MUDr. Olga Ulmanová, doc. MUDr. Evžen Růžička, DrSc.
Univerzita Karlova v Praze, 1. LF a VFN, Neurologická klinika, Centrum extrapyramidových onemocnění
Klíčová slova
třes • diferenciální diagnóza • esenciální tremor • Parkinsonova nemoc
Úvod
Třes je nejčastější abnormální mimovolní pohyb. V podobě fyziologického třesu se může za určitých okolností vyskytnout u každého zdravého jedince. Třes může být také příznakem různých neurologických onemocnění a chorobných stavů metabolického, toxického nebo jiného původu. Chorobný třes je nejčastějším projevem extrapyramidových poruch hybnosti, vznikajících při postižení bazálních ganglií a jejich spojů. Podkladem třesu může být i postižení některých dalších systémů mozku, míchy a periferních nervů.
Definice
Třes (tremor) je rytmický oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy svalových agonistů a antagonistů. Pro určení povahy a příčiny třesu je nejdůležitější, zda je nejvíce vyjádřen v klidu (klidový třes), ve statické poloze (statický neboli posturální třes) nebo při pohybu (kinetický a intenční třes). Dalšími podstatnými rysy jsou tělesná lokalizace, frekvence a amplituda třesu(1).
Klasifikace třesu (Obr.)
Klidový třes se projevuje v klidové poloze postižené části těla, bez jakékoliv volní aktivity (např. ruce položené v klíně). Amplituda klidového třesu se zpravidla zvyšuje při rozrušení, mentální aktivitě, při volních pohybech jiné části těla. Ve statické poloze a při volních pohybech postižené části těla třes zcela vymizí nebo jeho amplituda poklesne.
Akční třes vzniká při volní svalové aktivitě. Statický třes se objevuje při aktivním držení příslušné tělesné části proti působení gravitace, kinetický třesdoprovází volní pohyby. Prostý kinetický třes vzniká při jakémkoliv volním pohybu, intenční třes se objevuje pouze při cílených pohybech (např. zkouška ukazovák-nos, pata–koleno) a jeho amplituda směrem k cíli roste. Třes vázaný na specifickou činnost se objevuje pouze při určité specifické činnosti (psaní rukou, hra na hudební nástroj aj.).
Patofyziologie třesu
Vznik třesu se obecně vysvětluje přítomností oscilátoru (zdroje rytmické aktivity) na kterékoli úrovni centrálního nervového systému. Za různých okolností dochází k deliberaci fyziologicky existujících nebo ke vzniku patologických oscilátorů, které pak cestou nervových drah vnucují svou aktivitu příslušným svalovým skupinám. Některé druhy třesu mohou vznikat na základě reflexní činnosti, případně s podílem mechanických dějů. Předpokládá se, že za jednotlivé typy třesu odpovídají buď izolovaně, nebo v různých kombinacích jednak periferní mechanismy (mechanické a reflexní), jednak centrální oscilátory (fyziologické a patologické)(2).
Vyšetření pacienta s třesem
V popisu třesu je nutno uvést jeho lokalizaci (hlava, jazyk, měkké patro, prsty rukou, celá ruka, noha, celá končetina, dvě končetiny nebo kombinace jiných tělesných částí, generalizovaný třes), vyvolávající nebo zvýrazňující okolnosti, frekvenci třesu (pomalá – méně než 4 Hz, střední 5 až 7 Hz, rychlá nad 7 Hz), amplitudu třesu (jemná – výchylky do 1 cm, střední 1 až 2 cm, hrubá nad 2 cm).
V neurologickém vyšetření je třeba zjistit všechny další projevy a průvodní známky, které mohou rozhodujícím způsobem přispět k syndromologické klasifikaci třesu a k diagnóze vyvolávajícího onemocnění. V objektivním vyšetření pátráme po přídatných projevech – bradykinezi, rigiditě, změnách svalového tonu (dystonie, spasticita), poruchách držení těla a jeho částí (dystonie), po mozečkových příznacích (ataxie, hypermetrie), pyramidových příznacích, známkách polyneuropatie, poruchách stoje a chůze, známkách systémového onemocnění (např. tyreotoxikóza). Při vyšetření svalového tonu provádíme Fromantův manévr (aktivní pohyb druhostranné končetiny) na horní i dolní končetině a při suspekci na psychogenní tremor příznak koaktivace (končetina postižená třesem klade hmatatelný zvýšený odpor pasívní flexi a extenzi, vymizí-li při odvedení pozornosti třes, ustane i odpor).
