Klíčová slova
sluch * screening sluchu * otoakustické emise
Za optimálního stavu by dítě s poruchou sluchu mělo být již v půl roce věku rehabilitováno pomocí sluchadel a tam, kde nedojde k rozvoji řečových schopností a rodiče si přejí vychovávat dítě mluvenou řečí, by měla být zvážena možnost aplikace kochleárního implantátu, nejlépe do konce druhého roku života. Základem včasné pomoci je možnost průkazného záchytu sluchové vady, určení její velikosti a způsobu rehabilitace.
Zvuk se dostává ze zevního prostředí přes systém bubínku a sluchových kůstek do vnitřního ucha, kde se šíří v podobě vlnění po bazální membráně hlemýždě. Ve správně vyvinutém Cortiho orgánu dochází k převodu zvukového signálu na elektrické impulsy, a to frekvenčně specificky - v bazálním závitu hlemýždě jsou vnímány vysoké tóny, apikálně tóny hluboké. Základními prvky převodu zvuku - energie mechanického vlnění - na nervové vlákno jsou zevní a vnitřní vláskové buňky hlemýždě. Zevní vláskové buňky jsou nadány kontraktilitou, reagují stahem na podráždění vyvolané zvukovou vlnou a zesilují její účinek. Vnitřní vláskové buňky jsou pak vlastními elementy, které dokáží podráždit vlákna sluchového nervu.
Kontrakce zevní vláskové buňky následují s určitým zpožděním po podráždění a energie jejich stahu vyvolává zpětnou reakci, kterou je možné vysoce citlivým mikrofonem zaznamenat - tak zvaná Kempova echa, otoakustické emise. Můžeme je zaznamenat přibližně do 40 dB ztrát (způsobených poškozením zevních vláskových buněk). Složitější a finančně náročnější je měření odpovědí sluchového nervu a podkorových center na akustické podráždění - tzv. BERA vyšetření.
Oba způsoby je možné využít pro screening sluchu u novorozenců již 3., 4. den po narození, kdy ze středouší vymizí plodová voda. Jsou vyvinuty přístroje pro jednoduché vyhodnocení odpovědi ve smyslu „reakce přítomna, reakce nepřítomna“. To dává možnost provádět vyšetření již v porodnicích. Screening prováděný později není vhodný, protože se velké procento rodičů s dětmi k vyšetření nedostaví. Snahy o zlevnění screeningu omezením vyšetření pouze na děti se zvýšeným rizikem sluchových poruch, kterých je asi 8 % ze všech narozených, nejsou vhodné, protože můžeme očekávat záchytnost pouze do 50 % všech sluchových vad a unikly by především těžší, nesyndromové vady, kde je porucha sluchu jediným handicapem dítěte.
Poznámka: Do rizikové skupiny jsou zařazováni kojenci s pozitivní rodinnou anamnézou, kongenitální infekcí, kraniofaciálními malformacemi, PH
Stanovisko ORL odborníků východní Evropy mezinárodní konference „Hearing disorders in early chilhood“, Praha, 6.-8. 5. 2004, na základě konsenzu vypracovaného Grandore fiori a přijatého závěrečným usnesením Evropské konference o screeningu sluchu u novorozenců, 15.-16. května 1998, Miláno:
1. Trvalá porucha sluchu (1) je závažný zdravotnický problém, který se týká přinejmenším 1 dítěte z 1000 narozených. Náprava stavu je nejúspěšnější, pokud je zahájena v prvních měsících života. To znamená, že screening poruch sluchu krátce po narození má vysoký potenciál zlepšit kvalitu života a životní možnosti postižených (European Consensus on Neonatal Screening, Miláno, 15.-16. 5. 1998).
