Co je mnohočetný myelom?
Co se dozvíte v článku
Mnohočetný myelom, který je také nazýván Kahlerova nemoc či plazmocytom, je jedním z méně známých nádorových onemocnění krevních buněk zhoubného typu. Zasahuje především tvorbu krvinek, poškozuje ale rovněž kosti a ledviny v důsledku nekontrolovaného zmnožení nádorových buněk v kostní dřeni. Nádorové buňky následně produkují bílkovinné řetězce, jež se označují jako paraprotein.
Tento druh malignity řadíme mezi nemoci, které se v porovnání s jinými nemocemi tohoto typu u lidí vyskytují poměrně řídce. Je však druhým nejčastějším nádorovým onemocněním krve. Každý rok onemocní v České republice Kahlerovou nemocí zhruba 400 osob, zatímco u leukémie se počet pacientů vyšplhá zhruba k tisícovce. Tvoří tak kolem 10 % všech karcinomů.
Typická je pro mnohočetný myelom zvýšená sedimentace červených krvinek nebo výskyt osteolytických ložisek v kostní dřeni, a tím pádem jej lze zachytit v počáteční fázi pouze rentgenovým vyšetřením nebo laboratorním testem. Zpravidla se proto nemoc podaří odhalit až v její pokročilejší fázi. Nejrizikovější skupinu představují lidé vyššího věku, zhruba od 50 let. Častěji bývají postiženi muži, a to v poměru 5:1 oproti ženám.
Znáte někoho s nádorovým onemocněním krve?
Jaké má mnohočetný myelom příznaky?
Tento plazmocytom má příznaky velmi různorodé, proto se může u každého pacienta projevit odlišným způsobem. Projevy však lze rozdělit do jednotlivých skupin podle toho, čím jsou způsobené:
- Monoklonálním imunoglobulinem
- Cytokiny myelomových buněk
- Útlakem fyziologické krvetvorby myelomovými buňkami
- Méně jasnými příznaky
Klinické symptomy onemocnění jsou následující:
Bolesti kostí
Jedná se o nejčastější příznak myelomu, konkrétně v oblasti bederní páteře vlivem kompresních fraktur obratlů. Bolesti kostí se však mohou objevit i v jiných částech těla. Pokud přetrvávají déle než jeden měsíc, je vhodné provést rentgenové vyšetření.
Infekce
Dalším typickým projevem nemoci je zhoršená imunita a opakovaně se objevující infekce delšího a závažnějšího průběhu. Jedná se konkrétně o poruchu T-buňěčné a B-buněčné imunity v důsledku snížené produkce funkčních imunoglobulinů. Pacientům je v tomto případě možné podávat imunoglobulin nitrožilně.
Anemie
Anemie neboli chudokrevnost bývá u pacientů s mnohočetným myelomem způsobena mechanickým útlakem nádorové tkáně nebo také působením cytokinové sítě. Kromě anemie může být příznakem rovněž trombocytopenie, snížené množství trombocytů v krvi, či leukopenie neboli pokles počtu leukocitů.
Poruchy hemostázy
Hemostáza je zástava krvácení, jejíž poruchy mohou ohrozit život pacienta zejména při úrazu, případně během operace, jelikož může dojít k vykrvácení. Poruchy hemostázy jsou důsledkem nerovnováhy mezi prokoagulačními faktory, tedy podporujícími srážlivost krve, a protikoagulačními neboli protisrážlivými faktory.
Myelomová nefropatie
Tomuto symptomu se jinak říká také „myelomová ledvina“ a jedná se o poruchu funkce ledvin, jež může v některých případech vyžadovat dialýzu, případně může dojít k ireverzibilnímu poškození ledvin. V důsledku zvýšené koncentrace moči má na svědomí postupné selhávání ledvin.
Mnohočetný myelom diagnostika
Diagnostika mnohočetného myelomu je celkem obtížná, neboť výše zmíněné příznaky mohou být symptomy i mnoha poměrně běžných onemocnění. Z toho důvodu je potřeba přistoupit ke specifickým vyšetřovacím metodám.
Jedním z vyšetření je speciální rozbor krve a moči, při němž se provádí analýza bílkovinového spektra, jež má za cíl odhalit přítomnost abnormální bílkoviny. Další metodou je rentgenové vyšetření, případně CT, MR, PET, MIBI či densitometrie, jimiž se zkoumají změny na kostech. Třetím způsobem testování je odběr a vyšetření kostní dřeně, což odhalí přítomnost myelomových buněk v kostní dřeni.
Na základě získaných výsledků se přistupuje k dalším speciálním vyšetřovacím metodám, na jejichž základě je možné určit konkrétní hladiny hemoglobinu, koncentraci vápníku, imunoglobulinu a dalších.
Mnohočetný myelom stadia
Jednotlivá stádia mnohočetného myelomu slouží ke správné indikaci léčby. Podle Durieho a Salmona bylo onemocnění klasifikováno do následujících 3 stádií:
- Klinické stádium I: Koncentrace hemoglobinu je vyšší než 100 g/l, koncentrace vápníku do 3 mmol/l. Kostní struktura i solitární kostní ložisko plazmocytomu je v normě. Koncentrace M-Ig (imunoglobulinu) je relativně nízká, přičemž M-IgG je nižší než 50 g/l a M-IgA je nižší než 30 g/l. Exkrece lehkých řetězců v moči je max 4 g/24 hodin.
- Klinické stádium II: Hodnoty se pohybují mezi stádii I a II.
- Klinické stádium III: Koncentrace hemoglobinu klesá pod hranici 85 g/l, koncentrace vápníku je zvýšená nad 3 mmol/l. Výskyt osteolytických ložisek převyšuje 3 a koncentrace M-Ig je vysoká, přičemž M-IgG je vyšší než 70 g/l a M-IgA je vyšší než 50 g/l. Dochází k vyloučení více než 12 g lehkých řetězců moči za 24 hodiny.
Mnohočetný myelom léčba
K léčbě mnohočetného myelomu se v současnosti využívají novodobé biologické léky, jejichž účelem je cíleně ničit nádorové buňky, aniž by poškodily ty zdravé. Tato terapie je bohužel velice drahá a vychází měsíčně i na statisíce, z toho důvodu si tento typ léčby může málokdo dovolit. Dále se rovněž přistupuje k novým imunoterapeutickým léčebným metodám, které jsou prozatím součástí klinických studií.
Typický léčebný postup Kahlerovy nemoci spočívá v chemoterapii s podporou autologního štěpu krvetvorné tkáně. Po její transplantaci dochází ve 30 až 50 % případů k pozitivním výsledkům, které znamenají prodloužení relapsu nemoci, a tím i délky života. Prozatím se však nedaří relaps zcela odvrátit, jelikož v těle přežívají zbytkové nádorové buňky. Z toho důvodu je při léčbě klíčové udržet stabilní počet rakovinových buněk, čímž se prodlouží život pacienta.
Mnohočetný myelom doba přežití
Pokud vás zajímá, jaká je u mnohočetného myelomu prognóza přežití, můžete sledovat výsledky léčby prostřednictvím specializovaného registru (RMG), který funguje již od roku 2007. Tento registr shromažďuje údaje z 19 českých a dokonce i 4 slovenských center. Zatímco ještě koncem 20. století se lidé s tímto onemocněním dožívali zpravidla 2 až 3 let, aktuálně je to zhruba 5 let. Za zmínku však také stojí informace, že v současnosti se daří plně vyléčit až 15 % pacientů.
Zdroje: myeloma.cz, wikiskripta.eu, ordinace.cz