Souhrn
Příkladem je 31letá žena vyšetřovaná více než 7 měsíců pro anémii a gastrointestinální obtíže, léčená několik měsíců pro Crohnovu nemoc. Ani kapslová endoskopie nevyloučila střevní zánět, ale vedla k uvíznutí kapsle a indikaci k operaci. Peroperačně se zjistil lokálně pokročilý nádor tenkého střeva, který byl řešen resekcí. Pacientka je nyní více než 4 roky bez známek recidivy nádorového onemocnění. Tato zkušenost nás vede ke zvážení časné operační revize u nemocných, u kterých nejsou nálezy typické pro Crohnovu nemoc zcela jasné, u nemocných, kde je lokalizace choroby špatně dostupná pro vyšetření, a u nemocných, kteří kompletně nezareagují na úvodní konzervativní léčbu.
Summary
Šerclová, Z., Antoš, F. Crohn's disease or cancer of the small bowel?
Diagnosis of small bowel Crohn's disease can be difficult in endoscopically inaccessible locations. Clinical diagnosis and suspicion coming from results of imaging techniques on the contrary may not lead to a correct diagnosis. A 31 years old woman examined more than 7 months for anemia and gastrointestinal symptoms, treated several months for Crohn's disease is an example. Capsule endoscopy did not exclude intestinal inflammation, but led to a retention of the capsule and therefore to surgery indication. Locally advanced cancer of the small intestine was found peroperatively and solved by resection. The patient is now more than 4 years without signs of cancer recurrence. This experience leads us to consider early surgical revisions in patients where findings typical for Crohn's disease are not entirely clear, in patients where the disease location is poorly accessible for examination, and in patients who do not answer to initial conservative treatment completely.
Crohnova nemoc nejčastěji postihuje oblast terminálního ilea, její lokalizace v průběhu tenkého střeva je vzácnější (5–20 %).(1) Typické je vzplanutí nemoci v období adolescence a v mladém věku do 20–25 let. Fibrostenózující forma Crohnovy nemoci tenkého střeva se projevuje zejména poruchou střevní pasáže, anémií, únavou a váhovým úbytkem. Někteří nemocní netrpí průjmy, běžnými u postižení tlustého střeva. Příznaky nemusí být dramatické, bývají způsobeny nekompletní obstrukcí průsvitu střevního ze ztluštělé, zánětem postižené střevní stěny. Symptomy se zhoršují při alimentárním excesu a ustupují při hladovění. Potvrzení správné diagnózy, zejména v endoskopicky nedostupné části tenkého střeva, bývá i při použití moderních zobrazovacích metod někdy obtížné. Naopak popsané „typické“ klinické příznaky a věk nemocného, nejasný nález endoskopický a rentgenologický mohou vést k diagnóze Crohnovy nemoci a skrýt správnou diagnózu. Příkladem je níže uvedená pacientka.
Vlastní kazuistika
31letá žena se šestiměsíční anamnézou intermitentních bolestí břicha a s poruchou střevní pasáže byla od února 2005 na jiném pracovišti vyšetřována pro anémii neznámé etiologie. V předchorobí absolvovala apendektomii ve 20 letech, jinak byla zdravá, na váze neubyla. Mimo sideropenickou anémii měla normální hematologické a biochemické hodnoty s výjimkou lehké elevace sérové hladiny C-reaktivního proteinu. Koloskopické vyšetření bylo normální až do terminálního ilea, gastroskopie prokázala atrofii sliznice duodena, sonografické vyšetření vyslovilo podezření na zánětlivé změny v oblasti ilea, dále byly popsány cysty v játrech. První enteroklýza jasný patologický nález neprokázala.