2. Zjištění trvalé poruchy sluchu je nejefektivnější přímo v porodnicích, krátce po narození. Lze očekávat odhalení nejméně 80 % trvalých poruch sluchu. Pokud by byly testovány pouze děti se zvýšeným rizikem sluchové poruchy, což představuje 6-8 % všech novorozenců, lze ušetřit značnou část nákladů na screening, ale nebude možné diagnostikovat poruchu u více než 40-50 % dětí. Celoplošný behaviorální screening v 7.-9. měsíci života je v porovnání méně efektivní a dražší. Získaná, event. progresivní sluchová ztráta (10-20 %) by měla být zjištěna odpovídajícím sledováním dětí.
3. Rodiče dětí by měli být informováni o všech možnostech výchovy sluchově postižených dětí, protože mají zásadní rozhodující roli ve výběru a odpovědnosti za vedení výchovy.
4. V každém případě je třeba zabránit komunikační deprivaci dítěte. Základním cílem je zahájit rehabilitaci před půl rokem života dítěte.
5. Trvalá porucha sluchu na úrovni praktické hluchoty(2) indikuje rehabilitaci pod dohledem centra kochleárních implantací. Lze doporučit vytvoření 1 centra pro přibližně 5-10 miliónů obyvatel. Vyšší počet center je neadekvátně nákladný, operatér programu, zkušený otochirurg, by měl mít adekvátní zkušenost a počet zákroků by neměl být menší než 10/1 rok.
6. Zdravotní péče a její hrazení jsou v různých zemích Evropy na různé úrovni. Z publikovaných dat průměrně vynaložené částky na zdravotnictví(3) lze vyvozovat, že východoevropské země musí podstatně více plánovat zlepšení současné situace péče o sluchově postižené, mimo jiné v závislosti na ekonomické situaci. V prvé řadě - s minimálními náklady - je třeba zvýšit efektivitu všeobecného behaviorálního screeningu prováděného pediatry. Jako druhý krok - současně s krokem 1 - je třeba podpořit dobudování sítě dobře vybavených, většinou již existujících center pro diagnostiku a léčbu poruch sluchu s možností vyšetření otoakustických emisí (tranzientně evokovaných i ve formě distorzního produktu). Třetím krokem je postupně zavést celoplošný screening sluchu novorozenců pomocí otoakustických emisí ve všech porodnicích.
7. Prelingvální progresivní sluchová ztráta by měla být zachycována pediatry v rámci periodických preventivních vyšetření dětí (asi na 20 % všech sluchových poškození je odhadováno v dětském věku, z toho 10 % těžkých).
8. Současně by měly být rozvíjeny možnosti genetické diagnostiky (například detekce connexinu 26 apod.).
9. finanční podpora celého screeningového programu by měla být součástí systému zdravotní péče a měla by být řízena centrálně.
(1) Trvalá porucha sluchu je definována jako oboustranné trvalé poškození sluchu, v průměru větší nebo rovné 40 dB na frekvencích 0,5, 1, 2 a 4 kHz. (2)Praktická hluchota je definována jako oboustranná senzorineurální sluchová ztráta na tónovém audiogramu více nebo rovno 90 dB v průměru měření na 50, 1000, 2000 a 4000 Hz (American National Standards Institute norms, ANSI, 1989). (3)
Zdroj počtu opbyvatel: www.cia/gov/cia/publications/factbook (2002), zdroj výšky hrubého domácího produktu: www.who.int -celkové výdaje na zdravotní péči - jako součet výdajů veřejného zdravotního pojištění a výdajů na privátní zdravotní péči, k červenci 2002, množství HDP a procento určené pro zdravotní péči: www.ndcs.org (2002) (západoevropské země: Belgie, Dánsko, Finsko, Francie, Holandsko, Irsko, Itálie, Německo, Norsko, Portugalsko, Rakousko, Řecko, Španělsko, Švédsko, Švýcarsko, UK; východoevropské země: Bosna a Hercegovina, Bulharsko, Česká republika, Chorvatsko, Maďarsko, Polsko, Rumunsko, Slovensko, Slovinsko, Srbsko a Černá Hora).
