Komplexní péče o pacienta s jaterní encefalopatií

Jaterní encefalopatie je syndrom obvykle reverzibilních neuropsychiatrických příznaků, které vznikají v souvislosti s pokročilým chronickým selháním jater (jaterní insuficience a portosystémové zkraty) nebo při akutním jaterním selhání.


SOUHRN: Jaterní encefalopatie je syndrom obvykle reverzibilních neuropsychiatrických příznaků, které vznikají v souvislosti s pokročilým chronickým selháním jater nebo při akutním jaterním selhání. Charakterizována je poruchami vědomí a chování, neurologickými poruchami, přítomností flapping tremoru a elektroencefalografickými změnami. Z hlediska ošetřovatelské péče jsou pacienti zařazeni jako nejnáročnější, protože jsou zcela závislí na komplexní ošetřovatelské péči.
Klíčová slova: jaterní encefalopatie, etiologie, diagnostika, klinické projevy, vyvolávající faktory, management jaterní encefalopatie, ošetřovatelská péče

SUMMARY: Liver encephalopathy is a syndrome of reversible neuropsychiatric signs related to advanced chronic liver or kidney failure. It is characterized by changes of consciousness and behavior, neurological impairments, flapping tremor, and electroencephalography changes. These patients require complex nursing care.
Key words: liver encephalopathy, etiology, diagnostics, clinical signs, trigger factors, liver encephalopathy management, nursing care


Jaterní encefalopatie (JE) představuje závažnou komplikaci jaterního onemocnění. V praxi je třeba na tuto nemoc myslet především u změn osobnosti, poruch nálady a psychóz s nedostatečnou odpovědí na léčbu či výskytem abnormálních pohybů, zejména u mladých pacientů. Je potřeba zdůraznit, že i minimální JE je spojena s nižší kvalitou života, možnou sociální izolací.

Jelikož podle různých odhadů tato porucha postihuje 30–80 % všech pacientů s jaterní cirhózou, jedná se o závažný medicínský a společenský problém, který vyžaduje aktivní diagnostický a léčebný přístup.

Etiologie

Etiologie je multifaktoriální, není plně objasněna a souvisí se zvýšenou koncentrací látek normálně metabolizovaných játry, které působí v CNS inhibici nervového přenosu. Jde o synergické působení neurotoxických či neuromodulačních látek, jako jsou amoniak, neurosteroidy, opioidy, merkaptany, fenoly, mastné kyseliny o krátkém a středním řetězci aj.

Diagnostika JE

Laboratorní vyšetření: zvýšené hladiny amoniaku v arteriální krvi (amoniak < 60 µmol/l), poruchy elektrolytového, vodního a acidobazického stavu, respirační alkalóza při hyperventilaci, hypoglykemie.

Pomocná vyšetření:
* number connection test (NCT) – latence při spojování rozházených čísel podle postupnosti, parametrem je čas potřebný k jeho vyhotovení (tab. 1); existují 4 varianty testu, které jsou rovnocenné a při opakovaném vyšetřování téhož pacienta je vhodné je střídat; za abnormální výsledek se považuje hodnota lišící se od normy o více než 2 směrodatné odchylky,

* konstruktivní apraxie – neschopnost se podepsat, namalovat hvězdu nebo složit hvězdu ze sirek (schéma 1), pacient ztrácí schopnost soustředění a základní koordinaci pohybů,

* EEG změny spojené s JE – nejprve dochází k poklesu frekvence, později i amplitudy EEG vln, špatným znamením je objevení trifázických změn,

* evokované potenciály (oční, sluchové, kognitivní),

* CT nebo MRI mozku mají význam v diferenciální diagnostice – mohou odlišit jiná postižení CNS.

Dělení JE

Rozlišuje se manifestní JE, která je klinicky zjevná, s klinickými projevy, a minimální JE (dříve i latentní či subklinická), kdy je normální klinický nález, ale abnormální psychometrické nebo neurologické vyšetření.

* typ A (akutní) – při akutním jaterním selhání,
* typ B (bypass) – při portosystémovém zkratu (chronické selhání s portální hypertenzí a výrazným kolaterálním oběhem),
* typ C (cirhóza) – při jaterní cirhóze, je v pořadí jako epizodická, perzistentní nebo minimální.

Klinické projevy JE

Klinické projevy jsou uvedeny v tabulce 2, specifickými příznaky jsou flapping tremor, nyní spíše nazývaný asterixis – jde o nerytmický třes, nejlépe viditelný na natažených horních končetinách s dorzální flexí dlaní, a foetor hepaticus – sladké zatuchlé aroma dechu. K dalším fyzikálním nálezům patří hyperventilace a snížení tělesné teploty.

