Klíčová slova
náhlá kardiální smrt v různých věkových skupinách • diagnostika
Náhlá smrt představuje zhruba 15 % všech úmrtí.(1) Proto pozornost věnovaná onemocněním srdce v souvislosti s fenoménem náhlé smrti je logická a dlouhodobá. Již na začátku 17. století Giovanni Maria Lancisi, lékař papeže Klimenta XI. a vatikánského dvora, diagnostikoval při tehdy časté náhlé smrti u mladších jedinců rupturu aorty při specifické mezaortitidě.(2) Od té doby se znalosti o spektru chorob, které k náhlé smrti vedou, značně rozšířily a lze se s nimi setkat v různých věkových skupinách, přičemž se to netýká jenom středního či vyššího věku.(3) V rozsahu této práce uvádíme významnější syndromy spojené s náhlou kardiální insuficiencí.
Náhlá kardiální smrt u kojenců a mladších dětí
Náhlá smrt z kardiálních příčin není v nižších věkových skupinách častým jevem, ale při autoptické diagnostice je nutné věnovat i této pestré skupině onemocnění pozornost.(4)
V kojeneckém věku představuje hlavní problematiku SIDS(5), kde převládá názor, že rozhodující z hlediska formální patogeneze úmrtí není selhání kardiální, nýbrž akutní respirační insuficience. Teorii o možném kardiálním původu tohoto syndromu první publikoval James.(6) Tento autor v 60. letech minulého století vyslovil názor podložený morfologickými nálezy, které se týkaly změn v převodním systému srdce. Při průchodu Hisova svazku membranózním úsekem srdeční přepážky zde popsal redukci v množství vodivých vláken srdce, ke kterým dochází současně při přeměně řídké myxomatózní vazivové tkáně srdeční přepážky u novorozence v typický kolagen (Obr. 1).
Že tento proces probíhá právě v kojeneckém věku, je již známo dlouho. V souvislosti s tímto nálezem považoval James za možné vysvětlení náhlé smrti sníženou schopnost, a tudíž nedostatečnou funkci převodního systému, pokud nastane úbytek vodivých vláken ve větší míře. Zda tomu tak může být, nebylo možné jednoznačně prokázat. Sporadické práce na toto téma – morfologické změny v převodním systému srdce, které by takové úmrtí vysvětlily – lze zaznamenat, naše práce tento předpoklad nepotvrdily.(7)
Přesto lze zjistit v kojeneckém věku onemocnění srdce, která nebyla před smrtí diagnostikována a vedla k náhlé smrti přirozené – vysvětlené. V našem souboru náhle zemřelých kojenců se jednalo o následující onemocnění:
Nediagnostikované vrozené srdeční vady
Představovaly 17 % úmrtí kojenců (75 zemřelých ze 432 za období 40 let 19642003). Nelze pominout, že při současných možnostech diagnostiky je podíl nediagnostikovaných náhlých úmrtí z kardiálních příčin již jen sporadický. Nejčastějšími vrozenými vývojovými vadami byly septální defekty srdce – komorové(14) nebo atrioventrikulární(13), též septi primi(6), koarktace aorty(12) a fibroelastóza(7) (Obr. 2).
Myokarditidy
Zde je v diferenciální diagnostice nutné rozlišovat nálezy, které odpovídaly morfologickým kritériím pro diagnózu srdečního zánětu (tzv. Dallaská kritéria), kde zánětlivý infiltrát v akutním stadiu onemocnění zahrnoval lymfocyty a neutrofilní leukocyty v množství cca 20 zánětlivých elementů v jednom zorném poli a byl doprovázen přítomností dystrofických změn na svalových buňkách. Ty nemají povahu změn ischemických. Taková úmrtí byla méně častá (4 % všech úmrtí).(8) (Obr. 3). V řadě případů není nález takto zcela vyjádřený, zánětlivé změny na myokardu byly ložiskové a obvykle doprovázely zánětlivé změny v plicích (intersticiální pneumonie). Jako vysvětlení se nabízí přímý přechod zánětu per continuitatem. Z tohoto důvodu je nezbytné vždy hodnotit celkový nález při pitvě – přítomnost známek náhlého srdečního selhání s charakteristickou dilatací srdečních komor (balónovité srdce).
Z hlediska etiologie jsou nejčastější příčinou enteroviry (Coxackie B), případně další myotropní viry a dále adenoviry.(9) K náhlé smrti vedlo též postižení věnčitých tepen; týkalo se vrozených vad, vaskulitid a též funkčních poruch.
