Neuralgie trigeminu

Klíčová slova

neuralgie trigeminu * chirurgická léčba * moderní postupy v léčbě

Neuralgie trigeminu je jednoduchý název pro složité onemocnění. V léčbě chronické bolesti je jen málo onemocnění, kde bylo ve výzkumu nalezení příčin a možností léčby vykonáno tolik práce jako právě u neuralgie trigeminu. Neuralgie trigeminu je jednou z nejintenzívnějších a nejvíce nemocného psychicky destruujících bolestí, se kterou se lze setkat. Každý, kdo se daným fenoménem zabývá, se jistě setkal s pacienty, u nichž je bolest tak zničující, že nemocný uvažuje i o suicidiu.

Hodně nemocných je bez zubů, které jim byly v průběhu onemocnění vytrhány, jsou vyhublí, protože ze strachu před bolestí se bojí jíst, z téhož důvodu vyschlí nedostatkem tekutin, kterých se bojí napít, bledí, protože dlouho nevyšli, aby neucítili bolestivý závan větru, strnulí a nemluvící ze strachu z další ataky bolestí. Častěji jde o ženy, ale onemocnění se nevyhýbá ani mužům.

Historie

Neuralgie trigeminu byla poprvé popsána Fothergillem v roce 1773.(1) V roce 1934 Dandy formuloval možnou příčinu neuralgie trigeminu v kompresi kořene artérií. Tento objev je největším mezníkem pro budoucí léčbu, a to nejenom pro léčbu neuralgie n. trigeminus.(2, 3) V 60. letech Gardner hlouběji rozpracoval teoretické podklady pro rekonstrukční léčbu neurovaskulární komprese jako příčiny neuralgie n. trigeminus.(4, 5) I přes tyto podklady se nadále rozvíjely destrukční metody v léčbě.

V roce 1952 publikují Grantham a Segerberg práci o úspěšnosti avulze supraorbitálního a infraorbitálního nervu u neuralgie trigeminu.(6) V roce 1957 byla Kuncem zdokonalena Sjoqvistova traktotomie. V roce 1967 provedl Kunc první nukleotomii ncl. tr. spinalis.(7) V roce 1968 publikoval Sweet první práci o retrogasserské termolézi, která postupně nahradila relativně nebezpečné a značně destrukční traktotomie.(8) Iniciátorem nové metody u nás byl Vladyka v roce 1977.(9-11) Punkční metoda byla vylepšena náhodným objevem Hakansona o vlivu glycerolu na méně myelinizovaná vlákna.(12)

Glycerolová radikulolýza je používána od roku 1981.(13) V roce 1976 publikoval Jannetta první práci o mikrovaskulární dekompresi (MVD) jako operaci řešící příčinu bolesti. Mikrovaskulární dekomprese je první rekonstrukční metodou léčby.(14) Od roku 1987, kdy byla operace v České republice zavedena na naší klinice Plasem, je léčebnou metodou plně odrážející nejnovější poznatky etiologie neuralgických bolestí.(14) Pro úplnost je u destrukčních metod nutno zmínit radiochirurgické ozáření nervu.

Patofyziologie

Problém neuralgie trigeminu je dán poruchou v jeho přechodové zóně a je jenom otázkou, která noxa tuto přechodovou zónu poškodí. Přesto není problém tak jednoznačný. Existuje několik teorií. Mollerová z Janettova týmu formulovala nejznámější teorii dvou příčin působících současně: - Chronická pulsní komprese přechodové zóny kořene trigeminu, která způsobí demyelinizaci a efapsi mezi axony. Toto místo je vzdáleno 4-6 mm od mozkového kmene.

