Doc. MUDr. Aleš Hahn, CSc.
Univerzita Karlova v Praze, 3. LF a FNKV, ORL klinika
Klíčová slova
endolymfa • blanitý labyrint • sluchová porucha • závrať • nystagmus • audiovestibulární vyšetření • terapie • životní styl • pracovní neschopnost
Úvod
Již sama definice choroby P. Menierem tak, jak zazněla v projevu v budově lékařské akademie roku 1861, byla později předmětem různých kontroverzních úvah a spekulací. „Idiopatický hydrops“ nebyl totiž vůbec hoden tohoto adjektiva, protože v případě popsaném P. Menierem se jednalo o krvácení do labyrintu, po kterém pak vznikly typické symptomy:
nitroušní nedoslýchavost,
šelesty,
závratě.
Moje osobní zkušenost s chorobou se datuje od roku 1984, kdy jsem obhájil kandidátskou dizertační práci na toto téma. Příznačné pro kontroverznost onemocnění bylo i to, že každý z mých oponentů psal jméno Meniere s jiným francouzským akcentem. Již z tohoto důvodu užívám označení bez přízvuku.
Patofyziologie
Menierova choroba vzniká přebytkem endolymfy v blanitém labyrintu (anatomie viz Obr. 1). Nadměrné množství je dáno buď zvýšením produkce této nitroušní tekutiny ve stria vascularis, nebo nedostatečným vstřebáváním v saccus edolymphaceus. Při zmnožení endolymfy vzniká přetlak v nitroušních prostorách, dochází k typické trias, projevující se závrativostí, nitroušní nedoslýchavostí, tinnitem. Jako nekonstantní příznak bývá přítomen pocit tlaku v uchu, přicházející velmi často jako aura.
Velmi známá jsou pozorování Schucknechta z šedesátých let minulého století. Tento vynikající otolog zaplatil několika svým pacientům s Menierovou chorobou, aby po jejich úmrtí mohl provést nekroptické vyšetření jejich blanitých labyrintů. U zemřelých pacientů našel skutečně pozoruhodné změny: od morfologických změn vlastních senzorických elementů – vláskových buněk Cortiho ústrojí a vestibulárního labyrintu – až po hrubé změny celého blanitého labyrintu, které se projevovaly distenzí blanitých stěn, někde byly přítomny i ruptury. Tyto nálezy pak byly mnohými dalšími autory potvrzeny.
K etiologii choroby mohou přispívat nejrozmanitější faktory: vlivy metabolické, ischemické, traumatické, topické, alergické. Jak již bylo naznačeno v úvodu – „esenciální“ Menierova choroba prakticky neexistuje. Při vyšetření pacientů lze vždy vysledovat přispívající faktor.
Klinické projevy a diagnóza
V časných stadiích onemocnění je vyznačena v období záchvatu sluchová porucha v oblasti nízkých tónů.
To je dáno hydrodynamikou: distenze labyrintu postihuje zprvu právě apikální část hlemýždě, kde jsou vnímány tóny o nízkých frekvencích. Porucha sluchu je reverzibilní – sluch se po odeznění menierského záchvatu vrací prakticky k normě. Šelest – tinnitus – bývá přítomen v období akutního záchvatu a při jeho skončení prakticky mizí.
Závrať je dominantním aspektem Menierovy choroby. Zpravidla je rotačního typu. Pacient má pocit subjektivní či objektivní rotace. Velmi často není schopen se udržet na nohou a padá k zemi. Méně často pozorujeme stavy, kdy nemocný bez pocitu rotace padá k zemi jako podťatý. Tyto příznaky by svědčily pro maximum distenze labyrintu v oblasti utritulosakulární. Odtud pak jdou vestibulospinální dráhy, a to má za následek pády typu „black out“.
