Dobrá víla slaných dětí

21. 11. 2013 9:11
přidejte názor
Autor: Redakce
„Dlouho jsem na všechno byla skutečně sama. Všichni k tomu onemocnění měli ambivalentní vztah, léčit ho nepřinášelo moc uspokojení. Ono je daleko radostnější léčit někoho, kdo se uzdraví, “ vysvětluje doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc., proč téma cystická fibróza nebývalo pro pediatry atraktivní. I díky celoživotní práci zakladatelky péče o „slané děti“ se však dnes tito malí i velcí pacienti mohou těšit mnohem větší délce a lepší kvalitě života.
Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.
Autor: Leoš Chodura
doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc. * 16. února 1928 v Pardubicích V letech 1947–1952 studovala na Lékařské fakultě Univerzity Karlovy v Praze, v roce 1964 atestovala z pediatrie, v roce 1995 jí byla přiznána atestace z pneumologie. V roce 1965 obhájila kandidátskou práci na téma „Výskyt, diagnostika a klinický obraz mukoviscidózy v dětském věku“, v roce 1987 doktorskou disertaci „Dlouhodobý vývoj cystické fibrózy“. V říjnu 1991 habilitovala na 2. LF UK. Od roku 1960 pracovala v ambulanci pro cystickou fibrózu ve Fakultní nemocnici v Motole, od s


OTÁZKA: Pocházíte z lékařské rodiny, tatínek byl internista a profesor na lékařské fakultě v Hradci Králové, internistkou byla i vaše maminka. Očekávalo se od vás doma, že i vy půjdete na medicínu?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Nejspíš to naši předpokládali, inklinovala jsem k tomuto povolání už na gymnáziu. Na něj jsem chodila nejprve v Pardubicích, od septimy jsem přešla na francouzské gymnázium v Praze a tam maturovala. To byla dobrá škola. Francouzštinu jsem pak hodně užila a snad i zlepšila na půlroční stáži v belgickém Lutychu (Liege) v polovině 60. let. I němčina ujde, zato celý život zápasím s angličtinou, chtěla bych ji umět lépe.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Medicínu jste začala studovat v Praze?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Přála jsem si to, ale v době, kdy jsem chtěla jít na fakultu, platilo nařízení, podle něhož studenti z východních Čech museli studovat v Hradci Králové. Začala jsem tedy tam, ale hned v prvním semestru jsem přestoupila do Prahy a absolvovala lékařskou fakultu zde.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Jak na ta léta vzpomínáte?