Terapie je vždy řízena endokrinologem
Mezi patologické stavy štítné žlázy patří její zvětšení (struma), snížení (hypotyreóza) nebo nadměrné zvýšení funkce (hypertyreóza), záněty a nádory. Závažných důvodů, proč je v současné době opět věnována větší pozornost onemocněním štítné žlázy a jejich prevenci, je hned několik. Především choroby štítné žlázy nepatří rozhodně ke vzácným onemocněním, po cukrovce jsou nejběžnější poruchou žláz s vnitřní sekrecí. Ve většině vyspělých zemí postihují asi pět procent obyvatel a podobná situace je i u nás.
Daleko častěji se nemoci štítné žlázy vyskytují u žen než u mužů, zejména ve středním a vyšším věku, kde se objevují u 15 až 20 procent náhodně vyšetřených žen. Přesto nejsou vzácností i u dětí a dospívajících. Dalším důvodem zvýšené pozornosti je fakt, že nemoci štítné žlázy umíme spolehlivě zjistit a v převážné většině případů účinně léčit.
Na druhou stranu, i přes stoupající incidenci představují například karcinomy štítné žlázy jen jedno až dvě procenta všech zhoubných nádorů. Nejčastěji vznikají mezi 40. až 50. rokem věku. Jako rizikové faktory vzniku nemocí štítné žlázy je uváděn nedostatečný přívod jódu a strumigeny v potravě, dále je s vyšší incidencí vzniku zhoubných nádorů štítné žlázy zejména u žen a dětí spojováno také ozáření.
Mezi prvními příznaky onemocnění štítné žlázy jsou uváděny nález nádoru (uzlu) a/nebo zvětšení štítné žlázy, nález zvětšených krčních uzlin a projevy spojené s mechanickým syndromem (stenóza průdušnice, chrapot, polykací obtíže). Vedle morfologických změn však jsou mnohdy prvními příznaky změny funkce (snížená nebo zvýšená).
Jak Diagnostikovat?
Úkolem vyšetřovacích metod je dát odpověď na tyto základní otázky: jaká je funkce štítné žlázy, jaká je její velikost, struktura a vztah k okolním orgánům, jaká je patofyziologická (patologická) podstata onemocnění a jak účinný je léčebný postup onemocnění. Kromě klinického vyšetření nám v tom pomáhají zobrazovací metody a laboratorní vyšetření, které zahrnuje také funkční diagnostiku. Nověji jsou v diagnostice zvažovány také některé cytokiny (růstové faktory, interleukiny aj.), ale také genetická diagnostika (RET onkogen, erbA aj.).
Sonografie pro oblast krku využívá především tzv. B mode – dvourozměrného zobrazení. V některých případech doplňujeme dopplerovské vyšetření (duplexní zobrazení). Sonografie nás informuje o struktuře štítné žlázy, dále o vztahu štítné žlázy k okolním orgánům (lokalizace, velikost, vztah k dýchacím a polykacím cestám) a umožňuje zjistit přítomnost dalších patologií (zvětšené uzliny, postižení dalších orgánů, prorůstání tumoru aj.). Také je využívána při provádění cílené biopsie z tumorů štítné žlázy a lymfatických uzlin.
Peroperační scintigrafie, radiačně navigovaná chirurgie, je indikována pro detekci reziduálních nádorů především u revizních operací. Pooperační scintigrafie má naopak zásadní význam pro léčbu a včasnou diagnostiku perzistencí nádorů a metastáz. Klinický význam scintigrafie spočívá v průkazu tzv. studených uzlů (s minimální nebo nulovou funkcí), který je v kombinací se solidním charakterem tkáně na sonografii indikací k punkční biopsii, protože jeho příčinou může být karcinom. Při nálezu tzv. horkého uzlu se slabým respektive chybějícím zobrazením okolního parenchymu se pravděpodobně jedná o toxický adenom. U tyreotoxikózy lze její pomocí diferencovat nález difúzní strumy u bazedovského typu od multifokální formy.
Počítačovou tomografii (CT) považujeme za přínosnou u nálezů velkých strum a maligních nádorů, kde lze vyloučit prorůstání tumorů do sousedních struktur štítné žlázy (hrtan, trachea). Nukleární magnetická rezonance (NMR) je indikována především v diagnostice recidivy nádorů, postižení mediastina a v detekci prorůstání a metastázy nádoru.
