Péče o pacienty s cystickou fibrózou

Průběh cystické fibrózy (CF) je u každého nemocného jiný a prakticky nepředvídatelný. Každé vývojové období přináší řadu změn v projevech choroby, v přístupu k léčbě, pochopení, smíření. Klade vysoké nároky nejen na pacienta, rodinu, přátele, ale i na celý lékařský a ošetřovatelský tým. Jedinou nadějí je stále účinnější léčba a boj s CF se snahou o co nejkvalitnější a nejdelší život. Cystická fibróza je nejčastější závažné autozomálně recesivní onemocnění vyskytující se mezi Evropany. Vzniká na podkladě mutace genu pro chloridový kanál (CTFR), způsobující tvorbu abnormálně hustého hlenu postihující zejména zažívací, dýchací a reprodukční ústrojí. Je známo více než 1300 mutací tohoto genu. Výskyt CF v ČR je udáván v poměru 1 : 2736 novorozenců. Každoročně se tak narodí asi 33 dětí s CF. Prognosticky je toto onemocnění stále nevyléčitelné. Dnes se díky pokrokům vědy a komplexnímu přístupu v léčbě doba přežívání značně prodlužuje. V současnosti se 50 % nemocných dožívá 37 let. Diagnostika Včasná diagnostika a brzké zahájení léčby má zásadní vliv na další průběh choroby. K diagnostickým metodám patří potní test a molekulárně genetické vyšetření. Od roku 2009 se v ČR provádí plošný novorozenecký screening CF. Klinický obraz Pacienti s CF často trpí chronickým kašlem, opakovanými či protrahovanými infekcemi až obstrukcí dýchacích cest. Velkým problémem je snadná kolonizace