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Bylo to nádherné. Zapisovala jsem v roce 1947 a byla to úžasná doba, měli jsme slavné a skvělé kantory. Poslouchala jsem přednášky profesorů Borovanského, Sekly, Charváta, Jiráska, Diviše, Vondráčka, občas jsme chodili na Vančuru… Byly to veliké a znamenité osobnosti. Promovala jsem v roce 1952 a temné události po Únoru mě na fakultě nedostihly, ačkoli jsem nikdy nebyla svazačka. Takových nás ale v tom obrovském ročníku bylo jen asi deset. Samozřejmě jsem nikdy nebyla ani v KSČ. Přesto jsem studiem prošla relativně slušně.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Buržoazního původu, bez legitimace ČSM… Jak rozmisťovací komise rozlouskla oříšek, kde takový „element“ zapojit do pracovního procesu?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Bylo to ještě o to složitější, že už jsem byla vdaná a můj muž v době mé promoce pracoval v Praze, a tak i já bych tu byla ráda zůstala. To komise zamítla, stejně jako žádost věnovat se interně. Nakonec mě tedy poslali na dětské oddělení nemocnice v Kladně. Nastoupila jsem tam a byla to dobrá škola, i díky panu primáři Jiroutkovi, který byl původně praktický lékař pro děti a léčil tam už několik generací pacientů, takže to všechno bylo takové rodinné. Byl skvělý praktik a měl ohromný „čich“ na situace a vůbec byl báječný i velmi obětavý. „Já jedu na chatu, ale když budete potřebovat, zatelefonujte, já přijedu,“ říkával, když jsem měla nedělní službu. V práci na Kladně jsem byla ještě den před tím, než se mi narodil syn.
O dva roky později, v roce 1956, se mi pak narodila dcera. Již před druhým těhotenstvím mě ale posedla touha po medicíně, měla jsem pocit, že všechno zapomínám. Poprosila jsem proto přednostku dětské kliniky na Královských Vinohradech paní profesorku Jiřinu Čížkovou-Písařovicovou, zda bych tam nemohla chodit zadarmo pracovat. Byla ochotná a akceptovala to. S dětmi jsem pak zůstala rok doma, načež jsem se chtěla vrátit na Vinohrady, opět bez nároku na mzdu. Dvě děti už nebylo reálné dávat do kolektivního zařízení, tak mi tatínek chtěl platit paní na hlídání. To ale rozčililo ředitele Vinohradské nemocnice, zdálo se mu to nespravedlivé vůči lékařkám, které paní k dětem nemají, a tak moje práce na Vinohradech nemohla pokračovat.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Kam jste tedy šla pracovat?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Opět zadarmo jsem docházela na II. dětskou kliniku v České dětské nemocnici v Sokolské ulici. Tam jsem dělala práci sekundáře, jen jsem nesloužila noční služby, jinak jsem dodržovala normální pracovní dobu. Až v únoru 1959 mě zaměstnali. Už jsem tedy nebyla volontér. Problémy jsem měla i s atestací, protože neplacenou praxi mi odmítali uznat.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Co vás přivedlo ke specializaci na cystickou fibrózu?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