Nezbytnou součástí je rodinná anamnéza s cíleným dotazem na výskyt třesu či jiných pohybových poruch, osobní anamnéza včetně interních chorob, užívaných léků, abúzu alkoholu i jiných drog, intoxikací, práce v rizikových provozech. Zjišťujeme okolnosti vzniku třesu, věk a způsob začátku (náhlý versus postupný), lokalizaci počátečních příznaků, okolnosti ovlivňující třes, ovlivnitelnost třesu alkoholem, odpověď na současnou i minulou léčbu.
K upřesnění diagnózy mohou přispět farmakologické testy – např. test dopaminergní odpovídavosti s levodopou či agonistou dopaminu u suspektní Parkinsonovy nemoci, alkoholový test u esenciálního tremoru atd. Pro kvantifikaci třesu lze použít různé škály podle vyvolávajícího onemocnění – UPDRS škála (Jednotná stupnice pro hodnocení Parkinsonovy nemoci – Unified Parkin son’s Disease Rating Scale)(1), Fahnova-Tolosova škála(2) u esenciálního tremoru a jiné. Tyto stupnice umožňují objektivizovat tíži postižení a sledovat jeho vývoj či reakci na léčbu. Funkční testy umožňují hodnotit tíži třesu a omezení v konkrétních situacích.
Z pomocných vyšetřovacích metod se provádí elektromyografie (EMG), která pomůže určit frekvenci třesu, zapojení jednotlivých svalových skupin, umožňuje diagnostiku primárního ortostatického třesu, odlišení třesu od rytmického myoklonu či od asterixis. Ostatní elektrofyziologické metody mají spíše výzkumný význam (dlouhodobé monitorování EMG, akcelerometrie, vyšetření kresby pomocí počítačového tabletu). Další pomocná vyšetření se řídí předpokládanou etiologií základního onemocnění u symptomatického třesu.
Klinické jednotky třesu
Třes se objevuje jako izolovaný příznak (např. fyziologický tremor, esenciální tremor), jako pevná součást charakteristického syndromu (Parkinsonova nemoc), nebo v rámci širší chorobné symptomatiky (např. u Wilsonovy choroby, některých otrav).
Fyziologický tremor
Posturální a kinetický třes o nízké amplitudě a frekvenci 6 až 12Hz, na rukou obvykle okolo 10 Hz, vzniká při prochlazení, hladu, emoci, úzkosti, vyčerpání, účinkem kofeinu.
Akcentovaný fyziologický tremor
Především posturální třes o vyšší frekvenci a jemné amplitudě, nejsou známky žádného neurologického onemocnění projevujícího se třesem, po úpravě vyvolávající příčiny obvykle ustupuje. K jeho manifestaci dochází v souvislosti s celkovými metabolickými, endokrinními a toxickými vlivy – viz níže.
Esenciální tremor
Esenciální tremor (ET), nazývaný také benigní familiární tremor či Minorova nemoc, je nejčastější chorobnou příčinou třesu s prevalencí 1–4 % (podle některých prací až 20 % ve věkové skupině nad 65 let). Vyskytuje se ve formě sporadické i hereditární s autosomálně dominantní dědičností s vysokou penetrancí.
Klasický esenciální tremor je symetrický kinetický a posturální třes o frekvenci 4–12 Hz, postihující horní končetiny, méně časté je postižení hlavy, dolních končetin a hlasu. Nejsou přítomny žádné jiné známky neurologického onemocnění. Může se manifestovat v kterémkoli věku. K zhoršení třesu dochází obvykle při emočním rozrušení, mezi další zhoršující faktory se řadí únava, chlad, ko fein, tabák, sexuální vzrušení a horečnaté onemocnění. Ke zmírnění třesu naopak dochází asi u 3/4 pacientů po požití malého množství alkoholu.
Diagnóza: z anamnestických údajů je podstatný akční charakter třesu, familiární výskyt (často s dlouhověkostí u postižených členů rodiny) a zmírnění třesu po alkoholu. Je nutno odlišit klidový, posturální a kinetický třes rukou. Diagnostická kritéria uvádí Tab.1. Hlavní kritéria musí být splněna u každého pacienta s diagnózou ET, podpůrná kritéria jsou přítomna u více než 50 % pacientů s ET, nejsou však pro stanovení diagnózy nezbytná(3).