Dalším nepříjemným příznakem je vegetativní symptomatologie. Její výskyt je dán anatomickými spojeními mezi statoakustickým a bloudivým nervem a dalšími vegetativními strukturami. Nemocný trpí nevolností, velmi často zvrací, buší mu srdce. Popsaný stav plně rozvinutých příznaků trvá několik minut či hodin, poté se stav uklidňuje a pacient velmi často upadá do dlouhotrvajícího spánku.
Velmi zajímavým doprovodným jevem je přítomnost nystagmu. Velmi často jej lze pozorovat již pouhým okem. V průběhu záchvatu může měnit svůj směr. Při začátku záchvatu v období dráždění labyrintu nystagmus kmitá k postiženému uchu, mluvíme o iritačním nystagmu. Posléze dochází ke změně jeho směru. Nystagmus bije ke zdravému uchu. Tento typ nystagmu nazýváme zánikový. Konečně v období obnovy rovnováhy pozorujeme opět nystagmus ke straně postižené – nystagmus úzdravný.
Nystagmus bije nejčastěji v horizontální rovině, bývá horizontálně rotační, což je projevem postižení všech tří polokruhových kanálků. Ostatní nystagmické změny vidíme ojediněle (vertikální nystagmickou atd.).
V časných fázích Menierovy choroby dochází ke vzniku záchvatů několikrát do roka, měsíční frekvence není ovšem rovněž výjimkou. Při vyšetření posturálních funkcí (provádíme pochopitelně ve stadiu, kdy je nemocný bez akutního dramatického vertiga) nacházíme při kraniokorpografii nejčastěji úchylky až pády ke straně onemocnělého ucha. Při posturografickém vyšetření je velký rozdíl mezi hodnotami naměřenými pro rychlost pohybu těžiště a plochu, kterou těžiště svým pohybem vytvoří při otevřených a zavřených očích.
V dalším průběhu onemocnění dochází k prohlubování sluchové ztráty v oblasti nízkých tónů a sluch se po ukončení záchvatu již nevrací do normy, dochází k vývoji trvalé sluchové ztráty. Sluchový deficit se posouvá do oblasti středních a vyšších tónů. Trvalá ztráta má tendenci postihovat postupně všechny frekvence (tzv. pankochleární sluchová porucha).
Tinnitus je rovněž stálý, zpravidla střední a vysoké frekvence. Podobně jako vzniká trvalá sluchová ztráta, dochází i ke vzniku trvalé poruchy rovnováhy. Nemocný má problémy při rychlejších pohybech, zejména rotačních, problémy má rovněž s koordinací svého pohybu v šeru a po setmění. Při vyšetření čivosti rovnovážného ústrojí kalorickou či rotační zkouškou nacházíme oslabenou reakci (hypofunkci).
Z uvedeného je patrné, že diagnostika se opírá především o komplexní audio-vestibulární vyšetření. Nelze podceňovat anamnestické údaje pacienta, kdy sdělení o rotační závrati doprovázené akutním poklesem sluchu může být dobrým vodítkem pro stanovení diagnózy. Z dalších informací pacienta je důležité sdělení o kolísání sluchu, přítomnosti tinnitu a podobně.
Léčba Menierovy choroby
Je rozdělena do dvou odlišných fází: akutní a klidová. V léčbě akutní fáze používáme především tlumení bouřlivých příznaků – závratě a vomitu. Aplikujeme protizávraťové léky (Torecan, Kytril), kortikoidy v dávkách několika stovek mg. Při úporném zvracení nesmíme zapomenout na iontovou dysbalanci a ztrátu tekutin, proto musíme rovněž dbát o obnovení iontové balance.
Nemocný s akutní fází Menierovy choroby potřebuje hospitalizaci. V období klidu – remise – je třeba pečovat o sluchovou funkci. Naším cílem musí být odvrátit co možno nejdéle trvalou sluchovou ztrátu, která může skončit i hluchotou. Proto podáváme vazoaktivní léky – reologika (Pentoxyfyllin, Vinciomitior). Lékem volby pro kontrolu Menierovy choroby (tj. snížení počtu záchvatů a tlumení jejich symptomů) je betahistidin (Betaserc). Proto jej podáváme v klidovém období i několik měsíců. Kromě tlumení excitability rovnovážného ústrojí působí synergicky i při tzv. vestibulárním habitračním tréninku (VHT).