V červnu 2005 byla dvakrát hospitalizována opět pro poruchu pasáže a zvracení, související s perorálním příjmem. Na nativním snímku břicha byla zjištěna lehká dilatace kliček tenkého střeva bez hladinek, na CT břicha bylo patrné prosáknutí úseku asi 10–20 cm ilea, stěna byla rozšířena na 3–7 mm. Za tímto úsekem již byly kličky střevní kolabované, bez známek zánětu. Vzhledem k nízkému věku pacientky a nálezu na tenkém střevě bylo vysloveno podezření na Crohnovu nemoc. Při hospitalizaci byla vyloučena celiakie. Pacientce byl nasazen perorálně mesalasin, budenosid a substituční dávky železa, byla předána na gastroenterologické pracoviště. Dále významnými obtížemi netrpěla, přetrvávala anémie. Topický steroid byl nahrazen prednizonem a byla provedena druhá klasická enteroklýza opět s negativním nálezem (Obr. 1).
Ve snaze ověřit Crohnovu chorobu byla pacientka indikována ke kapslové endoskopii, která byla provedena v září 2005. Při vyšetření se zobrazila v oblasti přechodu jejuna v ileum nerovnost stěny, podezřelá ze zánětu. Ani po 14 dnech však nedošlo k odchodu kapsle stolicí a u pacientky se opět objevily příznaky poruchy střevní pasáže. Na rentgenovém nativním snímku břicha byla opakovaně patrná retence kapsle v přibližně stejné lokalizaci (Obr. 2), odpovídající luminu tenkého střeva.
Nemocná byla přeložena na naše chirurgické pracoviště. Vzhledem k tomu, že pacientka netrpěla úplnou střevní neprůchodností, byla zpočátku snaha stav řešit konzervativně, voluminózní dietou. Při neúspěchu byla nemocná indikována k operační revizi dne 30. 9. 2005, 7 měsíců po zahájení vyšetřovacích postupů. Peroperačně se zjistil stenózující tumor v oblasti přechodu jejuna v ileum s penetrací na serózu (Obr. 3).
Byla provedena laparoskopicky asistovaná resekce a přímá anastomóza. Na řezu preparátu je patrná nádorová stenóza, která neumožnila pasáž kapsle (Obr. 4).
Pacientka se zhojila bez komplikací a 6. pooperační den byla propuštěna. Histologicky se prokázal tubulární adenokarcinom, středně diferencovaný, grade 2, s výraznou hlenotvorbou, invazívně prorůstající celou šíří stěny s nádorovou infiltrací tukové tkáně mezenteria i serózy a s karcinomatózní lymfangiopatií. Ve vyšetřených lymfatických uzlinách nebyly přítomny metastázy. Pro pooperační klasifikaci onemocnění, T4 N0 M0, onkolog indikoval pooperační chemoterapii. Nemocná absolvovala 3 série chemoterapie s fluorouracilem. Dále je dispenzarizována na chirurgickém pracovišti. Vzhledem k lokálně pokročilému nálezu je vyšetřována 1krát po 6 měsících. Jsou prováděny onkologické sérové markery, střídavě CT břicha, PET CT vyšetření či enteroklýza a rtg snímek plic. Všechna vyšetření (Obr. 5, 6) byla zatím negativní. Přetrvávají pouze cysty v játrech a pacientka je tak více než 4 roky po operaci pro karcinom tenkého střeva bez známek recidivy a bez obtíží.
Diskuse
Kapslová endoskopie je považována za zlatý standard v diagnostice lézí Crohnovy choroby tenkého střeva. U nestenózující Crohnovy choroby tenkého střeva byla v metaanalýze(2) prokázána její vyšší senzitivita než u klasické enteroklýzy, CT či MRI enterografie či push enteroskopie. Specifita je však nízká.(3) Proto někteří autoři doporučují u nemocných s nálezem nejasných lézí při kapslové endoskopii a současně při nedostatečné odpovědi na intenzifikovanou terapii Crohnovy nemoci i operační ověření, protože chybná diagnóza může být pro nemocného nebezpečná.