Tabulka 1

Vyvolávající faktory JE

* selhání ledvin – renální selhání vede ke snížení clearance močoviny, amoniaku a dalších dusíkatých látek,
* krvácení do gastrointestinálního traktu – přítomnost krve v horní části gastrointestinálního traktu vede k nárůstu čpavku a dusíku ze střeva v důsledku rozpadu krve,
* infekce,
* zácpa – zvyšuje střevní produkce a absorpce amoniaku,
* portosystémová spojka včetně TIPS (transjugulární portosystémový shunt, cílem je vytvoření portosystémové spojky mezi v. portae a jaterní žílou katetrizační metodou; obnovuje sodíkovou rovnováhu, zlepšuje renální funkce, snižuje portální tlak, brání akumulaci ascitu),
* léky, které působí na CNS, jako např. opioidy, benzodiazepiny, antidepresiva, antipsychotika,
* diuretické léky – snížení hladiny draslíku v séru a alkalózy usnadní přeměnu NH4+ na NH3 (amoniak je přítomen v tělních tekutinách jako NH3 a NH4, NH3 může volně postupovat membránami, NH4+ potřebuje aktivní přenos; při zvyšujícím se pH stoupá podíl NH3 a usnadňuje se přechod membránami; vyšší koncentrace amoniaku jsou toxické a vyvolávají neurotoxické poruchy; játra, pokud jsou zdravá, jsou nejdůležitějším místem, kde je amoniak metabolizován, a to přeměnou na netoxickou močovinu, močovina je pak snadno vylučována močí),
* vysoký příjem proteinů – nejčastější příčina JE.

Management jaterní encefalopatie

Přístup k pacientovi s JE závisí na závažnosti změny duševního stavu, jednotlivé používané postupy je často nutné kombinovat a pružně měnit podle klinického stavu nemocného. Většina současných léčebných postupů je určena k léčbě hyperamonemie, která je charakteristickým rysem většiny případů JE.

Tabulka 2

Obecná doporučení pro řízení:
* odstranění vyvolávajících faktorů a úprava vnitřního prostředí, * podávání nestravitelných disacharidů (laktulosa, laktinol), které sníží vstřebávaní amoniaku změnou pH v kolon laxativním účinkem, obvyklá dávka je 30–45 g/den tak, aby se dosáhlo 2–4 stolic denně (navození osmotického průjmu),

* optimalizace příjmu bílkovin – snížení celkového příjmu bílkovin u cirhotiků není vhodné (jsou hypoproteinemičtí a další omezení bílkovin zhoršuje jaterní funkce), minimální denní dávka je 1 g/kg tělesné hmotnosti, podle potřeby je možno zvýšit příjem rostlinných bílkovin či přidávat směsi větvených aminokyselin (např. Aminosteril N-Hepa i. v.),

* v případě, že nejsou tolerovány nestravitelné disacharidy, je krátkodobou alternativou ovlivnění střevní mikroflóry podáváním nevstřebatelných antibiotik (neomycin, rifaximin) či metronidazolu p. o. nebo podávání ornitin-aspartátu,

* u pacientů s těžkou encefalopatií, tj. stupně 3 nebo 4, hrozí nebezpečí aspirace, měli by se podrobit preventivní endotracheální intubaci a být sledováni na jednotce intenzivní péče,

* příčina JE by měla vést k úvaze o řešení základního onemocnění – transplantaci jater.

Prognóza

Akutní JE může být léčitelná. Chronické formy onemocnění se často nadále zhoršují nebo i vrací. Obě formy mohou vyústit v nevratné bezvědomí a smrt. Přibližně 80 % pacientů (8 z 10 pacientů) z těch, kteří upadnou do kómatu, umírá.

Kazuistika

64letá pacientka s jaterní etylickou cirhózou, funkčně Child-Pugh C (kategorizace jaterní cirhózy), stav po plicní hypertenzi ve 35 letech s reziduální plicní hypertenzí. V 8/2010 stav po TIPS pro refrakterní ascites. 6. 10. 2010 přijata na oddělení k předtransplantačnímu programu. 8. 10. přeložena pro zhoršení zdravotního stavu ve smyslu jaterní encefalopatie II. stupně na oddělení intermediární péče (IMP) ke kompenzaci stavu.

