Systémová sklerodermie

(SSc) je generalizované onemocnění pojivové tkáně, klinicky se projevující ztluštěním a fibrózou kůže různého rozsahu (sklerodermie) a typickým postižením řady orgánů – pohybového aparátu, srdce, plic, ledvin, gastrointestinálního traktu a nervového systému. Současně dochází k rozsáhlým fibrotickým změnám ve stěně cév (především arteriální části řečiště) kůže i viscerálních orgánů. Postihuje obvykle ženy v mladším a středním věku. Rozsah kožního postižení je hlavním hlediskem klasifikace SSc, rozlišujícím limitovanou a difúzní formu. Limitovaná SSc (dříve označovaná též jako acrosclerosis) je charakterizována fibrotickou indurací kůže prstů (případně až po lokty či kolena), které předchází roky trvající Raynaudův fenomén, je provázena častějším vznikem plicní arteriální hypertenze a pozitivitou anticentromerových autoprotilátek. Difúzní forma SSc je určována fibrózou kůže paží a trupu včetně aker s kratší anamnézou Raynaudova fenoménu, s časnějším postižením vnitřních orgánů a s tvorbou autoprotilátek proti DNA topoizomeráze I, označované též jako anti-Scl70, nebo proti RNA topoizomeráze III. Obě formy SSc postihují kůži obličeje. Vzhledem k častému, většinou částečnému ústupu tuhé kůže je důležitá klasifikace nemoci v prvních letech onemocnění. K obrazu SSc patří také cévní postižení – fibrotická sklerotizace stěny středních, malých tepen a kapilár. Důsledkem zúžení a obliterace těchto cév jsou trofické projevy na akrech, zejména vředy na špičkách prstů ve formě jamkovitých jizviček, digitálních ulcerací a vředů, obvykle lokalizovaných na kotnících a bércích. Mohou se vyskytnout i závažnější projevy, jako jsou nekróza a suchá gangréna. Postižení srdce může mít několik forem. Perikarditida je symptomatická asi v 7–20 % případů, ale je častým sekčním nálezem. Postižení myokardu se manifestuje zejména na vodivém systému poruchami rytmu a blokádami. Při větším rozsahu fibrózy nemocní trpí přechodnými ischemickými projevy, především dušností a palpitacemi, v pokročilejších stadiích pak chronickou kardiální insuficiencí.

O autorovi| Doc. MUDr. Radim Bečvář, CSc. (editor) 1Doc. MUDr. Radim Bečvář, CSc., 2doc. MUDr. Pavel Jansa, Ph. D., 2MUDr. Regina Votavová, 2MUDr. David Ambrož, 3MUDr. Jan Mrózek, 2MUDr. Jan Kuchař, 2prof. MUDr. Michael Aschermann, DrSc., 2prof. MUDr. Aleš Linhart, DrSc., 4prof. MUDr. Jiří Štork, CSc. 1Univerzita Karlova, 1. lékařská fakulta, Revmatologická klinika, Revmatologický ústav 2Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice, II. interní klinika kardiologie a angiologie 3Fakultní nemocnice Ostrava-Poruba, Kardiovaskulární oddělení 4Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice, Dermatovenerologická klinika