Sarkoidóza se manifestuje v různých orgánech a tkáních. Jaké symptomy ji provázejí?

Sarkoidóza

Multisystémové onemocnění s názvem sarkoidóza postihuje hlavně dospělé pacienty v mladším či středním věku. Projevy této choroby mohou ovlivnit téměř všechny orgány a tkáně, ale nejvíce zasaženy bývají plíce a nitrohrudní lymfatické uzliny. Terapie vždy záleží na uvážení lékařů, často spočívá v podávání kortikosteroidů nebo jiných léků s protizánětlivým a imunosupresivním účinkem.

Co je sarkoidóza?

Sarkoidóza neboli Besnier-Boeckova choroba je multisystémové granulomatózní onemocnění, které vzniká z neznámé příčiny. Nejčastěji se manifestuje nitrohrudním postižením s bilaterální hilovou lymfadenopatií, plicními infiltráty, ale také očními a kožními lézemi. Může však různou měrou zasáhnout i další orgány a tkáně. Nejvíce postiženy bývají:

  • plíce,
  • uveální trakt,
  • játra,
  • slezina,
  • srdce,
  • svaly,
  • kosti,
  • kůže,
  • slinné žlázy,
  • nervový systém,
  • lymfatické uzliny,
  • vzácněji ledviny.

Charakteristickým projevem sarkoidózy je pak tvorba epiteloidních granulomů v různých orgánech a tkáních, které vznikají prostřednictvím akumulace T-lymfocytů a transformovaných markofágů. V těchto granulomech následně dochází ke kaseifikační nebo fibrinoidní nekróze s postupnou resorpcí či rozvojem centrální hyalinní fibrózy.

Jako samostatná klinická jednotka byla sarkoidóza vyčleněna až v roce 1958, historie jejího zkoumání však sahá mnohem dál. Během 19. století popsali konkrétní příznaky tohoto onemocnění Besnier, Boeck, Hutchinson, Heerfordt, Jüngling a další. Že se jedná o multisystémovou chorobu ovšem odhalil až Schauman v roce 1914, který pro ni v té době zavedl název benigní lymfogranulomatóza.

Výskyt

Sarkoidóza trápí pacienty po celém světě, postihuje všechny rasy a nevyhýbá se žádným věkovým skupinám obyvatelstva. V naprosté většině případů se však jedná o dospělé v mladším či středním věku, tedy zhruba od 20 do 58 let, přičemž vrchol nastává mezi 35 a 45 lety.

Nejvíce se s touto nemocí potýkají ženy do 40 let, které patří mezi nekuřačky. Z celkového hlediska bývají kuřáci postiženi méně často (asi 21,9 % případů). Zatímco některé epidemiologické studie naznačují, že by sarkoidóza mohla mít sezónní výskyt, jiné poukazují na možnost interpersonálního přenosu a profesionální expozice.

Pokud jde o prevalenci sarkoidózy, ta v České republice činí zhruba 70 případů na 100 000 obyvatel. Tento údaj je nicméně významně zkreslený způsobem dispenzarizace, přičemž mnohé případy (obzvláště ty asymptomatické) stále zůstávají nediagnostikované. Mortalita onemocnění se pak pohybuje v rozmezí 2-5 %.

Příčiny sarkoidózy

Etiologie (původ) sarkoidózy je dnes stále nejasná. Podle lékařů se na rozvoji onemocnění mohou významnou měrou podílet genetické faktory, imunopatologické procesy či infekční agens (bakterie, viry), žádný konkrétní původce ani defekt však prozatím nebyl odhalen. Rozvoj sarkoidózy je proto většinou vysvětlován jako specifická interakce mezi jednou či více expozicemi a různými druhy imunitní odpovědi.

Neznámá škodlivina, která má rozvoj sarkoidózy na svědomí, je zřejmě schopná setrvávat delší dobu ve tkáni, čímž u nemocného postupem času vyvolá charakteristickou imunitní reakci. Tak vzniká oligoklonální buněčná odpověď pod vlivem Th1 cytokinů, na které se podílejí CD4+ lymfocyty a makrofágy.