Atypický průběh věnčitých tepen mezi aortou a plicnicí – pravá věnčitá tepna probíhá z levého Valsalvova sinu nebo levá z pravého.(10) Důsledkem je možná ischémie myokardu vyvolaná stisknutím tepny, obdobný mechanismus nastává též při kolínkovitém ohnutí tepny při jejím odstupu. Odstup jedné věnčité tepny z plicnice se týká nejčastěji tepny levé, méně často pravé.(11) (Obr. 4) Vzácné jsou hypoplazie věnčitých tepen nebo tepny solitární (nemusí vést k náhlé smrti). Obstrukci věnčitých tepen může vyvolat i přítomnost svalových můstků (myocardial bridges).
Jejich vliv je dosud předmětem protichůdných názorů, zda totiž svazek svalových buněk přemosťujících tepnu může vyvolat ischémii svaloviny, a to takového rozsahu, který by vedl k náhlé smrti. Nejčastěji je exponovaná levá věnčitá tepna krátce po výstupu z aorty. Poměrně často je to ale nahodilý nález i u starších jedinců (až ve 23 %). Připouští se proto možný vliv svalové kontrakce těchto můstků při extrémní zátěži u sportovců.(12)
Vznik spazmu věnčité tepny je velmi obtížně diagnostikovatelný a lze na něj usuzovat při přítomnosti ischemických změn na myokardu při jinak negativním dalším nálezu.(13) Zánětlivá onemocnění věnčitých tepen lze pozorovat jako součást projevů infantilní formy periarteriitis nodosa – mukokutánní lymfonodulární syndrom. Srdce je zasaženo cca ve 20 % a onemocnění se projevuje jako aneuryzma s akutními zánětlivými změnami s trombózou. Náhlou smrt vyvolává infarkt myokardu.(14) (Obr. 5)
Náhlá smrt u starších dětí a mladistvých
Poruchy převodního systému srdce
Vyskytují se v široké škále již od kojeneckého věku a je lze rozdělit na primární – vrozené – a sekundární – postižením některého úseku vodivých vláken.(15) Náhle vzniklé arytmie jsou obvyklým projevem a může k nim docházet nejen jako k součásti vrozených vad srdce, ale i jako k samostatné primární vývojové vadě.(16) S těmito funkčními poruchami se lze setkat v různých věkových skupinách a patří sem syndromy doprovázené preexcitacemi, krátkým PR intervalem a rozšířeným QRS komplexem.(17) WPW syndrom doprovází Ebsteinovu malformaci nebo se též vyskytuje jako izolované onemocnění. Lze diagnostikovat akcesorní svalová vodivá vlákna – obvykle dělená podle typu na Kentova, Maheimova a Jamesova. Ta nejsou spojením jediným, neboť ke smrtelnému průběhu při paroxyzmální tachykardii s preexcitacemi mohou vést i další spoje neodpovídající výše uvedeným třem typům.(18) Morfologická diagnostika těchto změn je obtížná a vyžaduje sériové vyšetření atrioventrikulární junkce.
Syndrom dlouhého QT je součástí JervellovaLangeova-Nielsenova syndromu (surdokardiální sy) jako autosomálně recesivní onemocnění, dále Romanova-Wardova syndromu jako autosomálně dominantní onemocnění; v prvém případě je spojen s hluchotou.(19) Náhlá smrt se vyskytuje v obou skupinách a většinou bez odpovídajícího morfologického nálezu.(20)
Vrozený srdeční blok většinou doprovází srdeční transpozice na normálním srdci u dětí, jejichž matky trpí systematickým lupus erythematodes. Morfologie je zde většinou zřejmá – jedná se o fibrózu, případně kalcifikaci v oblasti AV uzlu či přímo v membranózním septu. Vzácně může vést k náhlé smrti sick-sinus syndrom s bradykardií a flutterem nebo fibrilacemi síní (Obr. 6). Zde lze zjistit změny na nodální tepně – její stenózu nebo přímo redukci počtu vodivých vláken uzlu.(21)
Sekundární poruchy převodního systému srdce lze většinou morfologickými metodami zjistit; mají povahu krvácení do některého úseku, případně je doprovázejí dystrofické změny. Rozsah krvácení nemusí být většího rozsahu a doprovází ložiska krvácení i v jiných úsecích srdeční svaloviny.(22)
Úmrtí mladistvých a osob středního věku jsou častá při sportovních aktivitách. Jedná se nejen o jedince při vrcholovém výkonu, ale i při běžném rekreačním sportu.(23) U vrcholových sportovců jsou náhlá úmrtí podrobně sledována, jsou ojedinělá a v posledních desetiletích diskutovaná v souvislosti s možným vlivem dopingu.(24) Ukazuje se, že u jedinců, kteří užívali dlouhodobě anabolické steroidní hormony, přetrvávala i po jejich vysazení koncentrická hypertrofie levé srdeční komory (např. u vzpěračů a kulturistů).(25)
Anabolické steroidy (testosteron, androstendion, androsteron a dihydrosteron) ovlivňují řadu tkání vazbou na příslušný receptor cytoplazmy. Tento komplex se váže na DNA a vede k syntéze bílkovin. Nejčastěji užívaný esterifikovaný testosteron (samotný testosteron má velmi krátký poločas) vede k řadě poruch – růstu u dětí, jaternímu postižení, ale také negativně ovlivňuje kontraktilitu hypertrofických buněk, což vede též k náhlé smrti.(26) Amfetamin (fenylisopropylaminy) jako nepřímý agonista uvolňuje monoaminové transmitery z nervových zakončení, a tím vede k sympatomimetickému účinku na periferii a k dopaminovému účinku v CNS. Při extrémním zatížení dochází k srdečnímu selhání.
