Doc. MUDr. Karel Šonka, DrSc.
Univerzita Karlova v Praze, 1. LF a VFN, Neurologická klinika
Klíčová slova
spánek • NREM a REM spánek • svalový tonus • abnormální pohyby • polysomnografie
Úvod
Spánek je obdobím reverzibilního snížení reaktivity na vnější podněty a obdobím motorického klidu. Ustávají volní i mimovolní pohyby kosterního svalstva s výjimkou činnosti dýchacích svalů a je snížený nebo vymizelý svalový tonus.
Během prohlubování NREM spánku dochází k poklesu svalového tonu a v jeho nejhlubších stadiích je svalový tonus prakticky nulový (s výjimkou mm. mentales, mm. geniohyoidei a genioglossi a samozřejmě dýchacích svalů a mm. cricoarytenoideales posteriores). V REM spánku jsou aktivní pouze okohybné svaly, bránice a mm. cricoarytenoideales posteriores. Zbývající kosterní svaly nemají žádnou tonickou aktivitu.
Člověk během spánku mění občas polohu těla a končetin. Pohyb vyvolávající změnu polohy nemusí být provázen probuzením nebo probouzecí reakcí, ale více pohybů je při probuzení a/nebo při povrchním spánku NREM. Přiměřeně časté změny polohy těla při spánku jsou pro kvalitní spánek nezbytné.
Vyšetřování poruch s abnormálními pohyby ve spánku (Tab. 1) začíná dokonalou anamnézou od osob, které s nemocným sdílejí ložnici. Pokud je to nutné, stav se dokumentuje videopolysomnografií. Polysomnografie (PSG) je registrace následujících parametrů: elektroencefalogram, elektrookulogram, povrchový elektromyogram (EMG) mm. mentales nebo mm. geniohyoidei, povrchový EMG mm. tibiales, dýchací pohyby a proud vzduchu před nosem a ústy, saturace hemoglobinu kyslíkem, elektrokardiogram a případně další parametry(10).
Syndrom neklidných nohou (restless legs syndrome – RLS) a periodické pohyby končetinami ve spánku (periodic legs movements in sleep – PLMS).
První popis RLS od Thomase Willise je z roku 1672. RLS jako samostatnou chorobu popsal a její současný název zavedl Švéd Ekbom v roce 1945(1). Moderní studie udávají prevalenci RLS mezi 5 a 15 % bílé dospělé populace. RLS začínají již v dětském věku, ale jejich četnost a také intenzita se s věkem stupňují(2). Prevalence PLMS se odhaduje na 5 % ve věku 30–50 let a na 45 % u osob nad 65 let(3). 80 % nemocných s RLS trpí i PLMS(4) a většinou se soudí, že se jedná o stejnou etiologickou a nozologickou jednotku.
Diagnostická kritéria RLS vypracovaná Mezinárodní skupinou pro studium RLS byla publikována v roce 1995 (Tab. 2).
Příznakem PLMS je pravidelné opakování (nejčastěji po 20–30s) stereotypního pohybu – dorziflexe palce nohy. K němu se eventuálně přidává dorzální flexe v hleznu nebo dokonce flexe v koleni a kyčli. Vzácně se pohybují jiné části těla. Pohyb může mít různý rozsah a může se též jednat o izometrickou kontrakci. Anamnéza přináší informaci o neosvěživém nočním spánku a eventuálně o ospalosti. Někteří nemocní se v noci budí a stěžují si tedy na nekvalitní noční spánek. Diagnostika spočívá v celonočním monitorování aktivity svalů končetin – nejčastěji povrchní EMG z mm. tibiales anteriores v rámci PSG nebo aktigraficky. Pohyby jsou přítomny převážně v první polovině noci, vyskytují se jen v NREM spánku, hlavně ve stadiích 1 a 2 NREM a jsou též někdy při bdělosti. Spánek je většinou při PLMS fragmentován(5).
