Prof. MUDr. Jiří Homolka, DrSc.
Univerzita Karlova v Praze, 1. LF a VFN, I. klinika TRN
Klíčová slova
cor pulmonale • plicní hypertenze • klasifikace • klinický obraz • vyšetřovací metody • léčba
Termín cor pulmonale byl zaveden do lékařství v roce 1931 americkým kardiologem Paulem D. Whitem. Tímto termínem byla označena hypertrofie pravé srdeční komory navozená plicním onemocněním.
Současně platná definice SZO charakterizuje cor pulmonale chronicum jako hypertrofii pravé srdeční komory vyvolanou onemocněním, které postihuje strukturu nebo funkci plic, včetně onemocnění hrudníku nebo plicních cév, s výjimkou stavů, které jsou způsobeny primárním onemocněním levostranných srdečních oddílů nebo vrozenou srdeční vadou.
Příčinou vzniku hypertrofie pravé srdeční komory je u chronického cor pulmonale postupně se zhoršující prekapilární plicní hypertenze (střední tlak v a. pulmonalis nad 20 mmHg) v důsledku plicního onemocnění. Normální hodnoty tlaku v plicnici jsou uvedeny v Tab. 1.
Podle vyvolávající příčiny dělíme chronické cor pulmonale na 3 formy: hypoxickou, vaskulární a restriktivní. Jejich nejčastější příčiny jsou uvedeny v Tab. 2.
Dekompenzované cor pulmonale chronicum znamená stav, při kterém je u nemocného kromě dysfunkce pravé srdeční komory současně přítomna metabolická porucha s hypoxémií, někdy i s hyperkapnií, dále zvýšení centrálního žilního tlaku a retence tekutin s otoky.
Cor pulmonale acutum vzniká v důsledku přetížení pravé srdeční komory na podkladě akutně vzniklé plicní hypertenze nejčastěji při masívní plicní embolii. Dále může akutní cor pulmonale vzniknout při šokové plíci, při syndromu dechové tísně u dětí a dospělých. Cor pulmonale je u jedinců nad 50 let velmi častým onemocněním, které vzniká nejčastěji při chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN).
Plicní hypertenze je základním předpokladem pro vznik cor pulmonale. Prekapilární plicní hypertenze, která je podmínkou ke vzniku cor pulmonale, je definována zvýšením středního tlaku v plicnici, normálním tlakem v zaklínění a normálním transpulmonálním gradientem. U plicních chorob vzniká plicní hypertenze v důsledku hypoxické plicní vazokonstrikce a následné remodelace plicních cév. U intersticiálních plicních procesů k těmto mechanismům přistupuje ještě restrikce plicního cévního řečiště. Podobná situace vzniká i po plicních resekcích. Sukcesívní embolizace do plic vede k plicní hypertenzi obstrukcí plicních prekapilár tromby nebo jiným materiálem.
V roce 1998 navrhla SZO klasifikaci plicní hypertenze, která je považována za velmi zdařilou a přínosnou. Je uvedena v Tab. 3.
Podle SZO jsou onemocnění vedoucí k plicní hypertenzi roztříděna do 5 skupin. Klinické jednotky v jednotlivých skupinách se podobají patogenezí, morfologií i klinickým obrazem.
Podle tíže lze plicní hypertenzi dělit na mírnou, středně těžkou a těžkou. Hodnoty středních tlaků v plicnici charakterizující jednotlivé stupně jsou uvedeny v Tab. 4.
Klinický obraz cor pulmonale je charakterizován kombinací příznaků základního plicního onemocnění, plicní hypertenze, hypertrofií, případně dilatací pravé srdeční komory a pravostranného srdečního selhání. Symptomy plicní hypertenze se objevují až při středně těžké plicní hypertenzi.
Dušnost při námaze je nejčastějším příznakem u nemocných s cor pulmonale. Vzniká nejspíše drážděním periferních chemoreceptorů při hypoxémii a drážděním tahových receptorů v plicních cévách. Kašel souvisí s nejčastější základní chorobou, která ke cor pulmonale chronicum vede, tj. s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN). Je většinou produktivní, charakter sputa je mukoidní nebo mukopurulentní. Suchý kašel lze považovat i za příznak plicní hypertenze. Dalšími symptomy nemocných s chronickým cor pulmonale je únava, slabost, někdy i zmatenost. Tyto symptomy souvisejí se zhoršením transportu kyslíku do tkání, hypokalémií a snížením srdečního výdeje.