K té jsem se dostala díky nabídce profesora Josefa Houšťka, který byl přednostou II. dětské kliniky a zároveň ředitelem Ústavu pro výzkum a vývoj dítěte Fakulty dětského lékařství UK (ÚVVD). Chtěl, abych nastoupila do respirační laboratoře ústavu a zabývala se cystickou fibrózou (CF). Na klinice jsem měla jen smlouvy na dobu určitou a každé tři měsíce jsem znovu čekala na prodloužení; tohle by konečně znamenalo stálé místo. Přesto jsem se tomu bránila, namítala jsem, že nejsem vědecký typ a nerada bych opouštěla klinickou práci. Profesor Houštěk v tom ale problém neviděl, slíbil mi, že budu moci zároveň i pečovat o děti, které CF trpí. Nastoupila jsem tedy do ústavu a zároveň normálně chodila na klinické kolektivy, velké vizity, vedla ambulanci pro CF a vedle toho jsem vědecky pracovala na úkolech respiračního oddělení ÚVVD i na problematice cystické fibrózy. Naučila jsem se tehdy, co je potřeba k publikování a k vědecké práci. Věnovala jsem se jí svědomitě, ale přiznám se, že víc mě vždy těšila klinika.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Jaké úkoly v teoretické oblasti jste tehdy dostala?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Měla jsem zjistit incidenci cystické fibrózy u nás. Mým dalším velkým úkolem pak bylo zavést spolehlivou diagnostiku, tedy potní test. Zjištění výskytu cystické fibrózy byla rozsáhlá akce. Moc mi pomohla profesorka Dagmar Benešová, která pitvala všechny děti, jež zemřely ve Středočeském kraji. Prošly jsme všechny klinické protokoly a pitevní zprávy. Jak jsme zjistily, v této oblasti dosahovala incidence CF u živě narozených dětí 1 : 2730. Tehdy se stávalo, že dítě mělo při cystické fibróze kardiomyopatii a u té bylo popisováno náhlé úmrtí. Dítě po náhlém úmrtí bylo posláno k pitvě se zprávou, že šlo například o zánět srdečního svalu, ale paní profesorka Benešová podrobným vyšetřením zjistila, že podkladem u některých z nich je cystická fibróza. Všechny rodiče dětí zemřelých na cystickou fibrózu jsem oslovila. Těm dvaceti sedmi rodinám jsem dopisem vysvětlila dědičný aspekt CF a nabídla jim vyšetření jejich dalších dětí.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Ti lidé už prožili smrt svého dítěte. Jak reagovali?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Někteří rodiče se cítili takovým oslovením dotčení (sotva se vyrovnali s úmrtím dítěte a teď se jim to připomíná), ale několik se jich ohlásilo. V rámci této akce se objevil chlapec mladšího školního věku, léčený na intersticiální plicní fibrózu, ačkoli nález z biopsie jí nenasvědčoval, byly tam zánětlivé změny. Udělali jsme mu potní test a ten prokázal cystickou fibrózu. Byl to báječný kluk. Po řadě let za mnou přišel s tím, že se bude ženit. Tenkrát jsme ještě chlapce neupozorňovali na možnou neplodnost, a tak jsem teď raději nadhodila, zda o tom ví. Nevěděl a plný zoufalství tvrdil, že spáchá sebevraždu, pokud nebude moci mít dítě. Plná obav jsem ho poslala na sexuologii a tři noci nespala, než přišel výsledek spermiogramu. Měla jsem ale štěstí, měl vhodnou genetickou mutaci a byl fertilní. Narodila se mu holčička, se svou rodinou ještě prožil dva krásné roky. Pak, asi v pětadvaceti letech, zemřel.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Zásadní podíl jste měla na zavádění diagnostiky CF. Jak to probíhalo?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Zavedení diagnostiky bylo dost obtížné. V dílně ÚVVD nám sestrojili přenosný přístroj k provádění iontoforézy. Počáteční problémy způsobené tím, že roztok dusičnanu pilokarpinu dostatečné nestimuloval pocení, nám pomohl vyřešit profesor Josef Ipser, který se zabýval fyzikální terapií a poradil nám, abychom zkusili chlorid pilokarpinu. Diagnostika se rozběhla a této metody se prakticky beze změn využívá půl století. Dnes tak již máme zkušenost s desítkami tisíc vyšetření pomocí potního testu. Současnou diagnostiku nám hodně usnadňuje molekulární genetika. V roce 1989 byl objeven gen cystické fibrózy. Profesor Milan Macek mladší, náš světově uznávaný odborník na genetiku cystické fibrózy, se zasloužil o vysokou úroveň naší molekulárně genetické diagnostiky. Nemocní léčení na pediatrické klinice v Motole mají většinou identifikovány obě mutace genu CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), sporadický počet má pouze jednu ze známých mutací.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Jak se v 60. a 70. letech tato nemoc u nás léčila?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

