Co je pes equinovarus?
Co se dozvíte v článku
Pes equinovarus congenitus (PEC, anglicky clubfoot, německy Klumpfuss) je nejčastější nepolohová vrozená vada nohy, kterou lékaři označují také jako vrozená koňská noha, vrozená golfová noha nebo vrozená noha kososvislá. Zároveň se pak jedná o druhou nejvíce diagnostikovanou vadu v ortopedii, a to hned po vývojové kyčelní dysplázii (DDH).
Pro tento typ obtíží je typické ohnutí a vybočení v kloubech zadní části pacientovy nohy spolu s vnitřní rotací a také s přitažením v kloubech přední části nohy. To pak společně vytváří celkovou deformitu, kterou doprovází také hypotrofie svalstva bérce, jež není dostatečně vyživováno, a proto bývá jeho fungování značně omezené.
Incidence pes equinovarus congenitus se pohybuje kolem 1–2 případů na 1000 živě narozených dětí. Dvakrát častěji pak bývají postiženi chlapci a zhruba u poloviny pacientů je tato vada oboustranná. Téměř 10 % nemocných přitom trápí také jiné vrozené problémy, jako je výše zmiňovaná vývojová kyčelní dysplázie, kýla nebo třeba meningomyokéla. [1, 2, 3, 4]
Jaké má pes equinovarus příčiny?
Co je za vznik této vrozené vady zodpovědné, lékaři dosud přesně nevědí. Pravděpodobně se však jedná o důsledek abnormálního vývoje pacientových svalů, šlach a kostí, a to již v matčině děloze. Lékaři přitom zvažují možný vliv genetiky, působení škodlivin v průběhu těhotenství, vadnou polohu plodu, neuromotorické postižení dolních končetin i další rizikové faktory.
V současné době existuje celá řada různých teorií, které se snaží vysvětlit, jakým způsobem pes equinovarus congenitus u pacientů vzniká. K těm nejznámějším patří:
- mechanická teorie – zastavený vývoj hlezenní kosti při zástavě rotace nohy v průběhu nitroděložního (intrauterinního) vývoje, což souvisí s působením zevních sil,
- teorie neuromuskulárního defektu – mělo by se jednat o defekt příčně pruhovaného svalstva nebo o intrauterinně vzniklou lézi n. peroneus s převahou svalů provádějících inverzi nohy (nepodařilo se však prokázat lézi distálního motoneuronu či histologické změny svalstva pomocí elektromyografie ani histologie),
- teorie primární kostní dysplázie – jde o vrozenou vadu tvaru hlezenní kosti,
- teorie cévních abnormalit – vlivem narušeného cévního zásobení kostí v noze (hlavně hlezenní kosti) dochází k „nárůstu“ nohy tak, až vznikne deformita, ale také může být výsledkem ischemicky podmíněné svalové nerovnováhy.
Lékaři momentálně za základní patologický jev spojený s vadou pes equinovarus congenitus považují primární dysplazii hlezenní kosti, která se rozvíjí již v časné embryonální fázi vývoje (typicky mezi 4. a 7. týdnem těhotenství). Vyšší výskyt tohoto problému v některých rodinách pak svědčí o tom, že svou roli hraje v případě pes equinovarus congenitus dědičnost.
Kromě toho se ovšem mohou projevit i různé vlivy zevního prostředí, jako je například kouření v průběhu těhotenství, konzumace alkoholu nebo užívání rekreačních drog. Dalším problematickým faktorem je pak prodělaná infekce Zika během gravidity, což může způsobit vznik vrozených vad a dalších zdravotních problémů.
Obecně se pak může jednat o vadu posturální, která je plně konzervativně korigovatelná, nebo o vadu strukturální. Druhá zmiňovaná varianta se často vyskytuje v souvislosti s jinými zdravotními problémy, jako je například Edwardsův syndrom, oligohydramnion (snížené množství plodové vody), syndrom kongenitálních konstrikčních pruhů nebo meningokéla (spina bifida cystica). [5, 6, 7, 8, 9, 10]
Jak se projevuje pes equinovarus?