Fakt neurovaskulární komprese není jednoznačně prokázán. Tepna v kontaktu s nervem je častým nálezem a klinické symptomy nevznikají. Význam může mít i fakt menšího objemu zadní jámy. Na Neurochirurgické klinice 1. LF UK jsme statisticky prokázali, že nemocní s neurovaskulární kompresí mají nižší zadní jámu, a tudíž anatomickou predispozici k tomuto konfliktu při větším nahuštění jednotlivých struktur v menším prostoru.(15) - Porucha inhibičních mechanismů v centrálních strukturách, kudy vedou informace z trigeminu.

Jak uvedeno výše, v pitevním materiálu nalézáme kompresi trigeminu tepnou mnohem častěji, než je výskyt neuralgie trigeminu. Samotný neurovaskulární konflikt k rozvoji klinické symptomatologie nestačí.(16-18) Pokud přijmeme tuto teorii, musíme ještě podotknout, že demyelinizaci v přechodové zóně nemusí způsobit pouze komprese, jak je uvedeno výše, ale i další patologické vlivy.

Jednoznačným příkladem je roztroušená skleróza, u které je demyelinizace v přechodové zóně jednoznačná. Stejně tak je tomu u postherpetické neuralgie. Jistě existují i další noxy, které mohou vyvolat demyelinizaci a po odblokování centrální složky tak vedou k rozvoji bolesti. Dosud je neznáme. Nevíme také, zda může klasická neuralgie vzniknout bez neurovaskulárního konfliktu.

Neuralgie trigeminu nemá vždy stejnou charakteristiku a dosti často se stává, že jsou zde zahrnuty i atypické obličejové bolesti. Atypická obličejová bolest je zcela jiné onemocnění, případný chirurgický výkon by byl bez efektu a navíc bychom nemocného ohrozili poměrně velkou operací. Vzhledem k tomuto faktu je nutné věnovat klinickému obrazu onemocnění maximální pozornost.

Klinické syndromy

A. Typická neuralgie trigeminu (primární či esenciální) je představována záchvatovitou bolestí, která má charakter šlehu bolesti. Typická je spoušťová zóna (trigger zone). Bolest se spouští chladem, mluvením, žvýkáním. Nemocný je bez patologického neurologického nálezu. Převážně je postižena 2. a 3. větev, 1. větev vzácně, jen ve 4 %. Ve většině případů je bolest jednostranná, více vpravo. Výskyt je v 60-70 letech. Objevuje se v preferenčních obdobích (jaro a léto). Diagnosticko-terapeutickým testem je podání karbamazepinu. B.

Sekundární neuralgie nervus trigeminus provází zjistitelný patologický proces, kterým je obvykle nádor v zadní jámě lební. C. Atypická neuralgie nervus trigeminus, u které je mimo záchvatovité bolesti přítomna stálá neuropatická složka a nejčastěji se objevuje jako následek chirurgických výkonů na trigeminu.

Diagnostika

Pouze skutečnou neuralgii je možné ovlivnit chirurgickým výkonem, přesná klinická diagnóza typu bolesti je proto pro úspěch léčby klíčová. Pro stanovení diagnózy jsou nejdůležitější anamnéza a klinické vyšetření, žádná objektivní metoda je v tomto případě nemůže nahradit. Metody léčby, které jsou účinné u neuralgie, v případě jiných -non-neuralgických - bolestí selhávají, nebo dokonce obtíže zhoršují.

Příkladem je atypická obličejová bolest, která bývá nejčastěji s neuralgií zaměňována. Typická neuralgie trigeminu je intenzívní záchvatovitá bolest v některé z jeho větví. Nejčastěji je postižena II. nebo III. větev, popřípadě obě větve současně. Postižení první větve je poměrně vzácné.

Bolest má charakter velmi krátkého šlehu trvajícího několik sekund. Po šlehu bolest zcela ustupuje. Může dojít ke kumulaci záchvatů, které navazují těsně za sebou (status neuralgicus). Ve většině případů si nemocný sám dokáže vyvolat bolest lehkým dotykem tzv. trigger zóny, která je pro nemocného zcela individuální.

