Onemocnění lichen planus postihuje kůži, sliznice, nehty a vlasy. Jaké má příznaky?

Co je lichen planus?

Lichen planus nebo také lichen ruber planus je subakutně či chronicky probíhající zánětlivé onemocnění, které postihuje kůži, vlasy, nehty, sliznici dutiny ústní, ale i sliznice pohlavních orgánů. Je zároveň prototypem celé skupiny lichenoidních dermatóz (erytemato-papulo-skvamózní dermatózy), mezi jejichž hlavní projevy patří výsev svědivých červenohnědých papul.

Lichenoidní dermatózy zahrnují velké množství procesů, jejichž klinický a histopatologický nález odpovídá právě obrazu lichen ruber planus. Zpravidla se tedy jedná o exantémy tvořené svědivými plochými papulami, kde je v rámci histopatologického nálezu patrná likvefakční degenerace bazální vrstvy keratinocytů s pruhovitým lymfocytárním infiltrátem.

Onemocnění lichen ruber planus se vyskytuje po celém světě a trápí necelé 1 % populace. Obě pohlaví přitom bývají postižena stejnou měrou a nejsou zde ani žádné výrazné rozdíly mezi jednotlivými rasami. Obtíže se nejčastěji rozvinou u dospělých pacientů ve věku od 30 do 70 let, přičemž mezi dětmi a seniory je tato nemoc spíše výjimečná.

Jaké má lichen planus příčiny?

Původce onemocnění lékaři prozatím neznají. Jedná se ovšem o dermatózu zprostředkovanou T-lymfocyty, která vzniká pravděpodobně v důsledku působení endogenních antigenů s možným zapojením činitelů exogenních. Svou roli pak hrají především faktory imunologické, infekční, lékové a sezónní, přičemž genetické predispozice mohou výrazně ovlivnit závažnost nemoci.

Co se týče imunologických dějů, při manifestaci onemocnění lichen planus má největší význam buněčná imunita, přičemž iniciálně dochází k poškození keratinocytů. Působení interferonu gama způsobuje poškození buněk, čehož se účastní také cytotoxické lymfocyty namířené proti antigenům v oblasti bazální membrány. Zastoupeny přitom bývají CD4 a CD8 lymfocyty.

Mezi infekční provokační faktory patří například infekce virem herpes simplex, infekce virem varicella-zoster, uroinfekce, stomatologické infekce nebo třeba gynekologické obtíže. Onemocnění lichen ruber planus má ovšem souvislost také s chronickými hepatopatiemi (hepatitida C, hepatitida D) a na vině může být mimo jiné i hepatální virus HBV způsobující hepatitidu B.

Kromě výše zmíněných činitelů mohou svou úlohu sehrát také psychosomatické provokační faktory, jejichž vliv sice není jednoznačně prokázán, ale vzhledem k tomu, že onemocnění často vzniká právě po psychické zátěži, lékaři to považují za vysoce pravděpodobné. Na rozvoj nemoci pak má výrazný vliv také působení některých léků, kam patří například:

• antimalarika,
• soli zlata,
• betablokátory,
• diuretika,
• salicyláty,
• hypolipidemika,
• některá antibiotika,
• ACEI inhibitory,
• nesteroidní antiflogistika.

Jaké má lichen planus příznaky?

Onemocnění lichen ruber planus může mít různý klinický vzhled a jednotlivé formy se mohou vzájemně kombinovat. Mezi primární projevy patří symetrický výsev svědivých, plochých, lesklých, červenohnědých papul, na jejichž povrchu mohou být patrné Wickhamovy strie. To je jakási bělavá kresba (jemné síťování), která je podmíněna hypergranulózou.

Papuly bývají ohraničené průběhem kožních linií, mají polygonální tvar a na světle se intenzivně lesknou. Jejich zbarvení se pohybuje od světle růžové až po červenohnědou, přičemž některé papuly mohou mít dokonce fialové odstíny. Velikostně se mohou lišit, často se seskupují do větších ložisek a po jejich zhojení přetrvává na pokožce či na sliznicích hyperpigmentace

Pokud jde o charakteristická místa výskytu, nejvíce bývá postižena pokožka na dlaňové straně zápěstí, na předloktí, v křížové oblasti nebo třeba na nártech a hleznech. Výjimkou však není ani lichen planus v ústech (orální lichen planus) či lichen planus na jazyku. Často se pak objevuje také lichen planus na genitáliích a v zapářkových lokalizacích, zatímco obličej bývá postižen spíše zřídka.