Genetické faktory

Z genetického hlediska představuje sarkoidóza polygenní onemocnění, kde mezi kandidátní geny patří zejména polymorfní geny pro MHC a cytokiny. Ve srovnání se zdravými jedinci byl u pacientů trpících sarkoidózou zaznamenán vyšší výskyt HLA A1, B8, B13, B27 a D3, z cytokinů jsou to pak polymorfismy IL6, IL1A, IL-1 beta, TNF-alfa, CCR5, CCR2 a TGF-beta.

Pozornost mezi lékaři dále vzbudila přítomnost některých DR antigenů a specifického receptoru na T-buňkách, kterou objevili u skandinávské populace s Löfgrenovým syndromem, přičemž některé genetické odchylky typické pro toto onemocněné byly později popsány i v české populaci. Pokud jde o familiární výskyt, k tomu dochází zhruba ve 4 % případů.

Infekční agens

Ačkoliv infekční původ sarkoidózy nebyl doložen pomocí vizualizace činitele v granulomu ani jeho kultivací, někteří podporují teorii, že za vznik této choroby mohou právě bakterie nebo viry. V anamnéze vybraných pacientů se totiž prokázal pozitivní nález specifických protilátek, ale také DNA či RNA mykobakterií. Některé studie pak prokázaly i častější výskyt tuberkulózy a KatG peptidu.

Bakteriální původ sarkoidózy je sice spekulativní, ale této teorii se věnují mnohé studie po celém světě. Mezi možné spouštěče nemoci údajně patří tyto druhy bakterií a virů:

  • atypická mykobakteria,
  • Mycobacterium tuberculosis,
  • Propionibacterium acnes,
  • Mycoplasma,
  • Rickettsia,
  • Borrelia,
  • EBV.

Alergizující faktory

Dalším možným vysvětlením, proč u pacientů dochází ke vzniku sarkoidózy, je teorie alergizujících látek. Ta je založena na možné hyperergické (přemrštěné) imunitní reakci na různé toxiny v podobě organických či anorganických látek. Jedná se například o některé typy kovů (nikl, hliník, křemík, berylium), minerální vlákna, borovicový pyl, škrob nebo jíl. Lékaři ale zároveň uvažují o autoimunitním procesu.

Jaké má sarkoidóza příznaky?

Vzhledem k tomu, že se jedná o multisystémové onemocnění, které postihuje celou řadu různých orgánů a tkání, někdy se mezi lékaři sarkoidóza označuje jako nemoc mnoha tváří. Zatímco u některých pacientů probíhá zcela asymptomaticky, nezpůsobuje jim žádné viditelné obtíže a může být objevena až při vyšetření z jiné příčiny, u dalších může mít velmi závažný průběh.

Sarkoidóza bývá diagnostikována jako akutní nebo chronické onemocnění. Ve většině případů, kdy byla tato nemoc objevena na základě symptomů, se rozvíjí charakteristické příznaky akutního či chronického syndromu systémové zánětlivé odpovědi, které mohou připomínat virózu. Jedná se o tyto projevy:

  • zvýšená teplota,
  • vyčerpání,
  • malátnost,
  • ztráta hmotnosti,
  • noční pocení,
  • zhoršení celkového stavu.

Kromě toho se zjišťují také respirační příznaky, kam se řadí například suchý, dráždivý a obvykle vleklý kašel. Výjimečná pak není ani dušnost a někdy způsobuje sarkoidóza bolest na hrudníku.

Akutní sarkoidóza

Typickým příznakem náhle vzniklé sarkoidózy je tzv. Löfgrenův syndrom. Při něm se u pacientů objevují různé symptomy, kam patří bolest kloubů (nejčastěji hlezenních), otoky kolem kotníků a teplota. Především na bércích pak dochází k výsevu zarudlých a velmi bolestivých kožních změn, které lékaři označují jako nodózní erytém.

