Lymfedém je vysokoproteinový otok způsobený patologií lymfatického systému. Klasifikace lymfedému je možná z různých hledisek. V zásadě se dělí na primární a sekundární. Primární lymfedém vzniká bez zjevné příčiny a dále se dělí podle věku nástupu prvních projevů, podle charakteru postižení lymfatických cév a uzlin a podle dědičnosti. Sekundární lymfedém vzniká druhotně, následkem infekce, zánětu, operace, radioterapie, úrazu nebo nádorové infiltrace. Základem léčby je komplexní dekongestivní terapie, která využívá kombinace manuální a přístrojové lymfodrenáže spolu s kompresí. Probíhá ve dvou fázích: fázi redukce otoku a fázi udržovací. Nedílnou součástí léčby jsou režimová opatření. Nejdůležitější je zahájit léčbu včas a získat pacienta k aktivní spolupráci.
Klíčová slova
primární a sekundární lymfedém * komplexní dekongestivní terapie * manuální a přístrojová lymfodrenáž
Summary
Vojáčková, N., Šipulová, L., Hercogová, J. Lymphoedema. Classification, differential diagnostics and treatment Lymphoedema is a highprotein swelling caused by pathology of the lymphatic system. The classification of lymphoedema from different points of view is possible. Basically it is divided to primary and secondary. Primary lymphoedema occurs without any apparent reason and is further divided according to the age when the first symptoms occur, the character of the infliction of the lymphatic vessels and nodules and heredity.
Secondary lymphoedema occurs as a consequence of infection, inflammation, operation, radiotherapy, injury or a tumor infiltration. The basis of the treatment is a complex decongestive therapy, which uses a combination of manual and instrumental lymphodrainages together with compression. It proceeds in 2 phases: the phase of the reduction of the swelling and the phase of maintenance. Regime measures are an indivisible part of the treatment. It is most important to start the treatment in time and to achieve the active cooperation of the patient.
Key words
primary and secondary lymphoedema * complex decongestive therapy * manual and instrumental lymphodrainage
Lymfedém je vysokoproteinový otok, který vzniká na podkladě patologie lymfatického systému. K rozvoji lymfedému dochází poruchou lymfatické drenáže při zachované normální kapilární filtraci. Nedostatečnost lymfatického systému může mít různé příčiny, jejich rozpoznání pouze na základě klinického obrazu je obtížné, protože objektivní nález bývá u různých typů lymfedému shodný. Nejčastější lokalizací otoku lymfatického původu jsou končetiny, genitál, obličej, postihnout však může kteroukoli část těla.(1)
Lymfedém je celosvětový problém, jeho incidence zaznamenává zvyšující se trend. Ročně je hlášeno 200 nových pacientů/500 000 obyvatel, z toho v 60 % vyhledá lékaře sám pacient pro obtíže trvající různě dlouhou dobu, někdy i léta, a 40 % diagnostikují lékaři. Ve světě je hlášeno 200 miliónů lidí s lymfedémem v důsledku venózní insuficience, 90 miliónů lidí s lymfedémem po parazitární infekci a 10 miliónů lidí s lymfedémem po terapii nádorového onemocnění (operace, radioterapie), po úrazech, po rekurentních infekcích.(2)
Klasifikace
Poprvé se o klasifikaci lymfedému pokusil v roce 1934 Allen. Rozdělil lymfedém na dva základní typy: zánětlivý a nezánětlivý a vyčlenil dvě skupiny: primární a sekundární.
Primární lymfedém Základním znakem primárního lymfedému je, že vzniká bez zjevné příčiny. Sekundární lymfedém vzniká druhotně následkem infekce, zánětu, operace, radioterapie, úrazu nebo nádorové infiltrace. Příčinou primárního lymfedému je patologický stav lymfatického systému, který vzniká na podkladě vývojové poruchy (Obr. 1–3). Lymfografické studie provedené v roce 1954 prokázaly, že prvotní postižení lymfatických cév a uzlin se nemusí projevit hned po narození.