Patofyziologie RLS a PLMS je velice pravděpodobně společná. Přestože v některých případech je suspektní iniciace potíží periferní lézí, není o centrální etiologii pochyb. Několik kazuistik popisuje PLMS u nemocných s kompletní transverzální lézí míšní a přechodně u nemocných po spinální anestézii, což naznačuje snížení tlumivého vlivu vyšších center. Význam ferritinu pro RLS není zcela znám, nicméně jeho sérová hladina negativně koreluje s intenzitou RLS. Nedostatek magnézia by mohl k PLMS a RLS také přispívat. V patofyziologii hraje nesporně zásadní roli dopamin: L-DOPA a dopaminoví agonisté příznaky zmenšují, a naopak pimozid, antagonista D2 receptorů, příznaky zhoršuje.
Sekundární RLS se vyskytuje s polyneuropatií a kořenovými syndromy, renální insuficiencí nezávisle na dialýze, u sideropenické a megaloblastové anémie. RLS dále provází revmatoidní artritidu, primární amyloidózu, leukémii a Parkinsonovu nemoc.
Symptomatická léčba idiopatické a sekundární formy RLS stejně jako PLMS spočívá v první řadě na aplikaci L-DOPA a dopaminových agonistů (bromokryptin, pergolid, pramipexol, ropinirol, kabergolin a tergurid). U RLS dáváme lék při potížích nebo pravidelně před uléháním či před obvyklou dobou začátku příznaků. Největší problém při léčení RLS L-DOPA (v minimální míře i dopaminergními agonisty) je fenomén zvaný augmentace(6). Znamená zhoršení symptomů RLS, a to jejich tíže, rozsahu postižených částí těla a rozšíření doby, kdy se potíže vyskytují během léčby. Při nespavosti se u RLS osvědčuje podat alespoň na začátku léčby zároveň klonazepam 0,5–2 mg. V případě PLMS se podávají stejné látky před spaním nebo i v průběhu noci. Při nedostatečném efektu uvedených léků je možno vyzkoušet gabapentin, tramadol, vita mín B12, baklofen, karbamazepin, opiáty a kyselinu listovou.
Porucha s abnormálním chováním v REM spánku (REM sleep behavior disorder – RBD) jsou epizody pohybů a výkřiků v REM spánku při nedostatečné svalové atonii. Mohou se objevit i několikrát za noc a jsou intenzívnější v ranních hodinách. Nemocní si většinou při probuzení po RBD vzpomínají na živé strašidelné sny. Pohyby mohou být jen akcentované svalové záškuby a neartikulované zvuky, ale i komplexní motorická aktivita se srozumitelnými hlasovými projevy vycházející z prožívání snu. Vše nese známky zjitřených emocí, jsou přítomny známky agrese a úzkosti. Poranění osoby sdílející lůžko a samotného nemocného nejsou vzácná. RBD je častější u mužů a začíná většinou mezi 55 a 60 lety. RBD vyvolává ztráta neuronů v dorzálním pontinním tegmentu, podobně jako to v experimentu popsal již v 60. letech Jouvet: kočka s takovou lézí v REM spánku neležela, ale pobíhala po kleci a utkávala se s neexistujícím protivníkem(7).
Diagnózu je nutno potvrdit PSG. Atonie v REM spánku chybí zcela nebo intermitentně. Velmi často se RBD vyskytuje současně s Parkinsonovou nemocí, s multisystémovou atrofií, s ischemickou encefalopatií a s alkoholismem nebo je RBD idio patická. Léčba RBD spočívá v aplikaci 0,5–4 mg klonazepamu před usnutím(9, 8).
Somnambulismus je abnormální chování po nedokonalém probuzení z hlubokého NREM spánku. Stav vědomí neodpovídá bdělosti behaviorálně ani elektrickými projevy. Nemocný vykonává více či méně komplexní pohyby počínaje posazením na posteli a konče chůzí po bytě, vycházením z bytu, přenášením předmětů atd. Stavy přicházejí nejčastěji během první třetiny noci. Nemoc je častější v dětském věku. Mezi vyvolávající faktory patří stavy, které vedou k probuzení: horečka, plný močový měchýř, bolest a spánkové apnoe. Stavy mohou potencovat thioridazin, lithium, perfenazin, tricyklika, benzodia zepiny a další léky. Vzácně je třeba diferenciálně diagnosticky pomýšlet na epilepsii. Medikamentózní léčba je indikovaná v případě, že chování pacienta je nebezpečné, ale i v tomto případě jsou na prvním místě technická opatření. Podávají se benzodiazepiny na noc(10).
