Souhrn
Na základě vyšetření byla jako příčina hypertenze stanovena oboustranná refluxová nefropatie. Adekvátní antihypertenzní léčba vedla postupně k normalizaci krevního tlaku a zároveň i k vymizení prvotního symptomu - obrny lícního nervu. U všech dětí s obrnou lícního nervu musí být etiologicky pomýšleno i na arteriální hypertenzi jako vzácnou příčinu obrny.
Summary
Kayserová, J., Seeman, T. Facial nerve peripheral paresis as first symptom of severe hypertension in a child
Severe arterial hypertension in children is one of the causes of headache or epistaxis in children. Facial paralysis is a very rare symptom of hypertension. In this case report, we describe a severely hypertensive child who was first seen with the peripheral facial paralysis as a first clinical presentation of hypertension. Extensive examination revealed bilateral reflux nephropathy as a cause of hypertension. Appropriate antihypertensive treatment led to normalization of blood pressure and moreover to the normalization of first clinical symptom of hypertension - facial paralysis.
Arteriální hypertenze se vyskytuje asi u 1 % dětí. Mírné formy hypertenze jsou často asymptomatické. Těžké formy hypertenze jsou většinou doprovázeny symptomy, klasickými symptomy těžké hypertenze u dětí jsou zejména bolesti hlavy nebo epistaxe. Paréza lícního nervu je velmi vzácným symptomem hypertenze. Prezentujeme kazuistiku hypertenzního dítěte s touto vzácnou symptomatologií hypertenze.
Kazuistika
Desetiletá, dosud zdravá dívka si všimla náhle vzniklé pravostranné asymetrie tváře (pokles pravého koutku a víčka, neschopnost dovřít pravé oko), měla potíže s vytékáním tekutin pravým koutkem úst při pití. O dva dny později si stěžovala i na bolest hlavy a slzení pravého oka. Za pět dní byla přijatá do okresní nemocnice pro obrnu lícního nervu. Úraz nebo kousnutí klíštětem neudávala, neměla potíže se sluchem, netrpěla bolestmi uší.
Laboratorním vyšetření byla zjištěna proteinurie (na 3+ použitím diagnostických proužků), krevní testy prokázaly renální insuficienci s vyšší sérovou hladinou kreatininu 112 mikro mol/l (vypočtená clearence kreatininu podle Schwartze byla 61 ml/ min/1,73 m2). Až v dalších dnech byl změřen krevní tlak (TK), byla naměřena hodnota 230/120 mmHg (95. percentil je 119/78, 99. percentil je 126/86). Na UZ vyšetření ledvin byla zachycena oboustranná hypoplazie ledvin (70 mm pravá i levá ledvina). Z osobní anamnézy byla zjištěna normotenze v časném dětství (v 7 letech byl TK 90/50 mmHg), v 8 letech byl TK lehce zvýšen (120/60 mmgHg). Močovou infekci nikdy neměla. Na základě těchto zjištění byla stanovena diagnóza hypertenzní krize na podkladě renální hypertenze, byla zahájena antihypertenzní léčba enalaprilem a dívka byla přeložena na Pediatrickou kliniku 2. LF a FN Motol.
Při příjmu byla klinicky bez obtíží, bolesti hlavy, epistaxi nebo poruchy vidění neudávala. Neurologické vyšetření prokázalo pravostrannou frustní periferní obrnu lícního nervu. TK byl 170/110 mmHg. Laboratorní vyšetření potvrdilo renální insuficienci se zvýšenou sérovou hladinou kreatininu (126 mikro mol/l, vypočtená clearence kreatininu podle Schwartze byla 54 ml/ min/1,73 m2). Stanovením plazmatické aktivity reninu a aldosteronu v séru byl zjištěn hyperreninismus se sekundárním hyperaldosteronismem (PRA 13,876 mikro g/l/h, normální hodnoty: 0,8-2,0, aldosteron 1612 ng/l, normální hodnoty 25-130). Byla zachycena i lehká proteinurie v moči (315 mg/m2/den).
Na očním pozadí byly patrny známky hypertenzní angiopatie bilaterálně, echokardiografické vyšetření srdce prokázalo těžkou koncentrickou hypertrofii levé komory (index masy levé komory, LVMI - left ventricular mass index 62,7 g/m2·7, relativní tloušťka stěny 0,53). Opakované ultrazvukové vyšetření ledvin potvrdilo renální asymetrii a hypoplazii pravé ledviny s v. s. stenózou pravé renální artérie. Proto byla provedena angiografie, která však stenózu nepotvrdila, nález na artériích byl v mezích normy.