Vrozenou deformitu pes equinovarus je možné klinicky diagnostikovat prenatálně nebo ihned po narození, a to na základě několika charakteristických znaků, které je možné u pacienta na první pohled spatřit. Pro tento typ obtíží jsou typické především následující symptomy:
- equinozita nohy v hlezenním kloubu – pokles špičky nohy plantárně,
- varozita paty – při pohledu zezadu je pacientova pata stočená dovnitř (supinace patní kosti),
- exkavace – vyklenutí střední části nohy,
- inverze přednoží – jde o kombinaci addukce a supinace přednoží, kdy se přední část nohy odklání od podélné osy nohy palcovým směrem a následně se staví na zevní hranu.
Noha pacienta trpícího vadou pes equinovarus congenitus v rigidní formě je v plantiflexi, přičemž pata bývá malá, vysunutá vzhůru a varózní (vybočená). Na kůži v oblasti zápatí se nachází hluboké příčné rýhy, přičemž střední část nohy a přednoží má specifické postavení, konkrétně v addukci, inverzi a supinaci. Daná deformita přitom může být různě rigidní.
V důsledku převahy svalů na mediální straně chodidla (blíže ke středu těla) se pacientovy nohy stáčejí jakoby do kornoutu, což souvisí hlavně s vystupňovaným tahem svalu musculus tibialis posterior. To vede k subluxaci v Chopartově kloubu, zkrácení Achillovy šlachy a vývoji tvaru kostí v deformovaném postavení. Kůže na konvexní straně nohy bývá tenká, napjatá a neobsahuje přirozené rýhování.
Zevní kotník je posunutý více dozadu, zatímco přední část hlezenní kosti vytváří nejnápadnější prominenci na laterální straně hřbetu nohy. Mediální strana je přitom konkávní a pokrytá hlubšími kožními rýhami. Člunková kost pak přiléhá těsně k vnitřnímu kotníku, a proto není možné nahmatat mezi kostmi mezeru. Kromě toho bývá už u novorozenců patrná i hypotrofie lýtka.
Pokud se vada neléčí, chodidlo našlapuje na svůj zevní okraj nebo dokonce až na hřbet nohy (dorzum). Na místech, která jsou vystavena nefyziologické zátěži, se potom objevují mozoly nebo ulcerace. Dochází k deformacím rostoucího skeletu nohy a v kloubech se tvoří časná artróza. Vada pes equinovarus je navíc poměrně náchylná k recidivám.
V některých případech může tento problém způsobit omezení pohyblivosti a elasticity pacientových chodidel. Pokud se správně neléčí nebo se k terapii nepřistupuje správně, vada pes equinovarus v dospělosti bývá velmi nápadná a pacientům způsobuje velké nepříjemnosti. [11, 12, 13, 14, 15]
Druhy potíží
V roce 1967 rozdělil Hersh ekvinovarózní deformity do dvou skupin, a sice na vrozené a získané, přičemž obě varianty pak ještě dále dělí na specifické podskupiny podle konkrétní příčiny. V případě vrozených deformit tedy rozeznává equinovarus idiopatický (vnitřní typ, kdy je noha rigidní, a zevní typ, kdy je noha flexibilní), dále myogenní, neurogenní, kolagenní, osteogenní a chondrogenní.
Dnes se ovšem nejčastěji používá rozdělení do tří skupin podle Lehmana a Tachdjiana, které se soustředí na to, zda je možné vadu pes equinovarus dobře korigovat. Jednotlivé kategorie pak vypadají následovně:
- polohové pes equinovarus (pasivně korigovatelné),
- rigidní pes equinovarus (pravý typ),
- rezistentní rigidní pes equinovarus (spojený s dalšími vadami či artrogrypózou).
Polohové deformity vznikají kvůli nedostatku místa v matčině děloze, bývají méně rigidní a obvykle jsou téměř zcela reponovatelné (je možné situaci napravit a uvést do správné polohy). Pokud se ovšem neléčí, mohou samozřejmě postupem času přejít do rigidní formy, která není plně korigovatelná a vyžaduje operační řešení. [16, 17, 18, 19]
Klasifikace
Dnes se používají dva různé klasifikační systémy, které hodnotí vadu pes equinovarus congenitus. Jde konkrétně o evropský systém, jenž vytvořil Montpellier Allan Dimeglio spolu se svými francouzskými spolupracovníky, a poté americký systém, který roku 1995 předložil S. Pirani.