Tenkojehlová biopsie (FNB – fine needle biopsy) je invazivní metoda, při které je získán buněčný materiál – cytologie. V diagnostice štítné žlázy využíváme metody s aspirací (FNAB) nebo bez aspirace. Sonograficky řízená aspirační biopsie tenkou jehlou (G-FNAB) má vyšší senzitivitu. Cytologie napomáhá k určení biologické povahy tkáně (zhoubné a nezhoubné nádory) a dále může určit původ tkáně. Definitivní diagnóza je stanovena na základě histologického vyšetření tkáně.
Obecný přístup k léčbě
Léčba nemocí štítné žlázy je vždy řízena endokrinologem. V mnoha případech je konzervativní, především u autoimunních zánětlivých onemocnění (Graves-Basedowova choroba, Hashimotova tyroiditida), nemocí provázených sníženou funkcí, u mnohauzlové strumy, cystické strumy, vrozených vývojových vad aj. V určité fázi léčby těchto nemocí volí endokrinolog také léčbu chirurgickou. Úkolem chirurga je pak odstranit nemocnou tkáň v rozsahu, který dostatečně radikálně ovlivní onemocnění. Na druhé straně nemá chirurg nadbytečně radikálním přístupem ničit funkční tkáň.
Prostá eufunkční struma je charakterizována častým familiárním výskytem. Další příčinou výskytu je přítomnost nízkého množství jódu a strumigenů v potravě. Klinické obtíže jsou spojeny především s růstem štítné žlázy (zpravidla v důsledku kompenzatorní hyperplazie). Příznaky spojené s velikostí se projevují kosmetickou vadou, ale klinickou závažnost mají mechanické obtíže, které jsou shrnuty do pojmu mechanický syndrom, diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit karcinom. Indikací k chirurgické léčbě je mechanický syndrom, který sdružuje příznaky zvětšení štítné žlázy spojené se stenózou trachey z tlaku štítné žlázy, polykací obtíže spojené s mechanicky podmíněným zúžením a dislokací jícnu, zhoršení žilní drenáže z oblasti krku z tlaku tkáně štítné žlázy na žilní kmeny procházející horní hrudní aperturou a na krku. Závažnost těchto příznaků je rozdílná a dosud nebyla určena jejich závislost na velikosti štítné žlázy.
Štítná žláza je velmi výjimečně postižena v průběhu úrazů, u nichž může dojít k jejímu zhmoždění. Objevuje se bolestivost, nelze vyloučit krvácení do parenchymu. Otevřená poranění jsou vzácná a zpravidla sdružena s polytraumatem v oblasti krku. Příznaky jsou pak zpravidla ovlivněny rozsahem poranění okolních orgánů. Zcela výjimečně jsou popsána cizí tělesa ve štítné žláze. Naše zkušenosti vycházejí jen z jediného případu cizího tělesa. Jednalo se o kovový drát, který byl polknut, penetroval jícen a vnořil se do pravého laloku štítné žlázy. Při endoskopii polykacích cest cizí těleso nebylo nalezeno, proto muselo být odstraněno zevní cestou.
Hnisavý zánět se může vyvinout v absces štítné žlázy. Výjimkou není šíření zánětu ze štítné žlázy do okolních tkání. Nelze proto vyloučit ani rozvoj zánětu parafaryngicky, paraezofageálně a v mezihrudí. Jsou popsány recidivující hnisavé záněty u píštělí z resecus piriformis. Celkové příznaky zánětlivého onemocnění jsou sdruženy s nálezem zvětšené bolestivé štítné žlázy, s iradiací bolesti až pod boltce. Výrazným příznakem je celková zchvácenost pacienta, horečka, velmi vysoké hodnoty sedimentace a leukocytóza. V akutní fázi onemocnění se mohou objevit i příznaky hyperfunkce při destrukci parenchymu štítné žlázy. Je potřeba odlišit tyto stavy od tyreotoxikózy nebo dokonce toxické krize. Intenzivní terapie, která spočívá v podávání antibiotik i během hospitalizace, je nezbytná. V případech zánětů spojených s abscesem nebo šířením zánětu je indikována chirurgická evakuace hnisu (ibi pus ubi evacuo).