Následná mikční cystoradiografie prokázala bilaterální vezikoureterální reflux (VUR, II.-III. stupně vpravo, I. stupně vlevo), matka pacientky měla opakované močové infekce s VUR v dětství. Byla ještě doplněna scintigrafie ledvin, která prokázala hypofunkci pravé ledviny (36 %) s jizvami v pravé ledvině, avšak hrubé jizvení bylo přítomno v rámci refluxové nefropatie i v levé ledvině. Příčinou těžké hypertenze tedy byla oboustranná refluxová nefropatie, jejímž prvotním symptomem byla u naší pacientky periferní paréza n. facialis.
Byla započata antihypertenzní léčba nifedipinem, atenololem a deprazolinem, po dovyšetření a vyloučení stenózy renální artérie byl do terapie přidán i ramipril. Postupně během dvou týdnů došlo k poklesu TK až na normální hodnoty přes den, i přesto podle 24hodinového monitorování v noci přetrvávala mírná noční hypertenze [průměrný denní TK 124/76, průměrný noční TK 117/74 (95. percentil 111/66)). Na antihypertenzní léčbě postupně úplně odezněla během tří týdnů i obrna lícního nervu.
Během dalšího sledování pacientka zůstávala na trojkombinaci antihypertenzní léčby (ramipril, atenolol, nifedipin byl postupně snižován). TK byl v mezích normy, hypertrofie levé komory se normalizovala během tří měsíců, proteinurie vymizela, došlo ke zlepšení renálních funkcí, ale nadále zůstávaly lehce snížené (hladina sérového kreatininu 107 mikro mol/l, vypočtená clearence kreatininu podle Schwartze 66 ml/min/1,73 m2).
Diskuse
V kazuistice jsme popsali dítě s těžkou hypertenzí, u které se jako první symptom projevila periferní obrna lícního nervu. Podrobné vyšetření odhalilo jako příčinu hypertenze u naší pacientky oboustrannou refluxovou nefropatii s familiárním výskytem VUR. Úplné odeznění parézy po normalizaci krevního tlaku potvrdilo hypertenzi jako příčinu zmíněných obtíží.
Neurologické symptomy zahrnující periferní paralýzu nervů nebo změny chování mohou reprezentovat klinické spektrum projevů renální hypertenze u dětí.(1, 2) Poprvé byla popsána obrna lícního nervu jako symptom hypertenze u dospělého pacienta v roce 1869.(3) U dětí byl tento symptom těžké hypertenze publikován poprvé v roce 1926.(4-11) Ve studii s rozsáhlým souborem 600 dětí s hypertenzí byla faciální paréza popsána jen u 3 % všech symptomů.(12) Na druhé straně jiná studie zabývající se hypertenzí u dětí nezachytila ani jeden případ obrny lícního nervu mezi symptomy, ale pacienti s onemocněním ledvin byli ze studie vyloučeni.(13) Etiologie hypertenze způsobující obrnu lícního nervu byla nejčastěji renálního původu, zvláště na podkladě refluxové nefropatie.
Vezikoureterální reflux patří mezi běžná urologická onemocnění u dětí a je spojován se vznikem jizev v parenchymu ledvin. Dlouhodobé poškození renálního parenchymu vedoucí k jizvení může být asociováno s hypertenzí, proteinurií a renální insuficiencí.(14-16) Všechny tyto komplikace se objevily i u naší pacientky. Na druhé straně je hypertenze velmi vzácná příčina periferní obrny lícního nervu, objevuje se pouze u 2-8 % případů obrny.(5, 6, 17) Nejčastější příčinou obrny lícního nervu u dětí jsou infekční onemocnění, zvláště borelióza.
Přesná patofyziologie obrny lícního nervu, která je způsobena arteriální hypertenzí, je nejasná. Nicméně vaskulární léze, které se mohou vyskytnout kdekoliv podél průběhu lícního nervu, krevní sraženiny nebo krvácení ve faciálním kanálu, přímý tlak ztluštěných cév nebo edém by mohly vysvětlit příčinu obrny.(3, 6) Familiární oboustranná refluxová nefropatie s renální insuficiencí byla v naší kazuistice příčinou těžké hypertenze. Přiměřená léčba hypertenze vedla k vymizení obrny lícního nervu, a tím potvrdila, že hypertenze byla primární příčinou parézy. Navíc vedla k normalizaci hypertrofie levé komory, k vymizení proteinurie a k částečnému zlepšení renálních funkcí.
Závěr
U všech dětí s nově vzniklou periferní obrnou lícního nervu musí být vyloučena arteriální hypertenze jako vzácná příčina parézy.
Podporováno výzkumným záměrem MZ ČR č. 0006420301 MZOFNM2005.
O autorovi: 1MUDr. Jana Kayserová, 2doc. MUDr. Tomáš Seeman, CSc.
1Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Ústav imunologie
2Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta, Fakultní nemocnice Motol, Pediatrická klinika
e-mail: jana.kayserova@lfmotol.cuni.cz