Umístění této zóny na sliznici dutiny ústní nebo rtu může způsobovat omezení příjmu tekutin a potravy, což může vést až ke kachektizaci. Pro neuralgickou bolest je typický sezónní výskyt (na jaře a na podzim). Průměrný věk nemocných postižených neuralgií trigeminu je 63 let. Klinický neurologický nález je u neuralgie trigeminu negativní, v inervační oblasti n. V není žádná porucha čití ani snížení maseterového reflexu.

Za jedinou objektivní známku potvrzující diagnózu neuralgie lze považovat terapeutický test: pokud někdy měl nebo dosud má karbamazepin vliv na zmírnění záchvatovitých bolestí, jde o neuralgii. V radiodiagnostice je základem magnetická rezonance k vyloučení expanzívního procesu, případně procesu demyelinizačního.

Metodou zobrazující neurovaskulární konflikt je magneticko-rezonanční zobrazení podle Nagasekiho.(19) U neuralgie na MR zobrazujeme struktury na hranici jejích rozlišovacích možností, pokud tedy konflikt neprokážeme, nemělo by to vést k odmítnutí operace u nemocného s typickým klinickým obrazem.

Léčba

V současnosti v moderní farmakologii převládá kombinace efektivně působícího karbamazepinu spolu s gabapentinem či pregabalinem. Gabapentin zvyšuje účinky karbamazepinu a snižuje jeho nežádoucí efekty. Tyto léky však potlačují pouze centrální složku bolesti u neuralgie a nikoliv složku periferní, která je jejím základem. Proto není divu, že ne všechny pacienty lze konzervativní medikamentózní terapií vyléčit. Pak přichází v úvahu jediná možnost a tou je chirurgická léčba bolesti.

Chirurgická léčba

Na první pohled se může situace zdát až příliš jednoduchá, dnes dokážeme magnetickou rezonancí s vysokou přesností určit neurovaskulární konflikt (Obr. 1) a máme chirurgickou techniku, kterou tento konflikt umíme řešit. Problematika je však mnohem složitější. Za prvé je pravděpodobné, že ne všechny neuralgie jsou způsobeny neurovaskulárním konfliktem. Za druhé průměrný věk nemocných je příliš vysoký na to, aby bylo možné bez komplikací daných věkem provádět výkon v zadní jámě lební. Přesto se technika neustále zlepšuje a průměrný věk operovaných nemocných stoupá.(20-22)

Mikrovaskulární dekomprese

Základem pro pozdější mikrovaskulární dekomprese byla „Dandyho cesta“, což je přístup ke kořeni trigeminu publikovaný Dandym. Dandy nerv přerušoval, ale již on popisoval mnohé situace, které bychom dnes nazvali neurovaskulárním konfliktem. Ten pozoroval a popsal Gardner. Se vstupem mikroskopu do operačních technik byl již neurovaskulární konflikt jako příčina neuralgie snadno pozorovatelný a vývoj se urychlil. Otcem a největším průkopníkem mikrovaskulární dekomprese je Jannetta.

Mikrovaskulární dekomprese (MVD) je dnes prováděna tak, jak ji Jannetta popsal, a pokud i v této oblasti nepřevládnou techniky endoskopické, tak se jistě nezmění. Pro pochopení nevhodnosti u starších věkových skupin je nutné si techniku alespoň náčrtkovitě přiblížit: operace je prováděna v celkové anestézii v poloze na boku. Vytvoříme malou subokcipitální retromastoideální kraniotomii zasahující přechod sinus transversus v sinus sigmoideus.

