Klíčová slova
fotodermatózy * chronická polymorfní fotodermatóza * fotosenzitivita * UV-záření * UVA * UVB * fotoimunologie * fototesty * fototerapie * fotoprotekce
Summary
Chronic polymorphic photodermatosis (polymorphic light eruption) is a disease initiated by solar radiation in approximately 10–25 per cent inhabitants of mild climate zone. It occurs either in eczematous or pruriginous form and can be diagnosed clinically, histologically or by means of phototesting. The disease belongs to the group of idiopathic dermatoses, but is often mistaken with several phototoxic or photoallergic, especially postmedicamentous, pathological states. As for their good therapeutic and protective effect, several phototherapeutic methods have recently prooved to be successful.
Key words
photodermatoses * chronic polymorphic photodermatosis * polymorphic light eruption * photosensitivity * UV-radiation * UVA * UVB * photoimmunology * phototesting * phototherapy * photoprotection
Etiologie
Koncem 18. století popsal Willan(1) případy chronických polymorfních fotosenzitivních dermatitických změn jako tzv. solární ekzém. Po přibližně sto letech (v roce 1879) referoval Hutchison(2) o kožních výsevech způsobovaných osluněním a majících morfologicky charakteristické papulózní erupce jako o „summer prurigo“. V obou případech šlo vesměs o mladší pacienty, u prvních docházelo na slunci vystavených kožních partiích (na obličeji a pažích) k ekzematizaci, u druhých pak k erupci svědících růžových papul. Změny se objevovaly na začátku jara či léta, postupně během krátké doby spontánně mizely bez vzniku jizev a v dalších letech se pak sezónně opakovaly. Pro formu tohoto onemocnění spojenou s pruritem byly později též použity názvy „prurigo aestivalis“, „prurigo adolestentium“ nebo „acne prurigo“.
Původní souhrnný název polymorfní světelná erupce pro tyto kožní změny navrhl v roce 1900 Rasch.(3) Termín původně zahrnoval též klinické obrazy několika později osamostatněných dermatóz, např. solární urtikárie, vakciniformního hydroátu, pozdní kožní porfyrie, fotoalergických dermatitid nebo erytematodu, po jejich separaci se v evropské dermatologické literatuře dále tradoval jako chronická polymorfní fotodermatóza (CHPFd).
Teprve po dalších několika desetiletích, po jednoznačném oddělení shora uvedených samostatných pravých (idiopatických) fotodermatóz byla podrobně definována identita CHPFd na základě klinických, histologických a imunologických nálezů a časového průběhu jejích změn. Jasně pak byl popsán její obraz u obou forem tohoto onemocnění. I při občas se objevujících tendencích k zařazování ekzematózních a pruriginózních forem nemoci do samostatných etiologických jednotek se nověji přednostně uplatňuje hledisko preferující volné spojení uvedených klinických stavů, které mají podobný charakter fotosenzitivity.(4) Roli v tom hrají převážně teorie vycházející u CHPFd z jejího předpokládaného imunitního původu.( 5, 6)
Patogeneze
Patogeneze nemoci není doposud jednoznačně objasněna, ale histologické a imunologické studie napovídají, že tu dochází k poruše UVR-navozované suprese buněčně zprostředkované imunity. Při radiačních experimentech a cytokinových studiích bylo zjištěno, že po UV-ozáření kůže zachycují epidermální Langerhansovy buňky předpokládaně vznikající fotoantigeny(7) a následně z kůže migrují, což je však blokováno nízkými hladinami IL-1 beta a TNF-alfa. Migrující Langerhansovy buňky zvýšeně exprimují kostimulační molekuly a HLA-DR. Tyto buňky jeví pomalejší pohyb a hromadí se v dermis, kde mohou stimulovat paměťové T-buňky. Vzhledem k neschopnosti neutrofilů náležitě infiltrovat kůži pacientů s CHPFd dochází k preferenci odpovědi Th1 namísto odpovědi Th2, která přichází u zdravých osob.(6, 8)
Prevalence
Prevalence ChPFd v populaci je poměrně vysoká a činí v zemích mírného severního pásma přibližně 10 % až více než 20 %.(5, 9–12) Pokud jde o preferenci pohlaví, převažuje výskyt nemoci jednoznačně u žen, s geografickým kolísáním od poměru 2 : 1(13) až do 7 : 1.(14) Ke vzniku choroby dochází někdy již v dětství, popř. v pubertě(10, 11, 14, 18), jinak se maximum prvních erupcí pozoruje během druhého věkového decennia.(4, 18)
CHPFd se vyskytuje u všech ras, nejčastěji však u bělochů žijících v mírném podnebním pásmu.(7, 10) Co se týče heredity, byla tu pozorována autosomálně dominantní dědičnost s penetrancí od 3 % u nezatížených a až 56 % u geneticky ohrožených osob.(15) Existuje též samostatná hereditární forma nemoci, přítomná u amerických Indiánů a Inuitů.(16, 17)
Klinický obraz
Popisují se papulózní, vezikulózní, vezikulobulózní, ložiskové (ekzematózní – plakové), hemoragické a erythema exsudativum podobné formy nemoci. První čtyři jsou přitom brány jako základní, další jako formy méně časté nebo komplikující.(11, 14, 18) Co do lokalizace postihují kožní změny nejčastěji hřbety rukou, přední plochy předloktí a paží, méně často pak obličej a výstřih na hrudníku. Vznik kožních změn přitom závisí na míře vystavování jednotlivých kožních okrsků slunci, tedy především na oblékání.