Pokud jde o rentgenový snímek hrudníku, ten u pacientů trpících akutní sarkoidózou ukáže oboustranné zvětšení nitrohrudních uzlin, ačkoliv tuberkulinový test bývá zpravidla negativní. Kromě výše zmíněných příznaků pak může být přítomen také zánět spojivek a duhovky, přičemž méně často se objevují respirační příznaky, jako je zánět dolních nebo horních dýchacích cest.

Za projev akutní sarkoidózy se ovšem považuje také tzv. sarkoid v jizvě, což je označení pro zčervenání a zduření starších jizev. Jestliže se u pacienta rozvine Löfgrenův syndrom, tento stav obvykle signalizuje dobrou prognózu, kdy existuje velká pravděpodobnost, že dojde ke spontánnímu vyléčení. I v tomto případě však onemocněné může přejít do některé z chronických forem.

Chronická sarkoidóza

Průběh nemoci je v tomto případě spíše pozvolný a jednotlivé respirační, orgánové i celkové příznaky nastupují velice nenápadně. Ačkoliv jde jen s obtížemi zjistit, kdy se nemoc začala u pacienta rozvíjet, za chronickou ji lékaři většinou označují až ve chvíli, kdy trvá nejméně dva roky. Prognóza je pak závažnější než u formy akutní a tento druh sarkoidózy mnohem častěji vyžaduje léčbu.

Druhy sarkoidózy

Podle toho, které tkáně a orgány bývají sarkoidózou nejvíce zasaženy a jaký má onemocnění u pacienta průběh, lékaři rozlišují několik různých druhů sarkoidózy.

Sarkoidóza dýchacího ústrojí

Sarkoidóza respiračního traktu, která se někdy označuje také jako sarkoidóza plic či nitrohrudní sarkoidóza, se objevuje u více než 90 % pacientů. Jak už název napovídá, do této kategorie se řadí postižení plic i nitrohrudních lymfatických uzlin. Mezi klinické projevy poté patří dušnost, suchý kašel, bolest na hrudi a někdy také teplota nebo malátnost.

Podle rentgenologického nálezu lékaři rozlišují, jaká má plicní sarkoidóza stádia. Jednotlivé fáze se přitom dělí na základě Scaddingovy radiografické klasifikace plicní sarkoidózy z roku 1961. Podle ní rozlišujeme tyto fáze:

  • stádium 0 – normální RTG hrudi,
  • sarkoidóza I. stupně – bilaterální hilová lymfadenopatie (nápadně zvětšené nitrohrudní uzliny na obou stranách),
  • sarkoidóza II. stupně – bilaterální hilová lymfadenopatie (v menším měřítku) a plicní infiltráty,
  • sarkoidóza III. stupně – pouze plicní infiltráty bez bilaterální hilové lymfadenopatie,
  • sarkoidóza IV. stupně – plicní fibróza s průkazem voštiny, retrakce hilů, bul, cyst a emfyzému.

Tendence ke spontánnímu vymizení všech příznaků nemoci se s vyššími fázemi sarkoidózy rapidně snižuje. Zatímco u prvního stádia se uvádí zhruba 85% šance na úplné uzdravení, ve druhém stupni nemoci je tendence k remisi pouze 70 % a ve třetí fázi pak 37 %. Jakmile sarkoidóza pokročí do finálního stádia, je to méně než 5 %.

V pokročilých stádiích, která odpovídají plicní fibróze, se dušnost po námaze mění v dušnost klidovou. Kašel citlivě reaguje na léčbu kortikosteroidy a často signalizuje recidivu onemocnění po jejich vysazení. U některých pacientů dochází i k vykašlávání krve, což souvisí s překrvením sliznice průdušek nebo dalšími doprovodnými komplikacemi.

