Souhrn Rychle progredující glomerulonefritidy jsou definovány jednak klinicky rychlým poklesem renální funkce a jednak histologicky jako glomerulonefritidy s více než 50 % srpků. Nejčastější příčinou jsou ANCA-asociované vaskulitidy, zatímco anti-GBM (glomerulární bazální membrána) choroba a rychle progredující glomerulonefritidy u imunokomplexových chorob (např. systémového lupus erythematodes) jsou vzácnější. Pro prognózu pacientů je zásadní včasné stanovení správné diagnózy a neprodlené zahájení terapie. Terapií volby jsou vysokodávkované kortikosteroidy a cyklofosfamid, někdy spolu s plazmaferézami (popř. imunoadsorpcí). Mezi novější léčebné alternativy patří zejména rituximab, i když zkušenosti s jeho využitím u těžších rychle progredujících glomerulonefritid či pacientů s pulmo-renálním syndromem jsou zatím limitované. Výsledky již probíhajících a budoucích studií by měly napovědět více o přesné indikaci plazmaferézy u pacientů s rychle progredující glomerulonefritidou a ověřit účinnost a bezpečnost novějších léčebných alternativ. Klíčová slova: rychle progredující glomerulonefritidy • ANCA • protilátky proti glomerulární bazální membráně (anti-GBM) • rituximab • vaskulitida Summary Hruskova, Z., Tesar, V. Rapidly progressive glomerulonephritis – innovations in therapy Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is defined clinically by the rapid decrease of renal function and histologically as crescentic glomerulonephritis with more than 50% crescents.
70 10 mg/kg/puls 7,5 mg/kg/puls
Podle studie CYCLOPS(14)
O autorovi| MUDr. Zdenka Hrušková, Ph. D., prof. MUDr. Vladimír Tesař, DrSc. Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice, Klinika nefrologie
Obr. Patogenetický mechanismus tvorby srpků Upraveno podle Moroni et al.(2)
