Willebrandova choroba – diagnostika a léčba

Souhrn Von Willebrandova choroba je nejčastější vrozenou poruchou krevního srážení. I přesto je stále v mnoha zemích nedostatečně diagnostikována. K diagnostice osob s klinickými symptomy přitom stačí dobře odebraná anamnéza a testy dostupné ve většině koagulačních laboratoří. Léčba von Willebrandovy choroby spočívá v restituci dostatečné hladiny chybějícího faktoru v krvi pacienta. Toho lze dosáhnout buď desmopresinem, nebo krevním derivátem s obsahem von Willebrandova faktoru. U některých pacientů je kromě léčby krvácení vhodné i zavedení profylaktické léčby, která krvácivým příhodám předchází, podobně jako u hemofilie. Osoby s von Willebrandovou chorobou potřebují multidisciplinární přístup a jejich léčba by měla být soustředěna v hemofilických centrech, v případě České republiky v centrech akreditovaných Českým národním hemofilickým programem. Klíčová slova von Willebrandova choroba krvácení krevní derivát Summary Blatny, J. Von Willebrand’s disease – diagnostics and treatment Von Willebrand‘s disease is the most common inherited coagulation disorder in man. It is, however, still underdiagnosed in many countries, though the diagnosis of clinically symptomatic patients can be done relatively easily, by thoroughly taken medicaly history and laboratory tests available in vast majority of coagulation laborator