Klíčová slova
gangréna • genitál • fascie • sepse
Obecný termín „nekrotizující fasciitida“ zavedl v roce 1951 Wilson pro popis infekce postihující povrchní i hluboké fascie bez ohledu na lokalizaci; Fournierova gangréna (FG) je považována za její specifickou formu.
V roce 1764 Baurienne poprvé popsal idiopatickou rychle progredující gangrénu mužského genitálu. Nicméně to byl Jean Alfred Fournier, pařížský venerolog, jehož jméno je s touto nemocí spojeno, který v roce 1883 prezentoval případ gangrény perinea u jinak zcela zdravého muže. Překlad tohoto díla umožňuje mimo jiné také nahlédnout na tehdejší medicínské praktiky, jsou zde již také uvedeny některé systémové predisponující faktory. Fournier rovněž popisuje některé případy, kdy příčinou onemocnění bylo podvázání předkožky ke kontrole enurézy či jako prostředek antikoncepce. Původně byl termín Fournierova gangréna používán nejen pro idiopatickou gangrénu genitálu, ale i pro nekrotické procesy postihující měkké tkáně perinea nezávisle na příčině. V současné době by měl být termín používán výhradně pro ty infekce, které primárně postihly genitál, protože nadužívání tohoto eponyma znemožňuje objektivní hodnocení incidence onemocnění.
Etiologie
I když se původně jednalo o idiopatický proces, dnes v 95 % známe příčinu. Nejčastěji se jedná o infekci anorektální (infekce perianálních žláz, kolorektální poranění nebo malignita, divertikulitida), urogenitální oblasti (infekce bulbouretrálních žláz, poranění nebo iatrogenní poškození uretry) nebo kůže (hidradenitis suppurativa, ulcerace skrota, trauma); vzácněji je také důsledkem hematologických malignit.
Nemoci postihující imunitní systém jsou predisponujícím faktorem, nejčastěji se jedná o diabetes mellitus, také extrémní obezitu, cirhózu, cévní onemocnění, malignity, ale rovněž i. v. narkomanii a alkoholismus. Etiologické faktory umožňují vstup mikroorganismů, snížená imunita jim zajišťuje příznivé podmínky a virulence organismu umožní rychlé rozšíření.
Typickým pacientem bývá starší muž mezi 60–70 lety s predisponujícím onemocněním. Ženy nejsou vůči této nemoci, imunní, nicméně jsou postiženy méně často.
Přežití je nepřímo úměrné věku pacientů, závažnosti septického stavu a rozsahu tkáňového poškození.
V roce 1992 Paty a spol. zaznamenali přibližně 500 případů od dob Fourniera. A od roku 1996, zřejmě spíše kvůli častějšímu publikování než vyšší incidenci, bylo zaznamenáno asi 600 případů. Výskyt choroby nevykazuje ani sezónní ani geografickou závislost, nicméně nejvíce publikací je z Afriky.
Infekce představuje nerovnováhu mezi imunitním systémem a virulencí mikroorganismu. Etiologické faktory umožňují vstup mikroorganismů, snížená imunita jim zajišťuje příznivé podmínky a virulence organismu umožní rychlé rozšíření.
V roce 1924 zachytil Meleney u série čínských pacientů s FG přítomnost streptokoků a přisoudil jim hlavní význam pro rozvoj onemocnění. Nicméně od té doby spíše převládl názor, že se jedná o infekci několika kmeny současně, nejčastěji to jsou:• streptokoky,• stafylokoky,• enterobacteriacea,• anaeroby,• houby.
Klinický obraz
Hlavními známkami jsou citlivost až bolestivost genitálu. Klinický obraz má většinou tyto fáze:• prodromální symptomy – horečka a letargie, asi 2–7 dní,• intenzívní bolest a edém kůže,• zvětšující se bolest a erytém okolní kůže,• tmavé zbarvení kůže a krepitace v podkoží,• gangréna genitálu, hnisavá sekrece z rány. Klinický obraz může mít charakter lokálního procesu, který může dospět až k septickému šoku.
Patofyziologie
Charakteristickou známkou je nekróza fascie, která umožňuje zhodnotit rozsah onemocnění. Zvláště když takto postižená fascie jde snadno separovat tupou preparací od okolí. Taková tkáň by měla být vždy excidována. V pokročilejší fázi se totiž toto onemocnění může rozšířit přes perineum i na trup nebo stehna.
Patognomonickými pro FG jsou tyto procesy:• nekróza superficiální a hluboké fascie,• fibrinoidní koagulace vyživujících arteriol,• infiltrace tkáně polymorfonukleáry,• přítomnost mikroorganismů.
