Rozštěpové vady obličeje se řadí mezi jedny z nejrozšířenějších vrozených vývojových vad. A přestože jsou známé již od starověku, přes veškeré výzkumy a prevenci jich neubývá. Roční výskyt novorozenců s rozštěpovými vadami obličeje se pohybuje okolo dlouhodobého průměru 1,8 na 1000 porodů. Výskyt rozštěpů u obou pohlaví není stejný – celkový rozštěp je častější u chlapců, izolovaný se objevuje spíše u dívek. Levá strana je postižená dvakrát častěji než strana pravá.
Dělení rozštěpů
Rozštěp se nachází v místě, kde nedošlo k přirozenému spojení příslušných částí obličeje. V místech, kde by za normálních okolností měl být ret, čelist a patro. Rozštěpové vady bývají různé intenzity od mírně naznačených až po celkové oboustranné, dále se dělí podle místa vzniku a podle rozsahu. Nejčastěji se vyskytují buď rozštěpy rtu a ostatních částí (rtu a čelisti – cheilognathoschisis; rtu, čelisti a patra – cheilognathopalatoschisis) nebo se jedná o izolovaný rozštěp patra. Mohou se objevovat v různých formách: pravostranný, levostranný, oboustranný, úplný, neúplný. Tato vada postihuje část těla, která je nejvíce vidět – obličej, proto je jedna z nejvíce stigmatizujících.
Genetika a prenatální diagnostika
Rozštěpová vada obličeje vzniká v těhotenství během prvních dvou měsíců. V tomto období se u embrya vytváří právě obličejová část. Pokud se počáteční struktury těchto částí spojí jenom částečně nebo nespojí vůbec, dochází ke vzniku rozštěpové vady, a to v různých kombinacích. Příčiny vzniku dělíme na vnitřní (geneticky podmíněné), které představují asi 20 %, zevní příčiny způsobují vadu u 60–70 % pacientů (fyzikální, chemické, onemocnění ze strany matky, infekce)‚ a kombinace příčin se objevuje ve 20 % (kdy se dědičná dispozice projeví až působením vnějších příčin).
Ultrazvuk umožňuje zjištění rozštěpu obličeje u plodu od 16. týdne gravidity a později. Pravidelně se ultrazvuk provádí ve 20. týdnu gravidity, kdy je vada již dobře zřetelná. Ale rozštěp patra nemusí vždy být na ultrazvuku vidět. Rozštěp obličeje nelze zjistit z odběru krve. To platí i pro odběr plodové vody, ta sice zjistí jiné genetické vady, ale rozštěp obličeje zjistit nemůže.
Multidisciplinární léčba
Děti s rozštěpovými vadami obličeje jsou převážné soustřeďovány do plastických center, kde léčba probíhá komplexně. Jsou zde v péči týmu specialistů – plastického chirurga, ORL lékaře, logopeda/foniatra, genetika, stomatologa, ortodontisty a dalších. Přestože péči specialistů dítě nejvíce potřebuje do jednoho roku věku, musí být nadále sledováno až do dospělosti, kdy teprve může být léčba ukončena. V současnosti jsou v České republice rozštěpové vady obličeje řešeny v centrech v Praze a v Brně, a to s vysokou úspěšností.
Oddělení dětské plastické chirurgie v Brně
V České republice byla poprvé provedena neonatální sutura rtu MUDr. Jitkou Vokurkovou, Ph. D., v roce 2005, a to ve FN Brno na pracovišti dětské medicíny. V Dětské nemocnici se nachází oddělení dětské plastické chirurgie, kde mají k dispozici tým specialistů, kteří se dětem a rodičům plně věnují. Dětští pacienti jsou z celé Moravy a některých částí Čech. Dětská plastická chirurgie má i svoje Občanské sdružení Šťastný úsměv, které navazuje na práci Nadačního fondu Šťastný úsměv. Který pomáhal oddělení dětské plastické chirurgie i rodičům, a to jak finanční podporou, tak i radami.
Operační řešení rozštěpu
Rozštěpy obličeje jsou na první pohled viditelné a omezují dítě v příjmu stravy. Jediným řešením je chirurgický zákrok. U izolovaného rozštěpu rtu jde především o kosmetický efekt, rozštěp je časnou operací zcela odstranitelný. Celkové rozštěpy jednostranné i oboustranné postihují i další části obličeje – zejména nos, chrup, čelist a skus.
Díky časné rekonstrukci rtu a nosu, která se provádí od druhého dne života miminka a využívá se tak tzv. fetální způsob hojení (z anglického „scarless healing“ – hojení bez jizvy), je větší předpoklad, že jizvy na obličeji děťátka nebudou tak patrné. Při této operaci jsou dětem do nosánku vloženy tzv. nostrilky, což jsou silikonové fixátory nosních dírek, které podpírají nosánek a napomáhají tomu, aby byl rovný a symetrický. Tyto fixátory děti nosí nejčastěji do jednoho roku věku. Protože je děti mají od narození, prakticky je nevnímají a nijak je neomezují. Dalším chirurgickým zákrokem, který děti čeká, je rekonstrukce patra. Ta se provádí od 6. měsíce věku dítěte, a to ještě dříve, než se začne vyvíjet řeč. Doplnění kosti do čelisti se provádí při výměně zubů kolem osmého roku věku dítěte. Další chirurgické zákroky jsou prováděny podle potřeby. Každé pracoviště má načasování a metody upraveny podle vlastních zvyklostí.