Dimegliova klasifikace
Tento systém rozlišuje čtyři základní parametry, což je konkrétně ekvinozita v sagitální rovině, varozita ve frontální rovině, derotace bloku kalkeneus-přednoží a addukce přednoží v horizontální rovině. Každý z nich se hodnotí na bodové škále od 0 do 4, k čemuž se přidávají další čtyři nepříznivé příznaky hodnocené po jednom bodu. Výsledkem jsou pak čtyři různé stupně závažnosti onemocnění pes equinovarus.
Piraniho klasifikace
V tomto případě jde o systém, jenž hodnotí deformitu pes equinovarus congenitus na základě různých obtíží. Sleduje se zde například zakřivení laterálního okraje nohy, závažnost mediální a zadní rýhy, interval mediální kotník-člunková kost, palpace laterálního okraje hlezenní kosti, „prázdná“ pata, interval fibula-Achillova šlacha, rigidita ekvinu v extenzi kolena či addukční složky a také kontraktura dlouhých flexorů prstů. [20, 21, 22, 23]
Diagnostika pes equinovarus
Tuto nepříjemnou vrozenou vadu je možné odhalit hned po porodu podle typického tvaru a držení dětských nožiček, ale i prenatálně za pomoci ultrazvuku (tedy ještě v momentě, kdy se dítě nachází v matčině děloze). Nezastupitelnou roli zde ale stále hraje i rentgenové vyšetření nohou, které pomáhá lékařům při stanovení vhodného léčebného postupu.
V boční a dorzoplantární projekci se na rentgenu hodnotí tři různé úhly. Jde konkrétně o Kitelův úhel (dorzoplantární TC úhel) mezi podélnou osou patní kosti a hlezenní kosti, dále pak o úhel mezi osou hlezenní kosti a podélnou osou 1. metatarzu a následně talokalkaneární úhel (laterální TC úhel) v boční projekci. Součet TC úhlů pak tvoří talokalkaneární index. [24, 25, 26, 27, 28]
Jaká existuje pro pes equinovarus léčba?
Ať už malého pacienta postihl oboustranný pes equinovarus, nebo se jedná pouze o jednostranný problém, tuto vrozenou vadu je samozřejmě nutné začít co nejrychleji řešit. V každém případě vyžaduje porucha pes equinovarus komplexní léčbu, jejímž cílem je zlepšit stav pacientovy nohy či nohou tak, aby byly tvarově i funkčně normální (jako u zdravého člověka) a nebolestivé.
V současné době existuje řada různých léčebných přístupů, které se mohou na různých místech lišit. Všichni se ovšem shodují, že je nutné terapii zahájit co nejdříve po narození dítěte. Obvykle se pak kombinují konzervativní metody s operačními zákroky, přičemž svou roli zde hraje stupeň závažnosti vady a tuhosti pacientovy nohy i varianta onemocnění (rigidní, nebo polohová).
Prostřednictvím kombinované léčby pes equinovarus congenitus se mnohdy podaří dosáhnout uspokojivých výsledků. Lékaři se nicméně setkávají také s recidivujícími a velmi závažnými případy, které se dají řešit pouze s velkými obtížemi. O tom je nutné rodiče malého pacienta předem informovat, což platí i pro skutečnost, že noha zůstane téměř vždy kratší a lýtko slabší.
Konzervativní terapie
Podstatou konzervativní léčby v případě vady pes equinovarus congenitus je uvolnění kontraktur svalů i vazů spolu s dosažením repozice luxace v talonavikulokuneiformním skloubení. Polohové formy je možné tímto postupem výrazně zlepšit nebo dokonce vyřešit, ale pokud se jedná o rigidní variantu, léčba se neobejde bez operačního zásahu.
Konzervativní terapie dnes spočívá v postupné korekci pacientovy deformity prostřednictvím sádrování, což je možné rozdělit do dvou různých fází. Jedná se přitom o sádrování korekční, které se snaží postupně vadu odstranit, a sádrování retenční, jež dosaženou korekci zajistí. Konkrétně pak vypadá léčba následovně:
- Redresní sádrování (nápravové, korekční) – tato terapie začíná co nejdříve po narození dítěte, kdy je stále možné kontrahované struktury prodloužit, jelikož jsou poddajné. Hospitalizovanému dítěti je nasazen sádrový obvaz, jenž koriguje postavení jeho nohy či nohou. K výměně sádry dochází v intervalech 48 hodin, přičemž obvaz sahá nad koleno ohnuté do úhlu 70–90 stupňů. Zhruba po pěti výměnách je dítě propuštěno domů a poté se již obvazy mění v kratších (obvykle týdenních) intervalech.