K tlumení tinnitu je možno užít penothiasinové preparáty, Ginkgo bilobae. Dále je třeba – jak již výše uvedeno – pečovat o celkový stav organismu a léčit všechna ostatní systémová onemocnění, která by mohla nepříznivě ovlivnit vývoj choroby. To platí o metabolických a oběhových poruchách, spondylogenních změnách krční páteře a dalších.
Dalším problémem pacienta je vývoj stálého tinnitu, který může nemocného značně neurotizovat. Léky, které podporují mikrocirkulaci, a tím i senzorineurální epitel, jsou velmi dobré i ke korekci tinnitu.
V terapii chronického tinnitu se velmi osvědčily preparáty Ginkgo bilobae v kombinaci s laserem. Co se týče závratí, je velmi dobrým preparátem k jejich ovlivnění Betaserc, jak bylo již výše zmíněno. U pacientů s Menierovou chorobou může být rovněž používán Arlevert pro své velmi dobré účinky u závratí.
Důležitost má rovněž chirurgická léčba. Používá se především u chronických stadií k léčbě neztišitelného tinnitu a závratí. Možností chirurgické léčby je více – předem je nutno říci, že chirurgickou léčbu provádíme až po vyčerpání všech farmakoterapeutických a jiných konzervativních možností. Blanitý labyrint je možno zasáhnout několikerým způsobem – např. vkápnutím absolutního alkoholu do vnitřního ucha nebo aplikací gentamycinu transtympanálně do středouší. Gentamycin má afinitu k melanocytům uloženým ve stria vascularis a tato sekreční endolymfatická oblast je právě působením gemtamycinu výrazně utlumena. Dobré zkušenosti u velkého souboru pacientů mají především japonští odborníci.
Na našem pracovišti používáme tzv. intra ear katétr. Tento katétr je zaveden po předchozím odklopení bubínku cíleně do okrouhlého okénka. Infúzní mikropumpou je pak aplikována 7–14 dnů trvající kontinuální infúze gentamycinu či hydrokortizonu přímo přes membránu okrouhlého okénka do labyrintu.
Další možností je otoneurochirurgický přístup přes střední lební jámu. Po odklopení a fixaci mozku se provádí přetětí rovnovážného nervu. Tím způsobem je definitivně vyřazena vestibulární část osmého nervu.
Je nutné upozornit, že všechny destruktivní procedury musejí být provedeny pouze po předchozím podrobném diagnostickém vyšetření. Musíme mít jistotu, že Menierova choroba postupem času „necentralizovala“, tj., že jde pouze o periferní rovnovážnou poruchu. V případě, že by byly přítomny i znaky centrální poruchy, by totiž vyřazením periferního vestibulárního aparátu vznikly nenapravitelné škody. Především by byla značně znesnadněna možnost vestibulární kompenzace.
Životní styl
a Menierova choroba
Nemocní mohou podstatně ovlivnit svůj další stav především dodržováním určitých opatření. V oblasti výživy by měli méně solit a relativně omezit tekutiny. Omezení alkoholických nápojů a zákaz destilátů je samozřejmostí. Rovněž by pacienti neměli kouřit, měli by pít méně černé kávy a zajistit si dostatek spánku.
Je pochopitelně těžké požádat nemocného, aby omezil a redukoval stres – naši radu mohou stěží všichni dodržet. Ovšem je to právě stres, který podporuje vznik záchvatů. Je dobré neomezovat příliš pohybovou a sportovní aktivitu. Právě stálé nároky na vestibulární ústrojí mohou přinést úspěchy při udržování rovnováhy do té míry, že každodenní aktivity nejsou zásadním způsobem omezeny.