Nemoci charakterizované hypotyreózou
Hypotyreóza vzniká nejčastěji v důsledku změn funkčního parenchymu štítné žlázy při poškození tyreocytů. Tento proces je spojen s chronickými záněty (Hashimotova tyroiditida, Riedlova tyroiditida), snížení funkce se objevuje také u mnohočetných adenomů (polynodózní struma).
Snížená funkce štítné žlázy je léčena substituční terapií. Chirurgická léčba je indikována pouze v případech spojených s růstem strumy, zpravidla při její hyperplazii nebo sekundárních změnách spojených se základním onemocněním, kdy se objevují mechanické příznaky. Podobná situace v přístupu k léčbě je také u subakutní tyroiditidy, kde dominuje bolestivost postihující celou žlázu nebo jen její část. Terapie je konzervativní (kortikoidní) a chirurgická léčba je volena při zvětšení štítné žlázy s mechanickými obtížemi, trvalou bolestivostí v oblasti štítné žlázy a dalšími přidruženými příznaky.
Autoagresivní tyroiditida (autoimunitní Hashimotova tyroiditida) se projevuje často pozvolně rostoucí tuhou difúzní strumou s nerovným hladkým povrchem a s mechanickým syndromem, který však nemusí být vždy přítomen. Diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit nádor štítné žlázy. Chirurgickou léčbu volíme u nemocného, který má mechanický syndrom nebo vzestup hladiny protilátek s projevy mimo štítnou žlázu.
Riedlova struma (tzv. kamenná struma, Riedlova tyroiditida) je velmi vzácné onemocnění. V literatuře jsou popsána pouze kazuistická sdělení. Chirurgická léčba je opět indikována při mechanickém syndromu a/nebo podezření na maligní onemocnění štítné žlázy.
tyreotoxikózy
Nemoci charakterizované hypertyreózou zahrnují celou skupinu onemocnění, nejčastěji Graves-Basedowovu chorobu, autoimunitní tyreotoxikózu, toxický adenom a mnohočetný toxický adenom. Tyreotoxikóza při polynodózní strumě a tyreotoxikóza při zánětu štítné žlázy jsou méně časté. Graves-Basedowova choroba (GB) je autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou protilátek proti TSH-receptoru (TSH – tyreotropní hormon), které mají ve většině případů charakter stimulujících protilátek a vedou ke zvýšené neregulované funkci žlázy. Charakter protilátek může být individuálně odlišný a nemusí jít o jediný typ protilátky, podobně i míst jejich účinku může být více. Tyreotoxikóza GB typu je diagnostikována častěji u žen, především mladších, podle různých sestav jsou ženy postiženy čtyřikrát až desetkrát častěji než muži. Toxický adenom nebo mnohočetný toxický adenom je charakterizován atypickým TSH-receptorem, který je podkladem vzniku independentního adenomu.
Pro chirurgickou praxi jsou důležité především hodnoty trijódtyroninu (T3), tyroxinu (T4) a TSH, které před plánovaným chirurgickým výkonem musejí být ve fyziologických mezích. Pro dynamiku onemocnění je vhodným ukazatelem sledování tendence hladin TRAK (protilátky proti TSH-receptoru).Terapie tyreotoxikózy se zásadně rozděluje na iniciální, útočnou terapii, která má zlikvidovat hypermetabolismus, a na další fázi, která má vyřešit situaci dlouhodobě.
Cílem medikamentózní léčby je zablokování zvýšené syntézy a sekrece tyreoidálních hormonů. Toho lze dosáhnout podáváním tyreostatických léků, které interferují s tvorbou, uvolňováním nebo metabolizací tyreoidálních hormonů. U tyreotoxikózy se v řadě západních zemí stala terapie radiojódem nejčastějším terapeutickým postupem. Jednoznačnou kontraindikací léčby radioizotopy je gravidita. Nevýhodou této metody je radiační zátěž nemocného a obtížně předvídatelný efekt léčby. Chirurgické odstranění štítné žlázy je v současnosti využívanou metodou při léčbě toxických strum. Nejde však o terapii kauzální, a proto je indikace plně v rukou endokrinologa.
