Vrozené vady imunity

Prof. MUDr. Jindřich Lokaj, CSc. Ústav klinické imunologie a alergologie, LF MU a FN U sv. Anny, Brno Klíčová slova: primární imunodeficience • defekt komplementového systému • deficience fagocytů • defekt lymfocytů • autoimunitní proces • prenatální diagnostika • deficience imunoglobinů (Ig) • agamaglobulinemie • chronická granulomatózní choroba (CGD) Imunita znamená odolnost. Odolnost zahrnuje stálost. Stálost mnohobuněčných organizmů se odráží především v jejich vnitřním prostředí. K charakteristice vnitřního prostředí patří molekulární výstavba. Zachování jedinečnosti a neporušenosti struktury a biochemický izolacionizmus jsou předpoklady sebeudržování, a tím zachování existence individua, druhu, kontinuity života. Koncem minulého století L. Pasteur vyjádřil požadavek sebeudržování v přírodě slovy „životu všech tvorů je vlastní odolávat příčinám destrukce, jimiž jsou obklopeni“. Na začátku tohoto století P. Ehrlich dokazoval, že zdravý organizmus nereaguje proti vlastním strukturám, že se této reakce přímo děsí, že se obává svého poškození („horror autotoxicus“). V období zrodu imunologie, prologu svébytné biomedicínské disciplíny, byly tak formulovány základní fyziologické funkce imunitního systému: obrana proti patogenním infekčním agens a vzdorování riziku případného nepoznávání sebe sama. Imunitní systém je organizací buněk a molekul specializovaných na udržování molekulární výstavby organizmu. Mechanizmy vrozené imunity jsou evol