(PCH) je progresívne neurodegeneratívne ochorenie. Dochádza pri ňom k predčasnému a nadmernému odumieraniu nervových buniek v niektorých častiach nervového systému, predovšetkým v hlbokých štruktúrach mozgu, ktoré sa nazývajú bazálne gangliá. Odumierajú predovšetkým nervové bunky vytvárajúce dopamín, nedostatok ktorého je zodpovedný za hlavné klinické príznaky PCH.
Bazálne gangliá a dopamín sa významnou mierou podieľajú na regulácii pohybu. Parkinsonova choroba sa preto prejavuje hlavne pohybovými poruchami. Postihuje najviac staršiu generáciu a vyskytuje sa prevažne vo veku nad 50 rokov. Jej výskyt so stúpajúcim vekom tiež stúpa. Odhaduje sa, že na 100 000 obyvateľov pripadá asi 150 parkinsonikov.
Pohľad do histórie
Prvýkrát ochorenie popísal v roku 1817 londýnsky praktický lekár James Parkinson (1755 – 1824), vo svojej práci o „trasľavej obrne“, kde presne charakterizoval jej príznaky a podľa neho bola choroba tiež pomenovaná. Muž, ktorého meno nesie, však počas svojho života slávny nebol. V archívoch sa nezachovala jediná jeho podobizeň. Už v starých indických eposoch (asi 2 500 rokov p. n. l.) i v spisoch Hippokrata, Galena, DaVinciho a iných klasikov starovekej a stredovekej medicíny sú popísané niektoré príznaky, charakteristické pre Parkinsonovu chorobu. V roku 1867 Charcot a Ordenstein začali liečiť toto ochorenie extraktom z ľuľkovca zlomocného. Lewy v roku 1913 popísal v mozgoch pacientov, ktorí zomreli na PCH, mikroskopické častice, ktoré dostali podľa neho pomenovanie Lewyho telieska. V roku 1961 sa Birkmayer a Barbeau ako prví pokúsili využiť v liečbe PCH chemickú látku L-Dopa, ktorá bola prvýkrát nasyntetizovaná Funkom už v roku 1911 a ktorá je dodnes „zlatým štandardom“ v liečbe PCH. Od roku 1997 je 11. apríl stanovený ako svetový deň Parkinsonovej choroby. Vedci na celom svete napíšu o PCH každý mesiac desiatky článkov. Hľadajú jej príčiny, snažia sa zlepšiť liečbu, rozmýšľajú, ako by sa jej dalo predísť. Do lúštenia tejto záhady sa zapojil aj kalifornský guvernér Schwarzenegger, ktorý podporil založenie najväčšieho registra parkinsonikov na svete.
Prejavy a štádia ochorenia
Prejavy a priebeh PCH sa môžu výrazne líšiť od pacienta k pacientovi a menia sa aj u toho istého pacienta s postupnou progresiou ochorenia. Základnými príznakmi ochorenia sú: • tras (tremor), • svalová stuhnutosť (rigidita), • spomalenie pohybov (brady kinéza), • porucha rovnováhy a postoja (posturálna instabilita).
V úvodných štádiách ochorenia nemusia byť prítomné všetky tieto príznaky, a naopak neskôr v priebehu ochorenia sa môžu pridružiť aj ďalšie ťažkosti.
Prodromálne (predchorobné) štádium je charakterizované štrukturálnymi zmenami v mozgu, bez zjavnej symptomatológie. Môže sa vyskytnúť napr. porucha čuchu, poruchy spánku, zápcha a depresia.
Počiatočné štádium – charakterizované poruchou pohyblivosti (tras, stuhnutosť, znížená pohyblivosť, poruchy postoja), ale aj nemotorickými príznakmi (nespavosť, zápcha, depresia a úzkosť). Dochádza k úbytku 30 – 50 % pigmentovaných dopamínergických neurónov.