V minulosti byla indikována subtotální nebo téměř totální tyroidektomie. U autoimunních toxikóz však byly zjišťovány recidivy onemocnění nebo zbytnění reziduální tkáně. Později se prokázalo, že ponechaný zbytek tyreoidální tkáně není mnohdy dostatečný k zachování tyreoidální funkce, že ani incidence chirurgických komplikací se při těchto netotálních výkonech nezmenšila. V současnosti jsou k dispozici dokonalejší preparáty k substituční terapii, a proto je indikována totální tyroidektomie. Operace je indikována výhradně u nemocných v eutyreóze.
Nemoci charakterizované eutyreózou
Velmi často nacházíme při klinickém vyšetření nebo sonograficky ve štítné žláze více uzlů (mnohouzlová struma), ale na druhé straně můžeme narazit na nález pouze jediné patologie (jednouzlová struma).
Mnohouzlové strumy jsou v některých případech velmi zvětšeny a zasahují nejen do horní hrudní apertury, ale dokonce až do mediastina. Tyto strumy pak označujeme za sekundárně retrosternální. K rozhodnutí o indikaci operace je vedle sonografie vyžadováno CT krku a horního mediastina, výjimečně NMR.
Cystická struma je nálezem, se kterým se setkáváme hlavně u mladých žen, ale může být i u mužů. Cystické strumy často recidivují a mnohdy je „doplnění“ jejich obsahu větší než jejich původní objem. U recidivujících cyst je zvažováno jejich chirurgické odstranění, zvláště jestliže působí mechanické obtíže. Výkon je zpravidla limitován na postiženou stranu (hemityroidektomie, eventuálně subtotální tyroidektomie).
Nádory štítné žlázy
Terapie nádorů štítné žlázy je kombinovaná. Skládá se z chirurgické léčby, ozáření a podání léků. Doporučovaným postupem v terapii maligních nádorů štítné žlázy je jejich chirurgické odstranění spolu s uzlinovými metastázami s následnou léčbou radiojódem u jód akumulujících nádorů, nebo následnou aktinoterapií u jód neakumulujících nádorů. Volba chirurgické léčby respektive rozsah výkonu jsou ovlivněny biologickým typem nádoru, rozsahem primárního nádoru a rozsahem metastáz (regionálních a vzdálených). U zhoubných nádorů doporučujeme úplné odstranění štítné žlázy. V léčbě metastáz nádorů štítné žlázy jsou nejčastěji indikovány selektivní blokové disekce se šetřením nelymfatických struktur (selektivní a modifikované blokové disekce).
K dobře diferencovaným karcinomům (označovaným jako well-differentiated thyroid carcinomas – WDTC) řadíme papilární a folikulární karcinom a karcinom z Hürthleho buněk.
Papilární karcinom je nejčastější zhoubný nádor štítné žlázy s incidencí 60 až 80 procent malignit štítné žlázy. Vyskytuje se v mnoha histologických variantách. Prognóza nemocných s tímto typem karcinomu je velmi dobrá, uvádí se, že až 80 procent pacientů přežívá 20 let. Metastázy papilárního karcinomu do uzlin jsou relativně časté a lymfogenní šíření je pro tento typ karcinomu typické. V době diagnózy jsou uzlinové metastázy zjištěny u 46 až 50 procent pacientů. Někteří autoři uvádějí nález metastáz až u 75 až 90 procent pacientů. Klinicky není dosud popsán jednoznačný průkaz zhoršení prognózy při nálezu uzlinových metastáz z hlediska dlouhodobého přežití.
Papilární mikrokarcinomy štítné žlázy jsou vymezeny jako nádor nepřesahující jeden centimetr v největším rozměru, klinicky jsou často bezpříznakové. Úmrtnost je uváděna pod hranicí jednoho procenta.