Je otázkou, zda by i naše pacientka, pokud by nedošlo k retenci kapsle, neabsolvovala spíše intenzívnější terapii Crohnovy choroby např. imunosupresivy či biologickou léčbou. I když podle současné literatury není prokázán vliv imunosupresiv či biologické léčby na vznik solidních nádorů,(4, 5) je vždy zdůrazňováno, že je třeba dalších studií a dlouhodobějšího sledování, aby možnost karcinogeneze byla vyloučena. Další léčba by v každém případě znamenala opoždění vlastní terapie karcinomu, který už byl lokálně pokročilý.
U naší nemocné s poměrně nevýraznými symptomy prokázala kapslová endoskopie nespecifickou lézi v oblasti tenkého střeva, a jednalo se tedy, ve shodě s literaturou, o senzitivní vyšetření.
I když nález nebyl specifický, k operačnímu řešení vedla spíše retence kapsle před stenózou než nespecifický obraz léze. Zjištění karcinomu tenkého střeva by mělo vést k úvaze o častější indikaci k operaci při nejasných klinických a laboratorních nálezech či výsledcích zobrazovacích metod.
Zhoubné nádory tenkého střeva jsou poměrně vzácná onemocnění s incidencí 0,3–2 případy/100 000 obyvatel/rok.(6) Histologicky se jedná ve 44 % o karcinoid, 33 % tvoří karcinomy, 15 % lymfomy a 7 % o gastrointestinální stromální tumory.(7)
Pětileté přežití se pohybuje mezi 65 % a 4 % podle stadia onemocnění.(7) Časná diagnóza a léčba je pro prognózu nemocných významná. Relativní riziko vzniku karcinomu tenkého střeva v Crohnově nemoci je 28,4krát vyšší než u zdravé populace a Crohnova choroba patří k významným rizikovým faktorům vzniku karcinomu tenkého střeva.(8) U naší pacientky šlo o chybnou počáteční diagnózu, ke které u nedostupné stenózy tenkého střeva může dojít. Zejména nekompletní odpověď na léčbu střevního zánětu by měla vést k operační revizi při diagnostických rozpacích i ve věku nemocné, který spíše odpovídá nespecifickému zánětu střevnímu.
V diferenciální diagnostice Crohnovy nemoci tenkého střeva nejčastěji přichází v úvahu apendicitida nebo jiné střevní záněty v případě lokalizace v terminálním ileu. Tato oblast je však endoskopicky přehlédnutelná. Problémem jsou pro endoskop neprostupné stenózy, které mohou skrývat karcinom, karcinoid či lymfom. Proto se doporučuje u nemocných s dramatickým zhoršením dříve stabilní stenózující choroby uvažovat o operaci.(9) Podobně je vhodné indikovat operační revizi u nemocných s nedostupnou stenózou tenkého střeva, která dobře nereaguje na konzervativní léčbu. V případě střevního karcinomu je časná operace, umožňující radikalitu, potencionálně kurativní.
Závěr
Uvedli jsme případ mladé nemocné, jejíž příznaky i výsledky vyšetření nebyly v rozporu s diagnózou Crohnovy nemoci. Její klinický stav se dokonce částečně zlepšil po úvodní léčbě. Přesto správnou diagnózou byl pokročilý karcinom tenkého střeva, k jehož diagnostice a terapii vedla operace, indikovaná pro retenci endoskopické kapsle nad nádorovým zúžením. Při diagnóze Crohnovy nemoci byl konzervativní postup správný, jeho pokračování však mohlo být pro nemocnou fatální. Domníváme se, že přes preferenci konzervativního postupu je nutné při nejasných či nepřesvědčivých nálezech zvážit další diagnostické ověření a případně i časně indikovat operační řešení. Díky tomuto postupu je naše nemocná nyní více než 4 roky bez recidivy.
O autorovi: MUDr. Zuzana Šerclová, prof. MUDr. František Antoš, CSc.
Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Na Bulovce, Chirurgická klinika Institut postgraduální vzdělávání ve zdravotnictví, Praha
e-mail: sercl@seznam.cz