Co je rozštěp páteře?
Co se dozvíte v článku
Rozštěp páteře, odborně nazývaný spina bifida, je vrozenou vývojovou vadou centrální nervové soustavy, při níž páteř nesrůstá správně a mícha i se svými obaly může vystupovat z páteřního kanálu. V takovém případě se jedná o otevřený rozštěp páteřních obratlů s výhřezem míšních obalů a míšní tkáně.
Tato vrozená vada náleží do skupiny rozštěpů neurální trubice a typicky postihuje část páteře mezi bederními a křížovými obratli. Rozštěp páteře je nejběžnějším typem rozštěpu neurální trubice a zároveň patří mezi nejčastější vrozené vady. Může mít více forem různé závažnosti a někdy bývá spojen s neurologickými poruchami. [1, 2, 3, 4]
Typy a projevy rozštěpů páteře
Klasicky se spina bifida projevuje v křížové oblasti zad, přičemž podle závažnosti rozlišujeme tři základní typy rozštěpu páteře, které si vysvětlíme níže.
Spina bifida occulta
Jedná se o nejmírnější a také nejčastější typ rozštěpu páteře, který se někdy označuje jako „skrytý“. Projevuje se malou mezerou v páteři, ale žádným otvorem ani vakem na zádech. Mícha zůstává na svém místě, kůže je celistvá, pouze zadní části obratlů se neuzavřou. Tento typ nebývá spojen s neurologickými poruchami a obvykle nezpůsobuje žádné postižení.
Menigokéla
Dalším typem rozštěpu páteře je meningokéla, která je charakterizována vybouleným váčkem tekutiny v zádech dítěte. Mícha v tomto vaku však není přítomna a nebývají postiženy ani žádné nervy. Tato méně častá forma rozštěpu může způsobit slabší postižení, zejména pokud ovlivňuje močový měchýř nebo střeva.
Myelomeningokéla
Myelomeningokéla, známá také jako otevřená spina bifida, je nejzávažnější formou rozštěpu páteře, s níž se zároveň pojí nejvíce komplikací. Páteřní kanál je otevřený podél několika obratlů ve spodní nebo střední části zad.
Míšní nervy se protlačují tímto otvorem a vytvářejí vak v zádech dítěte, který zpravidla odhaluje tkáně a nervy. U nejtěžších forem poruchy může být dokonce nervová tkáň bez jakéhokoli kožního krytu. Vlivem této vady se dítě stává velmi náchylné k infekcím. Další riziko představuje dysfunkce střev a močového měchýře a také paralýza. [5, 6, 7]
Co způsobuje rozštěp páteře plodu?
Na vzniku rozštěpu páteře se podílejí faktory genetické i negenetické, nicméně doposud nebyly odhaleny přesné příčiny této vady. Předpokládá se určitý genetický předpoklad a potvrzen byl také nedostatek kyseliny listové v těhotenství. Důležitou prevencí je tedy zvýšený příjem kyseliny listové v průběhu celého těhotenství.
Rozštěpy páteře se také častěji vyskytují u dětí žen, které trpí obezitou nebo cukrovkou 2. typu. Za rizikové je dále považováno přehřátí, proto by se těhotné ženy měly vyvarovat saunám a vířivkám. Stejně tak je žádoucí pokusit se co nejrychleji snížit horečku v době těhotenství. [8, 9, 10]
Diagnostika rozštěpu páteře
Těžší formy rozštěpu páteře lze odhalit poměrně snadno pomocí těhotenského ultrazvuku mezi 18. a 21. týdnem těhotenství, jelikož jsou patrné na první pohled.
Pokud test potvrdí výskyt spina bifida, lékař s vámi prodiskutuje možné důsledky vady, včetně typů léčby, pokud se rozhodnete pokračovat v těhotenství. Také s vámi prodiskutuje případné možnosti přerušení těhotenství.
Po narození bývá u závažnějších forem rozštěpů páteře patrný vak, který může a nemusí obsahovat míchu v závislosti na typu rozštěpu. K dovyšetření se zpravidla využívá také rentgenové vyšetření a magnetická rezonance nebo CT, pomocí nichž je možné blíže určit tíži a anatomické poměry vady. [11, 12]
Léčba rozštěpu páteře
Každé dítě narozené se spina bifida má jiné potřeby, takže se léčba může lišit. Děti narozené s myelomeningokélou a meningokélou budou potřebovat operaci k uzavření otvoru v páteři a případně uložit míchu a míšní nervy do páteřního kanálu brzy po narození.
Pokud je přítomen hydrocefalus, což je nahromaděný mozkomíšní mok v mozkových komorách, provádí se další neurochirurgické zákroky, jejichž účelem je odstranit mozkomíšní mok z mozku. Vzniklá poškození míchy a nervů a jejich důsledky se ovšem operací zpravidla vyléčit nedají.
Některé děti mohou potřebovat katetrizaci, aby se umožnil průchod moči. Tyto děti obvykle vyžadují několik operací a během svého života budou pravděpodobně odkázány na další pomůcky, jako jsou ortézy, berle nebo invalidní vozíky.
Součástí léčby může být dále fyzioterapie a jiné podpůrné terapie v závislosti na tom, jaké funkce onemocnění ovlivňuje. Děti mohou mít například problémy s učením, a potřebovat tak speciální pozornost při osvojování si jazyka, matematických dovednostech a dalších. [13, 14, 15, 16]
Komplikace rozštěpu páteře u dětí a dospělých
Lehčí formy spina bifida mohou způsobit mírné nebo vůbec žádné postižení, zatímco závažnější typy mohou ovlivňovat pohyblivost i jiné funkce po celý život. Někteří lidé mohou být v důsledku narušení míchy a nervů částečně nebo úplně ochrnutí.
Většina pacientů však bývá při správné léčbě schopna vést plnohodnotný život. Mezi možné komplikace závažných forem rozštěpu páteře patří především:
- problémy s pohyblivostí a chůzí v důsledku svalové slabosti nebo paralýzy,
- ortopedické komplikace, jako je např. skolióza, dislokace kyčle, deformace kostí apod., kvůli slabým svalům na nohou a na zádech,
- problémy se střevy a močovým měchýřem, jelikož nervy zásobující tyto orgány pocházejí z nejnižší úrovně míchy,
- Chiariho malformace typu II (problém s mozkem), který může způsobit problémy s dýcháním a polykáním,
- infekce v tkáních obklopujících mozek (meningitida),
- přichycená mícha,
- poruchy dýchání,
- kožní problémy z důvodu necitlivost v končetinách,
- alergie na latex. [17, 18, 19]
Zdroje: nzip.cz, sancedetem.cz, csnn.eu, nhs.uk, stefajir.cz, my.clevelandclinic.org, cdc.gov, mayoclinic.org