Pooperační péče po rekonstrukci rtu
Po operaci jsou u nás děti vždy sledovány na jednotce intenzivní péče (JIP). Pokud nenastanou zdravotní potíže (zvracení, zvýšené krvácení, nepřijímání stravy), bývají druhý den po operaci překládány zpět na standardní lůžkové oddělení za rodičem. Většina dětí je krmena odstříkaným mlékem z lahvičky, ve velmi výjimečných případech děti krmíme nazogastrickou sondou. Děti bez rozštěpu patra mohou sát z prsu již několik hodin po operaci. Bolest v operační ráně bývá pro většinu dětí méně významná než pocit hladu. Pokud dítě toleruje stravu a nedojde u něj k žádné zdravotní komplikaci, může být propuštěno domů. Hospitalizace trvá průměrně jeden týden.
Kazuistika
Na ambulanci plastické chirurgie byl vyšetřen chlapec K. B. ve věku jednoho měsíce života s diagnózou izolovaný rozštěp patra s naznačenou Pierre Robinovou sekvencí (vrozené genetické onemocnění, který se vyznačuje, defektem patra, mikrognatií, glossoptózou). Chlapeček dobře prospívá, pije s kojenecké láhve se speciálním dudlíkem Haberman. Přesto mu rozštěp patra vadí v příjmu stravy. Lékaři se spolu s rodiči domluvili na operaci v sedmém měsíci života chlapečka. V den plánovaného příjmu přichází chlapec s maminkou na oddělení, všechna vyšetření jsou v pořádku a dítě je zdravé. Operace proběhla dobře, defekt patra se podařilo lékařům korigovat bez větších komplikací. Ale pro obtížnou intubaci na začátku operace byl chlapeček ponechán zaintubovaný a přeložen na ARO. Následující den mohl být extubován a třetí den od operace byl přeložen k nám na JIP. Zde jsme pokračovali v infuzní terapii, analgetické léčbě a dítě postupně začalo přijímat kojeneckou stravu. Žádné pooperační komplikace se nedostavily, proto mohl být následující den přeložen na standardní oddělení za maminkou. Na oddělení probíhalo všechno v pořádku, chlapci se patro hojilo per primam, bez krvácivých projevů, stravu toleroval bez potíží z normálního dudlíku. Šestý den byl propuštěn v dobrém stavu domů. Za měsíc přichází na kontrolu do ambulance, hojení patra probíhá dobře. Další návštěvu jsme naplánovali za půl roku.
Závěr
I přestože rozštěpů patra neubývá, současná medicína dokáže těmto lidem pomoct žít kvalitní život. Jizvy jsou čím dál méně viditelné, řeč není tak huhňavá, strava nevytéká nosem. Bohužel léčba je na dlouhou dobu a pro všechny velmi náročná.
LITERATURA
Šťastný úsměv Nadační fond. [online] c2014 [cit. 2013–0820]. Dostupné z: www.rozstepy.cz Webové stránky klientů a přátel rozštěpového centra při Fakultní nemocnici Královské Vinohrady Za Novým úsměvem klientů a přátel rozštěpového centra při FNKV v Praze. [on line] c2011–2012 [cit. 2013–08–20] Dostupné z: www.zanovymusmevem.cz Občanské sdružení Šťastný úsměv. [online] [cit. 2013–0822]. Dostupné z: www. stastny-usmev.cz Rozštěpové centrum při plastické a estetické chirurgii Brno. [online] [cit. 2013–08–22]. Dostupné z: www.rozstep.cz BORSKÝ, J. a kol. Rozštěpy rtu a patra, plánování počáteční fáze léčby a interdisciplinární péče u pacientů v novorozeneckém a batolecím věku. Praktické zubní lékařství. 2012, roč. 60, č. 1, s. 14–20. [online] [cit. 2013–08–22]. Dostupné z: www.prolekare.cz/prakticke-zubni-lekarstviclanek/rozstepy-rtu-a-patra-planovani-pocatecni-faze-lecby-a-interdisciplinarni-pece-u-pacientu-v-novorozeneckema-bat-37490 VOKURKOVÁ, J. a kol. Vývoj neonatální péče a zhodnocení zkušeností prvních pěti let operací rozštěpu rtu v neonatálním období. Česko-slovenská pediatrie. 66 (6): 356–362 [online] [cit. 2013–08–22]. Dostupné z: www.prolekare. cz/cesko-slovenska-pediatrie-clanek/vyvoj-neonatalni-pece-a-zhodnoceni-zkusenosti-prvnich-peti-let-operaci-rozstepurtu-v-neonatalnim-obdobi-36777?confirm_rules=1
SOUHRN
Autorky sdělení se snaží přiblížit obor dětské plastické chirurgie, který nezahrnuje pouze „placené komerční úpravy“, jak si řada lidí představuje. Největším úkolem dětské plastické chirurgie je pomoci dětem zlepšit kvalitu života. Tyto děti mají díky současné medicíně a pokroku šanci na kvalitní život a možnost začlenit se do kolektivu. Součástí příspěvku je i kazuistika dítěte. Klíčová slova: rozštěp rtů, čelisti a patra, chirurgický zákrok
O autorovi| Bc. Michaela Malá, Lenka Součková Klinika dětské chirurgie ortopedie a traumatologie JIP, FN Brno (mmala@fnbrno.cz)
Celkový jednostranný rozštěp před operací rtu Celkový jednostranný rozštěp po operaci
Celkový jednostranný rozštěp po operaci ve třech letech dítěte
Celkový oboustranný rozštěp asymetrický při pláči
Celkový oboustranný rozštěp asymetrický před operací