Příloha 2
Konsenzus pro aplikaci sluchadel u dětí - EFAS, Stig Arlinger, 27. 2. 2004:
1. Dítě s trvalou oboustrannou poruchou sluchu 40 a více dB na frekvencích 0,5, 1, 2 a 4 kHz by mělo být vybaveno sluchadly co nejdříve po stanovení diagnózy. 2. Děti s kongenitální ztrátou sluchu by měly být vyšetřeny během prvních měsíců života s cílem uzavřít diagnózu před 6. měsícem života. 3. Sluchadla by měla být pečlivě vybrána podle velikosti sluchové ztráty na jednotlivých frekvencích. 4. Pro malé děti je potřeba volit malá závěsná sluchadla (BTE -behind the ear). 5. Děti by měly být vybaveny sluchadly na obě strany. 6. Sluchadla by měla být schopna nelineárního zpracování, především jde o sluchadla vícekanálová. 7. Sluchadla by měla být vybavena možností zablokovat manuální změnu nastavení hlasitosti. 8. Mikrofon by měl být všesměrový. 9. Sluchadlové vložky by měly být kontrolovány a měněny v dostatečně krátkých intervalech, respektujících fyziologický růst zvukovodu. 10. Vyhodnocení reakce dítěte na zvuky by mělo být prováděno při použití sluchadel, v dostatečných časových intervalech, specializovaným audiologem a za podmínek odpovídajících věku dítěte. 11. Je vhodné, aby rodiče měli možnost podpory na získání baterií do sluchadel a při opravě sluchadel. 12. Pokud jsou sluchadla nefunkční nebo zastaralá ve srovnání s běžně užívanými sluchadly pro děti, měla by být bez odkladů vyměněna. 13. Dokonalé nastavení sluchadel sluchově postiženým dětem by mělo být spojeno s detailní informací rodičům a speciální výchovně-pedagogickou podporou dítěte. 14. Pokud rozvoj zvukového projevu obecně a obzvláště řeči signiřkantně zaostává nebo schází, je potřeba zvážit možnost kochleární implantace.
Příloha 3
Kritéria výběru kandidátů pro kochleární implantace doporučená implantační komisi Českou společností pro otolaryngologii a chirurgii hlavy a krku ČLS J. E. Purkyně. Uvedená implantační kritéria pro děti i dospělé jsou v souladu s kritérii implantačních center zemí Evropského společenství. Všeobecná kritéria pro děti i dospělé
1. Audiologické podmínky: oboustranná hluchota („profound deafness“ podle deřnice WHO) a/nebo těžká nedoslýchavost. a) Tónový audiogram: průměrné ztráty sluchu na frekvencích 500, 1000, 2000 a 4000 Hz jsou rovné a vyšší než 90 dB HL. b) Tónový audiogram se sluchadlem: průměrné ztráty sluchu na frekvencích 500, 1000, 2000 a 4000 Hz jsou větší než 50 dB HL. c) Sluchadlo s maximálním výkonem na výstupu nejméně 136 SSPL 90 nemá efekt na rozvoj řeči (tj. skóre nejvíce 40 % v rozumění vět z otevřeného souboru, nejvíce 50 % v rozumění slov z uzavřeného souboru). Jsou vyzkoušeny alespoň tři typy sluchadel. d) Hodnoty prahu BERA vyšetření pomocí filtrovaných kliků jsou větší než 95 dB HL. Vyšetření otoakustických emisí je negativní.
2. Není interní kontraindikace k provedení operace v celkové anestézii.
3. Nejsou známky floridních zánětlivých změn ve středouší.
4.
Pomocí vyšetření HRCT (výpočetní tomografie s vysokým stupněm rozlišení) je ověřena průchodnost hlemýždě. U etiologií s vyšší incidencí kochleární obliterace (meningitida, otoskleróza) a při nejasném CT nálezu je nutné provést vyšetření magnetickou rezonancí (MR). Parciální ani totální obliterace není kontraindikací CI za předpokladu možnosti použití zvláštního typu neuroprotézy („double array“).