Kraniotomie má 2-3 cm v průměru. Pro minimální retrakce mozečku při postupu v úhlu mezi tentoriem a pyramidou je před operací vhodné zavedení lumbální drenáže. Revidujeme centrální segment kořene trigeminu přímo u pontu. Velmi se nám osvědčilo endoskopické přehlédnutí anatomických poměrů. Významně tak omezujeme nutnost retrakce mozečku a i preparaci nervu z arachnoidálních obalů tak omezujeme na minimum. Tepnu vzdalujeme od nervu smyčkou z teflonových vláken, kterou biologickým lepidlem přilepíme k pyramidě nebo tentoriu (Obr. 2). Na první je to pohled jednoduchý, ale mnoha potenciálními riziky zatížený výkon.

Pokud selže, máme ještě v zásobě punkční metody, kde je hlavním představitelem aplikace glycerolu nebo gamanůž. Nejedná se však o kauzální metody, ale o metody zraňující vlákna vedoucí informaci o bolesti, a tudíž by neměly být metodami volby. Pro upřesnění si uveďme glycerolovou neurolýzu (Obr. 3). Provádí se v hlubší sedaci (analgosedaci), spolupráce vyžadovaná od nemocného je minimální. Punkční jednorázové jehly jsou velmi ostré a tenké, a tudíž minimálně traumatizující.

Je použitelná i při postižení 1. větve trigeminu nebo více větví, bez nutnosti změny uložení jehly. Samotný výkon netrvá déle než 10 minut. Při dobře vedené analgosedaci si pacient na bolestivý výkon nevzpomíná. U nemocných, kteří trpí chronickou bolestí takové intenzity, jako je neuralgie trigeminu, je každé, i když přechodné zhoršení snášeno velmi špatně. Proto tolik dbáme na rychlost a minimální traumatizaci nemocného.

Z uvedených důvodů dnes indikujeme glycerolovou radikulolýzu z punkčních výkonů jako první. Nežádoucími efekty této terapie jsou anestézie 1. větve spojená s necitlivostí rohovky, vzácná porucha sluchu či častější nepříjemné parestézie v inervační zóně.(23) Výhodou metody je možnost jejího opakování v případě recidivy.

Jako poslední ze škály destrukčních metod uvádíme radiochirurgii. Cílem záření je buď přechodová zóna, nebo vstup nervu do cavum Meckeli. Efekt je zhruba stejný jako u neurolýzy, určitou nevýhodou je jednak pozdější nástup efektu, jednak nemocnými špatně snášené nasazování stereotaktického rámu v lokální anestézii. Dle srovnávací studie je u MVD oproti radiochirurgii vyšší podíl pacientů s úplným ústupem bolesti - 68 % : 24 %.(24) Nejmodernější metody spočívají v ovlivňování samotného místa vnímání bolesti, na mozkové kůře, tudíž v neuromodulacích. A to jak v neuromodulaci přechodné, kterou je repetitivní transkraniální magnetická stimulace, tak v neuromodulaci chronické, kterou představuje přímá korová stimulace.(25)

Transkraniální magnetická stimulace

Princip spočívá v aplikaci pulsního magnetického pole cívkou přiloženou na povrch hlavy.(26) Magnetické pole volně přechází přes lebku a v mozku indikuje vznik elektrického potenciálu, který způsobuje depolarizaci neuronů. Již dlouho je v tomto ohledu zmiňována repetitivní magnetická stimulace, která při svém opakovaní může vést k dlouhodobému zmírnění bolesti tam, kde ostatní metody již selhaly. Kortikální stimulace nepoškozuje ani jinak nedestruuje neopravitelný nervový systém. Blokuje přímé vnímání bolesti bez ovlivnění dalších složek. Jedná se o léčbu bolesti budoucnosti.

Výsledky léčby

Mikrovaskulární dekomprese - úspěšnost metody, tj. úplné odstranění bolesti nebo její snížení na přijatelnou úroveň, dosahuje u typické neuralgie až 80 % při dlouhodobém sledování.(27) V letech 2004 -2006 došlo k ústupu bolesti u 26 ze 30 nemocných, ale jedná se o krátkodobé sledování.