Sarkoidóza horních dýchacích cest postihuje nosní sliznici, tonzily, paranazální dutiny a hrtan. Mezi charakteristické projevy přitom patří zarudnutí, ztluštění a otok v dané oblasti. V rámci postižení plic je pak možné odhalit také nález bronchiální hyperreaktivity, pleurální výpotek, pneumothorax či endobronchiální granulomy.

Sarkoidóza lymfatických uzlin a sleziny

Charakteristickým znakem sarkoidózy je také oboustranné, často symetrické postižení nitrohrudních lymfatických uzlin, což je možné odhalit pomocí skiagramu hrudníku. Relativně často pak bývají zasaženy také podkožní lymfatické uzliny, a to především na krku, v podpaží nebo v tříslech, přičemž někdy dochází také ke zvětšení sleziny (splenomegalie). Uzliny přitom nebolí, nejsou zarudlé ani nehnisají.

Oční sarkoidóza

Asi u jedné čtvrtiny nemocných postihuje sarkoidóza také zrak, přičemž častěji se jedná o přední segment oka než o ten zadní. Rozvíjí se především nespecifický zánět spojivky, bělimy, různé formy zánětu zornice nebo duhovky a méně často také zánět sítnice. Vzácně se pak může rozvinout i šedý nebo zelený zákal, zakalení sklivce či atrofie optického nervu. Mezi typické příznaky patří:

  • pálení či řezání v očích,
  • bolest za očima,
  • suchost sliznic,
  • zhoršení zraku,
  • slepota.

Sarkoidóza kůže

V rámci akutní sarkoidózy se u pacientů často vyskytuje nodózní erytém, což je označení pro bolestivé kožní formace, které se objevují symetricky na obou bércích. Zpočátku mívají narůžovělou až vínově červenou barvu, během 2-3 týdnů se však jejich odstín mění na temně rudý až nahnědlý. Bolest, kterou tato vystouplá vyrážka způsobuje, pak dokonce může pacientům znemožňovat chůzi.

Pokud jde o chronickou sarkoidózu, v tomto případě se nemocní mohou setkat s nejrůznějšími kožními projevy, které lékaři někdy označují jako znetvořující. Jedná se například o následující komplikace:

  • malouzlová či velkouzlová sarkoidóza – uzly v podobě červenohnědých skvrn vznikají především na obličeji, trupu a končetinách,
  • podkožní sarkoidóza – pod klidnou kůží se tvoří zatvrdliny, které mohou být bolestivé na dotek,
  • lupus pernio – jedná se o destruující chronický symptom, který se objevuje nejčastěji na nose.

Sarkoidóza pohybového ústrojí

Poměrně časté je u sarkoidózy také postižení pohybového aparátu. Pokud jde o kloubní projevy, zde se pacienti potýkají především s bolestí, zarudnutím, tvorbou otoků, ale i s celkovým omezením pohyblivosti. Zatímco v rámci akutní sarkoidózy se pak častěji rozvíjí polyartralgie či polyartritický syndrom, u chronické varianty onemocnění se většinou jedná o postižení velkých a středních kloubů. Vzácně pak vznikají také kloubní deformity.

Také sarkoidóza kostí může mít celou řadu různých projevů. Nejčastěji jsou to cystické změny v článcích prstů, které lze rozpoznat pomocí rentgenu a scintigrafie. Postižení svalů je naopak spíše vzácné, u některých pacientů se však mohou objevit hmatné svalové uzly, které bývají bolestivé, nebo difuzní zánět více svalových skupin.

Sarkoidóza nervové soustavy

Mezi nejzávažnější formy sarkoidózy patří postižení nervové soustavy, což se týká zhruba 10 % případů. Jedná se například o postižení mozkových plen doprovázené postižením hlavových nervů, ale pacienti se někdy potýkají také s obrnou obličejového nervu nebo s postižením hypofýzy. Příčinou chronické únavy, celkové slabosti a srdečních arytmií pak může být neuropatie malých vláken.