U rekreačního sportu neexistují srovnávací studie o možném pozitivním vlivu tělesné aktivity na snížení mortality, vyznívající jednoznačně ve prospěch ochranného účinku sportu. Protektivní účinek byl nesporně prokázán u žen, u mužů jsou závěry protichůdné, i když spíše vyznívají rovněž ve prospěch tělesné aktivity. Sama sportovní činnost obecně nezvyšuje riziko náhlé srdeční smrti, ale je jejím spouštěcím mechanismem. To se týká nejen koronární ischémie, ale také vrozených arytmogenních vad srdce nebo poruch postihujících izolovaně převodní systém srdce.(27)
Za významné lze považovat zejména kardiomyopatie (CM).(28)
Jedná se o nepočetnou skupinu postižení srdce, přičemž údaje o frekvenci jejich výskytu a zjištěných nálezech na srdci nejsou vždy zcela vzájemně kompatibilní. Nejčastěji je však náhlá srdeční smrt diagnostikována až při pitvě, když k úmrtí nečekaně došlo v souvislosti s tělesnou námahou, tedy i se sportem.
Jedná se o nozologickou jednotku, která se do povědomí lékařské veřejnosti dostala až v posledních desetiletích. Důvodem byla i skutečnost, že zde mohou nastat rozpaky při nálezu tzv. sportovního srdce, „athletic heart syndrome“. Zde dochází k hypertrofii srdce jako důsledku fyziologické adaptace na chronickou zátěž (Obr. 7, 8).
Klasifikace kardiomyopatií(29)
1. Hypertrofická kardiomyopatie
Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) -onemocnění, označované též jako obstrukční hypertrofická kardiomyopatie (asymetrická) – se subvalvulární „stenózou“ aorty nebo symetrická, bez stenózy (je častější u mladších jedinců), tvoří asi 35 % CM.(30) Jedná se o primární onemocnění srdečního svalu, kde nejsou přítomny jiné vrozené vady, hypertenze, získané i vrozené chlopňové vady, abnormality věnčitých tepen, systémová nebo infekční onemocnění včetně autoimunitních stavů. Svalovina levé srdeční komory je hyperkontraktilní, srdeční buňky dosahují šíře 40 mým proti obvyklým 15 mým, jsou chaoticky uspořádány s buněčnými atypiemi na jádrech i v příčně pruhovaném uspořádání a jsou prostoupeny kolagenní matrix v 8krát větším rozsahu než u normálního zdravého srdce a 3krát více než u srdce hypertonického, přičemž rozsah postižení komorové srdeční přepážky je 10–50 %.(31)
Až v 75 % převažuje postižení chlapců. V 50 % případů je onemocnění familiární s autosomálně dominantním typem dědičnosti, ostatní jsou „de novo“ bez klinických projevů, někdy mohou předcházet palpitace a změny na EKG; šíře svaloviny měřená ultrazvukovým vyšetřením či MRI u chlapců a mužů přesahuje 14 mm až do 30 mm, u dívek přes 11 mm.
Pokud byly u tohoto onemocnění přítomny svalové můstky (myocardial bridges), tak nebyla jednoznačně prokázána souvislost se smrtí kompresí sestupné větve levé koronární artérie. Je známa přítomnost mutace genu pro beta-myozin (betacardiac myosin heavy chain gene), vedoucí k poruše kontraktilního proteinu. Pro diagnostiku je významné PCR vyšetření mRNA v lymfocytech periferní krve. Samotný průběh je u latentních případů dramatický a je tomu tak zejména při kompetitivních sportech. Je proto nezbytné při této diagnóze vyloučit jiná onemocnění – sekundární CM, alkoholovou, metabolickou (MCAD, glykogenóza), Fabryho onemocnění, Friedrichovu ataxii, syndrom Huntera-Hurleové, amyloidózu, sarkoidózu. V USA udávají incidenci jednoho úmrtí na 200 tisíc atletů, ve věkové skupině dětí od 5 do15 let 1,8 % všech úmrtí.