Vhodnými sporty jsou zejména míčové hry, tenis, stolní tenis. Nelze doporučit výkonnostní vysokohorskou turistiku. Opatrní jsme i s cyklistikou. Klade totiž nároky zejména na vizuo-vestibulární segment rovnovážného ústrojí. Nebezpečí by mohlo nastat při optokinetickém dráždění (jízda úseky, kde se rychle střídá světlo a stín), kdy by nemocný mohl být sveden falešně percipovanou senzorickou informací, což by vedlo k nehodě až k tragédii.
Posuzování
pracovní neschopnosti
V období akutního záchvatu je nemocný práce neschopen. Jak výše řečeno, patří jednoznačně na nemocniční lůžko. Po odeznění akutního záchvatu se snažíme nemocného co nejdříve navrátit do jeho soukromého i pracovního života. Co se týče pracovní schopnosti, záleží velmi na tom, jaký druh povolání vykonává. U nemocných s klinicky prokázanou Menierovou chorobou není možné vykonávat práce kladoucí extrémní nároky na rovnovážný systém: práce ve výškách, piloti, řidiči prostředků hromadné dopravy.
S nemocnými jsou někdy problémy, mají často disimulační tendence. Platí to pochopitelně v případech, kdy mají díky svému povolání dobré výdělky. Je třeba proto provést velmi podrobné otoneurologické vyšetření. Při něm se nejen opakovaně zjišťuje profil aktivit rovnovážného ústrojí, ale je nutné pečlivě analyzovat zejména reaktivitu rovnovážného ústrojí, tak abychom zjistili, jakým způsobem bude reagovat rovnovážné ústrojí pacienta s Menierovou chorobou při zátěži.
Kromě kalorického vyšetření provádíme i rotační zkoušky. Je třeba pozorovat velikost nystagmické reakce a její kvalitu. Významným ukazatelem bude i stranová symetrie/asymetrie při vyhodnocování kalorické i rotační zkoušky. Dále je třeba provést optokinetické dráždění, vyhodnocovat jeho kvalitu i kvantitu. Významným ukazatelem budou rovněž vegetativní reakce zaznamenané v průběhu provokačních testů. Ne úměrně velké vegetativní reakce jsou varovným příznakem nestability rovnovážného ústrojí u vyšetřovaného pacienta. Ideální je vyšetřovat tyto reakce objektivně, tj. při kalorické zkoušce snímat současně i EKG.
Následně posuzujeme i posturální segment rovnováhy. Kromě standardního vyšetření kraniokorpografického provádíme i počítačovou posturografii. Bude velmi záležet na jejich numerických hodnotách při otevřených i zavřených očích: dramatická diference bude svědčit pro nedostatečnou kompenzaci posturálních funkcí.
Je nutno rovněž posuzovat – jak bylo zmíněno výše – řidičské oprávnění a způsobilost jeho dalšího držení. Za své praxe jsem měl možnost posuzovat mnoho závažných případů. Zmíním jeden, kdy nemocný s Menierovou chorobou řídil vůz stromořadím na okresní silnici. Střídající sluneční paprsky a stín vyvolaly me chanismem optokinetické stimulace ne správnou informaci. Došlo k frontálnímu střetu s protijedoucím vo zidlem s tragickými následky.
Z uvedeného vyplývá potřeba velmi citlivé a odpovědné práce s pacientem. Je na prosto nutné posuzovat pacienty s Menierovou chorobou individuálně, dlouhodobě je sledovat a monitorovat stav jejich rovnováhy.
Zkušený lékař, od po vědný pacient a spo lupracující rodinné a pracovní prostředí mohou mít rozhodující vliv na průběh a vývoj choroby, a tím i na kvalitu života pacienta.
Literatura:
BATH, AP., WALSH, RM., BANCE, ML. Presumed reduction of vestibular function in unilateral Meniere’s disease with aminoglycoside ear drops. J Laryngol Otol, 1999, 113, no. 10, p. 916–918.
