Vrozené srdeční vady představují v dětských kardiovaskulárních onemocněních nejpočetnější skupinu. Podle statistik se u nás i ve světě rodí na 1000 živě narozených 5 až 8 takto postižených dětí. Péče o ně je celoživotní. Většina dětí s vrozenou srdeční vadou se rodí s normální porodní hmotností – díky fetální cirkulaci. První patologické a kritické příznaky se projeví záhy po narození.
Abychom snadněji porozuměli těmto onemocněním, musíme vědět, jak pracuje zdravé srdce. (Viz obr. 1.) Odkysličená krev z těla se vrací dutými žilami do pravé síně (PS). Odtud odtéká přes trojcípou (tricuspidální) chlopeň do pravé komory (PK). Z té je krev vypuzována do plicnice – tepny, která přivádí krev do plic. V plicích se krev okysličí a vrací se zpět do srdce plicními žilami – do levé síně (LS). Odtud proudí přes dvojcípou (mitrální) chlopeň do levé komory (LK). Z LK je vypuzována do srdečnice (aorty) a dále do celého těla.
Mezi PK a plicnicí a mezi LK a aortou jsou chlopně poloměsíčité, které zabraňují návratu krve do komor. Pravá a levá síň jsou odděleny přepážkou – septem, stejně tak pravá a levá komora. Fetální oběh se od výše uvedeného poněkud liší. Plíce jsou nevzdušné, je v nich nízký tlak a krev do nich proudí pouze kvůli jejich výživě. Okysličenou krev získává plod od matky pupeční žilou, která vede z placenty do jater a dolní duté žíly, kde se smísí s krví odkysličenou. Pokračuje do pravé síně a oválným okénkem do síně levé, levé komory a vzestupné aorty. Odkysličená krev z horní duté žíly jde rovněž do pravé síně, ale většinou pokračuje do pravé komory, plicnice a přes tepennou (Bottalovu) dučej do sestupné aorty. Z ní se pak dvěma pupečními arteriemi vrací do placenty.
Rozdíl proti poporodnímu krevnímu oběhu je tedy v tom, že obě komory jsou systémové – zásobují velký oběh.
S prvními vdechy novorozence se plíce rozepnou, velká většina krve v plicnici začne proudit do plicního oběhu a nabírat tam kyslík. Oválné okénko a poté i tepenná dučej se postupně uzavřou.
Vrozená onemocnění srdce dělíme na:
- cyanotická – transpozice velkých tepen, Fallotova tetralogie, atrezie plicnice, perzistující fetální cirkulace (PFC), atrezie tricuspidální chlopně
- bez cyanózy – defekt komorového nebo síňového septa
- nemoci s tzv. bílou cyanózou – koarktace aorty, stenóza aorty
Dále lze dělit na onemocnění:
- s levopravým zkratem – krev proudí z místa vyššího tlaku (v LK) do místa s nižším tlakem (v PK) – bez cyanózy
- defekt komorového septa
- s pravolevým zkratem – při zvýšeném tlaku v PK v důsledku překážky v plicnici – např. stenóza plicnice – proudí krev při defektu komorového septa z PK do LK – s cyanózou – PFC, Fallotova tetralogie
Vrozené srdeční vady se také mohou dělit podle části srdce, kterou postihují:
- plicnice a plicní žíly – stenóza, atrezie, dysplazie semilunární chlopně
- aorta – atrezie, stenóza, koarktace
- tricuspidální chlopeň – stenóza, atrezie, anomálie, insuficience
- mitrální chlopeň – stenóza, atrezie, anomálie, insuficience
- vady komorového nebo síňového septa
- komplexní vady – Fallotova tetralogie, nekorigovaná transpozice velkých tepen, dvojvýtoková PK, společný arteriální trunkus, společná komora