2. Dilatační kardiomyopatie(32)
Dilatační CM (DCM) je charakterizovaná kardiomegalií s dilatací obou srdečních komor. Ty jsou ale širší než normální. Funkční porucha na rozdíl od HCM spočívá v hypokontraktilitě svalových buněk. Některé svalové buňky jsou hypertrofické, jiné normální velikosti, též provázené přítomností vaziva. Chlopně nejsou primárně postiženy, ale v důsledku dilatace komor je typická mitrální regurgitace. Onemocnění je v cca 20 % případů familiární, autosomálně dominantní, častější u dívek. Náhlé smrti předchází tachykardie. Postihuje jedince obvykle nad 20 let věku a je obtížně diagnostikovatelná. Podobně se projevuje řada sekundárních kardiomyopatií – alkoholová, poinfekční, hemochromatóza, adriamycinová a diabetická (Obr. 9).
3. Restrikční kardiomyopatie(33)
Restrikční kardiomyopatie (RCM) je primární poruchou diastolické relaxace a plnění levé srdeční komory, svalová kontraktilita je zachována. Srdce je obvykle normální velikosti, v myokardu jsou ložiska fibrózy různého rozsahu a neznámé etiologie, též endokardiální fibróza.
Pokud byly klinické příznaky, pak se jednalo o bolesti na hrudníku. K sekundárním RCM, rovněž doprovázeným omezeným plněním levé komory, patří amyloidóza a sarkoidóza, dále endomyokardiální fibróza dětí, Lšfflerova endomyokarditida a fibroelastóza. Tato onemocnění jsou v současné době vzácná a s náhlou smrtí již nejsou prakticky spojována.
4. Arytmogenní kardiomyopatie (dysplazie) pravé komory(34)
Arytmogenní kardiomyopatie (dysplazie) pravé komory (ARVC/D) – původně varianta HCM, nyní samostatná nozologická jednotka – byla popsána v 80. letech minulého století. Je charakterizována postižením pravé komory, zeslabením její stěny a mikroskopickou fibrózou a lipomatózou. V současné době je ARVC/D stále častěji uváděna jako příčina náhlé smrti u sportovců. Opět se jedná o možný familiární výskyt s autosomálně dominantní charakteristikou. Ve 20–50 % případů se manifestuje bez varovných příznaků. Je častější u jedinců ve vyšším věku.
Kritéria nejsou dosud zcela vyhraněná. Významné je postižení celé šíře pravé srdeční komory (pouhá lipomatózní atrofie k této jednotce nepatří). U ARVC/D jsou popisovány dvě formy – difúzní a ložisková. Diagnostika i při podrobné sekci je obtížná. Etiologie není jasná, uvažuje se o apoptóze svalových buněk, zánětu či transformaci myocytů. Pokud se týká frekvence, údaje jsou variabilní, v některých souborech tvoří až 20 % náhlých úmrtí u jedinců do 35 let (Obr. 10).
Marfanův či Ehlerův-Danlosův syndrom je rovněž vzácný (1 : 10 000) a vede obvykle ke smrti rupturou výdutě aorty či prolapsem mitrální chlopně. Jedná se o autosomálně dominantní typ dědičnosti, ale v 10–30 % se vyskytuje de novo. Abnormální a defektní extracelulární bílkovina fibrillin (300 kD) vzniká při mutaci na lokusu FBN1 chromosomu 15q21.1. Rozsah postižení je variabilní, a tudíž mohou existovat latentně probíhající onemocnění bez dalších projevů Marfanova syndromu, postihující pouze tepny. Obdobně může být jako při cystické tzv. „medionekróze“ postižena aorta – buď pouze vzestupný úsek I, vzestupný i sestupný úsek II a nebo pouze sestupná část srdečnice III. Fibrillinopatie non-Marfanova typu je syndrom s obdobnými projevy postižení tepen (Obr. 11).
Ve studii, která byla zaměřena na 151 vojáků základní služby v Izraeli, kteří náhle zemřeli, nebyla ve 20 % případů úmrtí příčina smrti vůbec objasněna.(35) V této souvislosti nelze pominout onemocnění -syndromy, které nemají vyjádřený morfologický podklad a mohou proto uniknout správné diagnóze. Patří sem syndrom bratří Brugadů – blokáda pravého raménka (Tawarova) – buď kompletní, či neúplná – vedoucí ke komorovým tachyarytmiím a k elevaci ST ve V1–3 a k náhlé smrti. Syndrom byl popsán v roce 1986, první studie 10 pacientů v roce 1992, u cca 20 % případů je vyvolána mutací genu sodíkového kanálu SCN5A na chromosomu 3p21–23, v současné době je známo asi 105 mutací. Obdobné molekulárně genetické nálezy jsou zjistitelné též u ARVC a dilatační CM.(36)
Náhlá kardiální smrt u dospělých
Ischemická choroba srdeční
Nejvíce náhlých úmrtí z příčin kardiovaskulárních je zapříčiněno ischemickou chorobou srdeční (ICHS), kdy na podkladě ischémie myokardu dochází k akutní insuficienci srdeční či k exacerbaci chronické srdeční nedostatečnosti. Bezprostředním mechanismem vedoucím ke smrti je zpravidla fibrilace komor. V 5075 % případů nacházíme exulceraci či rupturu plátu s trombem, u dalších pak stabilní plát se signifikantním zúžením lumina koronární tepny obvykle o více než 75 %.(37) Postižena je převážně střední a starší věková skupina, výjimkou však není ani výskyt ischemické choroby srdeční u mladších jedinců. Zatímco u žen před klimakteriem dochází k náhlým úmrtím zapříčiněným ICHS jen výjimečně, po 6. decenniu je poměr mužů a žen již vyrovnaný.