Podle věku, kdy se objeví první známky lymfedému, se rozlišují tři skupiny: lymphoedema congenitum (po narození do dvou let), lymphoedema praecox (mezi 2. a 35. rokem), lymphoedema tardum (po 35. roce věku). Klasifikace z jiného pohledu je podle patofyziologie. Toto dělení je velmi podrobné, ale složité, proto se příliš nerozšířilo. V zásadě je možno dělit lymfedém na dvě skupiny: lymfedém hypoplastický, podmíněný hypoplazií, a lymfedém hyperplastický, podmíněný lymfektázií.(3)
Hypoplastický lymfedém se dělí na dva typy. Proximální typ, u kterého jsou dominantně postiženy lymfatické uzliny, a distální typ s převažujícím postižením lymfatických cév. Z hlediska dědičnosti rozlišujeme lymfedém s dědičným výskytem, kam řadíme Nonne-Milroy syndrom(4) a Meige syndrom(5), a lymfedém idiopatický. Idiopatický lymfedém vzniká izolovaně nebo v náhodné koincidenci s jinými vrozenými vadami a je nejčastější.
Nonne-Milroy syndrom je vzácné autosomálně dominantně dědičné onemocnění, které se projevuje při nebo krátce po narození. Otok postihuje častěji dolní končetiny, vzácně horní končetiny, většinou symetricky. Meige syndrom je charakterizován familiárním výskytem otoku končetin, s prokázaným autosomálně recesivním typem dědičnosti. Postihuje častěji ženy, projevuje se v období dospívání. K této skupině lymfedému řadíme též Turnerův syndrom, pro který jsou charakteristické deformity skeletu, dysplazie gonád a ve 30 % lymfedém dolních končetin. Pro hyperplastický lymfedém je charakteristické rozšíření průsvitu cév, tenká stěna a insuficience chlopní. Postihuje muže i ženy stejnou měrou, vzniká v druhém desetiletí, jeho výskyt je idiopatický.
Sekundární lymfedém Sekundární lymfedém (Obr. 4–6) vzniká většinou na podkladě obstrukce lymfatických cest nebo na podkladě blokády lymfatických uzlin, příčina je vně lymfatického systému. Celosvětově je nejčastější příčinou sekundárního lymfedému filariáza vyskytující se v tropických oblastech. Zánět lymfatických cév způsobený parazitem vede k uzávěru lymfatických cest dolních končetin a genitálu. Druhou nejčastější skupinu tvoří lymfedémy vznikající v souvislosti s nádorovými onemocněními.
Nádor může lymfatické cévy nebo uzliny přímo prorůstat nebo je utlačovat nebo dochází k jejich poškození následkem léčby (chirurgický zákrok nebo radioterapie). Záněty kůže a podkoží jsou další častou příčinou sekundárního lymfedému. Do této skupiny patří především recidivující erysipely. Další příčinou může být trauma.(6, 7) Podle pokročilosti postižení rozlišujeme čtyři stadia lymfedému.
Latentní stadium představuje stav subjektivních příznaků tíhy a únavy končetiny bez zjevných známek otoku. Reverzibilní stadium je charakterizováno přítomností otoku v průběhu dne a večer, přes noc dojde k jeho úplnému vymizení. Ireverzibilní stadium je stav, kdy otok již neustupuje přes noc, je tuhý, bledý, těžce stlačitelný. Elefantiáza je monstrózní otok s fibrotizací podkoží, změnami na kůži a omezenou hybností kloubů.
Diagnóza
Základem stanovení diagnózy je anamnéza, fyzikální vyšetření a lokální nález. V některých případech je nezbytné doplnit přístrojová vyšetření (lymfoscintigrafie, ultrasonografie, CT vyšetření). V rodinné anamnéze se zaměřujeme na výskyt otoků v rodině, v osobní anamnéze na vrozené vady, operace, úrazy a všechny choroby před vznikem otoku, u žen neopomeneme gynekologickou anamnézu se zaměřením na operace, porody, potraty, záněty.
V nynějším onemocnění nás zajímají první známky otoku, kdy a kde otok vznikl, jak se šířil, vyvolávající příčiny a zhoršující faktory. Provedeme celkové fyzikální vyšetření k vyloučení otoků z interních příčin.(8) V popisu lokálního nálezu uvedeme lokalizaci a rozsah otoku, charakter otoku a fibrotické změny, jiné změny v podkoží, změny na kůži a vyšetříme spádové lymfatické uzliny. Nedílnou součástí popisu je Stemmerovo znamení: schopnost či neschopnost vytvoření kožní řasy na dorzu druhého prstu nohy.