Folikulární karcinom je popsán u 10 až 20 procent pacientů s rakovinou štítné žlázy. Obdobně jako papilární karcinom je diagnostikován častěji u žen. Oproti papilárnímu karcinomu vzniká v pozdějším věku. Desetileté přežití je popisováno od 60 do 70 procent v závislosti na histologickém typu. Na rozdíl od papilárního karcinomu se šíří hematogenně a je nalézána angioinvaze, proto jsou vzdálené metastázy nalézány častěji. Přestože jsou uzlinové metastázy popisovány pouze u 13 procent, je to prognosticky závažný nález. Vzdálené metastázy jsou primárně kostní a teprve v dalších fázích onemocnění jsou popisovány i metastázy plicní. Folikulární karcinom se vyskytuje jako solitérní nádor a není obvykle multifokální. Histologicky je nutno folikulární karcinom odlišit od adenomu, což může být spojeno s obtížemi. Pro karcinom svědčí invaze do pouzdra a mimo štítnou žlázu (proto je obzvláště obtížná diagnóza z cytologie – FNAB). Zmrazený řez nepřináší tyto informace zpravidla přesvědčivě, z toho důvodu jej nelze doporučit pro peroperační odlišení maligních a benigních folikulárních lézí.
Jedním z nejvíce kontroverzních nádorů je karcinom z Hürthleho buněk (HCC). Tento karcinom patří mezi WDTC a zahrnuje přibližně čtyři až deset procent karcinomů štítné žlázy. HCC karcinom je považován za agresivnější variantu folikulárního karcinomu.
Léčba dobře diferencovaných tumorů
V léčbě dobře diferencovaných karcinomů je mnoho kontroverzních zpráv a publikací lišících se v definici minimálního rozsahu operace. Za základní výkon u diferencovaných karcinomů je považována totální tyroidektomie.
Zastánci této operace u WDTC mají pro obhajobu svého postupu poměrně dost argumentů. Jedním z nich je, že 30 až 87,5 procenta intraglandulárních papilárních karcinomů se zároveň vyskytuje také v kontralaterálním laloku, dále že rekurence karcinomu se vyvine v protilehlém laloku u sedmi až deseti procent pacientů, naproti tomu ve skupinách s primárně radikální léčbou je popsána menší incidence rekurencí. Dalším argumentem je, že totální tyroidektomie umožňuje monitorování tyreoglobulinu, časnou diagnostiku a maximálně efektivní léčbu izotopem jódu 131, eliminuje možnost anaplastizace reziduální tkáně respektive nádoru a u zkušených specializovaných chirurgů se vyskytuje minimální incidence pooperačních komplikací.
Naproti tomu oponenti totální tyroidektomie štítné žlázy u nemocných s WDTC, kteří prosazují méně radikální chirurgický výkon (hemityroidektomie), upozorňují na to, že subtotální tyroidektomie jsou spojeny s menší incidencí chirurgických komplikací, po totálních výkonech vzniká trvalá hypoparatyreóza v rozsahu od jednoho do 29 procent a je udávána paréza zvratných nervů v jednom až dvou procentech případů. Dalším argumentem je, že ačkoli rekurence nastává po subtotálních operacích častěji, mnohé statistiky udávají shodné celkové přežití jak pro skupinu s netotálním, tak i totálním výkonem.
V léčbě uzlinových metastáz diferencovaných karcinomů je doporučována selektivní posterolaterální krční disekce. Podle Goldmana se doporučuje krční disekce při pozitivních uzlinových metastázách, jsou-li hmatné nebo prokázané na CT či NMR, ale profylaktické blokové disekce (elektivní operace) bez klinického průkazu metastáz by se naopak provádět neměly. Někteří autoři doporučují doplnění disekce oblasti VI.
Aplikace radiojódu po chirurgickém odstranění štítné žlázy se doporučuje u pacientů mladších než 20 let s papilárním a/nebo folikulárním karcinomem, u pacientů mezi 20 až 40 lety věku s papilárním karcinomem, pokud jsou prokázána rezidua štítné žlázy nebo karcinomu, jsou přítomny uzlinové metastázy, je prokázána nádorová rekurence nebo není-li možná operace. Dále se aplikace radiojódu po chirurgické tyroidektomii doporučuje u pacientů starších 40 let s folikulárním nebo papilárním karcinomem větším než jeden centimetr. Kontrolní scintigrafii doporučujeme za šest až 12 měsíců po operaci respektive první léčbě radiojódem, poté každé dva roky. Kontrolu sérových hladin tyreoglobulinu provádíme každých šest měsíců. Hladiny tyreoglobulinu vyšší než 30 ng/ml považujeme za patologické a příznačné pro rekurenci nádoru nebo metastázu diferencovaného karcinomu.