V prvních letech to bylo hodně nesnadné. Řada léků u nás nebyla dostupná, například jsme neměli účinnou pankreatickou substituci. Dlouho byl k dispozici jen Pancreolan Forte, ten ale pankreatickou insuficienci při CF neovlivňoval. Až později jsme získávali Cotazym, ovšem jen jako mimořádný dovoz. Pánové z ÚV KSČ si ho nechávali dovážet pro sebe na zažívací obtíže po recepcích a z dodávky pro ně mi vždy jeden hodný pan lékárník dal stranou něco i pro ty naše děti. Postupně se to však zlepšilo a mohli jsme lék oficiálně dovézt také pro ně. Účinnost Cotazymu ale nestačila, nemocní museli přijímat stravu s nízkým obsahem tuku, což negativně ovlivňovalo stav jejich výživy. O řadu let později se podařilo získat dnes jedinou možnou substituční léčbu, což jsou léky ve formě minimikropelet, obdukované pH-senzitivní membránou, která se rozpouští až ve střevě. Jejich účinnost tudíž nenarušuje žaludeční šťáva. Díky stravě bohaté na tuky jsou teď děti s cystickou fibrózou v dobrém nutričním stavu, což je důležité i pro průběh respiračního onemocnění. Tehdy ještě ale nebyl ani dostatek účinných antibiotik, doplňků výživy nebo pomůcek k provádění fyzioterapie. První inhalátory nám vyfoukali sázavští skláři, poháněl je obrovitý kompresor. Postupně jsme zaváděli moderní léčbu a stav našich pacientů se lepšil. Ještě pořád nám však umíraly děti, což je dnes již naprosto výjimečné. Situace se výrazně zlepšila po roce 1989 a v současnosti se naše léčba neliší od léčby v nejvyspělejších zemích světa.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Problém byl nejen s dovozem léků, ale i s výměnou zkušeností se zahraničím. Dostala jste se „ven“?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Těch čtyřicet let socialismu byl i v této oblasti samozřejmě handicap. Měla jsem však štěstí a v 60. letech jsem vyjela na konferenci do Cambridge, tam se tehdy ustanovovala pracovní skupina pro cystickou fibrózu. Její zakladatel, profesor Ettore Rossi, účastníky vyzval, aby se z každé země přihlásil nějaký young boy jako její reprezentant. Přihlásila jsem se a omluvila se, že sice nejsem young boy, ale z Československa že jsem tam jediná… Pak se mi dařilo jezdit na většinu mezinárodních konferencí o cystické fibróze, nechtěli po mně účastnické poplatky. Od poloviny 80. let jsem zastávala post vědeckého sekretáře této pracovní skupiny.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Máte mimořádně úzký vztah ke svým dětským pacientům. Jak se vám dařilo emočně zvládat dříve tak často nepříznivý průběh jejich nemoci?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Samozřejmě špatně. Úzký vztah k dětem i jejich rodinám vznikal také tím, že když jsme později, v 80. letech, dělali pro děti tábory, jezdily tam s nimi pomáhat, třeba vařit, některé maminky. Velice jsem se s nimi skamarádila, dobré vztahy jsme však měly i předtím. O to hůř jsem prožívala ztrátu svých pacientů. Vzpomínám si například, jak jsem byla na pohřbu tomu chlapci, o němž jsem vám před chvílí vyprávěla.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Spousta lidí, včetně lékařů, zážitky k neunesení utápí třeba v alkoholu. To nikdy nebyl váš případ. Za pomoci čeho se vzpamatovává člověk, o kterého se opíralo a opírá tolik lidí jako o vás?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Já vím, máte k těm lidem odpovědnost a prostě musíte jít dál. Obrovsky mi v tom pomáhal můj muž. Vždy, když jsem přišla domů, všechno jsem mu to vyklopila. On sám je astmatik, chodil k nám inhalovat a kamarádil se s dětskými pacienty u nás na klinice, i na tábory za námi o víkendech jezdil. Řadu dětí znal osobně a o všech věděl.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Vy jste jako klinik pečovala o pacienty s cystickou fibrózou v naší největší dětské nemocnici vlastně sama, desítky let. Proč tomu tak bylo?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Ano, velmi dlouho jsem na všechno byla skutečně sama. Výzkumu cystické fibrózy u dětí udával směr profesor Houštěk, radil v klinice, to ano. Mnoho let jsem se snažila k tomuto oboru přilákat ještě někoho dalšího. Někdo z lékařů i začal, ale odcházeli. Všichni k tomu onemocnění měli ambivalentní vztah, léčit ho nepřinášelo moc uspokojení. Ono je daleko radostnější léčit někoho, kdo se uzdraví. Ale za posledních dvacet let se to obrovsky zlepšilo a děti mají mnohem lepší vyhlídky – dnes se o ně v Motole stará skvělý tým lékařů, rehabilitačních pracovníků, sester, genetiků, psychologů, mikrobiologů, nutričních terapeutů, sociálních pracovnic a dalších. Přesto však cítím, že se mi plno věcí nepodařilo.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Co máte konkrétně na mysli?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Snažila jsem se o osvětu, aby se o této nemoci něco dozvěděla i široká populace, léta se mi však nedařilo dostat do obecného povědomí, o co jde. To se teď obrovsky daří Klubu nemocných cystickou fibrózou, ten udělal ohromnou práci.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Dosud jste hovořila o léčbě symptomů. Je šance na kauzální léčbu?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