Nejčastější onemocnění, se kterými se u nás setkáváme
1. Defekt komorového septa – 20 až 25 % (viz obr. 2).
Jde o otvor v přepážce mezi komorami, a to v různých částech a různé velikosti. Toto onemocnění je typické levopravým zkratem – okysličená krev z LK se vrací do PK a dochází tak k zatížení a přetížení pravého srdce a plic. Může pak vzniknout i plicní cévní choroba. Projevuje se tím, že dítě je unavené, špatně jí, nepřibývá na váze. Má snížený srdeční výdej, bledou kůži, zvětšené srdce, játra, někdy i slezinu. Objevuje se tachykardie nebo bradykardie, otoky (nejdříve v obličeji), dechová nedostatečnost (tachypnoe, dušnost), časté infekty plic. Je slyšet výrazný šelest. Je potřeba okamžitě zahájit medikamentózní léčbu kardiotoniky, diuretiky a vazodilatačními léky. U významnějších defektů se operuje do dvou let věku – prevence sekundárního postižení plic. Malé defekty se mohou uzavřít i samy.
2. Otevřená tepenná dučej (ductus Botalli) – 10 až 15 % (viz obr. 3).
Jde o přetrvávání fetální komunikace mezi aortou a plicnicí. Je to onemocnění s levopravým zkratem. Neprojevuje se srdeční nedostatečností, ale zatěžuje dítě opakovanými infekty dýchacích cest. Projevuje se systolicko-diastolickým šelestem. Operuje se v batolecím věku a výsledky jsou výborné.
3. Defekt síňového septa (viz obr. 4). ‚
Jde o vadu s levopravým zkratem. Pokud je defekt v horní části septa, nemívá příznaky srdeční nedostatečnosti a bývá zde přítomen slabý systolický šelest. Operuje se většinou až v předškolním věku na základě vyšetření ekg, rtg a UZ. Pokud je defekt v dolní části, jde o defekt atrioventrikulárního septa, který je pro dítě nebezpečnější a vede k srdeční nedostatečnosti. Bývá často spojen s rozštěpem trojcípé nebo dvojcípé chlopně (viz obr. 5).
Zvýšený průtok krve plícemi může vést ke vzniku plicní cévní choroby, srdeční nedostatečnosti a opakovaným infektům dýchacích cest. V tomto případě se operuje již v kojeneckém věku.
Ostatní srdeční onemocnění jsou méně častá, ale mohou být kritická. To znamená, že se bezprostředně po narození, nebo i později, projeví příznaky srdeční nedostatečnosti a hypoxie. (Tj. nedostatečné okysličování životně důležitých orgánů při sníženém průtoku okysličené krve malým či velkým oběhem.) Čím je dítě menší, tím rychleji vzniká rozvrat vnitřního prostředí, prohlubuje se acidóza a bez pomoci nastává srdeční selhání a smrt.
Klinicky se tyto kritické vady projevují cyanózou, tachypnoí, ztíženým dýcháním, tachykardií, neklidem – hypoxickým záchvatem.
Patří sem:
1. Kompletní anomální návrat plicních žil
U zdravého dítěte vedou do srdce 4 plicní žíly – 2 zprava a 2 zleva. U tohoto onemocnění vedou jinam než do PS a LS, např. do horní duté žíly. Potom tedy okysličená krev proudí opět do plic, které jsou přetěžovány – plicní hypertenze.
2. Společný arteriální trunkus
Bývá spojen s defektem komorového septa, který umožňuje přežití. Jde o onemocnění, kdy jsou aorta a plicnice spojeny v jednu cévu. Operuje se v 6 týdnech nebo 2 měsících.
3. Dvojvýtoková pravá komora (viz obr. 6)
Při tomto onemocnění vedou obě tepny (aorta i plicnice) z PK. Opět bývá přítomen defekt komorového septa, který umožňuje přežití. Operuje se co nejdříve a jde o velmi složitou operaci.
Dalšími kritickými onemocněními v novorozeneckém věku jsou vady, spojené se sníženým průtokem krve žilami.
1. Stenóza nebo atrezie plicnice (viz obr. 7)
Do plic teče málo krve a pravá komora je přetěžována.
