Pyoderma gangraenosum

V tomto článku se snažíme popsat průběh a léčbu pacienta s diagnózou pyoderma gangraenosum. Pro úspěšnou léčbu je nutná správná diagnóza, průkaz eventuálního asociovaného onemocnění a výběr zevní a celkové terapie.

SUMMARY

In the article we describe the course of treatment of a patient with diagnosis pyoderma gangrenosum. Accurate diagnosis of the condition as well as possible associated disease and choice of proper external and systematic treatment is necessary for successful treatment.

Pyoderma gangraenosum je neinfekční chronická dermatóza s gangrenózními ulcerativními projevy. Postihuje obvykle dospělé osoby ve věku 30 až 50 let, převažují ženy. Ojediněle jsou popisovány případy u dětí nebo u starých lidí. Jde o vzácné onemocnění.Etiologie tohoto onemocnění dosud není známa. V současnosti převládá názor, že pyoderma gangraenosum (PG) je formou nespecifické zánětlivé hyperalergické kožní reakce, na které se pravděpodobně podílejí autoimunitní procesy. Asi v polovině případů souvisí s dalším onemocněním: hematologická malignita, hepatitida, idiopatické střevní záněty (colitis ulcerosa, Crohnova nemoc), revmatické choroby (včetně revmatoidní artritidy, séronegativních artritid, spondylitidy a vaskulitid).

Histopatologický nález je nespecifický a závisí na místě, odkud byl odebrán vzorek. Rovněž laboratorní nálezy jsou nespecifické. Je třeba odlišit prostý bércový vřed venózní, arteriální nebo smíšené etiologie, ulcerózní léze u diabetu, panikulitidu, sebepoškozování, infekční vředy, maligní vřed, a rovněž vaskulitidy a další systémová revmatická onemocnění.

Klinický obraz

V anamnéze bývá jako první příznak uváděno bodnutí hmyzem, drobné poranění apod. Klasická varianta PG je charakterizována ulceracemi zejména na bércích, popřípadě trupu, naopak u atypické varianty se vředy vyskytují v jiných lokalizacích – kolem stomií či v pooperačních ranách.

Rozhodující pro diagnózu je klinický obraz – pustula či bula, bolestivá, rychle se zvětšující, následně vzniká tkáňová nekróza, vznik vředu s ostře ohraničenými nafialovělými či namodralými podminovanými okraji, infiltrátem a erytémem v okolí. Výrazná bolestivost. Vředová léze má charakter chronické rány. Hloubka léze kolísá od povrchních lézí po hluboké vředy. V důsledku sekundární infekce přechází počáteční hemoragická sekrece v zapáchající exsudát, spodina vředu je pak hnisavě povleklá. Může dojít ke spontánnímu zhojení jizvou. PG může mít několik forem: ulcerózní, pustulózní, bulózní či vegetující.

Léčba

Důležitá je identifikace a léčba základní choroby. K léčbě se nejčastěji používají střední až vysoké dávky kortikosteroidů, cyklosporin, sulfony a další imunosupresivní léky. Kortikoidy se uplatňují v celkové i lokální léčbě. Při snížení dávky kortikoidů dochází obvykle k recidivě. Součástí symptomatické léčby je podání analgetik, v případě sekundární infekce antibiotika. Je nutné držet se zásad ošetřování chronických ran: prvním krokem je zvládnutí infekce v ráně, vyčištění spodiny a odstranění nekrotických hmot. Měli bychom se vyvarovat chirurgických postupů, které mohou vést k dalšímu rozvoji projevů.

Kazuistika

OA: Muž, 57 let, ženatý, přeložen z chirurgie na naše oddělení s diagnózou PG. Od 25 let revmatoidní artritida – sledován a léčen na revmatologické ambulanci, léčba kortikoidy asi 20 let. RA: Matka zemřela ve 46 letech na CA prsu, matka otce měla revmatoidní artritidu. Status localis při přijetí: Na levém bérci rozsáhlá povrchová ulcerovaná plocha velikosti 20 x 15 cm, nepravidelného tvaru. Navalité a podminované okraje s červeným lemem v okolí do vzdálenosti až 3 cm, okraj výrazně inflamovaný. V okrajích ulcerace povleklá, v centru živě červená s granulacemi.

Průběh léčby: Pacient byl přijat s rozsáhlými projevy PG, na levém bérci téměř cirkulární ulcerace. Celkově byly nasazeny kortikosteroidy – Prednison tbl. V počáteční dávce 5 mg/den, v průběhu léčby zvýšeno na 15 mg/den, podle citlivosti (ze stěru z ulcerace) nasazen Ciprinol 2krát 500 mg po dobu 20 dnů, Ibuprofen 400 mg podle potřeby (maximálně 3 tbl. denně). Lokálně do ulcerace obklad Jarischův roztok, borargentovou mast na mastném tylu, na okolí indiferentní pasta nesmývatelná a Belogent krém.

Ulcerace velmi rychle začala epitelizovat, neprogredovala dále do okolí. V rámci základní diagnózy byl pacient celkově přešetřen. Gastroskopické vyšetření prokázalo akutní gastritidu, zahájena celková terapie Omeprazol 20 mg/den, subjektivně zcela bez potíží. V imunologickém vyšetření zjištěna vysoká pozitivita autoprotilátek (C-ANCA i P-ANCA) a vysoce pozitivní revmatoidní faktor. V rámci celkového vyšetření zjištěna vyšší hodnota tumorových markerů (CA 19-9), při urologickém vyšetření diagnostikována středně prominující prostata, tuhá na pohmat, v pravém laloku uzlíky, proto provedena punkční biopsie prostaty, histologické vyšetření potvrdilo adenokarcinom prostaty.

Při ukončení hospitalizace na naší klinice přetrvávala malá ulcerace s čistou vygranulovanou spodinou, s klidným okolím. Pacient byl předán do péče urologů k řešení adenokarcinomu prostaty. Pacient byl po celou dobu hospitalizace trpělivý, spolupracoval. Snažil se být veselý, ale měl strach z toho, jak bude onemocnění dále probíhat a jaké to bude mít důsledky v kvalitě jeho života. Léčbu ATB a kortikosteroidů snášel bez potíží, bolesti ustoupily. Respektoval rady lékařů a sester.

Závěr

U náhle vzniklých a nehojících se ulcerací je třeba pomyslet na PG. Chirurgické postupy uplatňované zvláště v počátku procesu jsou nevhodné, protože navozují fenomén patergie (vznik nových projevů i po minimálním traumatu). Je nutné komplexní vyšetření pacienta a vyloučení možného asociovaného onemocnění, včetně paraneoplastických – aktivní mezioborová spolupráce u PG je nutná.

Literatura
Dermatovenerologie. Záruba, F., Vosmík, F., Záhejský, J., Buchvald, J., Jirásek, L. Praha, Scientia Medica 1994.
Praktickádermatologie v obrazech a schématech Vlašín, Z., Jedličková, H. a kol. Brno, Vladerma 2001.
Dermatológia a venerológia Braun-Falco, O., Plewig, G., Wolff, H. H. Martin, Osveta 2001.

Tereza Zubrová, Hana Urbánková, I. dermatovenerologická klinika FN u sv. Anny v Brně (zubrovatereza@seznam.cz)

Ohodnoťte tento článek!