Kazuistika pacientky s HELLP syndromem

Tento článek pojednává o HELLP syndromu, který se vyskytuje v těhotenství a může ohrozit na životě matku i plod. Tento syndrom je popisován jako závažná komplikace těžké formy preeklampsie. Část autorů však definuje HELLP syndrom jako samostatnou nozologickou jednotku. Klíčová slova: HELLP syndrom, těhotenství, císařský řez

SUMMARY The article addresses HELLP syndrome which occurs during pregnancy and it can endanger the life of the mother and the fetus. It is a serious complication of a severe preeclampsia. Some authors define HELLP syndrome as an independent diagnosis. Key words: HELLP syndrome, pregnancy, Cesarean section

Název HELLP je odvozen od počátečních písmen laboratorních příznaků, které jsou zároveň kritérii pro diagnózu onemocnění – Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count. Takto pojmenoval a popsal toto onemocnění Louis Weinstein v roce 1982.

HELLP syndrom je velmi vážná komplikace těhotenství spojená s vysokou perinatální mateřskou a fetální mortalitou. V 70 % případů se vyskytuje na konci druhého a ve třetím trimestru těhotenství, ve 30 % až po porodu. V České republice se odhaduje výskyt tohoto onemocnění na zhruba 4 až 5 případů na 1000 porodů. Nejvyšší incidence je u multipar bílé rasy nad 25 let do 36. týdne těhotenství.

Etiologie a patogeneze není přesně známa. Jedna z teorií předpokládá aktivaci krevních destiček, které způsobí poškození cévní stěny. Tím dochází k lokálním hemoragiím, které postihují zejména parenchymatózní orgány – játra, ledviny, plíce, placentu a postižen může být i mozek.
Mezi klinické projevy patří bolest v epigastriu a v pravém podžebří, nauzea a zvracení, někdy bolest hlavy. U většiny pacientek se postupně rozvine hypertenze a masivní proteinurie. K méně častým příznakům patří poruchy zraku, vysoký hmotnostní přírůstek s edémy a ikterus. V začátku onemocnění se mohou objevovat nespecifické příznaky podobné viróze – malátnost, únava. V pokročilém stadiu se objevují krvácivé projevy jako hematurie a krvácení z GIT. Až v 50 % případů nemusejí být přítomny žádné varovné symptomy, až laboratorně se prokáže plně rozvinutý HELLP syndrom.

Laboratorní výsledky jsou klíčové pro diagnostiku HELLP syndromu. Typická je hemolýza, která se projevuje abnormálním nátěrem periferní krve s přítomností trojhranných (burr cells) erytrocytů, zvýšenými hodnotami LDH a zvýšeným volným železem v séru. Dále elevace jaterních testů, projevující se zejména zvýšením AST. Také dochází k elevaci ALT, bilirubinu, hladiny kyseliny močové, urey, kreatininu. Objevuje se trombocytopenie, která je klíčová pro diagnostiku.
Mezi nejzávažnější komplikace matky patří diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), akutní renální selhání, abrupce placenty (předčasné odloučení placenty), plicní edém, subkapsulární hematom a ruptura jater. Dále poruchy CNS, jako edém mozku, poruchy zraku a eklamptický záchvat, který je u HELLP syndromu až téměř 4krát častější.
Většina dětí se narodí předčasně v kombinaci s IUGR (intrauterinní růstová retardace). Plod je ohrožen hypoxií a vyšším rizikem perinatální mortality.

Kauzální léčba matky i plodu je včasné ukončení gravidity, a to ve většině případů císařským řezem. U lehčích forem je možné se pokusit o konzervativní léčbu. Nezbytné je doplnění plazmatického objemu (krystaloidy, Haemaccel, mražená plazma). K úpravě hemokoagulace se podává Antitrombin III, erymasa a trombocytární náplavy. Dále antihypertenziva, MgSO4, diuretika a nízkomolekulární heparin. Příznivé účinky mohou mít i kortikosteroidy. Velice nezbytná je intenzivní postpartální (poporodní) péče.
Primární prevence HELLP syndromu není doposud známa. Sekundární prevence spočívá v pečlivém monitorování rizikových skupin těhotných.