Vyšetření
Kompletní anamnéza a fyzikální vyšetření• Zejména palpační vyšetření genitálu a vyšetření per rectum (fluktuace, krepitace, citlivost, skrytá poranění)• Biochemické vyšetření – elektrolyty, známky dehydratace nebo glukózové intolerance• Krevní testy
Zobrazovací metody• rtg – průkaz plynu v tkáních• sonografie – průkaz tekutiny a plynu (také pomůže vyloučit torzi varlat díky zobrazení krevního zásobení)• CT• MRI Histologie – nekróza, fibrinoidní koagulace arteriol, polymorfonukleární infiltrace, přítomnost mikroorganismů
Terapie
Medikamentózní terapie – nutná optimální perfúze, širokospektrá antibiotika. Chirurgická terapie – chirurgický zákrok je důležitý pro konečné stanovení diagnózy. Pokud je diagnóza stanovena, veškeré nekrotické struktury musí být odstraněny, kůže nad fascií musí být otevřena do takové míry, aby postižená fascie a podkoží byly přístupné a přehledné. Odstraněnou tkáň poslat na kultivaci, včetně kultivace na anaeroby, a na histologii. Pokud je přítomna fibrinoidní koagulace arteriol, a tím je postiženo zásobení kůže, která je „podminovaná“, měla by být tato kůže odstraněna také. U fulminantní formy se doporučují opakované operace s debridement, dokud není nekróza zcela odstraněna.
Hyperbarická terapie má teoretický význam, v klinice zatím smíšené výsledky. Po kultivaci antibiotika podle citlivosti.
Kolonostomie – k zabránění fekální kontaminace ploch.
Suprapubická punkce.
Testes do subkutánní kapsy – prevence dehydratace a následné nekrotizace.
Eradikace infekce – granulace – rekonstrukce (uzavření kůže, autotransplantace, kožní lalok, muskulokutánní lalok).
Kazuistika č. 1
51letý muž byl měsíc hospitalizován na ARO krajské nemocnice, jednalo se o diabetika s orgánovými komplikacemi, neuropatií, nefropatií, a alkoholika s toxickonutriční etiologií ve stadiu cirhózy jater. Přijat s dg. flegmóny kůže a podkoží na okresní pracoviště, kde ihned provedena nekrektomie skrota a kůže penisu, břišní stěny až na svalovou vrstvu, stav komplikován metabolickým rozvratem, dekompenzací diabetu s nutností orotracheální intubace a vazopresorické podpory noradrenalinem.
Zajištěn překlad na vyšší pracoviště, kde provedena odlehčující transverzostomie, tracheotomie, expozice v hyperbarické komoře. K vyřešení ztrát kožního krytu překlad na naše pracoviště. Celkově kryt meropenemem (Meronem) a Abelcetem (lipidový komplex amfotericinu B).
Na našem pracovišti dokončena nekrektomie a exkochleace granulací. Autotransplantace v rozsahu 10 % celkového tělesného povrchu, včetně varlat, byla úspěšná, takže 15. den od příjmu byl možný překlad zpět na krajské pracoviště (Obr. 1, 2, 3).
Kazuistika č. 2
63letá žena se při pobytu v zahraničí opařila v oblasti podbřišku a obou třísel, neošetřena (Obr. 4), po třech dnech nutná hospitalizace vzhledem k dekompenzaci diabetu s glykémií přes 20 mmol/l. Z nemocnice na vlastní přání odchází a následuje letecký návrat do České republiky (bez lékařské asistence), na letišti kolapsový stav s dehydratací, metabolická acidóza, bolesti břicha v oblasti opaření, na chirurgické klinice vyloučena NPB, předána na metabolickou jednotku, odkud po zkompenzování stavu přeložena na popáleninové pracoviště. Vlastní popálení je nevelkého rozsahu, 3 %, ale nejasného charakteru, místy sufúze, zánětlivý lem a výrazný kolaterální edém zasahující až na genitál. (Obr. 5) Anamnéza: r. 1998 laryngektomie pro karcinom, hepatitida B, diabetes mellitus II. typu, vředová choroba gastroduodena, hypercholesterolémie.
Průběh léčby: lokálně na plochy aplikován Jodisol sol. nebo Betadine sol., čtvrtý den hospitalizace odebrána probatorní excize a zaslána k histologickému vyšetření, což bylo ještě dvakrát opakováno. Závěr histologického vyšetření: nekróza kůže a podkoží s flegmonózním zánětem, ischemické změny při čerstvé trombóze artérií a přítomnost kokovitých grampozitivních baktérií.
Chronická nespecifická lymfadenitida, známky hyperplazie, nádorové struktury nenalezeny.