Synkopa je stav krátkého bezvědomí, který vzniká při poklesu perfúze mozku např. při tělesné zátěži, obstrukci plicních cév při tromboembolii nebo při poklesu systémové cévní rezistence. Synkopy mohou být přítomny u cor pulmonale v pokročilých stadiích a jsou znakem závažné prognózy.
Náhlá smrt postihuje přibližně polovinu nemocných s cor pulmonale. Jejím podkladem je nejčastěji maligní arytmie nebo plicní embolizace.
Asi 25 % nemocných s cor pulmonale chronicum má anginózní bolesti na hrudi, aniž by měli ischemickou chorobu srdeční. Příčinou těchto bolestí je dilatace kmene plicnice nebo ischemické změny v oblasti pravé srdeční komory.
Hemoptýza vzniká v důsledku ruptur mikroaneuryzmat plicních cév při plicní hypertenzi, dále při plicním infarktu nebo při zánětu bronchiální sliznice při CHOPN.
Nechutenství a bolesti břicha u nemocných s chronickým cor pulmonale jsou podmíněny městnáním v oblasti trávicího ústrojí, event. i s přítomností ascitu. Symptomatologii cor pulmonale lze podle modifikované NYHA klasifikace rozdělit do 4 skupin (Tab. 5).
Při fyzikálním vyšetření nemocných s cor pulmonale je v popředí nález základního plicního onemocnění nejčastěji CHOPN. CHOPN je podmíněna obstrukcí dýchacích cest způsobenou chronickou bronchitidou nebo plicním emfyzémem.
Tato obstrukce progreduje, je částečně reverzibilní a může být spojena s bronchiální hyperreaktivitou. CHOPN z 90 % vzniká v důsledku kouření cigaret, 10 % má jiné příčiny, jako např. opakované bronchiální infekce, vdechování profesionálních škodlivin, znečištění životního prostředí, poruchy imunity, opakované sinusitidy nebo gastroezofageální reflux s opakovanými mikroaspiracemi. Většinou se jedná o kuřáky cigaret ve věku okolo 50 let, kteří si stěžují na kašel s expektorací a námahovou dušnost. Většina nemocných má kombinaci chronické bronchitidy a emfyzému, jedinci s dominující chronickou bronchitidou nebo emfyzémem jsou vzácní.
Při fyzikálním vyšetření je hrudník v inspiračním postavení, mohou být vyplněné nadklíčkové jamky, jsou omezené dýchací pohyby, nemocní mohou mít tachypnoi nebo i cyanózu. Cyanóza je důsledkem hypoxémie a vzniká při přítomnosti alespoň 50 g/l redukovaného hemoglobinu v kapilární krvi. Poklep na hrudníku nad plícemi je hypersonorní, poslechově jsou přítomny pískoty a vrzoty, u nemocných s převahou emfyzému je oslabené sklípkové dýchání. Poslechově na srdci jsou tiché ozvy, při plicní hypertenzi je akcentovaná 2. ozva nad plicnicí.
U cor pulmonale je hmatná pulsace v epigastriu, při dekompenzaci je zvýšená náplň krčních žil, je přítomna hepatomegalie, někdy i ascites, a jsou přítomny otoky dolních končetin.
Komplikacemi CHOPN jsou kromě cor pulmonale chronicum i akutní exacerbace, opakované bronchopneumonie, asthma bronchiale, bronchogenní karcinom, bronchiektázie nebo respirační insuficience. Diagnóza CHOPN s cor pulmonale chronicum vyplývá ze symptomatologie a klinického obrazu včetně podrobného vyšetření funkce plic. Někdy mohou nastat obtíže při rozlišení CHOPN a bronchiálního astmatu, rozdíly mezi oběma nemocemi jsou uvedeny v Tab. 6.