Kazuistika

Před císařským řezem: Jednalo se o třicetiletou primiparu ve 32. týdnu gravidity. Těhotenství probíhalo doposud zcela bez obtíží, paní P. N. zatím chodila i do zaměstnání. Náhle pocítila silnou bolest v epigastriu, která se stále stupňovala a přidalo se i zvracení. Proto jela do nemocnice, kde byla kolem 20. hodiny přijata na gynekologicko-porodnické oddělení menší okresní nemocnice s diagnózou: těžká preeklampsie.

Před půlnocí byla pacientka převezena jako transfer do naší nemocnice. Paní P. N. měla silnou epigastrickou bolest, která jí nedovolovala narovnat se, hypertenzi 180/110, jež se po chvíli ustálila na 160/100. Postupně se přidala zimnice, horečka 38 °C. Zpočátku byla pacientka orientovaná a komunikativní, později apatická, spavá a přestávala vnímat epigastrickou bolest. Kontrakce neudávala, plodová voda byla zachovalá, pacientka nekrvácela, kardiotokografický záznam plodu (CTG) byl patologický – silentní (Krátkodobý frekvenční jev, kdy rozkmit frekvence na CTG záznamu je méně než 5 tepů/min. Objevuje se při těžké hypoxii plodu.) s deceleracemi (frekvenční zpomalení s min. poklesem o 15 tepů/min, trvající od 10 sekund do 3 minut) – vaginální nález těhotenský. Stav byl uzavřen jako HELLP syndrom a z důvodu vitálního ohrožení matky i plodu lékaři indikovali ukončení těhotenství císařským řezem. Při přípravě k císařskému řezu jsme odebrali krev na krevní obraz, koagulaci, biochemii a křížovou zkoušku. Následné výsledky zcela bezpochyby potvrdily rozběhnutý HELLP syndrom.

Po zavedení Foleyova katétru odteklo asi 20 ml moči, která byla tmavá a hustá s bílkovinou na čtyři kříže (při orientační zkoušce diagnostickými proužky k analýze moči se prokáže bílkovina více než 5 g/500 l moči). Podali jsme infuze (Ringerův roztok s Nepresolem a MgSO4) a ještě před začátkem operace pacientka dostala 2krát Antitrombin III a Clexane 0,4 ml s. c.
Císařský řez: V celkové anestezii byla provedena dolní střední laparotomie. V 1.29 hodin se narodilo křičící děvče o hmotnosti 1530 g a délce 41 cm střední nezralosti s dobrou poporodní adaptací, které jsme převezli na RES.

Během operace došlo k profuznímu (mohutnému) krvácení, zvláště ve druhé části operace se krev špatně srážela, rozvinula se DIC, krevní ztráta byla asi 800 ml. Při kontrole jater byl patrný výrazný edém s makroskopickými sufuzemi (rozsáhlejší, splývající krvácení do kůže). Z Douglasova prostoru byl vyveden drén. Během výkonu oligourie až anurie.
Medikace během operace: krystaloidní roztoky, opakovaně diuretika, opakovaně krevní deriváty, kontinuálně uterotonika.