Glycerolová neurolýza - k potlačení neuralgie dojde během 48 hodin, někdy i za několik dní. Výkon dobře tolerují i velmi staří nemocní. Neexistuje riziko neuroparalytické keratitidy. Úspěšnost metody je po jednom výkonu 65 %, v průměru 35 % pacientů je během 2 let, při recidivě bolesti, znovu operováno.(10) Ze 60 nemocných, u kterých byla provedena glycerolová neurolýza v posledních dvou letech, mělo efekt léčby 49 nemocných. Z toho však u 15 nemocných byla již v průběhu těchto dvou let provedena druhá aplikace.

Budoucnost

Kortikální stimulace

Princip kortikální stimulace je dodnes neznámý. Efekt umístění elektrod napříč je stejně náhodný jako samotná kortikální stimulace. Zřejmě nejde o přímé vytvoření nového signálu pro senzitivní kůru, ale o vytvoření signálu sekundárního. Pro potlačení vnímání bolesti na senzitivní mozkové kůře je nutné vytvořit signál, který jakoby zašumí signál informace o bolesti. Tento signál však přichází z hlubokých struktur mozku. Předpokládáme, že motorická stimulace mozková je podprahovou informací pro uvolnění GABA v talamu. V něm se reflexně přepojuje a přenáší zpětný signál na somatosenzorickou mozkovou kůru.

Z klinických pozorování a experimentů na zvířatech existují dvě základní hypotézy funkčnosti chronické motorické stimulace: - chronická stimulace inhibuje funkce hyperaktivních nociceptivních neuronů na talamické a kortikální úrovni, - chronická stimulace působí interakcí mezi lemniskálním systémem a spinotalamickým systémem. Elektroda je dnes umísťována příčně k centrálnímu sulku.

Prvotní stimulační parametry jsou 40 Hz, 80 mikro s, 1,5 V. Změna frekvence znamená změnu charakteru vnímaného pocitu, změna šířky vlny většinou představuje omezení rozsahu snímané oblasti, amplituda je spojena se změnou intenzity. Metoda prochází bouřlivým vývojem, ale je ještě mnoho otázek, které budou muset být zodpovězeny, než se stane běžnou léčbou chronické bolesti a bolesti obličeje jako takové.

Závěry

Naše snaha je nabídnout nemocnému s neuralgií trigeminu plné spektrum léčebných modalit tak, aby se podařilo vyléčit všechny nemocné, kteří k nám s bolestí přicházejí. Metodou volby je mikrovaskulární dekomprese, protože jako jediná reprezentuje výkon rekonstrukční.

MUDr. Václav Masopust, prof. MUDr. Vladimír Beneš, DrSc. Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Ústřední vojenská nemocnice, Neurochirurgická klinika IPVZ, Prahae-mail: vaclav.masopust@uvn.cz

*

Literatura

1. FOTHERGILL, J. Of a painful affextion of the face. Med Observat Inquir, 1940, 5, p. 100-106.

2. DANDY, WE. The treatment of trigeminal neuralgia by the cerebellar rout. Ann Surg, 1932, 96, p. 787795.

3. DANDY, WE. Concerning the cause of trigeminal neuralgia. Am J Surg, 1934, 24, p. 447-455.

4. GARDNER, WJ., MIKLOS, MV. Response of trigeminal neuralgiato „decompression“ of sensory route. Discussion of cause of trigeminal neuralgia. JAMA, 1959, 170, p. 1773-1776.

5. GARDNER, WJ., MIKLOS, MV. Concerning mechanism of trigeminal neuralgia and hemifaxial spasm. J Neurosurg, 1962, 19, p. 947-957.

6. GRANTHAM, EG., SEGERBER, LH. An evolution of paliative surgical procedures in trigeminal neuralgia. J Neurosurg, 1952, 9, p. 390-394.

7. KUNC, Z. Oboustranná neuralgie trigeminu. Čs Neurol Neurochir, 1976, 6, s. 39-72.

8. SWEET, HW., WEPSIC, JG. Controlled thermocoagulation of trigeminal ganglion and rootlets for diferential destruction of pain fibers. J Neurosurg, 1974, 39, 143-156.

