Preventivní léčbu hemofilie mají všechny děti, co ji potřebují

děti, hra

V Česku je preventivní léčba hemofilie dostupná od roku 2006 všem dětem, které ji potřebují. Dostávají ji také dospělí, i když v menší míře, než by bylo pro zlepšení kvality jejich života potřeba. V registru Českého národního hemofilického programu je tisícovka pacientů.

Vadný gen přenášejí ženy, které ale až na výjimky touto nemocí neonemocní, a hemofilie postihuje jejich syny. Světový den hemofilie 17. dubna je proto příležitostí k osvětě o nemoci, která v minulosti zasáhla i evropské panovnické rody, proto také někdy má přídomek královská.

Letošní světový den vyzývá ke společné diskusi a změně. V Praze se koná pochod proti hemofilii. Až do konce roku se mohou lidé v pěti městech seznámit s problematikou života s hemofilií skrze 11 příběhů dětských hemofiliků na putovní fotografické výstavě Společně proti hemofilii.

Hemofilie je nevyléčitelná vrozená nemoc, příčinou je porucha v genu, což má za následek nedostatečnou tvorbu faktorů důležitých pro srážlivost krve. Má tři formy, od lehké po těžkou – při lehké je zvýšené krvácení jen při poranění, při těžké i bez jakékoli příčiny. Pacient nekrvácí silněji, ale déle, protože se krev v ráně nesráží. Krvácení je i vnitřní, do svalů a kloubů velmi bolí, omezuje v pohybu, bez léčby končí pacient se zničenými klouby na vozíčku. Krvácení do mozku může být smrtící.

Nemoc potvrdí laboratorní vyšetření krve, které určí typ a stupeň závažnosti. „Pokud není u dětského pacienta nemoc odhalena včas a nezačne se s léčbou, může dojít k závažným poškozením pohybového aparátu s následky pro celý život,“ řekl ČTK primář oddělení dětské hematologie Fakultní nemocnice Brno Jan Blatný.

Standardem dětské léčby je podávání chybějícího faktoru do žíly, obvykle třikrát týdně. Začíná se už kolem jednoho roku věku, nejpozději po první krvácivé příhodě. „Okolí v podstatě nemusí vůbec zaznamenat, jak vážně nemocní tito chlapci jsou – vedou téměř normální, velmi kvalitní život,“ doplnil primář. Profylaxe u dětí sníží výskyt krvácení na třetinu a poškození na kloubech má jen čtvrtina dětí, bez profylaxe tři čtvrtiny.

Část hemofiliků se v pubertě rozhodne s léčbou přestat, obtěžuje je třikrát týdně si aplikovat látku do žíly, nechtějí se lišit od vrstevníků. Často se ale k preventivní léčbě zase vrátí, protože opakovaně krvácejí. Je to podle Blatného další důkaz, že tato léčba má význam i v dospělosti.

Ohodnoťte tento článek!