Užitečnou součástí vyšetření je kresba spirály podle předkresleného vzoru, napsání krátké věty a podpis. Hodnocením kresby lze také sledovat účinky léčby či progresi onemocnění v čase. Anamnestické údaje týkající se zkušeností s alkoholickými nápoji jsou v mnoha případech nejasné. Zde pacienta informujeme o významu alkoholového testu a poučíme o jeho provedení – pozorováním a výše uvedenými testy zhodnotíme parametry třesu před vypitím adekvátní dávky alkoholu (20–30 g, tj. 0,5 dl destilátu nebo ekvivalent) a 15 až 30 min po něm. U každého pacienta je na místě vyšetření funkce štítné žlázy k vyloučení hypertyreózy. U pacientů, u kterých třes začal před 45. rokem, je nutno myslet na možnost Wilsonovy choroby a provést vyšetření metabolismu mědi (viz níže). Další vyšetření (např. zobrazovací metody) provádíme v případě diagnostických pochybností k vyloučení dalších chorob. V současné době není známá léčba, která by zbrzdila nebo zastavila postup onemocnění, používané preparáty (propranolol – u nás dostupný jen metipranol, primidon, klonazepam, gabapentin aj.) pouze potlačují projevy třesu, někdy ale za cenu nežádoucích účinků.
V diferenciální diagnóze se u nás poměrně často chybuje záměnou s Parkinsonovou nemocí (PN), a to i v případech s izolovaným akčním třesem typickým pro ET. Řada pacientů pak zbytečně užívá L-DOPA a další antiparkinsonika, ačkoli jsou u ET neúčinná(4). Rozlišovací kritéria obou nozologických jednotek uvádí Tab.2. Pravdou však je, že v rodinách pacientů je častější výskyt ET a i současný výskyt PN a ET u jednoho pacienta je častější, než by odpovídalo náhodné koincidenci(5).
Varianty esenciálního tremoru připomínají některými svými rysy ET.
Primární ortostatický tremor je charakterizován subjektivním pocitem nejistoty a nestability při stoji, v těžších případech i při chůzi, vleže a vsedě obtíže nejsou. Při stoji se po několika desítkách vteřin objevuje chvění svalů dolních končetin (m. quadriceps, m. gastrocnemius) rychlé frekvence (kolem 15 Hz).
Třes vázaný na polohu a specifickou činnostzahrnuje primární písařský tremor (třes ruky pouze při psaní, bez dalších neurologických příznaků) a další specificky vázané třesy, např. u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté). Izolovaný hlasový třes (tremolo) není provázen třesem žádné jiné části těla.
Třes u dystonie:
dystonický tremor – objevuje se na částech těla postižených dystonií (např. třes hlavy u cervikální dystonie);
tremor asociovaný s dystonií – akční třes na částech těla nepostižených dystonií (např. posturální třes rukou u pacientů s idiopatickým blefarospazmem).
U periferní neuropatie (morbus Charcot-Marie-Tooth, spinální muskulární atrofie, akutní a chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, monoklonální gamapatie IgM a IgG, metabolicky podmíněné neuropatie) je charakteristický posturální a kinetický třes postižených končetin, zpravidla bez třesu hlavy a hlasu.
Parkinsonova nemoc a parkinsonské syndromy
Typický třes u PN je klidový, převážně končetinový, zpravidla asymetrický akrální třes o frekvenci 4 až 6 Hz, který ustupuje při volním pohybu a mizí ve spánku. Zvýrazňuje se stresem, mentálním úsilím, únavou, třes ruky se akcentuje pohybem druhostranné končetiny a při chůzi. Třes bývá provázen dalšími příznaky PN (rigidita, bradykineze, posturální poruchy) a alespoň částečně se mírní dopaminergní léčbou.
PN tvoří 80 % případů parkinsonského syndromu, asi 10 % představují parkinsonské syndromy u jiných neurodegenerativních onemocnění (multisystémová atrofie, progresívní supranukleární obrna, Alzheimerova nemoc aj.) a dalších 10 % symptomatické (sekundární) parkinsonské syndromy (polékový, toxický – exogenní: Mn, CO, metanol, endogenní: mo. Wilson; traumatický, postencefalitický, vaskulární)(1), u těchto parkinsonských syndromů ale nebývá typický akrální končetinový třes.