Pokročilé štádium – charakterizované skracovaním účinnosti liečebnej dávky, fluktuáciami – náhlymi zmenami pohyblivosti z dobrého stavu do stavu stuhnutosti a dyskinézami – mimovoľnými pohybmi. U pacientov môže dôjsť tiež k rozvoju demencie.
Počiatočné príznaky PCH choroby nastupujú veľmi pomaly. Preto často ujdú pozornosti pacienta aj jeho okolia. V tomto štádiu zväčša dochádza k spomaleniu pohybov, k pocitu zvýšenej únavnosti, pocitu celkovej stuhnutosti, môže sa objaviť tras, ktorý sa prejavuje v pokoji a pri pohybe mizne. Mení sa aj rukopis, písmenká sú nepravidelné, malé, písmo je neohrabané. Objavuje sa nešikovnosť pri sadaní a vstávaní zo stoličky, chôdza začína byť neprirodzená, šúchavá, spomalená. Mení sa aj reč, je pomalšia, monotónna, v rečovom prejave sa môžu objaviť zárezy. V počiatočnom štádiu ochorenia je odpoveď na liečbu zvyčajne dobrá – pomocou primeranej liečby tak možno ťažkosti pacienta výrazne zredukovať.
S postupnou progresiou ochorenia sa počiatočné príznaky napriek liečbe zvýrazňujú a objavujú sa nové ťažkosti. Efekt liekov sa postupne skracuje, preto je potrebné skracovať aj intervaly medzi jednotlivými dávkami. Spomalenie pohybov a zlú pohyblivosť môžu prechodne na niekoľko minút vystriedať vôľou neovládateľné pohyby. Môžu sa ďalej objaviť poruchy spánku, poruchy psychiky, zmätenosť, halucinácie, depresívne stavy.
Starostlivosť o pacientov s PCH sa neobmedzuje len na lekársku a zdravotnícku pomoc. Významnú úlohu zohrávajú životní partneri, deti, priatelia. Každodenná starostlivosť o blízku osobu postihnutú závažným ochorením znamená pre nich veľkú zodpovednosť. Tlak tejto zodpovednosti môže u nich vyvolávať pocit únavy, hnevu, vyčerpanie, depresiu. Aby sa mohli efektívne starať o blízku osobu, musia venovať dostatočnú pozornosť aj sebe. Mnohými spôsobmi môže pomôcť aj opatrovateľ.
Liečba
V súčasnosti neexistuje liečba, ktorá by spoľahlivo dokázala zamedziť alebo spomaliť nadmerný úbytok nervových buniek. Aktuálna liečba je založená na podávaní liekov, na rehabilitácii, telesnom cvičení a poučení pacienta a jeho rodiny o vhodných režimových opatreniach.
Neexistuje ani nijaký liečebný postup, ktorým by bolo možné ochorenie vyliečiť alebo natrvalo zastaviť, ale jednotlivé príznaky choroby sa dajú efektívne a dlhodobo potláčať. Substitučná liečba spočíva v náhrade dopamínu podobne pôsobiacimi látkami. Liečba kompenzačná znižuje jeho odbúranie a zvyšuje dostupnosť alebo zmierňuje následky jeho nedostatku či nadbytku iných neuromediátorov.
Základným a najúčinnejším liekom pre PCH je L-dopa (levodopa), ktorá sa pomocou enzýmov premieňa v mozgu na chýbajúci dopamín. Aj keď má v liečbe PCH významné miesto, jej podávanie naráža na niektoré problémy. Medzi včasné vedľajšie účinky patrí kolísanie krvného tlaku, nevoľnosť, vracanie a pod., čo môže spôsobiť, že pacienti na začiatku liečenia udávajú zlú toleranciu liečby a často sú potom neefektívne liečení pre „neznášanlivosť“ či dokonca pre domnelú „neúčinnosť“ L-dopy. Pre zamedzenie uvedených príznakov sa odporúča začínať liečbu čo najnižšími efektívnymi dávkami vhodného preparátu rozdelenými do viacerých pravidelných dávok, príp. pridať do liečby prípravok potláčajúci uvedené príznaky.