Terapie CHOPN spočívá v zákazu kouření, dechové rehabilitaci, lázeňské léčbě, podávání parasympatikolytik (Atrovent, Spiriva), beta-mimetik (Berodual, Foradil, Oxis, Serevent) nebo kombinovaných preparátů (Berodual), teofylinových preparátů s retardovaným účinkem (Euphyllin, Afonilum, Theoplus). Dále lze zkusit krátkodobý efekt Prednisonu p. o., při hnisavé expektoraci antibiotika nebo sulfonamidy, při respirační insuficienci dlouhodobá domácí oxygenoterapie (DDOT), objem redukující plicní resekce nebo plicní transplantace. Před zimním obdobím je indikována vakcinace proti chřipce. Při cor pulmonale je vhodná navíc dieta s omezením soli, diuretika, event. venepunkce. Při akutní exacerbaci CHOPN jsou vhodná antibiotika, glukokortikoidy, bronchodilatancia a oxygenoterapie. Prognóza CHOPN s cor pulmonale chronicum je závažná.
Vyšetřovací metody
u cor pulmonale
Cor pulmonale zjišťujeme na základě přítomnosti hypertrofie pravé srdeční komory nebo přítomnosti plicní hypertenze. Metody k diagnostice cor pulmonale lze rozdělit na neinvazívní a invazívní.
Mezi nejčastěji užívanou neinvazívní metodu patří echokardiografie, která odhaduje stupeň plicní hypertenze a změří velikost pravostranných srdečních oddílů a posoudí jejich funkci. Tyto nálezy jsou významné i z hlediska prognózy u nemocných s cor pulmonale při CHOPN. Echokardiografie nám neposkytne validní údaje u obézních nemocných a u nemocných s emfyzémem. Pro odhad plicní hypertenze je rozhodující dopplerovské echokardiografické vyšetření. Nepřímým ukazatelem plicní hypertenze je akcelerační čas proudění v a. pulmonalis, který charakterizuje impedanci plicního řečiště. Při plicní hypertenzi je akcelerační čas kratší než 100 ms a proudění v plicnici je charakterizováno tzv. II. nebo III. typem křivky. Systolický tlak v plicnici lze odhadnout ze součtu vrcholového gradientu regurgitace na trikuspidální chlopni a tlaku v pravé síni. Při srovnání echokardiografického odhadu středního tlaku v plicnici a tlaku změřeného při katetrizaci se tyto tlaky liší o 6–10 mmHg. Diastolický tlak v plicnici odpovídá součtu enddiastolického gradientu regurgitace na pulmonální chlopni a tlaku v pravé síni. Střední tlak v plicnici se odhaduje ze součtu vrcholového gradientu regurgitace na pulmonální chlopni a tlaku v pravé síni. Velikost pravostranných srdečních oddílů lze hodnotit z parasternální projekce na dlouhou nebo krátkou osu nebo z apikální čtyřdutinové projekce. Pro dilataci pravostranných srdečních oddílů svědčí rozměr pravé komory větší než 31 mm, rozměr výtokového traktu pravé komory větší než 22 mm a šířka kmene plicnice větší než 25 mm. Za normálních okolností je poměr plochy pravé a levé komory na konci diastoly menší než 0,6. Poměr 0,6–1 svědčí pro mírnou dilataci, poměr 1–2 pro těžkou dilataci pravé komory. Systolickou funkci pravé komory určujeme na základě ejekční frakce pravé komory, podle systolického pohybu anulu trikuspidální chlopně nebo pomocí tkáňové dopplerovské echokardiografie. Diastolickou funkci pravé komory posuzujeme podle charakteru průtoku přes trikuspidální ústí a též tkáňovou dopplerovskou echokardiografií. Dopplerovským echokardiografickým vyšetřením odhadujeme i tepový objem a minutový srdeční výdej. Při hypertrofii pravé srdeční komory je typická tloušťka stěny komory větší než 5 mm.
Elektrokardiografiemá pro diagnózu cor pulmonale vysokou specificitu, ale nízkou senzitivitu. Klasická EKG kritéria hypertrofie pravé srdeční komory získané u souboru nemocných s chlopenními vadami mají u cor pulmonale při CHOPN velmi nízkou senzitivitu. Typické EKG známky chronického cor pulmonale u nemocných bez CHOPN a s CHOPN jsou uvedeny v Tab. 7 a 8.