Z přístrojových vyšetření se standardně využívá lymfoscintigrafie. Metoda spočívá v intradermální nebo subkutánní aplikaci radioaktivně značených sloučenin s následným sledováním gamakamerou. Snímkování se provádí před a po zátěži, posuzuje se stav a funkce lymfatického systému. Lymfoscintigrafie dává objektivní podklady k odlišení lymfatického a nelymfatického původu otoku. Je vhodná zvláště v diagnostice primárního lymfedému. Opakování lymfoscintigrafie s odstupem po terapii umožňuje posoudit míru zlepšení stavu a funkce lymfatických cév a uzlin.(9)
Diferenciální diagnóza
Odlišit je třeba především flebedém, vznikající na podkladě chronické žilní insuficience, a lipedém, vznikající na podkladě lipohypertrofie. Vyloučit je nutné otoky při kardiální insuficienci, hypoproteinémii (nefrotický syndrom, glomerulonefritida, onemocnění jater, exsudativní gastroenteropatie), u endokrinních poruch (hyperaldosteronismus, tyreopatie) a otoky jako nežádoucí účinek podání léků (glukokortikosteroidy, blokátory kalciového kanálu).
Pro flebedém svědčí přítomnost varixů, corona phlebectatica, trofických změn, bércového vředu, pigmentací a ekzémových ložisek. Výrazný je otok perimaleolárně, dorzum nohy a prsty nemusí být postiženy, otok se mění v závislosti na poloze těla. Pro lipedém je typické symetrické zvětšení objemu končetin s kamašovitým ukončením nad kotníky nebo v oblasti zápěstí. Postihuje převážně ženy. Otoky z interních příčin bývají symetrické a při vyšetření nacházíme příznaky základního onemocnění.(10)
Léčba
Základem léčby je tzv. komplexní dekongestivní terapie. Probíhá ve dvou fázích: fázi redukce otoku a fázi udržovací. Fáze redukce otoku je intenzívní léčebná kúra, zahrnující manuální lymfodrenáž, přístrojovou lymfodrenáž a kompresi. Probíhat může ambulantně nebo za hospitalizace. Ambulantně dochází pacient zpravidla 5krát týdně po dobu 4–6 týdnů, podstoupí tedy minimálně 20 procedur, počet se řídí rozsahem a stavem otoku. Hospitalizováni jsou obtížně mobilní pacienti, pacienti, kterým by denní dojíždění činilo obtíže, či mimorajonní pacienti. Léčba u nich probíhá denně, o víkendech bez manuální lymfodrenáže.
Hospitalizace je opět 4–6 týdnů. Tuto intenzívní léčbu je možno opakovat dle počtu ošetření omezených frekvencí vykazování příslušných kódů pojišťovně do 84/půl roku. Udržovací léčba zahrnuje autolymfodrenáž, kompresi a v indikovaných případech přístrojovou lymfodrenáž. V autolymfodrenáži jsou zaučeni všichni pacienti nebo jejich rodinní příslušníci, provádí se denně, zahrnuje vyprázdnění spádových lymfatických uzlin a drenáž edémem postižené části těla. Komprese je nutná též denně, na noc se nechává postižená končetina volně.
Domácí přístrojová léčba je indikována u pacientů po splnění podmínek pojišťovny pro schválení revizním lékařem: absolvování intenzívní lymfodrenážní kúry a neschopnost zachovat stabilizovaný stav otoku při standardní udržovací terapii.(11) K intermitentní presoterapii se v současnosti v České republice používají dva typy přístrojů: Pneuven Bevuk firmy Eko-Vuk a Lymfoven Ing. Kopsy. Přístroje pro profesionální použití jsou čtrnáctikomorové, přístroje pro domácí léčbu jsou sedmikomorové.
K přístrojům se připojují příslušné návleky. K dispozici máme návlek na ruku, návlek na ruku s ramenem, návlek na nohu, kalhotový návlek a návlek bedra-hýždě. Intermitentní přístrojová pneumatická komprese doplňuje manuální lymfodrenáž, neboť pomáhá zpětné resorpci proteinů. Optimální tlak je 40–50 mmHg, při fibrotizaci podkoží je možno tlak zvýšit. Doba provádění přístrojové lymfodrenáže je individuální, zpravidla 30–60 minut. Návleky musí být dostatečně dlouhé, aby pokrývaly celou plochu končetiny a dosahovaly do třísel/podpaží.