Při přijetí na IMP: Výška 166 cm, váha 85 kg, TK 135/80 mmHg, pulz 98/min, TT 37,7 °C, SpO2 97 %. Pacientka byla při vědomí, dezorientovaná, zmatená, euforická se sníženou pozorností a zpomaleným myšlením, s častými paranoidními obrazy, evidentní neadekvátní chování s výskytem abnormálních pohybů. Dýchaní čisté sklípkové, AS pravidelná. Břicho: malý ascites, játra zvětšená + 4 prsty, bez rezistence. DK: výrazně oteklé do výše třísel, bez varixů. Stolice dva dny nebyla, předtím normální barvy a konzistence, bez patologických příměsí.

Medikace: Dieta č. 3, Aminosteril N-Hepa 8% 500 ml + G 10% 500 ml i. v. rychlostí 80 ml/h, F 1/1 500 ml + 10 ml 10% NaCl + 10% MgSO4 i. v., Claforan 1 g/8 h i. v., Diflucan 200 mg i. v./24 h, Ursosan tbl. 250 mg 1–1–1, Laktulosa 40 ml 1–1–1, Novalgin 1 amp. podle potřeby.

Ošetřovatelské diagnózy:

1. Strach v souvislosti se změnou prostředí.
2. Únava v souvislosti se svalovou slabostí.
3. Horečka v souvislosti s dehydratací.
4. Riziko pádu v souvislosti se sníženou koordinací.
5. Deficit sebepéče v souvislosti s poruchou vědomí.
6. Snížený objem tekutin v souvislosti se selháním regulačních mechanismů.
7. Riziko infekce v souvislosti s invazivními vstupy – i. v. kanyla, PMK.
8. Alterace kognitivních funkcí v souvislosti se sníženou detoxikační schopností jaterních buněk.

Průběh hospitalizace:
1. den byl pacientce při příjmu zaveden PŽK do LHK, PMK z důvodu nedostatečné diurézy. Pacientka byla zmatená, dezorientovaná s paranoidními obrazy, proto bylo nutné zajistit její bezpečnost postranicemi na lůžku. Lékař ordinoval větvené aminokyseliny, antipyretika pro hyperpyrexii – 38,1 °C a antibiotika. Byly odebrány kultivace – hemokultura, kultivace z nosu, krku, vaginy a sputum. Kontinuální monitorování životních funkcí, zaznamenávána bilance tekutin. U pacientky přetrvávala tachykardie, TK v normě, subfebrilní, nadále dezorientovaná, příjem tekutin: 4400 ml, diuréza: 1700 ml.

2. den byly odebrány kontrolní náběry, sledován příjem a výdej tekutin, kontinuálně monitorovány FF, podávána medikace podle ordinace lékaře. Pacientka byla subfebrilní, mírně encefalopatická, životní funkce stabilní, příjem tekutin: 2750 ml, diuréza: 2700 ml. Byla velmi komunikativní bez paranoidních obrazů, euforická, pečlivě sledovala své okolí, snažila se spolupracovat.

3. den nadále sledován příjem a výdej tekutin, monitorovány životní funkce. Kultivace byly negativní. PMK byl zrušen, pacientka sbírala moč do džbánu z důvodu sledování diurézy. Stravu tolerovala, měla dvakrát hnědou stolici bez patologických příměsí. Příjem tekutin: 2480 ml, diuréza: 1600 ml. Pacientka byla afebrilní, stabilní, orientovaná, usmívala se, měla zájem o televizi.

4. den pacientka byla ve velmi dobrém psychickém a fyzickém stavu, afebrilní, bez otoků DK, kardiopulmonálně kompenzovaná, přeložena na oddělení k pokračování transplantačního programu.

Závěr

Kazuistika popisuje hospitalizaci pacientky na IMP, u které došlo ke zhoršení zdravotního stavu ve smyslu jaterní encefalopatie II. stupně. Po terapii větvenými aminokyselinami se její stav postupně upravil. Pacientka byla přeložena na standardní oddělení ve stabilizovaném stavu k pokračování předtransplantačního programu.

Po celou dobu hospitalizace na IMP bylo nutné zajišťovat komplexní ošetřovatelskou péči – hygienickou péči 2krát denně, parenterální i enterální výživu, sledování bilance tekutin, péči o invazivní vstupy, rehabilitaci, kontinuální monitoring základních životních funkcí a laboratorních vyšetření. Velkou pozornost bylo třeba věnovat komunikaci, psychologickému přístupu, zajištění dostatku různých impulzů, zajištění kontaktu s blízkými, respektování soukromí, nutná byla trpělivost při diagnostickoterapeutických úkonech, zajištění dostatku informací i motivace k další abstinenci, pomoc s přijetím nových životních podmínek.


O autorovi: PhDr. Lenka Chúpková Klinika hepatogastroenterologie, IKEM, Praha (l.chupkova@centrum.sk)

Komplexní péče o pacienta s jaterní encefalopatií
Ohodnoťte tento článek!