Roztroušená skleróza: nebezpečná choroba, která se nedá vyléčit

Co je roztroušená skleróza?

Roztroušená skleróza (anglicky multiple sclerosis, latinsky sclerosis multiplex, lidově ereska, zkráceně RS) je chronické autoimunitní onemocnění, které postihuje bílou hmotu centrálního nervového systému (CNS), tedy mozek, míchu a obaly zrakového nervu. Nejčastěji se rozvíjí u mladých dospělých a způsobuje řadu příznaků, které se však mohou u jednotlivých pacientů výrazně lišit.

Jako samostatné onemocnění poprvé roku 1868 popsal roztroušenou sklerózu francouzský neurolog jménem Jean-Martin Charcot. Tomu se podařilo shrnout různé nálezy z minulosti, které pak doplnil o své vlastní pozorování. U pacientů přitom zaznamenal hlavně tři charakteristické projevy (takzvanou Charcotovu triádu), což je konkrétně:

• nystagmus (rytmický konjugovaný kmitavý pohyb očních bulbů),
• intenční třes,
• skandovaná řeč.

Kromě toho si pak Charcot u nemocných všiml i dalších charakteristických symptomů, kam patří především kognitivní změny, přičemž vnímal také jakési oslabení paměti, zpomalení myšlenkových procesů a omezenou tvorbu představ. Nemoc potom nazval sclerose en plaques, což je francouzský výraz pro roztroušenou sklerózu. 

Proces demyelinizace

U roztroušené sklerózy hraje důležitou roli imunitní systém pacienta, který za normálních okolností chrání organismus před infekcemi, ale v tomto případě naopak poškozuje vlastní orgány a tkáně. Postupem času tak dochází ke ztrátě myelinu v zánětlivých ložiscích a k difúzní ztrátě axonů. Tento proces se pak odborně označuje jako demyelinizace nebo rozpad myelinových pochev.

Myelinové obaly nervových vláken (axonů) slouží jako ochranná bariéra, která je vyživuje a izoluje. Zároveň zajišťuje rychlejší vedení nervových vzruchů z CNS do jednotlivých částí těla a brání jejich přenosu na okolní vlákna a struktury, což by vedlo ke „zkratu“. Vzhledem k tomu, že myelin umožňuje efektivní komunikaci mozku a míchy, je klíčový pro správné fungování celého CNS.

Rozvoj roztroušené sklerózy spočívá v tom, že se agresivní autoimunitní buňky dostanou přes hematoencefalickou bariéru do CNS a začnou produkovat zánětlivé látky. Následně dochází k porušení myelinových obalů nervových vláken a jednotlivé axony již nejsou dále schopné efektivně přenášet nervové vzruchy. Dalším problémem je pak i jejich úbytek, což se označuje jako axonální ztráta.

Demyelinizace ztěžuje ovládání svalů a u pacientů vyvolává celou řadu senzorických, motorických i psychologických obtíží. Příznaky mohou časem ustoupit, ale opakovaná vzplanutí nemoci navozují nepřetržitý proces demyelinizace a remyelinizace, při němž dochází k nevratnému poškození nervových vláken. To pak vede k postupné invalidizaci.

Proč právě roztroušená skleróza?

Pro místa, kde dochází k porušení myelinového obalu, se vžil název plaky. Buňky centrálního nervového systému jsou schopné porušený obal do jisté míry obnovit, ale v bílé hmotě, kde zánět již odezněl, postupně vznikají jizvy. K tomu odkazuje také označení „skleróza“, které pochází z řeckého slova skleros, což znamená tuhý. Poškozené myelinové pochvy jsou totiž nahrazeny tuhou jizevnatou tkání.

Se zvyšováním počtu přítomných jizev se nervové přenosy zpomalují a jednotlivé příznaky roztroušené sklerózy nabývají na síle. Přídomek „roztroušená“ si nemoc získala díky tomu, že se ložiska zánětu objevují na různých místech bílé hmoty centrálního nervového systému. S tím souvisí i velké množství různorodých projevů daného onemocnění.

Výskyt roztroušené sklerózy

Skleróza multiplex postihuje hlavně mladé dospělé ve věku od 20 do 40 let, přičemž její prvotní příznaky pacienti zaznamenají obvykle mezi 20. a 30. rokem života. Ženy bývají postiženy častěji než muži, a to zhruba v poměru 2:1, což podle lékařů pravděpodobně souvisí s hormonálními vlivy na imunitní systém pacientek. Výjimkou ale samozřejmě není ani roztroušená skleróza u dětí.

Prevalence nemoci se v závislosti na sledované oblasti a dalších faktorech pohybuje v rozmezí od 2 do 150 postižených na 100 000 obyvatel. Častěji se přitom roztroušená skleróza vyskytuje mezi bělošskou populací severní Evropy než u jiných etnických skupin a největší počet případů lékaři zaznamenali u lidí žijících v mírném pásmu.

V současné době se s roztroušenou sklerózou celosvětově potýká zhruba 2,8 milionu lidí, což znamená, že se jedná o poměrně častou chorobu. Pokud jde o počet zaznamenaných případů na území České republiky, lékaři odhadují, že roztroušenou sklerózou zde trpí přibližně 20–25 000 obyvatel.

Roztroušená skleróza – rozcestník