ANCA-asociované vaskulitidy

Souhrn ANCA-asociované vaskulitidy patří mezi systémová zánětlivá onemocnění cév malého a středního kalibru asociovaná s pozitivitou protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů. Mezi tato poměrně vzácná onemocnění řadíme granulomatózu s polyangiitidou, mikroskopickou polyangiitidu, eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou a jejich renálně limitované formy. Postihují nejčastěji horní a dolní cesty dýchací s tvorbou nekrotizujících granulomů a ledviny ve formě fokálně segmentální až krescentní nekrotizující glomerulonefritidy. Charakteristické jsou velmi malým nebo chybějícím ukládáním imunokomplexů do stěny cév (pauciimunitní). Diagnostika je založena na klinické symptomatice, detekci ANCA protilátek a biopsii tkáně postiženého orgánu. Léčba se odvíjí od závažnosti onemocnění a věku pacienta. Mezi hlavní léčebné modality patří kombinovaná terapie kortikosteroidy s cyklofosfamidem (indukční terapie), azathioprin (udržovací) a stále větší zastoupení má léčba biologická. V závislosti na generalizaci onemocnění také výměnné plazmaferézy či podpůrná hemodialyzační terapie. I přes terapii onemocnění často relabují. Neléčená generalizovaná forma většinou progreduje do renálního a respiračního selhání s mortalitou až 90 % ve dvouletém období. Klíčová slova ANCA-asociované vaskulitidy • ANCA • vaskulitidy malých cév • glomerulonefritidy Definice ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody)-asociované vaskulitidy (AAV) patří mezi chronická systémová, zánětlivá one