Koronární ateroskleróza je nejčastější příčinou ischémie myokardu. Vedle genetických faktorů se na jejím rozvoji podílejí i další faktory, zejména způsob života (kouření, strava bohatá na živočišné tuky, stresové situace) a jiná onemocnění (hypertenze, diabetes mellitus).
Morfologická diagnostika je založena jednak na nálezu stenózy koronární tepny a jednak na hodnocení vlastního myokardu. Okluze věnčité tepny způsobené postupným narůstáním ateromového plátu nacházíme spíše zřídka, neboť se jedná o proces probíhající v delším časovém horizontu. Klinické příznaky obvykle donutí takovéto pacienty vyhledat lékařskou pomoc. V praxi se častěji setkáváme s náhle vzniklou okluzí způsobenou exulcerací ateromového plátu či trombózou nasedající na zvředovatělý plát. Právě takováto náhle vzniklá okluze je často příčinou náhlé srdeční insuficience, kdy pacienti umírají mimo zdravotnická zařízení s minimální nebo žádnou anamnézou.
Kromě postupujícího sklerotického procesu však existují i další příčiny náhle vzniklé ischémie myokardu, např. svalové můstky či spazmy věnčitých tepen. U věnčitých tepen záleží nejen na typu zúžení (uzávěru), ale též na lokalizaci zúžení, množství kolaterál a anastomóz mezi hlavními větvemi a na dřívějším postižení myokardu. Z hlediska lokalizace patří mezi nejzávažnější postižení sestupné větve levé koronární artérie, někdy též nazývané „artérií náhlé smrti“.
Právě signifikantní zúžení či okluze sestupné větve bývá nezřídka příčinou náhlé kardiální insuficience ve středních či mladších věkových skupinách, kdy ostatní úseky věnčitých tepen jsou zcela intaktní. U myokardu hraje roli jak předchozí ischemické postižení (myofibróza, jizvy po infarktech), tak i případná hypertrofie svaloviny, která může vést k tzv. relativní koronární insuficienci, kdy relativně intaktní koronární řečiště není schopno dostatečně zásobovat zbytnělý sval kyslíkem. Všechny tyto stavy je tedy nutné při morfologické diagnostice zohlednit.
Vlastní makroskopický nález na myokardu nemusí být vždy přesvědčivý. U náhle zemřelých osob se zdaleka ne vždy stačí vytvořit dostatečný morfologický nález na srdečním svalu, tj. infarkt myokardu. K tomu, aby bylo při pitvě možné makroskopicky diagnostikovat infarkt myokardu jakožto koagulační nekrózu tvořící v srdeční svalovině žlutavé jílovité ložisko, je nutná určitá doba trvání ischémie (zpravidla více než 24 hodin). Většina takto postižených pacientů však z důvodu klinických obtíží vyhledá lékařskou pomoc a k jejich případným úmrtím pak dochází obvykle ve zdravotnickém zařízení. Pitva takto zemřelých osob probíhá na odděleních patologie, nikoliv na soudním lékařství.
V některých případech vede infarkt myokardu k ruptuře stěny komory s následným krvácením a tamponádou srdce (Obr. 12). Morfologická diagnostika v takovýchto případech nečiní obtíže.
V soudnělékařské praxi se často setkáváme s nutností diagnostikovat již velmi časná stadia hypoxického či ischemického poškození myokardu. Běžnými histologickými metodami lze akutní ischemickohypoxické změny myokardu prokázat až po uplynutí více hodin, což v soudnělékařské problematice často nedostačuje. Nesporného pokroku v této oblasti bylo dosaženo aplikací histochemie a v posledních letech zejména imunohistochemie. Pomocí imunohistochemických metod je prokazováno vymizení bílkovin primárně přítomných v myokardu (např. myoglobinu a desminu) nebo ukládání bílkovin, které pronikají do poškozených srdečních svalových vláken z krve (např. fibrinogen nebo komplement C5b-9) (Obr. 13, 14).