Denně prováděny převazy s postupným excidováním nekróz (Obr. 6), drenáž podbřišků bilaterálně, odběr bakteriologie včetně kultivace na anaeroby. Celkově byl podáván tazocin v dávce 4,5 g i. v. po 8 h, 24 dní. Lokálně kromě výplachů roztokem Betadine aplikován antibakteriální krém Flammazine. Čtyřicátý den od úrazu provedena autotransplantace dermoepidermálními štěpy mešovanými 1 : 2, odběrová plocha na levém stehně kryta Surfasoftem. Při prvním pooperačním převazu dochází na sále k zástavě srdeční akce, zevní srdeční masáž úspěšná, akce obnovena, pacientka napojena na umělou plicní ventilaci. Ačkoliv transplantáty se cca z 85 % přihojily, objevuje se progrese stavu, vznikají nová ložiska charakteru abscesů ve zdravé tkáni, 47. den excidována skalpelem na obou bocích nad nekrotickými ložisky uvolněná nepostižená kožní tkáň včetně podkoží, v rozsahu 5 % povrchu těla (BSA).
Z této tkáně dermatomem odebrány dermoepidermální štěpy (Obr. 7, 8), které mešovány v poměru 1 : 3 a provizorně konzervovány v chladničce. Po 48 hodinách štěpy přiloženy na granulující spodinu (Obr. 9, 10), přihojení štěpů 100%. Pacientka odchází po 97 dnech do domácího prostředí zcela zahojená (Obr. 11, 12). Po celou dobu hospitalizace byl pacientce k prevenci tromboembolie aplikován enoxaparin (Clexan) 0,6 ml s. c. 1krát denně. Po kardiopulmonální komplikaci převedena na léčebnou dávku 2krát 0,6 ml s. c. Clexanu. Po objevení rozsáhlých hematomů byla přechodně antikoagulační terapie snížena, ale vzhledem k další atace hyposystolie s přechodnou dyspnoí opětovně nasazena účinná antikoagulační terapie Clexanem 2krát 0,6 ml s. c., a posléze následovala šestiměsíční warfarinizace.
Hlavní komplikací je rozvoj sepse, při nezjištění vyvolávající příčiny, např.• nezjištěná příčina infekce (perforovaný peptický vřed, apendicitida, divertikulitida),• neodhalená nekrotická ložiska pod neporušenou a neotevřenou kůží,• přidružená onemocnění (IM, respirační selhání) nebo onemocnění související s dlouhým pobytem na lůžku (hluboká žilní trombóza, plicní embolie, pneumonie, atelektáza).
Přežití je nepřímo úměrné věku pacientů, závažnosti septického stavu a rozsahu tkáňového poškození.
MUDr. Ludomír Brože-mail: broz@fnkv.czMUDr. Zuzana KapounkováMUDr. Igor PafčugaMUDr. Cecilie ŠvecováUniverzita Karlova v Praze, 3. LF UK a FNKV, Klinika popáleninové medicíny
*
Literatura:
AYUMBA, BR., MAGOHA, GA. Epidemiological aspects of Fournier’s gangrene at Kenyatta National Hospital, Nairobi. East Afr Med J, 1998, 75, p. 586589.
BASOVOU, M., GUL, O., YILDIRGAN, I., et al. Fournier’s gangrene: review of fifteen cases. Am Surg, 1997, 63, p. 1019–1021.
BEN-AHARON, U., BORENSTEIN, A., EISENKRAFT, S., et al. Extensive necrotizing soft tissue infection of the perineum. Isr J Med Sci, 1996, 32, p. 745–749.
BRINGS, HA., MATTHEWS, R., BRINKMAN, J., ROTOLO, J. Crohn’s disease presenting with Fournier’s gangrene and enterovesical fistula. Am Surg, 1997, 63, p. 401–405.
CHEN, CS., LIU, KL., CHEN, HW., et al. Prognostic factors and strategy of treatment in Fournier’s gangrene: a 12-year retrospective study. Changgeng Yi Xue Za Zhi, 1999, 22, p. 31–36.
CORMAN, JM., MOODY, JA., ARONSON, WJ. Fournier’s gangrene in a modern surgical setting: improved survival with aggressive management. BJU Int, 1999, 84, p. 85–88.
EKELIUS, L., BJÖRKMAN, H., KALIN, M., FOHLMAN, J. Fournier’s gangrene after genital piercing. Scand J Infect Dis, 2004, 36, p. 610–612. el KHADER, K., el FASSI, J., NOURI, M., et al. Fournier’s gangrene. Analysis of 32 cases. J Urol (Paris), 1997, 103, p. 32–34.
FABER, HJ., GIRBES, AR., DAENEN, S. Fournier’s gangrene as first presentation of promyelocytic leukemia. Leuk Res, 1998, 22, 473–476.
**