Co je Connův syndrom?
Co se dozvíte v článku
Jedná se o hormonální onemocnění, které se někdy označuje také jako primární hyperaldosteronismus. Jeho podstatou je zvýšená sekrece aldosteronu kůrou nadledvin, což má negativní vliv na pacientův organismus. Podle aktuálních poznatků se přitom jedná o nejčastější formu sekundární hypertenze (vysokého krevního tlaku).
Nadledviny představují párový orgán, jenž se nachází nad oběma ledvinami a stará se o tvorbu různých hormonů. V jejich kůře jsou produkovány například mineralokortikoidy, které ovlivňují ledviny a cévy, zvedají krevní tlak, snižují ztráty sodíku do moči a naopak podporují vylučování draslíku. Kromě toho zde vznikají glukokortikoidy, jejichž působení je patrné hlavně v oblasti metabolismu a imunity.
Zatímco u glukokortikoidů je hlavním zástupcem kortizol, v případě mineralokortikoidů se jedná o aldosteron. Ten má poměrně komplexní účinky na lidský organismus, přičemž působí hlavně v ledvinách, v potních a slinných žlázách a ve střevě. Podporuje resorpci sodíku, stimuluje exkreci draslíku a má tendenci zvyšovat krevní tlak.
Pokud se u pacienta rozvine primární hyperaldosteronismus, jeho nadledviny produkují nadbytek aldosteronu, což vede ke zvyšování krevního tlaku a k rozvoji dalších nepříjemných zdravotních komplikací. Přestože lékaři dříve považovali Connův syndrom za poměrně vzácný, dnes se stále častěji domnívají, že může být příčinou hypertenze u pacientů, jejichž organismus nereaguje správně na antihypertenzivní léčbu. [1, 2, 3, 4]
Výskyt
Prevalence primárního hyperaldosteronismu, kterou lékaři definují zvýšeným poměrem aldosteron/renin, je údajně 4–32 %. Zatímco u neselektovaných hypertoniků to bývá zhruba 4–5 %, u selektovaných středně těžkých a těžkých hypertoniků pak jde asi o 19 % (častěji u diabetiků). Zvýšený krevní tlak je přitom možné zaznamenat u každého z nich (tedy ve 100 % případů). [5, 6, 7]
Jaké má Connův syndrom příčiny?
K nadprodukci aldosteronu kůrou nadledvin dochází nejčastěji vlivem bilaterální hyperplazie nebo aldosteron produkujícího adenomu, ale příčiny mohou být různé. Proto je vždy nutné provést sérii vyšetření, která odhalí přesný důvod, proč se Connův syndrom u pacienta rozvinul. Konkrétně na vině bývá některý z následujících stavů:
- adenom – nezhoubný nádor nadledvin,
- bilaterální hyperplazie – oboustranné zvětšení nadledvin,
- unilaterální hyperplazie – jednostranné zvětšení nadledvin,
- familiární hyperaldosteronismus typu I (dexametason supresibilní),
- familiární hyperaldosteronismus typu II,
- karcinom kůry nadledvin (velice vzácně).
Connův syndrom se může rozvinout prakticky u každého z nás. Vyšší riziko vzniku tohoto onemocnění nicméně hrozí osobám, které se potýkají s nízkou hladinou draslíku (hypokalémie), před dosažením věku 30 let je trápí vysoký krevní tlak nebo musí ke zvládnutí hypertenze užívat tři nebo více léků. Kromě toho zde ale svou roli hrají i různé anomálie nadledvin nebo vrozená hyperplazie.
Lékaři by ovšem měli myslet také na to, že existuje i sekundární hyperaldosteronismus, kdy je nadbytek aldosteronu důsledkem jiného zdravotního problému, jenž snižuje přísun krve do ledvin. Na vině pak může být třeba zúžení ledvinové tepny, nádor ledvin, těhotenství, onemocnění jater, srdeční selhání nebo třeba šokový stav. [8, 9, 10, 11, 12]
Jaké má Connův syndrom příznaky?
Aldosteron je hormon, jenž hraje důležitou roli při udržování minerálové rovnováhy, krevního objemu a krevního tlaku. Jeho produkci řídí renin, což je enzym, který vzniká v ledvinách. Pokud jeho hladina klesne, sníží se také tvorba aldosteronu, zatímco když vzroste (například v důsledku nízkého krevního tlaku, menšího prokrvení ledvin nebo nedostatku sodíku), tvorbu aldosteronu naopak stimuluje.
Bez ohledu na příčinu onemocnění jsou projevy primárního hyperaldosteronismu vždy stejné. U pacienta se většinou objevují tři hlavní symptomy, což je konkrétně hypertenze, hypokalémie a hypernatrémie. Vysoká hladina aldosteronu totiž způsobuje snížené vylučování sodíku a zvýšené vylučování draslíku, přičemž dochází k narušení minerálové rovnováhy.