Na možnost využití imunohistochemické detekce myoglobinu jakožto markeru ischemického či hypoxického poškození myokardu upozorňuje u nás v 80. letech Neoral ve výše citované práci. Sepulchre a spol. pozoroval vymizení myoglobinu v srdečních svalových vláknech ve více než 50 % náhlých úmrtí s pokročilou koronární aterosklerózou, avšak bez makroskopicky patrného infarktu. Při detekci časných ischemických změn myokardu je v literatuře uváděna vysoká korelace mezi imunohistochemickým průkazem myoglobinu a histochemickou metodou barvení HBFP (hematoxylinbazický fuchsin-kyselina pikrová).(38, 39)
Z histochemických metod vedle barvení hematoxylinem eozinem spolu s fluorescencí jsou dále jako poměrně citlivá uváděna barvení luxolovou modří a chromotropní barvení anilinovou modří. Brinkmann a spol. prokázal, že výsledky fluorescenční metody jsou shodné s jinými histochemickými metodami, stejně tak jsou shodné i výsledky imunohistochemického průkazu myoglobinu a desminu, zatímco stanovení fibrinogenu je citlivější než průkaz komplementu C5b-9.(40)
Doporučuje proto použití tří metod, tj. metody fluorescenční a imunohistochemický průkaz myoglobinu a fibrinogenu. Autoři, kteří se zabývali rychlostí vymizení myoglobinu v srdečních svalových vláknech experimentálně, pozorovali vymizení této bílkoviny v myokardu psů již 30 minut po podvazu koronární artérie. Vymizení desminu v myokardu prasat však bylo zjištěno již po několika minutách. Leadbeatter a spol. pozoroval vymizení myoglobinu v některých případech násilné smrti a vysvětloval ho prolongovanou hypoxií, která smrti předcházela.(38, 39)
Kardiomyopatie a myokarditidy
Vedle ischemické choroby srdeční mohou být další příčinou náhlé smrti v dospělém věku kardiomyopatie, které jsou podrobně zmíněny v předchozích kapitolách. Z dalších kardiovaskulárních onemocnění přichází v úvahu myokarditidy, zejména virového původu, které nejsou včas klinicky diagnostikovány. Nejčastěji jde o myocarditis intersticialis. U myokarditid nepozorujeme žádnou výraznou převahu ve výskytu, pokud jde o pohlaví či věk.
Často se jedná o parainfekční zánět myokardu, který vznikl buď v průběhu nerozpoznané infekce, nebo se rozvinul později po prodělané infekci. K dekompenzaci srdeční činnosti dochází často při zvýšené fyzické námaze, zejména při sportu, při namáhavé fyzické práci apod. K náhlé smrti tak často dochází bez předchozích klinických příznaků, případně mohou obtíže být zcela necharakteristické (febrilie, dušnost, únava apod.) a mohou být považovány za běžné virové onemocnění. Rizikem je také podcenění rekonvalescence po prodělané viróze.
Makroskopický nález při pitvě bývá necharakteristický, obvykle pozorujeme pouze známky akutního oběhového selhání s otokem plic, otokem mozku a překrvením vnitřních orgánů. Při mikroskopickém vyšetření myokardu pak bývají diagnostikována ložiska zánětlivé lymfoplazmocytární infiltrace či disperzně uložené myomalacie. V poslední době i zde nachází uplatnění imunohistochemie, která umožňuje rozpoznat i velmi drobná ložiska postižení myokardu. Osvědčuje se zejména imunohistochemická detekce fibrinogenu v postižených svalových vláknech.
Kazuistika
U 26letého náhle zemřelého muže s anamnézou několikadenního zánětu dýchacích cest bylo provedeno imunohistochemické vyšetření myokardu. K úmrtí došlo v místě bydliště po předchozím zvýšeném pracovním vypětí. V pitevním nálezu (postmortální interval 24 h) dominovalo výrazné překrvení orgánů, edém mozku a plic. Pod poplicnicí byl diskrétní rozsev tečkovitých hemoragií. Histologickým vyšetřením byly zjištěny diskrétní chorobné změny v dýchacích cestách a v myokardu: v submukóze trachey a bronchů byla zánětlivá hyperémie s přítomností kulatobuněčné celulizace.
Myokard byl vyšetřen z více řezů včetně mezikomorového septa a pravé komory, přičemž pouze v jednom řezu ze zadní stěny levé komory bylo zjištěno několik drobných zánětlivých infiltrátů intersticia tvořených smíšenou, převážně však kulatobuněčnou celulizací. Nekrózy srdečních svalových vláken však nebyly zjištěny, a to ani v bezprostředním okolí zánětlivých infiltrátů. Případ byl uzavřen jako akutní srdeční insuficience při kataru dýchacích cest s postižením myokardu ve smyslu nehnisavé intersticiální myokarditidy.
