Pro IPF je typický nezastavitelný pokles plicních funkcí, který vede k jejich selhání a smrti nemocného. Střední přežití pacientů je 2–3 roky. Příčinou smrti je nejčastěji rozvoj IPF (60 %), dále plicní embolie či rakovina plic. Jedním z prvních symptomů IPF mohou být tzv. paličkovité prsty – rozšíření posledních článků prstů na ruce či na noze – a tvar nehtu podobný vypouklému hodinovému sklíčku. IPF patří mezi nejzávažnější a nejobtížněji léčitelné plicní nemoci. Doposud nebyla zjištěna jasná příčina IPF, na jejím vzniku se podílí genetická výbava i okolní vlivy, zejména kouření.
Donedávna byla IPF neléčitelnou nemocí . Antifibrotickou léčbou dnes dokážeme nemoc zpomalit a prodloužit pacientovi život. Je však nutné, aby přišel do specializovaného centra včas. V pokročilých fázích nemoci lze pouze vybraným pacientům nabídnout transplantaci plic.
Příznaky nemoci a diagnóza
Nemoc se objevuje především u mužů mezi 60. a 80. rokem života. Mezi nejčastější příznaky IPF patří pocit lapání po dechu při zátěži, pocit, že nemůžeme dodechnout, a kašel. Právě ten způsobuje, že postižený své potíže může přisuzovat zánětu průdušek či opakovanému nachlazení. Pocit zadýchávání je často přičítán nadváze či špatné fyzické kondici. Včasná diagnostika může pacientovi prodloužit život, proto by příznaky neměl podceňovat, zvláště pokud se k plicním potížím přidají nápadné změny na nehtech.
Ani pro odborníka není snadné správné stanovení této diagnózy, jelikož příznaky se velmi často shodují s astmatem či s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN). Diagnózu určí CT hrudníku.