Sarkoidóza trávicího ústrojí

Nemoc sarkoidóza se v některých případech manifestuje také v trávicím ústrojí pacientů. Postižena může být například dutina ústní, kdy se lze setkat s xerostomií, která vzniká jako důsledek granulomatózní infiltrace slinných žláz. Vzácně pak bývají postiženy také další orgány, jako je stěna žaludku, tenké střevo, apendix a tlusté střevo.

Výjimkou není ani sarkoidóza jater, přičemž během cíleného vyšetření lékaři nacházejí granulomy v tomto orgánu až u 70 % nemocných. Zhruba u jedné desetiny pacientů pak lze odhalit hepatomegalii, ale k progredujícímu postižení s příznaky cholestázy a fibrózy dochází pouze vzácně, což platí i pro selhávání jater či ikterus.

Sarkoidóza močového a pohlavního ústrojí

Až desetkrát častěji než u zbytku populace se pacienti trpící sarkoidózou potýkají s hyperkalcémií a hyperkalciurií. S tím pak souvisí i potíže spojené s nefrolitiázou a vzácně se objevují také známky nefrokalcinózy. Zatímco sarkoidóza pohlavního ústrojí je spíše výjimečná, sarkoidóza močového měchýře se u pacientů nevyskytuje.

Sarkoidóza srdce

Mezi nejnebezpečnější místa, kde dochází k manifestaci sarkoidózy, patří samozřejmě srdce. U pacientů se v tomto případ mohou objevit známky srdeční nedostatečnosti, ale trápí je i bolest za hrudní kostí často spojená s pocity úzkosti. Velký problém pak představují poruchy srdečního rytmu, přičemž arytmie může vyústit dokonce až v náhlou smrt.

Sarkoidóza žláz s vnitřní sekrecí

Ve vzácných případech může být v rámci sarkoidózy postižen také hypotalamus, přičemž se následně rozvíjí hypotalamický syndrom. Pokud je zasažena hypofýza, dochází k rozvoji diabetes insipidus. Kromě toho mohou být sarkoidózou postiženy také další orgány, jako je štítná žláza, slinivka břišní nebo příštítná tělíska.

Sarkoidóza: diagnostika

Aby mohli lékaři potvrdit, že se skutečně jedná o sarkoidózu, diagnóza musí být stanovena na základě průkazu nekaseifikujících granulomů v postiženém orgánu, ale také identifikací typického klinického nálezu a vyloučením jiných onemocnění, která přicházejí v úvahu.

Laboratorní vyšetření

Jelikož sarkoidóza patří mezi zánětlivé nemoci, v akutním stádiu je možné u pacientů pozorovat zvýšenou sedimentaci erytrocytů a zvýšenou hladinu C-reaktivního proteinu (CRP). Dále může dojít k mírnému snížení počtu červených a bílých krvinek, přičemž hodnoty jaterních testů bývají vyšší stejně jako hladina kyseliny močové nebo hladina vápníku v krvi a moči. Jako ukazatel aktivity sarkoidózy pak často slouží také sérová koncentrace enzymu konvertujícího angiotenzin (SACE).

Zobrazovací metody

Základním vyšetřením je skiagram hrudníku, který dokáže odhalit nejen samotnou diagnózu, ale zároveň lékařům pomůže určit konkrétní stádium, v němž se nemoc v dané chvíli nachází. Rozhodujícím testem pro zařazení nemocných do 5 kategorií podle fáze sarkoidózy je rentgen plic, jehož možné výsledky byly popsány u příznaků plicní sarkoidózy. Mezi další používané zobrazovací metody patří:

  • magnetická rezonance,
  • sonografické vyšetření,
  • hybridní pozitronová emisní tomografie,
  • výpočetní tomografie s vysokou rozlišovací schopností.