Při středním tlaku v plicnici nad 25 mmHg nebo při SaO2 pod 85 % zjišťujeme na EKG u nemocných s CHOPN alespoň jeden z těchto nálezů: posun elektrické osy srdeční doprava nejméně o 30 %, invertovanou, bifázickou nebo oploštělou vlnu T ve svodech V1–V3, depresi úseku ST ve svodech II, III, aVF, a inkompletní nebo kompletní blokádu pravého raménka Tawarova. Po zlepšení saturace tepenné krve kyslíkem mohou tyto EKG nálezy vymizet. Známkami pokročilého cor pulmonale je vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1–V3, sklon el. osy srdeční doprava (ve frontální rovině více než +105°), rotace osy ve směru hodinových ručiček, obraz qR ve svodu aVR a P-pulmonale ve svodech II, III, aVF. Pro EKG obraz cor pulmonale acutum je typický kmit S ve svodu I, kmit Q s negativní T vlnou ve svodu III. Dále mohou být negativní T vlny ve svodech V1–V3, sklon el. osy doprava a inkompletní nebo kompletní blokáda pravého raménka Tawarova.
Nálezy na skiagramech hrudníku jsou dány především základním plicním onemocněním. Pro diagnózu cor pulmonale je rozhodující nález hypertrofie a dilatace pravé srdeční komory a přítomnost plicní hypertenze. Na ZP sumačním prostém skiagramu hrudníku je zpočátku velikost stínu srdečního v normě. U pokročilejších stadií dochází k rotaci srdce, zmenšuje se stín oblouku aorty, pravá komora se posouvá dopředu a doleva a vyplňuje se retrosternální prostor. Známkou prekapilární plicní hypertenze je na ZP skiagramu hrudníku šíře truncus intermedius u mužů nad 17 mm a u žen nad 15 mm. Další známkou jsou širší průměry větví plicnice než průměry bronchů, které tyto artérie doprovázejí. U dekompenzovaného cor pulmonale je patrný rozšířený stín v. azygos, rozšířený stín horní duté žíly a znaky plicního žilního městnání. Při výpočetní tomografii svědčí pro plicní hypertenzi zevní průměr kmene plicnice širší než 33 mm, nebo přesahuje-li průměr plicnice zevní průměr vzestupné aorty. Kvalitní zobrazení srdce a plicních cév umožňuje spirální výpočetní tomografie.
Zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) umožňuje určit plochy a objemy jednotlivých srdečních oddílů. Toto vyšetření je považováno za vhodnou metodu k určení rozměrů pravostranných srdečních oddílů a hmotnosti myokardu. Jeho nevýhodou je malá dostupnost a vysoká cena.
Perfúzní a ventilační plicní scintigrafie jsou izotopová vyšetření určená k detekci poruch perfúze a ventilace. Jsou to metody s vysokou senzitivitou, ale s nízkou specificitou. Normální perfúzní plicní scintigram vylučuje plicní embolizaci. Výpad perfúze při zachované ventilaci naopak svědčí s velkou pravděpodobností pro embolizaci do plic. Při současném omezení ventilace a perfúze se pravděpodobně jedná o ventilační poruchu se sekundární změnou perfúze na podkladě Eulerova-Liljestrandova reflexu.
Plicní angiografie je vysoce senzitivní i specifická metoda k průkazu embolizace do plic. Tato metoda je na většině pracovišť běžně dostupná a je provázena rizikem možných komplikací. Její specificita a senzitivita při diagnóze plicní embolie je více než 95 %. V současné době je indikována před embolektomií a při diagnostických nejasnostech u nemocných s kontraindikacemi trombolytické nebo antikoagulační léčby.
Pravostranná srdeční katetrizace se provádí plovoucí Swan-Ganzovou cévkou z v. jugularis, v. subclavia nebo z v. femoralis. Toto vyšetření objektivizuje tlakové poměry v pravé síni, pravé komoře, plicnici a v zaklínění. Dále umožňuje změřit minutový srdeční výdej a vypočítat plicní cévní rezistenci. Při pravostranné srdeční katetrizaci lze odlišit prekapilární, postkapilární i hyperkinetickou plicní hypertenzi. Pravostrannou srdeční katetrizaci lze provést v klidu i po zátěži, vyšetření po zátěži odhalí latentní plicní hypertenzi. Minutový srdeční výdej lze stanovit Fickovou metodou, diluční metodou barevným indikátorem nebo termodiluční metodou. Při katetrizaci lze testovat i účinek různých preparátů (prostacyklin, adenozin, acetylcholin, NO) na výši tlaku v plicním řečišti – test akutní plicní vazodilatace.