V posledních letech se objevují nové preparáty, které působí přímo na podstatu nemoci. První lék, ivacaftor (Kalydeco), zprůchodňuje poškozený chloridový kanál na povrchu buněk u nemocných, kteří mají mutaci G551D („keltská“ mutace). Je to opravdu úžasné, nemocným, kteří jej užívají, se zlepší funkce plic, klesne výskyt exacerbací respirační infekce, zlepší se stav výživy, a dokonce se normalizuje koncentrace chloridů v potu. To dokazuje, že CFTR opravdu funguje normálně. V řadě zemí je již zaveden do klinické praxe, je však velmi drahý a u nás o jeho dostupnost zatím bojujeme. V současné době se zahajují klinické studie s dalším preparátem, lumacaftorem, který funguje jako korektor CFTR obnovující chloridový kanál na povrchu buňky u nositelů mutace F508del, tedy té nejčastější.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Od roku 2009 probíhá novorozenecký screening CF. Jak často se objevují nové případy dosud nezachycených dětí?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

My jsme vždy měli velmi slušnou diagnostiku, většinu nemocných dětí jsme zachytili v prvním roce života. V posledních letech se to zhoršilo, pediatři asi mají jiné starosti. Tento pokles záchytu jsme prokázali i u starších sourozenců novorozenců zachycených screeningem. Při grantovém výzkumu jsme právě mezi těmito sourozenci našli děti léčené pro jaterní poškození nebo třeba astma, které ovšem ve skutečnosti měly CF, ale nikdo nepomyslel na to provést u nich potní test.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Které děti narozené před říjnem 2009 je třeba na potní test poslat?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Především ty, jež mají časté záněty dýchacích cest nebo vedlejších dutin nosních. Dále astmatiky, kteří špatně zabírají na protiastmatickou léčbu, a děti s paličkovitými prsty. Také neprospívající děti léčené jako celiaci, pokud se zjistí, že jim bezlepková strava nepomáhá. Na CF je třeba pomýšlet rovněž v souvislosti s poruchami jater. Varovné jsou samozřejmě mastné stolice.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Oslavila jste pětaosmdesátiny. Docházíte ještě na kliniku?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Ne. V motolské nemocnici jsem měla jako konzultant úvazek čtyři hodiny měsíčně, který byl k 30. červnu 2012 zrušen. V září 2012 jsem požádala o zrušení desetinového úvazku na fakultě, takže jsem důchodkyně na plný úvazek. Jsem však s CF týmem stále ve styku a tak úplně nezahálím, právě teď jsem dopsala kapitolu do knihy „Vzácná onemocnění“, jejíž editorkou je paní doktorka Kubáčková.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Na oslavě vašich narozenin v Motole byl přítomen nejen profesor Josef Koutecký, zástupci odborných společností (včetně mezinárodních) a vedení nemocnice, ale i vaše již dospělé „děti“. Jedno z nich vám tam přineslo obrázek koně, který letí krajinou a dýchá z plných plic. Kdo je jeho autorkou?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Gábina! Jako dítě nádherně malovala a pak chvíli přestala, teď zase začala. Ona měla koně, a tak jsme si při kontrolách vždy povídaly i o koníčcích. Je to krásná holka a naštěstí se jí daří dobře.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Vy se zajímáte i o koně?

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Ne přímo, „přes koně“ je odjakživa náš syn. Mým zájmem, tedy aktivním zájmem, bylo vždy lyžování. A také hudba, padesát let jsme měli s mužem předplatné na koncerty České filharmonie.

21.11.2013 09:21:58

OTÁZKA: Vybrala jste si profesi, kterou v každém případě nelze opustit ze dne na den a stále vás nějak provází…

ODPOVĚĎ:

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc.

Když jsem v nemocnici řekla, že končím, prostřednictvím Klubu mi děti posílaly vzkazy… Jeden kluk mi napsal: „Děkuji Vám, že jsem.“ Ten vzájemný hezký vztah s dětmi mi také velice pomáhal. A ještě stále se ke mně hlásí rodiče dětí, které před mnoha lety zemřely. Píší mi a scházíme se. To si pak člověk říká, že přece jen snad nežil nadarmo.

21.11.2013 09:21:58

  • Žádné názory
  • Našli jste v článku chybu?