Vyšetření funkce plic

Restriktivní poruchu spojenou se snížením vitální kapacity plic pomáhá lékařům odhalit vyšetření plicní ventilace. K těmto obtížím nemusí dojít ani při poměrně rozsáhlém rentgenologickém nálezu, ale u stádií II, III a IV bývá snížení kapacity patrné až v 70 % případů. Pro posouzení funkčního postižení u sarkoidózy se dále využívá vyšetření difuzní kapacity plic.

Bronchoskopie a bronchoalveolární laváž

Mezi základní vyšetření při podezření na sarkoidózu patří také bronchoskopie, kdy lékař pozoruje dýchací cesty pacienta pomocí bronchoskopického přístroje. Zatímco u některých nemocných bývá nález na sliznicích zcela normální, u jiných je naopak možné pozorovat nažloutlé uzlíky na bronchiální sliznici (obzvlášť ve velkých průduškách), rozšířené cévy nebo dokonce zúžené průdušky.

Kromě bronchoskopie se provádí také bronchoalveolární laváž (BAL), což je výplach průdušek, při němž lékaři získávají bronchoalveoálární tekutinu z plicních sklípků. U pacientů se sarkoidózou je v této tekutině možné pozorovat zmnožení bílých krvinek, které se objevuje u všech stádií, a to včetně bezpříznakových forem.

Biopsie (odběr postižené tkáně k následnému vyšetření)

Že se skutečně jedná o sarkoidózu, by lékaři měli potvrdit také prostřednictvím histologického vyšetření, které poskytuje typický (ne však zcela specifický) obraz. Tkáň se získává co nejméně invazivním způsobem, tedy například biopsií zvětšených lymfatických uzlin. Méně často se provádí biopsie jater, sleziny či ledvin.

Vzhledem k tomu, že většinu změn lze pozorovat v respiračním traktu pacientů, lékaři často preferují plicní biopsii, která se provádí bronchoskopicky nebo chirurgicky. Granulom lze přitom nalézt zhruba u 40-90 % nemocných.

Imunologické testy

Při vyšetřování imunologického profilu nemocných bývá pravidelným nálezem hypergamaglobulinémie a obvykle se zjišťuje také zvýšení hodnot IgG, IgA či IgM bez monoklonální gamapatie. U akutní formy sarkoidózy pak bývají zvýšeny cirkulující imunokomplexy a častěji než u zdravé části populace lze u pacientů detekovat výskyt různých autoprotilátek.

Tuberkulinový kožní test bývá u sarkoidózy negativní zhruba v 70 % případů. Imunoregulační index (CD4+ / CD8+) v krvi dosahuje hodnot 0,8 až 1,0 a má proto tendenci k zrcadlovému obrazu situace ve tkáních. Mezi historicky používaná vyšetření se řadí také Kveimův test, jehož provádění se dnes považuje za neetické.

Diferenciální diagnostika

Ve chvíli, kdy mají lékaři podezření na sarkoidózu, je nutné nejprve vyloučit další onemocnění, která mohou mít podobné projevy. Sem patří například:

  • tuberkulóza,
  • toxoplazmóza,
  • exogenní alergická alveolitida,
  • idiopatická intersticiální pneumonie,
  • Wegenerova granulomatóza,
  • nádorové krevní onemocnění,
  • a další.

Léčba sarkoidózy

Co se týče terapie, lékař by se měl nejprve zamyslet nad tím, zda je léčba sarkoidózy vůbec nutná a zda onemocnění neodezní spontánně. V případě akutní formy s Löfgrenovým syndromem či bezpříznakové plicní formy v I. nebo II. fázi bez poruchy plicních funkcí není nutné sarkoidózu léčit. Neefektivní je pak i léčba definitivní fibrózy u IV. stádia nemoci pomocí kortikosteroidů.

U spousty pacientů trpících sarkoidózou si lékaři mohou dovolit vyčkat s léčbou po dobu 6-12 měsíců, kdy nemocného pouze sledují a monitorují, zda dochází k manifestaci onemocnění a jeho zhoršení. Pokud se pacient potýká s bolestivými projevy při nodózním erytému, pomoci mohou nesteroidní protizánětlivé léky, jako je ibuprofen či nimesulid.