Porucha s rytmickými pohyby (jactatio capitis nocturna) jsou stereotypní rytmické pohyby vyvolané velkými svalovými skupinami (prakticky vždy jsou angažované svaly krku), které se typicky objevují před usnutím a pokračují v povrchním spánku. Porucha se vyskytuje prakticky výhradně v dětství. Nejčastěji dítě v poloze na zádech nebo na břiše vykonává předozadní kývavý pohyb hlavou s akcentací úderu hlavy do podložky nebo do stěny postýlky (head banging) nebo v poloze na zádech rotuje hlavou od ramene k rameni (head rolling). V pokročilejších případech je dítě vzepřeno na kolenou a na pažích a rytmicky kmitá celým trupem ve směru osy páteře a většinou i naráží hlavou na stěnu postýlky (bodyrocking). Dítě může vykonávat i další rytmické pohyby postihující hlavu a trup.
Pokračování poruchy po 4. roce je výjimkou a bývá při mentální retardaci, autismu a dalších patologiích; u starších dětí a u dospělých je nutno vyloučit epileptickou etiologii. Léčba většinou spočívá jen v technickém zamezení zraňování hlavy pacienta(10).
Hypnagogický záškub (hypnagogic jerk, sleep start, hypnic myoclonus) je náhlá, krátká kontrakce svalů (myoklonus) převážně dolních končetin (75–250 msec), na začátku spánku, která se někdy opakuje. Záškub je většinou silný a vyvolá pohyb; může být asymetrický. Je provázen probouzecí reakcí a je často spojen s nepříjemným pocitem. Nemocný může až vykřiknout. Pokud se hypnagogické záškuby neopakují mnohokrát za sebou, nepovažují se za patologii(11).
Noční křeč v lýtku je bolestivá a nemocného probudí. Křeč přichází jen v NREM spánku a je pravděpodobně způsobena nedostatečnou inhibicí periferního motoneuronu. Je častá (16% zdravých dospělých) a dispozicí k ní je stáří, adolescence, těhotenství, diabetes mellitus, metabolické nemoci a předchozí fyzická námaha. Křeč zruší protažení lýtka. Preventivně lze podávat chinidin sulfát 200–300 mg nebo i klonazepam, karbamazepin, magnézium nebo kalcium(11).
Bruxismus (skřípání zuby ve spánku) se ve významné míře objevuje asi u 5 % lidí; postižení dětí a dospělých je podobné. Jsou to rytmické stereotypní silné kontrakce maseterů, pterygoidálních a temporálních svalů. Bruxismus často indukuje malokluze, porucha prořezávání zubů a/nebo defekt zubu. Doprovází však i anxietu a spánkovou deprivaci. Skřípání zuby vede k jejich opotřebení a k bolestem temporomandibulárního kloubu. Bruxismus ruší spánek ostatních osob. Vzácně se o bruxismu uvažuje v diferenciální diagnóze nočních epileptických paroxyzmů. Preventivně je nutná dobrá hygiena spánku, včetně jeho dostatečného trvání, a korekce eventuálních dentálních a jiných stomatologických abnormit a aplikace mechanické ochrany zubů na noc(10, 11).
Parkinsonova nemoc je ve vysoké míře provázena poruchami spánku, jako jsou insomnie, fragmentovaný spánek a destruovaná architektura spánku, RBD, inkontinence a nadměrná denní spavost. Na noční spánek mají vliv hybné poruchy RLS, PLMS, off-dystonie, noční akineze, akatize, tremor a duševní problémy – zmatenost, úzkost a zhoršení deprese. Tyto příznaky jsou v různém vzájemném poměru velmi časté a přinášejí nemocným a jejich ošetřujícím další zhoršení kvality života, proto je třeba se snažit o jejich léčbu(12, 13, 14).