Zpětně bylo z parafinových bločků provedeno imunohistochemické vyšetření myokardu s protilátkami proti myoglobinu a fibrinogenu. Zatímco běžné histologické vyšetření neprokázalo zjevné poškození srdečních svalových vláken, při imunohistochemickém vyšetření s protilátkami proti myoglobinu byly zjištěny téměř ve všech řezech disperzní, místy až splývající výpadky myoglobinu, indikující poškození myocytů. Maximum těchto změn bylo pozorováno v řezu, ve kterém byly při barvení hematoxylin-eozin zjištěny zánětlivé infiltráty.
S vyšetřením myoglobinu korespondovala imunohistochemická detekce fibrinogenu – byla zjištěna disperzní pozitivní reakce s protilátkami proti fibrinogenu s maximem změn perivaskulárně. Zatímco běžné histologické vyšetření myokardu při intersticiální nehnisavé myokarditidě sice může upozornit na patologický proces nálezem zánětlivého infiltrátu ve tkáni, případně přítomností nekrózy svalových vláken, často není zřejmý skutečný rozsah poškození kardiomyocytů. Naopak při imunohistochemickém vyšetření lze lépe kvantifikovat rozsah poškození myokardu a diagnóza akutní srdeční insuficience může být tímto lépe podložena.
Z kardiovaskulárních příčin náhlé smrti je nutno ještě zmínit některá další onemocnění srdce a cév – zejména nepoznané chlopenní vady s následnou hypertrofií srdce, dále valvulární stenózu aorty, která se vyskytuje nejčastěji u mužské populace od 2. do 5. decennia, a ruptury aneuryzmat aorty, např. při Erdheimově cystické medionekróze aorty s postižením elastiky ve stěně aorty či jako následek aterosklerotického procesu nebo dnes vzácněji jako komplikace syfilis. Ruptura aneuryzmatu může probíhat jak jednorázově, tak dvoufázově s krvácením do stěny aorty. Fatálním následkem pak je zakrvácení dutiny hrudní či břišní nebo krvácení do osrdečníku s tamponádou srdce.
Prof. MUDr. Ivan Bouška, CSc.e-mail: ivan.bouska@email.czMUDr. Pavel ToupalíkUniverzita Karlova v Praze, 2. LF UK, Ústav soudního lékařství
*
Literatura
1. LIE, JT. Sudden death from diseases of the cardiovascular systém. In SILVER, MD. (Ed.), Cardiovascular Pathology. New York : Churchill Livingstone, 2nd ed., 1991, p. 811–846.
2. SOMOGYI, E., SOTONYI, P. Sudden Cardiac Death. Budapest : Simmelweis Kiado, 1991.
3. WREN, C., O’SULLIVAN, JJ., WRIGTH, C. Sudden death in children and adolescents. Heart, 2000, No. 4, p. 410–413.
4. TAYLOR, GP. Cardiac Causes of Sudden Unexpected Natural Death in Childhood. In DIMICK, JE., SINGER, DB., (Eds), Forensic Aspects in Pediatrie Pathology. Basel : Karger, 1995, 19, p. 141–174.
5. BOUŠKA, I., TOUPALÍK, P. Syndrom náhlé smrti -je účinná prevence možná? Postgraduální medicína, 2006, 8, č. 6, s. 601–605.
6. JAMES, TN., McKONE, RC., HUDSPETH, AS. De subitaneis mortibus X. Familial congenital heart block. Circulation, 1975, 51, p. 379–388.
7. DUDORKINOVÁ, D., BOUŠKA, I. Histochemistry of the atrioventricular conductiong system during postnatal development. Pediatric Pathology, 1993, 13, p. 191–201.
8. ARETZ, HT., BILLINGHAM, ME., EDVARDS, WD., et al. Myocarditis: A histopathologic definition and classification. Am J Cardiovasc Pathol, 1987, 1, p. 3–14.
9. DANEŠ, L., BOUŠKA, I., PROCHÁZKA, I., et al. Virologická a morfologická studie náhle a neočekávaně zemřelých dětí. Čs pediatrie, 1989, 44, č. 3, s. 136–140.
10. HERRMAN, MA., DOUSA, MK., EDAWARDS, WD. Sudden infant death with anomalous origin of the left coronary artery. Am J Forensic Med Pathol, 1992, 13, p. 191–195.
11. ANGELINI, P. Normal and anomalous coronary arteries. Definitions and classification. Am Heart J, 1989, 117, p. 418–434.
12. FERREIRA, AG. Jr., TROTTER, SE., et al. Myocardial bridges: Morphological and functional aspects. Br Heart J, 1991, 66, p. 364–367.
13. SCHWARTZ, PJ., ZAZA, A., LOCATI, E., MOSS, AJ. Stress and sudden death: The case of the long QT syndrome. Circulation, 1991, 83 (Suppl. II), p. 11711180.
14. KAWASAKI, T., KOSAKI, F., OKAWA, S., et al. A new infantile acute febrilie mucocutaneosus lymph node syndrome prevailing in Japan. Pediatrics, 1974, 54, p. 271–276.
