Doc. MUDr. Karel Citterbart, CSc.
Univerzita Karlova v Praze, 2. LF a FN Motol, Gynekologicko-porodnická klinika
Klíčová slova
incidence • vaginální intraepitelová neoplazie • rizikové faktory • HIV infekce • lokalizace tumoru • FIGO staging • spinocelulární karcinom • primární adenokarcinom • karcinom z jasných buněk • embryonální rabdomyosarkom • metastatické nádory
Pochva je orgán, ve kterém nejsou zhoubné nádory častým onemocněním, přestože je její epitel vystaven podobným rizikovým faktorům jako epitel vulvy nebo děložního hrdla. Zhoubné nádory mají incidenci 0,7 : 100 000 žen, to znamená, že v České republice je ročně přibližně 30–40 nových primárních zhoubných nádorů pochvy. Primární karcinom pochvy tak reprezentuje pouze 1–2 % všech genitálních malignit, ale jejich prognóza je velmi špatná. Vyskytovat se sice může v každém věku, nejčastější je však u žen v šesté a sedmé dekádě. Léčba vyžaduje individuální přístup jak podle lokalizace, tak podle velikosti tumoru. Měla by zahrnovat kombinaci všech možných léčebných modalit, tj. operační léčbu, aktinoterapii, chemoterapii, hormonoterapii, v budoucnosti i imunoterapii.
Prekancerózy
Prekancerózy pochvy označujeme jako VaIN (vaginální intraepitelová neoplazie). Rizikovým faktorem pro vznik VaIN je předchozí ozáření pochvy, anamnéza VIN nebo CIN, stav po hysterektomii pro prekancerózu nebo karcinom hrdla. VaIN probíhá asymptomaticky, v kolposkopu vidíme bělavá ložiska, která po aplikaci kyseliny octové více zbělají, cévy jsou charakteru jemného nebo hrubého tečkování. Riziko a rychlost progrese VaIN v karcinom neznáme.
Terapie. Metodou volby je laserová ablace, vaporizace nebo chirurgická excize, eventuálně parciální kolpektomie.
Zhoubné nádory
Jak je již výše uvedeno, jsou poměrně vzácným onemocněním. Sekundární a metastatické nádory jsou častější než nádory primární.
Histopatologie
Nejčastějším nádorem je spinocelulární karcinom (93 %). Primární adenokarcinomy jsou vzácné, diagnostikovány jsou v 4–5 %. V posledních desetiletích jsme svědky výskytu karcinomů ze světlých buněk (clear cell adenocarcinomas), spojovaných s užíváním dietylstilbestrolu během těhotenství matek dívek, u kterých se tyto nádory vyskytují. Zřídka se setkáváme s melanomy (1 %). Ještě vzácnější jsou verukózní skvamózní karcinomy. V dětském věku se vyskytují embryonální rabdomyosarkomy (sarcoma botryoides) a tumory endodermálního sinu.
Etiologie
Dosud nebylo identifikováno jedno etiologické agens ani u nejčastěji se vyskytujícího skvamózního karcinomu. Víceméně se jasně nepotvrdila příčinná souvislost s pohlavními chorobami, drážděním při prolapsu či dlouhodobou léčbou pesary. Diskutovala se i role předchozí radioterapie (Peters, 1985). Dnes se přikláníme k teoriím multifokální geneze podobně jako u nádorů vulvy a děložního hrdla (viz VaIN, CIS a karcinom v sutuře pochvy po hysterektomiích – Citterbart, 1996), zájem se soustřeďuje na infekci HIV kmene 16 a 18. První zprávy publikoval Weed v roce 1983.
Symptomatologie
Nejčastěji se objevují příznaky nepravidelného krvácení z pochvy včetně krvácení postmenopauzálního, fluor zažloutlého charakteru, v pokročilejších případech i s částmi nekrotických hmot. Krvácení je obvykle slabé, typu sangvinolentního výtoku či spottingu. Bolest se vyskytuje velmi zřídka, souvisí s velikostí tumoru a jeho lokalizací se vztahem k okolním tkáním. Z toho mohou rezultovat obtíže močového charakteru (polakisurie, strangurie) či ze strany GIT (anus). Bohužel na nádory pochvy se málo myslí, a tak často zaznamenáme dlouhý interval neúspěšného léčení poševního výtoku až k exaktní diagnóze (Brady, 1978). Nejčastěji se vyskytující spinocelulární karcinom poslouží jako model pro charakteristiku šíření, stagingu a managementu ošetřování nádorů pochvy.
Šíření
Nádory záhy prorůstají do okolních tkání per continuitatem, lymfogenní šíření závisí na lokalizaci nádoru. Nádory v horní části se šíří jako cervikální karcinomy, nádory v dolní části pochvy se šíří jako nádory vulvy (Plentl, 1971).
Z tohoto hlediska je lokalizace tumoru důležitým faktorem. Horní třetina pochvy je elastičtější a drenovaná do pelvických uzlin, z dolní třetiny je tendence k šíření do uzlin pelvických i femorálních. Lokalizace a šíření tumoru se tak odráží i ve stagingu.
FIGO staging uvádí Tab. 1, v Tab. 2 je rozdělení do stadií TNM. Anatomická intimita měchýře a rekta k poševní stěně může činit velké obtíže diferencovat dokonce mezi stadii I a IV. Podobně je obtížná diferenciace mezi stadiem I a II při lokálně velkém tumoru.
Předoperační zhodnocení
Je třeba si znovu uvědomit, že poševní karcinom je relativně vzácný, a proto je nezbytné velmi pečlivé vyšetření včetně celkového znecitlivění, cystoskopie a rektosigmoideoskopie k vyloučení sekundárního postižení pochvy při karcinomu hrdla nebo vulvy. Mnohdy je nutné využít paraklinických metod ultrazvuku, magnetické rezonance či kontrastního vyšetření GIT, urogenitálního traktu. Biopsie, eventuálně histochemické vyšetření mohou odlišit primární karcinom kliček střevních.