Kortikosteroidy

Lékem volby stále zůstávají systémově podávané kortikosteroidy, což jsou hormonálně působící léky s výrazným protizánětlivým účinkem. Ty se podávají především ve chvíli, kdy lze u pacientů pozorovat výrazné poruchy plicních funkcí, objeví se klinicky významné mimoplicní postižení nebo dojde ke zhoršení nemoci. Doba léčby se udává většinou od 6 do 24 měsíců, ale zatím neexistuje žádná metoda, která by jasně určila optimální čas jejího ukončení.

Po dobu aktivity onemocnění se kortikosteroidy podávají většinou v jedné dávce, a to konkrétně ráno, aby se tak minimalizoval útlum funkce nadledvin. Velmi důležité je pak pomalé vysazování kortikoidů, které by mělo zamezit vzniku syndromu odnětí kortikosteroidů a vzniku recidiv, k nimž obvykle dochází do 2 let od ukončení léčby.

U vysoce aktivních forem sarkoidózy může být zapotřebí pulzní terapie kortikosteroidy, kdy se pacientům nitrožilně podává 1000 mg metylprednisolonu za den, a to tři dny po sobě, nebo jednou týdně po dobu 6 týdnů. V případě, že se u nemocného rozvinula oční forma nemoci, může pomoci také lokální terapie kortikosteroidy (tedy masti, krémy nebo oční kapky), a u plicní formy má zase význam léčba inhalačními kortikosteroidy.

Nemocným, kteří na podání kortikosteroidů nereagují, se podávají jiné léky s protizánětlivým a imunosupresivním účinkem. Lékaři tuto možnost označují jako kortikosteroidy šetřící léčbu, jelikož mohou při její aplikaci dávky kortikosteroidů snížit. Jedná se o:

  • antimalarika,
  • azatioprin,
  • cyklofosfamid,
  • metotrexat,
  • cyklosporin A.

Pokud lékař zvolí terapii pomocí kortikosteroidů, které mohou účinně ovlivnit klinické příznaky sarkoidózy, je nutné počítat také s vedlejšími účinky. Ty se dostavují především při dlouhodobém systémovém podání, v případě inhalační nebo lokální terapie naopak bývají minimální. Jejich podoba a rozsah jsou ovšem velice individuální, a proto by o nich měl lékař pacienta vždy dopředu informovat.

Jiné možnosti léčby

U závažné sarkoidózy plic s rozvinutou fibrózou, respirační insuficiencí, plicní hypertenzí a sekundární infekcí se většinou zvažuje transplantace plic. Další možností terapie je individualizovaná léčba s vyšší intenzitou, která je vhodná například pro pacienty s aktivní sarkoidózou, jež postihuje srdce, centrální nervovou soustavu, játra nebo ledviny.

Pokud jde o nové léčebné trendy, zde se uplatňují selektivní a neselektivní inhibitory TNF-alfa. Používá se například infliximab, který se jeví jako úspěšný lék u kortikorezistentní sarkoidózy, ale také leflunomid či mykofenolát mofetil.

Prognóza sarkoidózy

U tohoto onemocnění je prognóza poměrně dobrá. Zhruba 50-60 % případů se zhojí spontánně bez jakékoliv léčby. U 30-50 % pacientů dojde ke zhojení po aplikaci kortikosteroidů, v 10-20 % případů pak nemoc přetrvává. K recidivám dochází asi ve 20-30 % případů, přičemž úmrtnost se pohybuje zhruba v rozmezí od 2 do 5 %.

Zdroje: wikiskripta.eu, internimedicina.cz

Sarkoidóza se manifestuje v různých orgánech a tkáních. Jaké symptomy ji provázejí?
5 (100%) 1 hlasování

Napsat komentář

Your email address will not be published.

top