Projevy mohou být v některých případech značně proměnlivé, přičemž k výsevu může dojít například vlivem podráždění pokožky při škrábání nebo také tlakem oděvu, což se označuje jako Köbnerův fenomén. Na sliznicích se tvoří enantém s bělavým síťováním či atrofickými a erozivními projevy. Na nehtech pak může být patrná dystrofie a ve vlasech jsou to keratotické čepy nebo atrofické jizvy.

Zatímco příznaky v ústní dutině lékaři zaznamenají zhruba u poloviny všech pacientů trpících onemocněním lichen ruber planus, změny na nehtech se projeví pouze u 10 % z nich. Veškeré symptomy se přitom mohou vyskytovat hromadně, ale také izolovaně, místo vyrážky obvykle nepříjemně svědí a nemoc má tendenci ke zhojení a následným recidivám.

Druhy lichen planus

V rámci tohoto onemocnění lékaři rozlišují několik různých forem, které se mohou navzájem kombinovat. Jedná se především o kožní lichen ruber planus (lichen planus exanthematicus), lichen ruber planus kožních adnex nebo slizniční lichen planus, kam patří lichen planus sliznic dutiny ústní, lichen planus na genitáliích a lichen planus postihující anální oblast.

Kožní lichen planus

Exantemická forma onemocnění často mívá subakutní průběh. Manifestuje se masivním výsevem drobných papul především v oblasti trupu, na předloktí, na hýždích, na laterální straně krku, ale nezřídka i v dutině ústní. Jednotlivé kožní projevy přitom bývají nejprve diseminované, ale posléze mohou splývat do větších ložisek, která při těžkém průběhu vzácně přecházejí v erytrodermii.

Kromě výše zmíněných příznaků může být přítomné bělavé síťovité žilkování na bukální sliznici a v některých případech se objevují také charakteristické změny na nehtech. V rámci kožní lichen ruber planus pak lékaři rozlišují ještě tyto formy:

• lichen planus actinicus,
• lichen planus anularis,
• lichen planus atrophicans,
• lichen planus erosivus,
• lichen planus palmoplantaris,
• lichen planus pemphigoides,
• lichen planus verrucosus,
• lichen planus vesiculosus,
• ložiskový lichen planus,
• velkouzlový lichen planus,

Pokud jde o lichen ruber planus anularis, projevy obvykle bývají seskupené do charakteristických prstenců. Tato forma je patrná hlavně v oblasti genitálií, přičemž konkrétně postihuje lichen planus penis, vulvu nebo vagínu.  Pro lichen planus atrophicans je pak typické malé množství kožních papul, po jejichž zahojení zůstávají na pokožce atrofická, vkleslá ložiska.

Forma lichen ruber planus verrucosus je známá tvorbou tuhých, červenohnědých ložisek verukoformního charakteru, která bývají vyvýšená, intenzivně svědí a zanechávají po sobě nevzhledné jizvy. Poměrně vzácnou variantou je pak lichen planus pemphigoides, kdy se z papul vyvinou puchýře, které se později objevují i na primárně nepostižených částech těla.

Lichen planus erosivus má chronický průběh, přičemž dochází k tvorbě ulcerací a následnému jizvení v oblasti plosek nohou a meziprstí na dolních končetinách. Hrozí zde také riziko, že dojde k rozvoji spinaliomu, což je tužší a postupně se zvětšující nádor, který je agresivní a pod povrchem eroduje. Často pak bývá postižena také sliznice ústní dutiny nebo jícnu a objevuje se také onycholýza či alopecie.

Lichen planus kožních adnex

Jako kožní adnexa lékaři označují přidatné orgány kůže (deriváty epidermis), kam patří nehty, vlasy a potní či mazové žlázy. Konkrétně lichen planus nehtů (forma označovaná také jako lichen unguium) způsobuje jejich ztenčení, rýhování nebo štěpení, přičemž v nejhorším případě může dojít k celkové ztrátě nehtu.

Pro lichen planus follicularis jsou pak typické kuželovité papuly, které způsobují struhadlovitý vzhled kůže. Najdete je na trupu, v ohbí horních končetin nebo také v oblasti kštice. Dalším typem onemocnění lichen planus je pak varianta follicularis capillitii, která se objevuje až u 30 % nemocných. Charakteristickým znakem těchto obtíží jsou keratotické čepy, jejichž přítomnost může vést k jizvící alopecii.