Akční spektra záření vyvolávající kožní výsevy(4, 14, 18) jsou variabilní, nepřesně lokalizovaná a podléhají individuálním a sezónním vlivům. Mění se podle lokalizace exponovaných kožních oblastí a vlivu přirozeného nebo umělého zdroje radiace. Jako senzibilizující se uplatňuje jak oblast dlouhovlnného UVA-záření (u posledně zmíněných zdrojů asi u 78 % postižených), tak i spektrum UVB (u přibližně 46 %), a konečně vzácněji i oblast viditelného záření nad 400 nm.(13)
Situace se komplikuje tím, že u některých osob nelze pomocí umělých zdrojů radiace dosáhnout kožních změn vůbec a jindy jejich vyvolání závisí na výběru oblastí, které již předtím buď na záření reagovaly, nebo naopak kožních ploch zatím neozařovaných. Při radiačním testování se též ukázalo, že frakcionované expozice UVA-záření jsou pro pozitivní výsledek úspěšnější než jednorázové vystavení kůže paprskům erytémově aktivního UVB-záření.(9, 13) Indukce klinických lézí pomocí UVR je různě úspěšná podle jednotlivých laboratorních metod a pohybuje se od 10– 30 %(4, 5, 13) až do 60–95 %.(6, 11, 19)
Vztah závažnosti (tíže) nemoci k citlivosti na UVAnebo UVB-záření studovali v novější době zejména Janssensová a spolupracovníci, kteří kromě zjištění, že provokace výsevu bylo u rozsáhlé skupiny jimi pozorovaných nemocných možné dosáhnout přibližně v 80 % pomocí ozáření UVA paprsky a v méně než 50 % paprsky UVB, též prokázali, že následující kožní výsevy nemají co do spektrální citlivosti k tíži klinických změn významnější vztah.(20) Obr. dokumentuje klinický nález u ženy s chronickou polymorfní fotodermatózou.
Diferenciální diagnostika
V diferenciální diagnostice je třeba uvážit nejen ostatní pravé (idiopatické) fotodermatózy, tzn. chronickou aktinickou dermatitidu, hydroa vacciniforme a solární urtikárii, ale i sekundárně fotosenzitivní choroby (fotosenzitivní formy psoriázy, atopický ekzém, některé lymfomy, kožní formy erytematodu, diseminovanou superficiální aktinickou parakeratózu – DSAP, retikulární erytematózní mucinózu – REM, kožní formy porfyrie aj.).(10) Rozlišení jednotlivých onemocnění se děje klinicky, histologicky, případně chemicky, pomocí fototestů a fotoprovokačních testů, eventuálně imunologického vyšetření.
Histologicky se po UV-ozařování v kožní tkáni zjišťuje především perivaskulární manžetovitá lymfocytární infiltrace se zatuhnutím horní cévní pleteně, subepidermální edém s mírnými epidermálními změnami projevujícími se vakuolární degenerací jejího stratum basale, spongiózou dolních epidermálních vrstev a exocytózou. To platí především pro nejčastější, papulózní formu nemoci, určité rozdíly jsou u jejích méně často přicházejících klinických forem.(4, 11, 14, 18)
Terapie
Terapie CHPFd splývá s opatřeními preventivními. V tomto ohledu již byly na pokročilých pracovištích zcela opuštěny různé druhy v minulosti používané perorální systémové terapie (antimalariky, nikotinamidem, beta-karotenem, kalciem) a zcela převážily metody fototerapeutické. Velmi dobré výsledky se popisují při předsezónní aplikaci PUVA-terapie,(21) podle novějších zpráv pak možná ještě lepší při ozařování UVB-paprsky.(22) Hojně se o mechanismu úspěchu fototerapeutických metod hovoří v souvislosti s otužováním kůže vůči UV-radiaci, tzv. hardeningem. (21, 23, 24)
Prevence sezónní recidivy fotosenzitivních změn pak v praxi spočívá jednak ve zmíněném předsezónním otužování kůže opatrným postupným zvyšováním doby pobytu na slunci, jednak v používání místních fotoprotektivních prostředků – mastí, krémů a emulzí. Nejúčinnější je však předsezónní, co do doby expozice redukovaná, aplikace PUVA nebo UVB-paprsků podle schémat uváděných v metodách jejich terapeutického užívání.(21) Zajímavou eventualitu profylaxe CHPFd, spočívající ve vystavování pacienta UVA-záření při současném systémovém podávání kombinace vitamínu E a antioxidantů, navrhují nověji Jeanmougin a spol.(19)