BLAKLEY, BW. Update on intratympanic gentamicin for Meniere’s disease. Laryngoscope, 2000, 110, 2 Pt 1, p. 236–240.
BLAKLEY, BW. Update on intratympanic gentamicin for Meniere’s disease. Laryngoscope, 2000, 110, 2 Pt 1, p. 236–240, review.
DANDY, WF. Meniere’s disease: its diagnosis and treatment. Arch Surg, 1928, 16, p. 1127.
GATES, GA. Clinimetrics of Meniere’s disease. Laryngoscope, 2000, 110, 3 Pt 3, p. 8–11.
HAHN, A. Audivestibular Findings in the Course of Menieres Disease 1999-Update. InSTERKERS, O., et al. Název knihy ????? Kugler Publ, 2000, p. 285–289.
HAID, CT., WIGAND, ME. Neurektomie des N. vestibularis mit Neurolyse des N. Vlll bei M. Meniere. Video gezeigt auf dem Kongress der Deutschen Gesellschaft fur Hals-, Nasen-, Ohren-, Kopfund Halschirurgie in Kiel, 1989.
HAID, CT., WIGAND, ME., BERG, M. Results of vestibular nerve section and neurolysis of the 8th cranial nerve in Meniere’s disease. Elsevier Science Publ BV (Biomedical Division), New dimensions in Otolaryngology, head and neck surg, 1985, vol. 2, p. 35.
KILPATRICK, JK., SISMANIS, A., SPENCER, RF., WISE, CM. Low-dose oral Methotrexate management of patients with bilateral Meniere’s disease. Ear Nose Throat J, 2000, 79, no. 2, p. 82–83, 86–88, 91–92.
KJAER, D., PEDERSEN, CB. Meniere’s disease. The clinical effect of Gentamicin treatment. Ugeskr Laeger, 2000, 8, no. 162, 19, p. 2739–2743.
LONGRIDGE, NS., MALLINSON, AI. Low-dose intratympanic Gentamicin treatment for dizziness in Meniere’s disease. J Otolaryngol, 2000, 29, no. 1, p. 35–39.
MENIERE, P. Memoire sur les lesions de l’oreille interne donnant lien a des symptomes congestions cerebrale apoplectiforme. Gaz med Paris, 1861, Ser 3,16, p. 597.
ODKVIST, L. Gentamicin Cures Vertigo, but What Happens to Hearing? Int Tinnitus J, 1997, 3, no. 2, p. 133–136.
PORTMANN, G. The saccus endolymphaticus and an operation for draining the same for the relief of vertigo. J Laryngol Otol, 1927, 42, p. 809.
QUARANTA, A., PIAZZA, F. Meniere’s disease: diagnosis and new treatment perspectives. Recenti Prog Med, 2000, 91, no. 1, p. 33–37.
QUARANTA, A., ALOISI, A., De BENEDITTIS, G., SCARINGI, A. Intratympanic therapy for Meniere’s disease. High-concentration gentamicin with round-window protection. Ann N Y Acad Sci, 1999, 28, no. 884, p. 410–424.
QUARANTA, A., PIAZZA, F. Meniere’s disease: diagnosis and new treatment. Recenti Prog Med, 2000, 91, no. 1, p. 33–37.
QUIJANO, ML., SCHUKNECHT, HF., BRADLEY, DH. The incidence of fibrosis in the vestibular ganglia in Meniere’s disease. Arch Oto-Rhino-Laryngology, 1988, 245, p. 133.
VESTERHAUGE, S. Meniere’s disease-therapeutic aspects. Ugeskr Laeger, 2000, 162, no. 19, p. 2717.
WELLING, DB., NAGARAJA, HN. Endolymphatic mastoid shunt: a reevaluation of efficacy. Otolaryngol Head Neck Surg, 2000, 122, no. 3, p. 340–345.
e-mail: hahn@fnkv.cz