5. Pomocí promontorní stimulace je ověřen funkční stav sluchového nervu. U dětí je možné provést toto vyšetření, pokud jsou schopny spolupráce. Negativní promontorní test však není kontraindikací kochleární implantace při pozitivní identiřkaci sluchového nervu a průchodného hlemýždě vyšetřením magnetickou rezonancí.
6. Neurologické vyšetření neprokazuje poruchu vyšších etáží sluchové dráhy a CNS, která by znemožňovala využití kochleárního implantátu. Psychologické vyšetření vylučuje závažné psychopatologické rysy kandidáta. Uchazeč o kochleární implantát by měl mít schopnosti a vlastnosti, které umožní spolehlivé naprogramování řečového procesoru a využití kochleárního implantátu. Výsledky speciálních testů mají posoudit schopnost kandidáta absolvovat rehabilitační program a dobrou prognózu řečového rozvoje. V pubertálním a adolescentním věku, ale i u dospělých, je nutné pečlivě zvážit, zda je kandidát dostatečně motivován k trvalému nošení viditelných částí implantačního systému.
7. Pacient a jeho rodina musí být podrobně informováni o možnostech, omezeních a rizicích kochleární implantace a mají mít realistická očekávání. Souhlasí s povinnými pravidelnými kontrolami a aktivní účastí na pooperační rehabilitaci.
8. Dospělý uchazeč musí být sám motivován k operaci. Rodina dětského kandidáta je rozhodnuta vychovávat dítě sluchově-orálním způsobem. Zároveň je ochotná a schopná aktivně se zapojit do dlouhodobé pooperační rehabilitace (zahrnující také pravidelné kontroly) a již před operací s dítětem prokazatelně rodiče tímto způsobem rehabilitovali.
9. Rehabilitační péče musí být dobře a předem zajištěna kombinací péče v místě bydliště s vedením a pravidelným sledováním pacienta v CI centru.
10. Rehabilitační péče, včetně kontaktu s logopedem uchazeče, u dětí rovněž s pedagogem v místě bydliště, začíná prokazatelně už v době přípravy uchazeče na operaci.
Výběr dětí
1. Dítě ohluchlé postlingválně se operuje co nejdříve po ohluchnutí, ne však dříve než za půl roku. V případě jasně prokázané hluchoty po meningitidě lze operovat dříve.2. Děti s hluchotou kongenitální nebo ohluchlé prelingválně lze operovat optimálně mezi 1.-2. rokem věku, nejpozději do věku 6 let. U starších dětí je nutné postupovat individuálně a indikaci připustit ve výjimečných případech.
Výběr dospělých
1. Postlingválně ohluchlí pacienti jsou implantováni co nejdříve po ohluchnutí nebo po stanovení diagnózy hluchoty. 2. Podmínkou indikace k CI je dobře rozvinutá řeč, vypracovaná schopnost odezírání a orální způsob komunikace. 3. Etiologie hluchoty není rozhodující pro indikaci CI. V případě hluchoty postmeningitické se operuje co nejdříve, neboť může dojít k obliteraci hlemýždě. 4. Z implantačního programu nelze vyloučit ani pacienty vyššího věku, pokud splňují uvedená implantační kritéria. Délka hluchoty též není rozhodující pro indikaci CI za předpokladu dobré schopnosti odezírání a vybudované srozumitelné řeči. 5. Neimplantují se prelingválně neslyšící dospělí, u nichž má kochleární neuroprotéza pouze minimální přínos.
Kontraindikaci CI představují též všechny stavy s oboustranným nefunkčním sluchovým nervem - pacienti s neurořbromatózou 2 s oboustrannými vestibulárními schwannomy jsou naopak vhodnou indikační skupinou pro kmenovou neuroprotézu (ABI).
CI - kochleární implantace
Doc. MUDr. Zdeněk Kabelka Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Klinika ušní, nosní a krční