2. Fallotova tetralogie
Jde o defekt komorového septa a zúžení plicnice – nejčastěji pod chlopní nebo v ústí chlopně. Aorta většinou nasedá na defekt komorového septa a tyto tři vady se vlastně „zfalotizují“. Vzniká hypertrofie PK, do plic teče málo krve a nastává pravolevý zkrat, při kterém jde část neokysličené krve zpět do těla. Pokud se objeví ještě defekt síňového septa, mluvíme o Fallotově pentalogii.
Tyto děti jsou hodně cyanotické a mohou mít i hypoxické záchvaty. (Zbytnělá svalovina výtokové části PK se úplně uzavře.) Operuje se podle stupně cyanózy, buď ihned, nebo později. Provádí se pomocná operace – spojka mezi plicnicí a subclavií, nebo se radikálně uzavře defekt komorového septa a odstraní stenóza. U dětí s tímto onemocněním je třeba dbát hlavně na to, aby se neunavily pitím nebo pláčem.
3. atrezie trojcípé chlopně (viz obr. 8)
Chlopeň není vůbec vytvořena, přežití umožňují další dvě vady – defekt komorového a síňového septa.
U všech těchto nemocí je dítě před operací závislé na podávání prostaglandinů (Prostin), které udržují otevřenou tepennou dučej.
Dalšími kritickými onemocněními jsou vady se sníženým průtokem krve velkým oběhem. Při těchto stavech bývá také hypoxie a cyanóza, ale tzv. „bílá“, a nemusí být hned po narození poznána.
Patří sem:
1. Stenóza aorty
2. Koarktace aorty (viz obr. 9)
Jde o zúžení aorty v jejím průběhu. Nad zúžením vzniká v tepně hypertenze, srdce je přetěžováno a včasná operace je nutná. Do operace je dítě opět závislé na prostaglandinech.
3. Přerušený aortální oblouk
V kombinaci se stenózou až atrezií mitrální chlopně – syndrom hypoplazie levého srdce. Tento stav je téměř neslučitelný se životem. Tyto vady vedou velmi rychle k hypoxii a ireverzibilním změnám důležitých orgánů – ledvin.
Jedním z nejkritičtějších onemocnění srdce u novorozenců (5 až 6 %) je nekonjugovaná transpozice velkých tepen (viz obr. 10).
Jde o obrácené odstupy velkých tepen. Z PK vede aorta a neokysličená krev se vrací do velkého oběhu. Z LK jde plicnice a okysličená krev se vrací do plic. Vada se projevuje velkou cyanózou a dítě bez pomoci umírá. Záchrana spočívá v podání prostaglandinů a co nejrychlejší operaci. (Atrioseptostomie podle Raskhinda – protržení síňového septa, aby se krev mohla mísit.) Další operace se provádí v prvních měsících života dítěte.
Poslední onemocnění, se kterým se setkáváme, je atrioventrikulární kanál. Jde o otvor mezi komorami a síněmi. Dochází k levopravému zkratu, plíce jsou přetížené, dítě trpí srdeční nedostatečností a záněty plic. Často je postižená i mitrální a tricuspidální chlopeň. Operace je velmi složitá. Existují ještě mnohá další onemocnění srdce, ale ta se již nevyskytují tak často.
Hlavní příznaky srdečních chorob
Dušnost – klidová nebo při námaze (manipulace, krmení, pláč) při nedostatečnosti LK – v plicích se městná krev.
- Cyanóza – celková, akrální, bílá
- Neprospívání – nechuť k jídlu, nepřibývá na váze
- Otoky – nejdříve v obličeji, tekutina v dutině břišní, pohrudniční
- Poruchy vyprazdňování, močení – retence tekutin v důsledku selhávání srdce
- Poruchy rytmu – v rychlosti, v pravidelnosti
- Hypoxie až hypoxický záchvat
- Poslechově šelest
Léčba
Farmakoterapie • kardiotonika – Digoxin – posilují srdeční sval (nutno sledovat předávkování – poruchy rytmu, průjem, zažívací potíže)
• diuretika + KCL – při městnání krve
• prostaglandiny
Oxygenoterapie
- Operace
Obr. 1
Obr. 2
Obr. 3
Obr. 4
Obr. 5
Obr. 6
Obr. 7
Obr. 8
Obr. 9
Obr. 10
