricity.
Nejsou-li splněny podmínky ke konzervativní léčbě, rozhodujeme se pro léčbu chirurgickou. Je jen málo ortopedických chorob, u kterých jsou tak rozdílné názory na léčbu (konzervativní versus chirurgická, dále různé způsoby operačního řešení). Při indikaci k chirurgické léčbě se také orientujeme podle příznaků rizikové hlavice („head at risk“), ty jsou známkou postupující laterální subluxace epifýzy. Příznaky rizikové hlavice jsou klinické a rentgenologické.
Ke klinickým patří obézní dítě, s addukční kontrakturou postižené kyčle a progredující ztrátou rozsahu pohybů. Rentgenologické příznaky pak jsou laterální subluxace epifýzy, horizontální průběh růstové ploténky, osifikace laterálně od epifýzy (tedy v místě subluxované části hlavice), která je od zbytku epifýzy oddělena linií ve tvaru „V“ (Gageho znamení) a difúzní metafyzární reakce. Operujeme-li v prvních fázích choroby (až do stadia fragmentace), hovoříme o časné chirurgické léčbě a spoléháme při ní na remodelaci hlavice.
Salterova pánevní osteotomie je metodou volby (Obr. 2, 3). Její výhodou je možnost vyrovnání diference délek dolních končetin a tonizace zpravidla insuficientního gluteálního svalstva. Varizační osteotomie proximálního femuru: varizujeme intertrochantericky bez vytětí klínu, zpravidla o 15–20°, výsledný CCD úhel by neměl být menší než 110°. I při dodržení těchto zásad s sebou samostatně provedená varizace nese zvětšení zpravidla již existujícího zkratu operované dolní končetiny a prohloubení Trendelenburgova kulhání. Výhodou je pak skutečnost, že operační zákrok je veden blíže postiženému místu, vyvolá větší překrvení než osteotomie pánevní a více tak urychlí hojení.
Kombinace pánevní osteotomie a varizační femorální osteotomie: používáme u prognosticky nepříznivých typů choroby u starších dětí (Obr. 4), přináší velmi dobré výsledky; nevýhodou je větší rozsah výkonu (Obr. 5, 6). Doba imobilizace, resp. pohybového omezení dítěte je v případě chirurgické léčby dána dobou hojení osteotomie/osteotomií, tedy pouze několik měsíců. I v tom je výhoda chirurgické léčby (Obr. 6).
V období reparace epifýzy a později již nelze spolehnout na remodelaci hlavice, a tak při femorální osteotomii respektujeme optimální postavení hlavice v kloubní jamce a periferní fragment přizpůsobíme správnému postavení a funkci dolní končetiny. V této fázi vývoje choroby hovoříme o pozdní chirurgické léčbě. Její součástí je provedení artografie kyčelního kloubu ke zjištění polohy, ve které je kloub nejlépe kongruentní. Periferní fragment pak přizpůsobíme; zpravidla tak provádíme abdukčně-rotační osteotomii.
Nedojde-li k remodelaci hlavice do sférického tvaru a vznikne-li nesféricky kongruentní či dokonce nesféricky inkongruentní kyčel, je vznik časné koxartrózy velmi pravděpodobný. Anterolaterální část hlavice může být až zčásti oddělena; pak při každém pohybu dochází k mechanickému konfliktu mezi jamkou kyčelního kloubu a nesférickou hlavicí, kyčel postupně degeneruje mechanismem femoroacetabulárního impingementu.
Je-li nesférická část hlavice jasně definovaná a její resekcí (cheilotomií) by došlo k vylepšení sféricity, pak řízená chirurgická luxace kyčelního kloubu a modelace hlavice jsou metodou volby. Je-li následkem choroby významná diference délek dolních končetin, můžeme tuto opět chirurgicky řešit. Vysoký stav velkého trochanteru (s následným Trendelenburgovým kulháním) můžeme vyřešit jeho transpozicí distálně a tak tonizovat gluteální svaly.
Prognóza a posudková činnost
Prognóza Perthesovy choroby je dána především věkem pacienta v začátku onemocnění (děti starší 6 let mají horší prognózu) a rozsahem postižení hlavice (prognosticky nepříznivé typy Catterall III. a IV., Salter-Thompson B, Herring C). U dívek je dále prognóza o něco horší než u chlapců. Rozvoj časných artrotických změn lze s určitostí předpokládat tam, kde zůstala reziduální deformace hlavice s nepravidelnostmi většími než 2 mm. V každém případě je Perthesova choroba závažným preartrotickým stavem a pacienti, kteří prodělali některou ze závažných forem choroby, by měli respektovat omezení jak v běžném životě (profesi), tak v tělovýchově a sportovní činnosti.
Závěr
Perthesova choroba je získaná vada kyčelního kloubu neznámé příčiny, kdy neléčena může dojít k progresivní deformaci hlavice kosti stehenní s následnou časnou koxartrózou. Diagnóza choroby se kromě klinického nálezu opírá především o rentgenologické vyšetření. Léčba respektuje princip „containment“, ať již konzervativní (abdukční ortézy různých typů), nebo chirurgický (Salterova pánevní osteotomie, varizační femorální osteotomie, kombinace obou výkonů). Pozdní chirurgická léčba v případě již vzniklé deformace hlavice spočívá v cheilotomii, resp. v abdukčně rotační osteotomii.
MUDr. Petr Chládek, doc. MUDr. Tomáš Trč, CSc., MBA, Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta, Klinika dětské a dospělé ortopedie a traumatologie e-mail: petr.chladek@fnmotol.cz
Literatura
DUNGL, P. a kol. Ortopedie. Praha : Grada Publishing, 2005.
SNOW, SW., KERET, D., SCARANGELLA, S., BOWEN, JR. Anterior Impingement of the Femoral Head: A Late Phenomenon of Legg-Calve-Perthes’ Disease. J Pediatr Orthop, 1993, 13, p. 286–289.