Dermatomyozitida

Souhrn Dermatomyozitida je nepříliš časté onemocnění manifestující se svalovou slabostí především v oblasti proximálních částí končetin a charakteristickou vyrážkou na typických místech těla. Řada pacientů má také mimosvalové projevy, např. dysfagii, intersticiální plicní chorobu nebo artritidu. V biopsii ze svalu se najde perimyziální zánětlivý infiltrát, charakteristická je také perifascikulární atrofie, hyperexprese HLA molekul 1. třídy na povrchu svalových vláken a uloženiny terminálních částí komplementu ve svalových cévách. EMG ukáže myogenní nález a většinou jsou zvýšené sérové hladiny CK a dalších enzymů ze svalů. Diagnosticky pomáhá také určení přítomnosti autoprotilátek v séru, z nichž některé jsou vysloveně specifické pro dermatomyozitidu a určují prognózu, protože se pojí s klinickými syndromy. Část pacientů má dermatomyozitidu asociovanou s maligním onemocněním; pro tyto nemocné jsou charakteristické autoprotilátky anti-TIF-1 a anti-NXP-2. Léčebně se využívají glukokortikoidy či imunosupresiva, plná rezistence na léčbu je důvodem k verifikaci diagnózy. Významné procento nemocných však na současné možnosti terapie odpovídá nedostatečně. Klíčová slova dermatomyozitida • zánětlivá myopatie • klasifikace •autoprotilátky • léčba Dermatomyozitida (DM) se řadí mezi idiopatické zánětlivé myopatie (IZM). Koncept těchto onemocnění prochází v posledních letech změnami, které odrážejí lepší poz