Indikací přístrojové lymfodrenáže jsou – kromě všech typů lymfedémů – flebedém, lipedém, poúrazové stavy, potrombotické stavy, rekondice po nadměrném zatížení končetin. Manuální lymfodrenáž je speciální hmatová technika, která působí fyziologicky na lymfatický systém tkání. Jejím cílem je především podpora odtoku lymfy z tkání bez posilování přítoku krve. Je prováděna malým tlakem tangujícím kůži a podkoží. Hmaty mají kruhovitý nebo spirálovitý charakter a pomalou frekvenci, prováděny jsou ve směru lymfatické drenáže.
Technika manuální lymfodrenáže se skládá ze 4 základních hmatů: stojící kruhy, pumpovací hmat, vypuzovací hmat a otáčivý hmat. Ošetření jednotlivých oblastí těla postižených otokem se provádí podle standardních schémat kombinací základních hmatů, předchází vždy vyprázdnění spádových lymfatických uzlin. Edémová tekutina je přemísťována z lymfostázou postižené oblasti do vyprázdněných mízních cest. Manuální lymfodrenáž trvá 45–60 minut v závislosti na rozsahu a charakteru postižení, provádí se jednou až dvakrát denně.
Kontraindikacemi provádění lymfodrenáží jsou maligní onemocnění neléčené nebo ve fázi relapsu, akutní bakteriální nebo virové onemocnění, hnisavé rány, akutní žilní onemocnění s trombózou nebo zánětem, ekzémy a mykózy. Mezi relativní kontraindikace patří srdeční insuficience, asthma bronchiale, hypertyreóza, gravidita, menstruace, střevní zánětlivé choroby. Komprese je velmi důležitou součástí obou fází léčby. Ke kompresi se využívají elastická obinadla různých šířek s krátkým a středním tahem.
Ve fázi redukce otoku se krátkotažná obinadla mohou ponechat 24 hodin. Při vícevrstevné bandáži se vkládají inleje a přikládá molitanový obvaz. V udržovací fázi je možné použít místo obinadel kompresivní pomůcky: punčochy lýtkové, stehenní, s úchytem v pase, punčochové kalhoty a pažní návleky. Mohou být standardní nebo vyrobené na míru, II.–IV. kompresivní třídy. Punčochové kalhoty a pomůcky na míru podléhají schválení revizním lékařem. Na poukaz je možno pomůcky předepsat jedenkrát za 6 měsíců.
Chirurgická léčba lymfedému se v současnosti využívá pouze ojediněle ve specifických případech. Jedná se o výkony symptomatické, které odstraňují následky chronického lymfedému, hypertroficky zbytnělou podkožní tkáň. Redukce objemu postižených měkkých tkání lipohypertrofií se provádí resekcí nebo liposukcí. Mikrochirurgické výkony jako výkony kauzální jsou náročné a provádí se pouze na několika specializovaných pracovištích na světě. Jedná se o přemostění přerušených lymfatických cest jinou lymfatickou cévou, žilou nebo transplantátem.(12) V doplňkové farmakologické terapii jsou doporučovány enzymové preparáty a venofarmaka.
Často podávaná diuretika lymfedém neovlivní, dochází sice k rychlé redukci objemu, ale za cenu dehydratace se všemi jejími důsledky. Venofarmaka ze skupiny flavonoidů a kumarinů jsou oblíbené léky, i když jejich primární účinek je na žilní systém, ovlivnění lymfatik je sekundární, svoje opodstatnění mají tedy při otocích dolních končetin. Významné postavení ve farmakoterapii lymfedému má systémová enzymoterapie.
Jedná se o kombinaci rostlinných a živočišných proteáz, doplněné rutosidem. V naší republice jsou k dispozici dva přípravky: Wobenzym a Phlogenzym. Farmakologické efekty těchto preparátů zasahují na úrovni téměř všech patofyziologických mechanismů, které vyvolávají a udržují lymfedém. Pomáhají normalizovat lymfatickou cirkulaci v postižené oblasti a zlepšovat trofiku indurovaného podkoží.