9. VLADYKA, V., ŠUBRT, O. The possiblity of retrogaserrian termocoagulation, glycerol radiculolysis and ballon compression in Meckels’cavity with a single surgical instrumentarium. Zentbl Neurochir, 1989, 50, p. 149-152.

10. VLADYKA, V., ŠUBRT, O. Srovnání perkutánních kořenových lézí tepelných a glycerolových u esenciální neuralgie trigeminu. Čs Neurol Neurochir, 1988, 5, s. 313-318.

11. MRAČEK, Z. Komprese spinálního trigeminálního traktu tlakem arteria cerebellaris interior posterior jako příčina obličejové neuralgie. Rozhl V chir, 1982, 61, 2.

12. HAKANSON, S. Trigeminal neuralgia treated by the injection of glycerol into the trigeminal cistern. Neurosurgery, 1981, 9, p. 638-646.

13. POLLACK, FI., JANNETA, JP., BISSONETTE, JD. Bilateral trigeminal neuralgia: a 14 year experience with microvascular decompression. J Neurosurg, 1988, 68, p. 559-565.

14. PLAS, J., KOZLER, P., VLADYKA, V. Časné a pozdní zkušenosti s retrogasserskou termolézí. Čas Lék čes, 1985, 9, s. 266-269.

15. MASOPUST, V., NETUKA, D., BENES, V. Constitutionally Small Posterior Fossa as a Predisposition for Neurovascular Conflict. J Neurosurgery, 2002, 96, 190A.

16. MÜLLER, MB. Controversy in Meniére’s disease: Results of microvascular decompression of the eighth nerve. Am J Otol, 1988, 9, p. 60-63.

17. MÜLLER, AR. Cranial nerve dysfunction syndromes: Pathophysiology of microvascular compression. In BARROW, DL. (Ed.), Neurosurgical Topics Book 13: Surgery of Cranial Nerves of the Posterior Fossa. Park Ridge, AANS, 1993, p. 105-129.

18. MÜLLER, AR. Vascular compression of cranial nerves. Part II-Pathophysiology. Neurol Res, 1999, 21, p. 432-443.

19. NAGASEKI, Y., HORIKOSHI, T., OMATA, T., et al. Oblique sagittal magnetic resonance imaging visualising vascular compression of the trigeminal nerve. J Neurosurg, 1992, 77, p. 379-386.

20. BENEŠ, V., PLAS, J., URGOŠÍK, D., MASOPUST, V. Neurochirurgická léčba bolesti. Bolest, 2000, Supplemetum 1, s. 77-81.

21. BURCHIEL, K. Surgical management of pain. Thieme, 2002.

22. MASOPUST, V., BENEŠ, V., ml. Ambulance chirurgie bolesti - přehled chirurgických metod v léčbě bolesti. Bolest, 1998, 1, 4, s. 94-98.

23. DUTKA, J., MICHÁLEK, P., MASOPUST, V. Intervenční postupy v léčbě bolesti, vegetativní nervový systém. B. A. R. - MUDr. Pavel Michálek, Praha, 2002.

24. BRISMAN, R. Microvascular Decompression vs. Gamma Knife Radiosurgery for Typical Trigeminal Neuralgia: Preliminary Findings. Stereotactic and Functional Neurosurgery, 2007, 85, p. 94-98.

25. MASOPUST, V. Léčba neuralgie trigeminu. Sanquis, 2005, 41, s. 40-41.

26. MASOPUST, V., HACKEL, M., ROKYTA, R. Nerepetitivní magnetická stimulace. Bolest, 4(8), s. 243-245.

** 27. JANETTA, PJ. Neurovascular compression in cranial nerve and systemic disease. Ann Surg, 1980, 192, p. 518-525.