Prof. MUDr. Lubor Malina, DrSc. Mediscan Group, Praha e-mail: l.malina@c-box.cz
Literatura
1. WILLAN, R. Eczema solare. In FRAIN-BELL, W. Cutaneous Photobiology. Oxford : Oxford University Press, 1985, p. 24–59.
2. HUTCHINSON, J. Summer prurigo. In MAGNUS, IA. Dermatological Photobiology. Oxford : Blackwell, 1976, p. 184.
3. RASCH, C. Some historical and clinical remarks on the effect of light on the skin and skin diseases. Proc Roy Soc Med, 1926, 20, p. 11.
4. FRAIN-BELL, W. Polymorphic light eruption. In Cutaneous Photobiology. Oxford : Oxford University Press, 1985, p. 24–39.
5. RHODES, LE. Polymorphic light eruption reassessed. Arch Derm, 2004, 140, p. 351–352.
6. KÖLGEN, W. Differential expression of cytokines in UV-B-exposed skin of patients with polymorphous light eruption: Correlation with Langerhans cell migration and immunosuppression. Arch Derm, 2004, 140, p. 295–305.
7. NORRIS, PD., MORRIS, J., McGIBBON, DM., et al. Polymorphic light eruption: an immunological study of evolving lesions. Br J Dermatol, 1989, 120, p. 173– 183.
8. NORVAL, M. Effect of solar radiation on the human immune system. Photobiol B, 2001, 63, p. 28–40.
9. NEUMANN, NJ., LEHMANN, P. Photodiagnostic modalities. In KRUTMANN, J., HÖNIGSMANN, H., ELMETS, CA., et al. (Eds.), Dermatological Phototherapy and Photodiagnostic Methods. Berlin : Springer, 2001, p. 109–121.
10. MALINA, L. Chronická polymorfní fotodermatóza. In MALINA, L. Fotodermatózy. 2. vyd., Praha : Maxdorf, 2005, s. 64–68.
11. BRAUN-FALCO, O., PLEWIG, G., WOLFF, HH., BURGDORF, WHC. Polymorphic light eruption. In BRAUN-FALCO, O., PLEWIG, G., WOLFF, HH., BURGDORF, WHC. Dermatology. 2nd ed, Berlin : Springer, 2000, p. 549–550.
12. BOONSTRA, H., van WEELDEN, H., TOONSTRA, J. et al. Polymorphous light eruption: A clinical, photobiologic, and folow-up study of 110 patients. J Am Acad Derm, 2000, 42, p. 199–207.
13. Van de PAS, CB. An optimal method for experimental provocation of polymorphic light eruption. Arch Derm, 2004, 140, p. 286–294.
14. HÖLZLE, E. Die polymorphe Lichtdermatose. In MACHER, E., KOLDE, G., BRÖCKER, EB. (Eds.), Licht und Haut. Zülpich : Biermann, 1993, S. 143–154.
15. MILLARD, TP., BATAILLE, V., SIEDER, J., et al. The heritability of polymorphic light eruption. J invest Derm, 2000, 115, p. 467–470.
16. BIRT, AR., DAVIS, RA. Photodermatitis in North American Indians: Familial Actinic Prurigo. Int J Derm, 1971, 10, p. 107–110.
17. FUSARO, RM., JOHNSON, JA. Hereditary polymorphic eruption in American Indians. J Am Med Ass, 1980, 244, p. 1456–1459.
18. MAGNUS, IA. Polymorphic light eruption and summer prurigo. In Dermatological Photobiology. Oxford : Blackwell, 1976, p. 174–188.
19. JEANMOUGIN, M., PEYRON, JL., THOMAS, P., et al. Polymorphic light eruption: prophylaxis using a topical combination of antioxidants and UV protection formulations. Ann Dermatol Venereol, 2006, 133, p. 425–428.
20. JANSSENS, AS., PAVEL, S., LING, TC., et al. Susceptibility to UV-A and UV-B provocation does not correlate with disease severity of polymorphic light eruption. Arch Derm, 2007, 143, p. 599–604.
21. British Photodermatology Group. British Photodermatology Group guidelines for PUVA. Br J Dermatol, 1994, 130, p. 246–255.
22. ADDO, HA., SHARMA, SC. UVB phototherapy and photochemotherapy (PUVA) in the treatment of polymorphic light eruption and solar urticaria. Br J Dermatol, 1987, 116, p. 559–564.
23. GSCHNAIT, F., HÖNIGSMANN, H., BRENNER, W., et al. Induction of UV-light tolerance by PUVA in patients with polymorphous light eruption. Br J Dermatol, 1978, 99, p. 293–295.
24. MURPHY, GM., LOGAN, RA., LOVELL, CR., et al. Prophylactic PUVA and UVB therapy in polymorphic light eruption – a controlled trial. Br J Dermatol, 1987, 116, p. 531–538.