15. VALDES-DAPENA, MA., GREENE, M., BASAVANAND, N., et al. The myocardial conduction system in sudden death in infancy. N Engl J Med, 1973, 289, p. 1179–1180.
16. JAMES, TN. Sudden death in babies: New observations in the heart. Am J Cardiol, 1968, 22, p. 479506.
17. WOLF, L., PARKINSON, J., WHITE, PD. Bundlebranch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am Heart J, 1930, 5, p. 685–704.
18. LEV, M., LEFFLER, WB., LANGENDORF, R., PICK, A. Anatomic findings in a case of ventricular pre-excitation (WPW) terminating in complete atrioventricular block. Circulation, 1966, 34, p. 718–733.
19. JERVELL, A., LANGE-NIELSEN, F. Congenital death-mutism, functional heart disease with prolonged the Q-T interval, and sudden death. Am Heart J, 1957, 54, p. 59–68.
20. MOSS, AJ., ROBINSON, J. Clinical features of the idiopathic long QT syndrome. Circulation, 1992, 85 (Suppl. I), p. 1140–1141.
21. ECTOR, H., Van der HAUWAERT, LG. Sick sinus syndrome in childhood. Br Heart J, 1980, 44, p. 684691.
22. FOX, KM., ANDERSON, RH., HALLIDIE-SMITH, KA. Hypoplastic and fibrotic sinus node associated with intractable tachycardia in a neonate. Circulation, 1980, 61, p. 1048–1052.
23. TAYLOR, WC., FLETCHER, GF. Division of Cardiology, Mayo Clinic, 4500 San Pablo Road, Jacksonville, FL, 3224. Cardiovascular-Rewies-and-Reports, 2001, 22, No. 9, p. 530–536.
24. SULLIVAN, ML., MARTINEZ, CM., GENNIS, P., et al. Jacobi Medical Center, East Chester Rd, Pelham Pkwy East, Bronx, NY 10464. Progress-in-Cardiovascular Diseases, 1998, 41, No. 1, p. 1–15.
25. FERENCHICK, GS. Association of steroid abuse with cardiomyopathy in athletes. Am J Med, 1991, 91, No. 5, p. 562.
26. URHAUSEN, A., ALBERS, T., KINDERMANN, W. Are the cardiac effect of anabolic steroid abuse in strenght athletes reversible? Heart, 2004, 90, p. 496501.
27. CASE, CL. Arrhythmia Center, Cook Children's Medical Center. Pediatric-Clinic-of-North-America, 2004, 51, 5, p. 1223–1227.
28. BERRY, C. Paediatric Pathology. 3rd ed., Berlin : Springer Verlag, 1996, p. 115–116.
29. World Health Organization: Report of the WHO/ ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Br Heart J, 1980, 44, p. 672–673.
30. DRÁBKOVÁ, J. Náhlá srdeční smrt u mladých sportovců. Ref Výb Anest Resuscitat, 2003, 50, č. 6, s. 354–359.
31. BOUŠKA, I., KUČERA, M., RADVANSKÝ, J. Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie. Med Sport Boh Slov, 1997, 2, s. 59–61.
32. BURCH, M., SIDDIQI, SA., CELERMAJER, DS., et al. Dilated cardiomyopathy in children: Determinants of outcome. Br Heart J, 1994, 72, p. 246–250.
33. RAPEZZI, C., ORTOLANI, P., BINETTI, G., et al. Idiopathic restrictive cardiomyopathy in the young: Report of two cases. Int J Cardiol, 1990, 29, p. 121126.
34. THIENE, G., NAVA, A., CORRADO, D., et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med, 1988, 318, p. 129–133.
35. AMITAL, H., GLIKSON, M., BURSTEIN, M., et al. Clinical Characteristics of Unexpected Death Among Young Enlisted Military Personnel, Chest, 2004, 126, p. 528–533.
36. ŠTEJFA, M. Znáte syndrom bratří Brugadů? Kardiol Rev, 2003, 2, s. 47.
37. ŠTEINER, I. Patologie oběhového systému – nové poznatky. Čes slov Patol, 2007, 43, č. 1, s. 5–11.
38. LEADBEATTER, S., WAWMAN, M., JASANI, B. Immunohistochemical diagnosis of early myocardial ischaemic/hypoxic damage. Forensic Sci Int, 1989, 40, p. 171–180.
39. LEADBEATTER, S., WAWMAN, M., JASANI, B. Further evaluation of immunohistochemical staining in the diagnosis of early myocardial ischaemic/hypoxic damage. Forensic Sci Int, 1990, 45, p. 135–141.
40. BRINKMANN, B., SEPULCHRE, MA., FECHNER, G. The application of selected histochemical and immunohistochemical markers and procedures to the diagnosis of early myocardia l damage. Ing J Leg Med, 1993, 106, 3, p. 135–141.
**
