Rasmussenova encefalitida způsobuje trvalé poškození mozku. Jaké má příznaky?

Co je Rasmussenova encefalitida?

Rasmussenova encefalitida, která je známá také jako chronická fokální encefalitida (CFE), se řadí mezi poměrně vzácné choroby. Jedná se o chronický zánět mozku, při němž dochází k napadání mozkové tkáně T-lymfocyty, což je jeden z druhů bílých krvinek. Zasažena bývá pouze jedna hemisféra, kde vlivem zánětu dochází k výraznému poškození mozkových buněk a k trvalé atrofii.

Pro toto vážné onemocnění je typické, že se obvykle objevuje u dětí mladších 15 let. Ačkoliv však nejčastěji postihuje malé pacienty kolem 6. roku života, nevyhýbá se ani adolescentům. U jednoho z deseti lidí, kteří k tomu mají vrozené předpoklady, se poté může vyvinout až v dospělosti. Co se týče názvu, své jméno získala Rasmussenova encefalitida podle neurochirurga Theodora Rasmussena.

Jaké má Rasmussenova encefalitida příčiny?

Ačkoliv přesná příčina vzniku Rasmussenovy encefalitidy není zcela známá, z histologického vyšetření jednotlivých pacientů lékaři zjistili, že v jejich mozku dochází ke zvýšení počtu T-lymfocytů. To následně vede k zánětlivým změnám, s nimiž je spojena celá řada charakteristických příznaků. Předpokládá se, že toto onemocnění má autoimunitní původ.

Fáze onemocnění

Lékaři rozlišují dvě hlavní fáze Rasmussenovy encefalitidy, a to konkrétně akutní a chronickou. První z nich trvá zhruba 4 až 8 měsíců, zánět je během této doby aktivní a symptomy se postupně zhoršují. V druhé fázi, která se označuje také jako zbytková, je zánět naopak nečinný a u pacientů se mohou vyskytnout všechny příznaky, nebo pouze některé z nich.

Kromě akutní a chronické fáze se v některých případech může u pacientů projevit také takzvané prodromální stádium, které dvěma charakteristickým fázím předchází, trvá několik měsíců a v podstatě ohlašuje příchod nemoci.

Příznaky Rasmussenovy encefalitidy

Pokud jde o charakteristické symptomy Rasmussenovy encefalitidy, tato neurologická porucha u pacientů obvykle vyvolává svalovou slabost až ochrnutí svalů na jedné straně těla, což se označuje jako hemiparéza. Typické jsou také kognitivní problémy (obtíže při učení, problémy s pamětí a řečí) a ztráta zraku omezená na jednu stranu zorného pole (hemianopsie).

Pro Rasmussenovu encefalitidu je dále typická také Koževnikova epilepsie (epilepsia partiali continua). U pacientů opakovaně dochází k těžkým epileptickým záchvatům, které je velice obtížné kontrolovat pomocí medikamentů. Řada z nich sice během chronické fáze zaznamená zmírnění příznaků, ale poškození mozku bohužel přetrvává a způsobuje doživotní následky včetně demence.

Typické projevy Rasmussenovy encefalitidy:

• Svalová slabost či ochrnutí
• Poruchy citlivosti
• Poruchy zraku
• Epileptické záchvaty
• Kognitivní poruchy

Příznaky se u jednotlivých pacientů liší podle toho, jak závažně je jejich mozek poškozený. Z dlouhodobého hlediska představují největší problém opakované epileptické záchvaty, ochrnutí a kognitivní potíže.

Diagnostika

K odhalení správné diagnózy slouží kromě fyzikálního vyšetření také EEG a MRI. Zatímco elektroencefalografie dokáže zobrazit prvky epilepsie a zpomalení mozkové činnosti v konkrétní hemisféře, díky magnetické rezonanci je možné sledovat ubývání dané hemisféry, ale také známky zánětu a zjizvení tkáně. V některých případech neurolog doporučí také biopsii mozku.

Léčba Rasmussenovy encefalitidy

Jakmile se u pacienta prokáže Rasmussenova encefalitida, jeho léčbu obvykle zajišťují specializovaná neurologická centra. Pokud se onemocnění zrovna nachází v akutní fázi, léčba se soustředí hlavně na zvládnutí zánětu. K tomu se používají například steroidy, které jsou při krátkodobém užívání podávány pacientům ve vyšších dávkách a při dlouhém užívání naopak v dávkách nižších.

Zejména starším pacientům se může podávat také intravenózní imunoglobulin a v některých případech zahrnují léčebné postupy také plazmaferézu či takrolimus. Ani jedna z těchto metod ale většinou nedokáže zabránit trvalým následkům, které Rasmussenova encefalitida způsobuje.

Během chronické fáze se lékaři soustředí především na zmírňování doprovodných příznaků. Pacientům se někdy podávají antiepileptika, která jsou určena ke kontrolování záchvatů, často však bývají neúčinná. Dalším způsobem léčby je pak chirurgický zákrok, který se nazývá hemisférektomie. Jedná se o odstranění postižené hemisféry nebo její odpojení od zdravé tkáně, což napomáhá snižování četnosti epileptických záchvatů.

Zdravá hemisféra po operaci v některých případech dokáže převzít vybrané funkce postižené části mozku, a to zejména u menších dětí, jejichž mozek ještě není zcela vyvinutý. Prázdná hemisféra se pak zaplní mozkomíšním mokem. Jindy ovšem hemisférektomie vede k dalšímu oslabení pacienta a může mít nepříjemné následky. Tuto operaci zároveň není příliš vhodné provádět při postižení levé hemisféry, která obsahuje centra, jež kontrolují řeč.

Zdroje: stefajir.cz, priznaky-projevy.cz