Novinky v diagnostice a léčbě systémové sklerodermie

SOUHRN Systémová sklerodermie je chronické celkové onemocnění pojivové tkáně postihující kůži, pohybové ústrojí a některé vnitřní orgány. Je charakterizována fibrotickou sklerotizací periferních a viscerálních cév, fibroproduktivními změnami v pojivových tkáních, změnami mikrovaskularizace a poruchami humorální a celulární imunity. Obtížná je časná diagnostika této choroby, pokud se prezentuje nespecifickými příznaky. Tento přehledný referát analyzuje studie za poslední dva roky. Zabývá se novinkami v klasifikaci, orgánových manifestacích a léčbě této nemoci. V oblasti diagnostiky orgánových postižení byly popsány nové potenciální biomarkery a testují se sofistikované zobrazovací metody. V léčbě se zkoušejí nové preparáty – malé molekuly a biologické léky cílené na časnější fáze patogeneze této choroby. KLÍČOVÁ SLOVA systémová sklerodermie • klasifikace • diagnostika • orgánové manifestace • terapie SUMMARY Becvar, R. Innovations in diagnosis and treatment of systemic sclerosis Systemic sclerosis is a chronic generalised connective tissue disease involving skin, locomotory system and different visceral organs. It is characterised by fibrotic sclerotisation of peripheral and visceral blood vessels, fibroproductive changes in connective tissues, microvasculature chnages and alerations of humoral and celullar immunity. Early diagnostics of the disease is difficult once it presents