Epilepsie se často manifestuje ve spánku nebo při usínání a probouzení. Dyskineze, které noční paroxyzmy provázejí, mohou mít různý charakter. Od klasických generalizovaných klonicko-tonických nebo tonických záchvatů přes dystonické nebo klonické projevy na končetinách nebo obličeji po atypické pohybové vzorce nebo chování při parciálních záchvatech s komplexní symptomatologií.
Paroxyzmální noční dystonie (paroxyzmální hypnogenní dyskineze) byla původně popsána jako samostatná choroba, nyní se však spíše považuje za epileptický paroxyzmus. Nemocný ze spánku NREM náhle předkopne dolní končetiny, horními končetinami mává většinou před trupem a vydává hlasité neartikulované zvuky. Často při tom padá z lůžka, provádí větší či menší klátivé pohyby končetinami, přičemž všechny kosterní svaly jsou ve stálé silné kontrakci. Stav trvá desítky sekund a velké svalové napětí se při něm nesnižuje. EEG neukazuje epileptické grafoelementy, ale epileptický původ ukazuje také příznivý efekt karbamazepinu.
1. EKBOM, KA. Restless legs. Acta Med scand, 1945, Suppl. 158, p. 1–123.
2. ODIN, P., MROWKA, M., SHING, M. Restless legs syndrome. Eur J Neurol, 2002, 9, (Suppl. 3), p. 59–67.
3. ANCOLLI ISRAEL, S., KRIPKE, DF., KLAUBER, MR., et al. Periodic limb movements in sleep in community-dwelling elderly. Sleep, 1991, 14, p. 496–500.
4. WETTER, TC., POLLMACHER, T. Restless legs and periodic leg movements in sleep syndromes. J Neurol, 1997, 244, (Suppl. 1), p. S37–S45.
5. ŠONKA, K., NEVŠÍMALOVÁ, S., PRETL, M., et al. Periodické pohyby končetinami ve spánku – polysomnografické nálezy. Čes Slov Neurol Neurochir, 1997, 60/93, p. 247–252.
6. ALLEN, RP., EARLEY, CJ. Augmentation of the restless legs syndrome with carbidopa/levodopa. Sleep, 1996, 19, p. 205–213.
7. JOUVET, M., DELORME, F. Locus coeruleus et sommeil paradoxal. CR Soc biol, 1965, 159, p. 895–899.
8. SFORZA, E., KRIEGER, J., PETIAU, C. REM sleep behavior disorder: clinical and pathophysiological findings. Sleep Med Rev, 1997, 1, p. 57–69.
9. SCHENCK, CH., MAHOWALD, MW. REM sleep parasomnias. Neurologic Clinics, 1996, 14, p. 697–720.
10. NEVŠÍMALOVÁ, S., ŠONKA, K. Poruchy spánku a bdění. Praha : Maxdorf Jessenius, 1997.
11. SHNEERSON, JM. Handbook of sleep medicine. Oxford : Blackwell Science Ltd, 2000.
12. CHAUDHURI, KR. The basis for day and night-time control of symptoms of Parkinson´s disease. Eur J Neurol, 2002, 9, (Suppl. 3), p. 40–43.
13. JAKOUBKOVÁ, M., ŠONKA, K., ROTH, J., et al. Spánek při Parkinsonově nemoci – dotazníkové šetření. Čes Slov Neurol Neurochir, 2001, 64/97, p. 268–272.
14. RŮŽIČKA, E., ROTH, J., KAŇOVSKÝ, P., (Eds). Parkinsonova nemoc a parkinsonské syndromy. Praha : Galén, 2000.
15. WALTERS, AS., AND THE INTERNATIONAL RESTLESS LEGS SYNDROME STUDY GROUPE. Toward a better definition of the restless legs syndrome. Mov Disord, 1995, 10, p. 634–642.
e-mail: ksonka@lf1.cuni.cz
**