Genová terapie lymfedému je v současné době předmětem studií. Podkladem této léčby je předpoklad, že je možná indukce regenerace kožních lymfatických cest nebo přímá indukce lymfangiogeneze v tkáni postižené lymfedémem přenosem VEGF (vascular endothelial growth factor).(13) Nedílnou součástí péče o lymfedémem postiženou část těla je hygiena kůže a úprava životního stylu. Součástí péče o kůži je indiferentní promazávání, ochrana před traumatem, případně urychlené ošetření i drobných poranění kůže. Důležitá je antimykotická prevence meziprstních prostorů. Režimová opatření zahrnují redukci váhy a dostatek přiměřeného pohybu.
Postižená končetina se ale nesmí přetěžovat, zaškrcovat, nevhodné jsou silové a vytrvalostní cviky. Na postižené končetině se nemají provádět lékařské úkony jako odběr krve, měření krevního tlaku či zavádění kanyly. Nevhodné je dále přehřátí organismu, včetně horké koupele a saunování. Efekt léčby se posuzuje ze dvou hledisek: subjektivního a objektivního. Subjektivně dochází k úlevě tíhy končetiny a zlepšení mobility. Objektivně je možno posuzovat úspěch terapie několika způsoby, nejčastěji se využívá měření obvodu končetin podle daného schématu před léčbou, v průběhu a po léčbě.
Závěr
Lymfedém je chronické onemocnění, které zatěžuje nemocné fyzicky i psychicky. Základem léčby je komplexní dekongestivní terapie. Pokud není lymfedém včas a správně léčen, může vést k ireverzibilním změnám a komplikacím. V současnosti používané léčebné postupy vedou k redukci a stabilizaci otoku a zmírnění subjektivních obtíží pacienta. Pacienti s prokázaným lymfedémem nebo s podezřením na otok lymfatického původu by měli být vyšetřeni lymfologem, který stanoví vyšetřovací a léčebný postup.
MUDr. Naděžda Vojáčková, MUDr. Lucie Šipulová, prof. MUDr. Jana Hercogová, CSc. Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Na Bulovce, Dermatovenerologická klinika e-mail: nadavojackova@seznam.cz
Literatura
1. BECHYNĚ, M. Mízní otok – lymfedém. Phlebomedica, 1997.
2. VOJÁČKOVÁ, N., ŠEBKOVÁ, M., SCHMIEDBERGEROVÁ, R., et al. Soubor nemocných s lymfedémem sledovaných v Lymfologickém centru Dermatovenerologické kliniky UK 2. LF a FN Na Bulovce v letech 2000–2005. Retrospektivní analýza. Čas Lék Čes, 2007, 146, s. 57–61.
3. BENDA, K., BAŘINKA, L. Lymfedém končetin. Avicenum, 1981.
4. MILROY, WF. Chronic hereditary edema. Milroy’s disease. JAMA, 1928, 91, p. 1172–1175.
5. MEIGE, H. Dystrophie oedemateuse hereditarie. Press Med, 1898, 6, p. 341–343.
6. MARCKS, P. Lymphoedema. Pathogenesis, prevention and treatment. Cancer Pract, 1997, 5, No. 1, p. 32–38.
7. CHEVILLE, AL. Current and future trends in lymhedema management: implications for women’s health. Phys Med Rehab Clin N Am, 2007, 18, No. 3, p. 539– 553.
8. ELY, JW., OSHEROFF, JA., CHAMBLISS, ML., et al. Approach to leg edema of unclear etiology. J Am Board Fam Med, 2006, 19, No. 2, p. 148–160.
9. SZUBA, A., SHIN, WS., STRAUSS, HW., et al. The third circulation – radionuclide lymphoscintigraphy in evaluation of lymphedema. J Nucl Med, 2003, 44, p. 43–57.
10. KAFKOVÁ, H., KOJANOVÁ, M. Lymfedém. Postgrad Med, 2003, 5, č. 6, s. 626–633.
11. LERNER, DS., KLOSE, G., COSIMI, AB. Effective treatment of lymphedema of the extremities. Arch Surg, 1998, 133, p. 452–458.
12. LEE, BB., KIM, YW., SEO, JM., et al. Current concepts in lymphatic malformation. Vasc Endovasc Surg, 2005, 39, No. 1, p. 67–81.
13. GHALAMKARPOUR, A., MORLOT, S., RAASROTSCHILD, A., et al. Hereditary lymphedema type I associated with VEGFR3 mutation: the first de novo case atypical presentations. Clin Genet, 2006, 70, p. 330–335.