Mozečkový třes
Je intenční třes zpravidla i s posturální složkou, pomalé frekvence (do 4 Hz), obvykle asymetrické lokalizace na končetinách. Při cílených pohybech se k němu přidává ataxie, hypermetrie a další projevy mozečkového syndromu. Bývá projevem poškození mozečku různými příčinami (roztroušená skleróza, trauma, tumor, cévní léze). U hereditárních ataxií se na třesu spolupodílí poškození mozečku a jeho aferentních a eferentních drah.
Holmesův (rubrální) třes
Je kombinací klidového, posturálního a intenčního třesu, bývá jednostranný nebo asymetrický, pomalé frekvence a hrubé, nepravidelné amplitudy. Vzniká na podkladě ložiskových lézí mozečku, talamu a mozkového kmene, typicky horního mozečkového stonku, často je následkem cévní mozkové příhody.
Wilsonova nemoc
Třes je častou (druhou nejčastější po dystonii) manifestací poškození centrálního nervového systému depozity mědi, obvykle v kombinaci s mozečkovým syndromem nebo demencí. Může být jakéhokoliv typu. Wilsonovu nemoc je nutno vyloučit při každé manifestaci třesu (či jiného extrapyramidového syndromu) u pacienta mladšího 45 let. Na místě je oftalmologické vyšetření štěrbinovou lampou k vyloučení Kayserova-Fleischerova prstence, stanovení hladiny volné mědi a ceruloplazminu v séru a především vylučování mědi v moči za 24 hodin. Při zvýšené exkreci mědi v moči je třeba doplnit penicilaminový test a při jeho pozitivitě jaterní biopsii k definitivní diagnóze.
Polékové a toxické třesy
Polékový třes se objeví se v určitém časovém odstupu po podání léku. Nejčastější je akcentovaný fyziologický tremor při terapii sympatomimetiky, xantinovými deriváty, lithiem nebo tricyklickými antidepresívy. Klidový třes doprovázený dalšími příznaky parkinsonského syndromu může vzniknout po neurolepticích a jiných preparátech blokujících dopaminové receptory. Při toxickém třesu (rtuť, olovo, arzen, brom, sirouhlík, sirovodík) jsou obvykle přítomny i jiné známky toxického poškození centrálního nervového systému (okohybné poruchy, poruchy chůze).
Akcentovaný fyziologický tremor je abstinenčním příznakem u alkoholiků, encefalopatie při těžkém abúzu alkoholu je provázena intenčním třesem pomalé frekvence a hrubé amplitudy, provázeným dalšími projevy cerebelární léze(6).
Psychogenní tremor
Pro psychogenní původ třesu svědčí následující kritéria: náhlý vznik či náhlé remise, neobvyklá klinická kombinace klidového, posturálního nebo intenčního třesu, pokles amplitudy a změna frekvence při odvedení pozornosti, příznak koaktivace, anamnéza nasvědčující somatizaci(6).
1. RŮŽIČKA, E., ROTH, J., KAŇOVSKÝ, P., et al. Parkinsonova nemoc a parkinsonské syndromy. Extrapyramidová onemocnění I. Praha : Galén, 2000.
2. RŮŽIČKA, E., ROTH, J., KAŇOVSKÝ, P., et al. Dyskinetické syndromy a onemocnění. Extrapyramidová onemocnění II. Praha : Galén, 2002.
3. BAIN, P., BRIN, M., DEUSCHL, G., et al. Criteria for the Diagnosis of Essential Tremor. Neurology, 2000, 54, Suppl. 4, p. S7.
4. VESELÁ, O., RŮŽIČKA, E., JECH, R., et al. Esenciální tremor v naší populaci nemocných – základní charakteristika onemocnění a vyšetření kresbou spirály. Čes a Slov Neurol Neurochir, 2002, 65/98, s. 181–186.
5. JANKOVIC, J. Essential Tremor: Clinical Characteristics. Neurology, 2000, 54, Suppl. 4, p. S21–S25.
6. DEUSCHL, G., BAIN, P., BRIN, M., et al. Consensus Statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Mov Disord, 1998,13, Suppl. 3, p. S2–S23.
Práce vznikla za podpory výzkumného záměru MŠMT CEZ J13/98 11110001 a grantu GA UK 41/00.
e-mail: ovesel@lf1.cuni.cz