===== Léčba cor pulmonale =====
Léčba cor pulmonale chronicum se řídí vyvolávající příčinou. Při dekompenzovaném cor pulmonale jsou lékem první volby diuretika a dieta bohatá na proteiny s omezením tuků a soli (méně než 2 g NaCl denně). V dávkování diuretik je třeba opatrnosti, tyto léky snižují předtížení pravé komory jako klíčový mechanismus určující minutový srdeční výdej. Při redukci objemu mohou navodit respirační alkalózu a zhoršit respirační insuficienci. Nejúčinnější u cor pulmonale jsou kličková diuretika (furosemid 40–60 mg i. v.). V případě, že efekt těchto léků je nedostatečný, přidáváme ještě thiazidová diuretika (hydrochlorothiazid) nebo inhibitory aldosteronu (spironolakton 50 mg). Spironolakton je výhodný zejména, je-li přítomna jaterní kongesce. ACE inhibitory a blokátory receptorů pro angiotenzin II nejsou u dekompenzovaného cor pulmonale indikovány.
Oxygenoterapie a dlouhodobá domácí oxygenoterapie (DDOT) snižují tkáňovou hypoxii, snižují tlak v plicnici, zlepšují kvalitu života a v případě CHOPN i prodlužují přežívání nemocných. DDOT pomocí koncentrátorů kyslíku nebo systémů využívajících kapalný kyslík (Heimox) indikuje pneumolog na základě klinického vyšetření a kyslíkového testu. Česká pneumologická a ftizeologická společnost vypracovala kritéria k přidělení těchto přístrojů.
Venepunkce zlepšuje krátkodobě hemodynamiku a toleranci zátěže. Její dlouhodobý efekt je ale sporný. Venepunkce je indikována při hematokritu vyšším než 55, odebíráme 200–300 ml krve opakovaně tak, aby se hematokrit snížil na 50. Při DDOT prováděné lege artis není třeba venepunkce provádět, vlivem této terapie dochází ke snížení hematokritu.
Teofylinové preparáty snižují plicní cévní rezistenci a vedou k poklesu dotížení pravé komory srdeční. Další výhodný efekt je zvýšení kontraktility myokardu a zvýšení minutového srdečního výdaje s lepší oxygenací tkání. Teofyliny mají i mírný diuretický efekt. Jejich dávkování řídíme podle sérových koncentrací (optimální koncentrace 15–20 mg/l). Nevýhodou teofylinových preparátů je jejich úzké terapeutické rozmezí.
Efekt antikoagulační léčby je doložen při sukcesívní plicní embolizaci, u hypoxického cor pulmonale nejsou antikoagulancia indikována. Další léčebné postupy jsou zaměřeny na odstranění vyvolávající plicní příčiny cor pulmonale, např. transplantace plic při CHOPN nebo KFA. Léčba primární plicní hypertenze jako příčiny cor pulmonale spočívá v podání blokátorů kalciových kanálů, antikoagulancií, stabilních analog prostacyklinu, ve fázi klinického zkoušení je bosentan, což je antagonista receptoru pro endotelin 1 a 2.
Cor pulmonale je závažné onemocnění, jehož přítomnost zhoršuje prognózu nemocných. Při cor pulmonale chronicum decompensatum je přežívání nemocných velmi krátké. Cor pulmonale je proto nutné prokázat včas a včasně zahájit léčbu. Tento postup je jedinou cestou, jak prognózu nemocných s cor pulmonale zlepšit.
Literatura
DAUM, S. Cor pulmonale chronicum. European Society for Clinical Respiratory Physiology. Mnichov, 1977, 592 p.
HOMOLKA, J., VOTAVA, V. Intersticiální plicní procesy. Praha : Maxdorf, 1999, 166 s.
JANSA, P. Cor pulmonale – minimum pro praxi. Praha : Triton, 2002, 181 s.
RIEDEL, M. Choroby plicního oběhu. Praha : Galén, 2000, 295 s.
WIDIMSKÝ, J. Cor pulmonale při tuberkulóze. Praha : Avicenum, 1961, 224 s.
WIDIMSKÝ, J. Plicní hypertenze. Praha : Avicenum, 1976, 270 s.
WIDIMSKÝ, J. Srdeční selhání. Praha : Triton, 1998, 140 s.
e-mail: jhomolka@cesnet.cz