1. pooperační den: Přetrvávala hypertenze (TK kolem 150/90) a oligourie až anurie i přes zvyšování dávek diuretik. Tělesná teplota se pohybovala okolo 37,7 °C, laboratorní hodnoty se zhoršovaly a došlo k anemizaci. Pro celkové zhoršení stavu zaveden CŽK a NGS. Medikace: kontinuální antihypertenzní terapie, diuretika, krevní deriváty, infuzní terapie, kontinuálně analgetika, antibiotika, glukokortikoidy. Ultrazvuk prokázal hemoperitoneum a hematom v Retziově prostoru, proto byla indikována relaparotomie. Při operaci v celkové anestezii, trvající 2,5 hodiny, lékaři evakuovali hemoperitoneum a subfasciální hematom v množství 600 ml, provedli ligatury hypogastrických arterií a zavedli tři drény. Medikace během operace: opakovaně krevní deriváty, krystaloidní roztoky, antibiotika, diuretika, uterotonika, glukokortikoidy, antitrombotika, analgetika.

2. pooperační den: U pacientky na řízené ventilaci přetrvávala hypertenze, anurie a anemie, měla sinusovou tachykardii.
Medikace: antihypertenziva, diuretika, analgetika, antibiotika, uterotonika, krevní deriváty.
Pro akutní renální selhání jsme pacientku převezli na ARO velké fakultní nemocnice.
2. pooperační den na ARO: V prvních hodinách hospitalizace převládala ještě výrazná koagulopatie a krvácivé projevy, projevující se difuzním krvácením z operační rány, drénů, vpichu CŽK, nosních dírek. Po suplementaci krevními deriváty známky krvácení ustávaly. CT břicha prokázalo tekutinu v dutině břišní. Po celou dobu hospitalizace na ARO hypertenze a tachykardie, které se postupně upravily medikací.
3. pooperační den na ARO: Lékaři provedli pokus o extubaci, který byl neúspěšný z důvodu hyperhydratace a nespolupráce pacientky. Zároveň byla provedena hemodialýza.
4. pooperační den na ARO: Provedena hemodialýza a renální funkce se pozvolna obnovovaly. Pacientka jevila známky organického psychosyndromu – v prvních dnech agitovanost a motorický neklid, posléze mírnější forma, ale s vizuálními halucinacemi. S efektem byla podávána neuroleptika. Psychiatrické a neurologické konzilium doporučilo doplnit EEG.

5. pooperační den na ARO: Extubace – pacientka již byla schopna spontánní ventilace.
7. pooperační den na ARO: Provedena hemodialýza.
11. pooperační den na ARO: Ultrazvuk břicha prokázal zvýšené množství tekutiny v dutině břišní s maximem pod játry, proto lékaři zvažovali možnost relaparotomie. Na skiagrafii hrudníku byla částečná regrese fluidothoraxu.
12. pooperační den na ARO: Spontánní úbytek volné tekutiny v dutině břišní.
13. pooperační den na ARO: Zvýšení zánětlivých ukazatelů z močové infekce.
14. pooperační den: Pacientka přeložena zpět na JIP naší nemocnice v klinicky dobrém stavu s doporučením podávat diuretika, antibiotika, neuroleptika, kombinaci antihypertenziv, mukolytika, antiulceróza a antikoagulancia.
15. pooperační den: Došlo k sérosangvinolentní sekreci v ráně po pravém drénu a podle ultrazvuku břicha byl subfasciálně patrný hematom v pravém hypogastriu, který byl řešen konzervativně. Snímek hrudníku bez patologického nálezu.
16. pooperační den: Pacientku jsme přeložili na gynekologické pooperační oddělení. Sekrece z rány po drénu spontánně ustávala. Kultivace z moči negativní.
19. pooperační den: Paní P. N. byla propuštěna domů s doporučenou medikací: kombinace antihypertenziv a železa, pravidelné kontroly na nefrologii a výhledově naplánovat echokardiografické vyšetření.
Hospitalizace holčičky paní P. N. proběhla bez větších komplikací a 34. den po porodu byla propuštěna do domácího ošetřování s váhou 1995 g. Nyní, téměř po dvou letech, jsou paní P. N. i dítě bez závažnějších zdravotních problémů.


O autorovi: Helena Dušková, DiS. Ústav pro péči o matku a dítě, porodní sál (turbomyska@seznam.cz)

Ohodnoťte tento článek!