- Retenční sádrování (udržovací) – po dosažení částečné korekce se provádí rentgenové vyšetření v korigovaném postavení a pacientovi se přikládá retenční obvaz, který je pak nutné vyměnit zhruba za 2–3 týdny. U polohové vady se sádrování provádí alespoň 2–3 měsíce, zatímco u rigidní vady jde většinou o dobu 6–7 měsíců (tak dlouho, jak problém vznikal). Následně se u plné korekce přikládají plastové retenční dlahy sahající nad koleno, které dítě nosí až do chvíle, kdy začne samo chodit. U chodících pacientů se pak jedná o dlahy používané při spánku.
V současné době se nejčastěji používá Ponsetiho konzervativní terapie (1996), kdy dochází ke korekci všech složek deformity najednou, a to za použití méně než 10 redresních sádrových obvazů. Aby bylo možné překonat ekvinozitu, přidává se pak také subkutánní tenotomie Achillovy šlachy a po odložení sádrových obvazů je doporučováno používání Denisovy-Brownovy dlahy do 6 let věku pacienta.
Kromě toho pak existuje také Kiteova konzervativní terapie, která se od té výše zmiňované liší tím, že se koriguje každá komponenta zvlášť a postupně. Nejprve se tedy řeší addukce přednoží, poté varozita paty a následně ekvinozita nohy. Nikdy se přitom nezačíná s korekcí další deformity, pokud není vyřešena deformita předchozí.
Operační léčba
K tomuto kroku se většinou přistupuje v momentě, kdy je dítě staré 6–8 měsíců. Volba konkrétního zákroku a jeho načasování se pak odvíjí od aktuálního věku malého pacienta, závažnosti deformity a dalších faktorů. Mezi lékaři však často nepanuje shoda. Někteří volí cestu malých kroků a postupné korekce, zatímco jiní se snaží odstranit všechny deformity během jediné operace.
Jednodobý přístup zahrnuje radikální (subtalární) uvolnění veškerých zkrácených struktur spolu se správným sesazením patologicky orientovaných kostí. Noha pacienta ovšem musí být dostatečně velká, a proto se většinou operuje kolem 8.–12. měsíce věku. Pokud se postupuje po malých krůčcích, nejprve se operuje na zadních strukturách nohy, což umožní pokračovat v konzervativní léčbě. Takové zákroky se nicméně provádějí v mladším věku.
Cílem operační léčby je pokusit se vytvořit co nejnormálnější tvar nohy či nohou, umožnit pacientovi přirozené našlapování na postižené končetiny a zajistit, aby unesly běžnou zátěž. Kromě toho se zde dbá na udržení dostatečné hybnosti v jednotlivých kloubech. Nejedná se přitom pouze o alternativu konzervativní léčby, ale u rigidní formy jde o její podstatnou část.
Po operaci je samozřejmě nutné zajistit také vhodnou následnou péči. Dosažené postavení nohy či nohou se fixuje pomocí sádry a zároveň se aplikují v případě pes equinovarus cviky, které doporučí ošetřující lékař (například protahování Achillovy šlachy a lýtkového svalstva). Kromě toho pacienti často nosí obuv s pevným vedením paty a používají se i noční polohovací dlahy.
Svou roli hraje při doléčení vady pes equinovarus fyzioterapie, jejímž cílem je dosáhnout svalové rovnováhy, udržet nohu elastickou a zachovat volnou pohyblivost v subtalárních kloubech i hlezenním kloubu. Někdy mohou být ovšem indikovány také doplňující operace (obvykle po třetím roce věku, kdy již může pacient vědomě spolupracovat), a dojde-li k recidivě, přistupuje se k reoperaci. [29, 30, 31, 32, 33]
Zdroje: pediatriepropraxi.cz, wikiskripta.eu, fyzioklinika.cz, sancedetem.cz, dspace.cuni.cz, my.clevelandclinic.org, mayoclinic.org, detskaortopedie.cz