Najúspešnejšia je taká terapia, v ktorej sa kombinuje farmakologická liečba s postupmi nefarmakologickými, predovšetkým ide o rehabilitácie, cvičenia a pohybové aktivity, režimové opatrenia, psychoterapie, ale aj rôzne formy spoločenskej podpory chorých. Konkrétna stratégia liečby by mala byť čo najlepšie prispôsobená individuálnym okolnostiam.
Parkinsonova choroba prináša pacientom v priebehu svojho rozvoja množstvo problémov a obmedzení. Miera ťažkostí nemusí byť vždy odrazom jednotlivých príznakov, závisí od odhodlania a vôle pacienta, jeho povahy a od spôsobu prijatia choroby. Naučiť sa s ochorením žiť a bojovať proti telesným a duševným ťažkostiam je rovnako dôležité ako ostatná liečba. Neoddeliteľnou súčasťou je fakt, že obmedzený je nielen pacient, ale aj jeho blízki, ktorí s ním žijú.
Niekoľko rád pre všetkých, ktorí sa starajú o pacienta s PCH • Zabezpečiť pre blízku osobu pravidelnú lekársku a rehabilitačnú starostlivosť, pre pacienta je veľmi dôležitý pravidelný pohyb, chôdza, plávanie.
• Zabezpečiť vyváženú diétu.
• Zabezpečiť príjem tekutín a dostatočný prísun vitamínov pri problémoch s prehĺtaním.
• Podávať mäkkú stravu, upravenú na malé kúsky alebo mixovanú.
• Upraviť domáce prostredie odstránením zbytočných prekážok, úpravou nábytku, postele, záchoda či kúpeľne. • Umiestniť v byte rôzne držadlá. • Odstrániť z prostredia nebezpečné predmety.
• Podporovať sebestačnosť pacienta.
• Pomáhať len v prípade jasnej neschopnosti výkonu pacienta, neponáhľať sa.
• Rešpektovať potrebu väčšieho množstva času na jednotlivé úkony.
• Prispôsobiť denný režim možnostiam pacienta.
• Nevyraďovať pacienta i seba zo spoločenského života.
Režimová opatrenia
Veľmi dôležité je dobré osvetlenie izieb, chodieb, predsiene, WC. Najmä v noci vzniká mnoho pádov spôsobených zlým svetlom a nedostatočným priestorom na chôdzu. Je nevyhnutné dbať na stále a bezpečné uloženie vecí bežnej dennej potreby (čaj, káva, cukor, chlieb atď.) na ľahko dostupných miestach. Elektrické prístroje treba nainštalovať na miesta, kde im nehrozí poliatie. Rovnaký pozor treba dávať na manipuláciu s horúcou vodou. Pozornosť treba venovať výberu vhodného oblečenia – nahradiť malé gombíky zipsom, nosiť tričká s dlhým rukávom namiesto košieľ. Topánky by mali byť na pevných nešmykľavých podrážkach a bez šnúrok.
Užívanie liekov: tu je dôležité riadiť sa pokynmi lekára, týkajúcich sa časovania jednotlivých dávok liekov počas dňa. Akúkoľvek zmenu treba vždy prebrať s lekárom. Levodopa sa nevstrebáva do tráviaceho systému, ak sa súčasne podáva s potravou obsahujúcou väčšie množstvo bielkoviny. Plný žalúdok ovplyvňuje zhoršené vstrebávanie L-dopy. Preto je nevyhnutné užiť dávku L-dopy vždy asi 45 minút pred jedlom, jesť radšej menšie množstvo jedla viackrát denne. Ak sa liek obsahujúci L-dopu nalačno zle znáša, vhodné je zajesť ho len piškótou alebo niekoľkými sústami chleba, nie však jogurtom, ktorý obsahuje mnoho bielkovín.
O autorovi| Etela Simonová, dipl.s., neurologické oddelenie, NsP sv. Barbory, Rožňava, Svet Zdravia, simonova.etela@sny.sk