Lichen planus na sliznicích

Na sliznicích může onemocnění lichen planus nabývat různých podob (retikulární, ložiskové, atrofické nebo bulózní). Většina projevů mívá erozivní charakter, může se objevit jizvení a výjimkou nejsou ani anální fisury (lichen planus mucosae). S postižením ústní dutiny pak souvisí i další obtíže, jako je kovová pachuť, krvácení dásní nebo zánět hrdla.

Na genitáliích pak mívá lichen ruber planus formu anulární (prstenčitou), objevují se leukoplakie (bílé slizniční léze) nebo třeba erytroplakie (plochý defekt červené barvy, který stejně jako leukoplakie patří mezi prekancerózy). Zatímco u dětí sliznice genitálu postižena většinou nebývá, u mužů je to poměrně časté. Ženy pak může potrápit současné postižení vulvy a dásní označované jako vulva-gingiva syndrom.

Diagnostika

K odhalení daného onemocnění slouží klinický obraz, histopatologické vyšetření a imunofluorescenční vyšetření pokožky. V rámci histopatologického obrazu, který je v rozvinutých případech lichen planus velice typický, se objevuje hyperkeratóza bez parakeratózy, nepravidelná akantóza, nekrotické keratinocyty, lymfocytární infiltrát v horní dermis či lymfocyty ničící bazální vrstvy.

Kromě klinické diagnostiky a histologického obrazu je nutné provést i další vyšetření, která poslouží k odhalení vyvolávajících faktorů, což by mohlo pomoci s určením příčiny onemocnění. Lékaři obvykle pátrají po infekčních fokusech a nezbytné je také soustředit se na užívané léky a jakékoliv psychosomatické činitele, které by mohly mít na rozvoj obtíží vliv.

Co se týče diferenciální diagnostiky, zde je nutné odlišit onemocnění lichen ruber planus od jiných chorob, které se mohou manifestovat stejně nebo velice podobně. Jedná se například o psoriázu (lupénku), alopecii, onychomykózy či seboroickou dermatitidu, ale za rozvoj obtíží mohou být zodpovědné také lichenifikované ekzémy nebo syfilis (příjice).

Lichen planus léčba

Pacienty obvykle nejvíce zajímá, jaká existuje pro lichen ruber planus léčba. Terapie v tomto případě většinou spočívá v eliminaci kontaktu s provokačními faktory, což zahrnuje důkladné vyšetření, odstranění případných zdrojů infekce nebo třeba výměnu medikace za preparáty z jiných lékových skupin.

Kromě toho se pak lékaři soustředí také na lokální, celkovou a fyzikální léčbu. Jelikož se přesná příčina obtíží podaří odhalit jen málokdy, jedná se hlavně o symptomatologickou terapii. V rámci lokální léčby se volí především lokální kortikoidy ve formě krémů, mastí, orálních past nebo roztoků. Lze je však aplikovat také do okluzí nebo intralezionálně. Dále se používají:

• imunomodulancia,
• lokální anestetika,
• fytofarmaka (například odvar z šalvěje),
• dehtové preparáty a ichtamol,
• emoliencia.

Pokud jde o celkovou terapii, na kožní, slizniční i nehtové projevy mají dobrý účinek retinoidy, přičemž první volbou většinou bývá acitretin. Pro těžší případy s ulceracemi na sliznicích se pak hodí kortikoidy (prednison) a mezi další používaná léčiva patří také imunosupresiva (cyklosporin, cyklofosfamid, metotrexát). Dobrý efekt pak může mít také fototerapie a fotochemoterapie.

Lichen planus: alternativní léčba

Jestliže preferujete přírodní terapeutické metody, můžete léčbu doplnit také o různé alternativní způsoby, jako je například namáčení v ovesné koupeli nebo aplikace chladivých zábalů na místa postižená papulami. Trápí-li pacienta lichen ruber planus v ústech, doporučují se také bylinky, přičemž k výplachům se používá sedmikráska, jitrocel nebo medvědí česnek.

Prognóza

Průběh onemocnění lichen planus nelze zcela předvídat. Typické projevy se obvykle během několika týdnů nebo měsíců zahojí a na místě zůstane patrná hyperpigmentace. Doba hojení nicméně závisí na konkrétní formě nemoci, na rozsahu lézí a samozřejmě také na jejich lokalizaci. Nemoc přitom může i po letech recidivovat, což se stává zhruba ve 20 % případů.

Zdroje: wikiskripta.eu, rehabilita.info, mayoclinic.org