Diagnóza. Používáme stejné metody jako u karcinomů děložního hrdla.
Léčba
U skvamózních karcinomů postihujících poševní stěnu nebo s minimálním postižením parakolpií lze indikovat radikální chirurgickou léčbu – částečné nebo totální odstranění pochvy (kolpektomii) s radikální hysterektomií a pánevní lymfadenektomií. Alternativou je radioterapie, která je metodou volby u pokročilejších nálezů nebo pro celkově špatný zdravotní stav pacientky.
Prognóza je relativně nepříznivá v závislosti na stupni postižení a typu léčby (performance status). V prvním stadiu je pětileté přežití v 70 %, při II. stadiu ve 45 %, ve III. stadiu ve 25 % a ve IV. stadiu v 5 %.
Karcinom z jasných buněk (clear cell)
Do dnešní doby je ve světě registrováno přes 500 karcinomů u mladých žen, které mají v anamnéze expozici DES (dietylstilbestrol), který se používal k udržení těhotenství v 60. a 70. letech.
Terapie je identická jako u spinocelulárních karcinomů, prognóza je příznivější. U žen, jejichž matky DES neužívaly, je vzácný.
Embryonální rabdomyosarkom (sarcoma botryoides)
Je to nejčastější nádor pochvy u mladých dívek, 95 % těchto nádorů je diagnostikováno do 5 let věku (Hilgers, 1970). Klinicky se projevuje krvácením nebo špiněním, ojediněle se prezentuje až v introitu poševním. Makroskopicky se přirovnává ke struktuře grapu, méně často k polypózní lézi, podobně jako tumor endodermálního sinu.
Terapie je individuální, kombinuje se chemoterapie, která je metodou volby, s chirurgickou léčbou a radioterapií.
Vzácně se může vyskytnout angiosarkom (Prempree, 1983), retikuloendoteliální karcinom, hemangiopericytom. Léčba je opět kombinací chirurgie podle lokalizace a infiltrace, chemoterapie a/nebo radioterapie.
Metastatické nádory
Do pochvy může prorůstat karcinom děložního hrdla, karcinom vulvy, rekta a měchýře. Metastázuje nejčastěji karcinom endometria, choriokarcinom, Grawitzův nádor ledviny. Ostatní jsou vzácné.
Terapii je nutno individualizovat podle primárního nádoru a symptomatologie.
BRADY, LW. Radiation therapy for carcinoma of the vagina. Gynecologic Oncology. New York : Appleton-Century-Crofts, 1978.
CAPEN, CV., MATERSON, BI., MARGRINA, JF., CALKINS, JW. Laser therapy of the vaginal intraepithelial neoplasia. Am J Obstet Gynecol, 1982, 142, p. 973.
CITTERBART, K., BAUER, J., ROB, L., et al. 5 let zkušeností s laserovou chirurgií pochvy . In Sborník Využití laseru a hypertermie v medicíně, Benešov, 1992
HERRMANN, U., FISHER, W., SCHILDHAUS, I. Lasertherapie von benignen Veranderungen der Orificium-urethrae-externum-Region bei der Frau. Laser Med Surg, 1989.
HILGERS, RD., MALKASIAN,GD., SOULE, EH. Embryonal rhabdomyosarcoma (botryoid type) of the vagina. Am J Obstet Gynecol, 1970, 107, p. 484–502.
JOBSON, VW., HOMESLEY, HD. Treatment of vaginal intraepithelial neoplasia with carbon dioxid laser. Obstet. Gynecol, 1983, 62, p. 90.
KAPLAN, I., GILER, S. CO2 laser surgery. Berlin : Springer-Verlag, 1984, p. 20–23.
PETERS, WA., KUMAR, NB., ANDERSON, WA., et al. Carcinoma of the vagina. Factors influencing treatment outcome. Cancer, 1985, 55, p. 892–897.
PLENTL, AA, FRIEDMAN, EA. Lymphatic system of the female genitalia. Philadelphia : W. B. Saunders Co., 1971, p. 55.
PREMPREE, T., TANG, C., HATEF, A., et al. Angiosarcoma of the vagina: a clinicopathological report. Cancer, 1977, 51, p. 618–622.
SPITZER, M., KRUMHOLZ, BA., SELTZER, VL. Fever in patients undergoing vaginal laser surgery. Obstet Gynecol, 1988, 72, p. 480.
STAFL, A.,WILKINSON, WJ., MATTINGLY, RF. Laser treatment of cervical and vaginal neoplasia. Amer J Obstet Gynecol, 1977, 128.
STUART, GCW., FLAGLER, EA., NOTION, JG., et al. Laser vaporization of vaginal intraepithelial neoplasia. Am J Obstet Gynecol, 1988, 158, p. 240–243.
TOWNSEND, DE., HOMESLEY, HD. Treatment of vaginal intraepithelial neoplasia with carbon dioxid laser. Obstet Gynecol, 1983, 62, p. 90.
WEED, JC., LOZIER, C., DANIEL, SJ. Human papilloma virus in multifocale invasive female genital tract malignancy. Obstet Gynecol, 1983, 62, p. 83–87.
e-mail: karel.citterbart@lfmotol.cuni.cz
Obr. – Carcinoma vaginae invasivum (Převzato z SHEPHERD, JH., MONAGHAN, JM. (Eds) Clinical Gynaecological Oncology. 2nd ed. Oxford : Blackwell Scientific Publications, 1990)
Literatura