Sodík se pak začíná v těle hromadit, což má za důsledek také zvyšování objemu extracelulární tekutiny. Její stoupající hladina v cévách vede ke zvyšování krevního tlaku. Právě vysoký krevní tlak je přitom typickým příznakem Connova syndromu a navíc bývá obtížně léčitelný. Mezi jeho projevy se řadí například bolesti hlavy, celková únava nebo časté krvácení z nosu.
Ačkoliv je nižší hladina draslíku jedním z typických symptomů primárního hyperaldosteronismu, nemusí být vždy patrná. Pokud se objeví, může se projevit mírnými i výraznějšími příznaky. Typická je svalová slabost (a případně i křeče), ale výjimkou není ani zácpa, hypokalemická nefropatie (porucha činnosti ledvin, která způsobuje časté močení a nykturii) nebo přítomnost ledvinových cyst.
Dlouhodobě zvýšený krevní tlak vlivem nadprodukce aldosteronu s sebou pak samozřejmě přináší i další zdravotní komplikace. Může být příčinou hypertrofie levé komory srdeční či srdečního selhání a výrazně také zvyšuje riziko infarktu nebo cévní mozkové příhody (mozkové mrtvice). Nízká hladina draslíku zase může mít na svědomí život ohrožující poruchy srdečního rytmu (arytmie). [13, 14, 15, 16, 17, 18]
Diagnostika
Přestože se může zdát, že odhalit primární hyperaldosteronismus je poměrně snadné, v některých případech se to lékařům podaří až několik let po rozvoji klasických příznaků, jako je hypertenze nebo hypokalémie. Časné stanovení diagnózy je ale velice důležité, protože pomáhá normalizovat krevní tlak a zabránit postižení srdce, ledvin nebo jiných orgánů.
Na Connův syndrom by lékaři měli myslet vždy, pokud u pacienta zaznamenají arteriální hypertenzi, která špatně reaguje na léčbu. To samé pak platí v případě hypertoniků, u nichž je patrná hypokalémie (snížená hladina draslíku). Provádí se pak laboratorní vyšetření, která poukazují na zvýšenou hladinu sodíku a sníženou hladinu draslíku v krvi, ale také ultrazvuk ledvin a nadledvin.
Důležité je přitom hlavně vyšetření plazmatické reninové aktivity, což doplňují stimulační testy. Že se pacient skutečně potýká s primárním hyperaldosteronismem, je možné odhalit na základě zvýšeného poměru plazmatického aldosteronu a plazmatické reninové aktivity (nebo přímo stanoveného reninu). Po podání volumové zátěže (fyziologického roztoku) přitom nedochází k poklesu plazmatického aldosteronu.
Zaznamená-li lékař vysokou hladinu aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina problému se nachází v ledvinách. Pokud je zvýšená pouze hladina aldosteronu, ale množství reninu je nízké, značí to potíže přímo v nadledvinách. Někdy se pak přistupuje k diagnostice prostřednictvím zobrazovacích metod, konkrétně pomocí CT vyšetření nebo magnetické rezonance. Za nejcitlivější metodu se přitom pokládá katetrizace nadledvin se separovanými odběry aldosteronu a kortizonu. [19, 20, 21, 22, 23, 24]
Jaký je váš běžný krevní tlak?
Léčba Connova syndromu
Nejlepší prevencí nepříjemných zdravotních problémů a orgánových komplikací je v případě Connova syndromu samozřejmě časná diagnostika, díky které je možné nasadit správnou léčbu. Terapie se přitom soustředí hlavně na to, aby pacient získal větší kontrolu nad arteriální hypertenzí a aby došlo k normalizaci kalémie. U některých je pak možné pozorovat výrazné zlepšení, zatímco u jiných dochází k plnému vyléčení.
Vždy přitom záleží na tom, co rozvoj primárního hyperaldosteronismu u pacienta způsobilo. Pokud jsou na vině nádory nadledvin či unilaterální hyperplazie nadledvin, provádí se jejich chirurgické odstranění, což se odborně označuje jako adrenalektomie. Je-li pak za Connův syndrom zodpovědný familiární hyperaldosteronismus typu I, pacientům se podávají malé dávky glukokortikoidů, které potlačují ACTH (adrenokortikotropní hormon).
Pokud je pak Connův syndrom výsledkem oboustranné hyperplazie nadledvin, konzervativní terapie spočívá hlavně v užívání léků. Jde především o blokátory mineralokortikoidního receptoru (spironolakton, epleron), které tlumí účinek aldosteronu, pomáhají snižovat krevní tlak a působí antifibroticky. Oboustranné chirurgické odstranění nadledvin zde není vhodné, jelikož produkované hormony mají příliš velký význam pro pacientův organismus. [25, 26, 27, 28, 29]
Zdroje: wikiskripta.eu, stefajir.cz, nemoci.vitalion.cz, solen.cz, internimedicina.cz, labtestsonline.cz, medicinapropraxi.cz, my.clevelandclinic.org, healthdirect.gov.au, urologyhealth.org