V léčbě Hürthleho karcinomu je doporučována totální tyroidektomie zejména pro jeho charakteristiky (multifokální růst, agresivní biologické chování, menší senzitivita při radiační léčbě). Při nálezu Hürthleho adenomu by měla být provedena nejméně hemityroidektomie. V případě potvrzení karcinomu by měla následovat totalizace výkonu ve smyslu celkového odstranění štítné žlázy. Protože je přesná histologická diagnóza obtížná, doporučuje se provést totální tyroidektomii raději i v případech benigních Hürthleho adenomů.
Léčba radiojódem je u Hürthleho karcinomu zpochybňována. Někteří autoři uvádějí, že pouze deset procent těchto karcinomů akumuluje radioaktivní jód, a proto je doporučováno zevní ozáření. V případě výskytu metastáz v uzlinách provádíme totální tyroidektomii a selektivní blokovou radikální disekci. Tyto výkony provádíme i v případě přítomnosti vzdálených metastáz, jde-li o jód akumulující tumory. V těch případech, kde se jedná u diferencovaných nádorů o jód neakumulující metastázy na krku, je pak indikována úplná radikální bloková disekce.
terapie medulárního karcinomu
Medulární karcinom štítné žlázy (MTC) tvoří přibližně deset procent všech karcinomů štítné žlázy. Nádor vychází z C-buňek štítné žlázy (parafolikulární buňky). Nacházíme ho ve čtyřech klinických variantách (sporadický, familiární, syndrom MEN 2A a syndrom MEN 2B).
MTC je považován za mnohem agresivnější, než je tomu u diferencovaných karcinomů. Jeho nález je spojen s nálezem pozitivních uzlinových metastáz ve více než polovině případů. Medulární karcinom štítné žlázy postihuje nemocné v 50 letech věku, 15 let přežívá až 75 procent. Sporadická forma je agresivnější oproti ostatním variantám MTC. Incidence této varianty je udávána v 70 až 80 procentech všech MTC. Familiární MTC byl poprvé popsán dr. Farndonem v roce 1986. Vyznačuje se autosomálně dominantní dědičností a není spojen s jinými endokrinopatiemi. Častěji se vyskytuje tento nádor multifokálně nebo oboustranně. Familiární MTC je považován za příznivější typ nádoru, 15leté přežití popisují někteří autoři dokonce až u 100 procent nemocných. Medulární karcinom štítné žlázy vyskytující se jako součást MEN 2A syndromu inklinuje k méně zhoubnému chování oproti syndromu MEN 2B nebo sporadickému typu (15 let přežívá až 85 až 90 procent). U těchto pacientů je mnohdy patrný tzv. marfanoidní habitus.
U nemocných s podezřením na MTC provádíme vyšetření hladin kalcitoninu (pentagastrinový test). Nacházíme vysoké hladiny nebo vzestup kalcitoninu (> 300 pg/ml). Dále je vhodné vyšetření sérových hladin vápníku a 24hodinová sekrece katecholaminů (kyseliny vanilmandlové, metanefrinu) při podezření na MEN syndrom. Součástí vyšetření je stanovení hladiny karcinoembryonálního antigenu (CEA), protože až polovina MTC ho produkuje.
V léčbě medulárního karcinomu je indikována totální tyroidektomie. Někteří autoři provádějí elektivní blokové disekce. Tento postup není obecně přijímán. V léčbě metastáz medulárního karcinomu jsou doporučovány úplné blokové disekce nebo posterolaterální selektivní blokové disekce. Šetření nelymfatických struktur je prováděno u méně nemocných v závislosti na rozsahu onemocnění. U dětí je doporučována v případech familiární formy MTC profylaktická operace – totální tyroidektomie po pátém roce věku. Po operaci je indikováno zevní ozáření a substituční hormonální terapie. Nemocné sledujeme klinicky a provádíme stanovování hladin kalcitoninu a CEA, včetně stanovení hladin hormonů štítné žlázy a hladin vápníku v séru. V prvním roce by kontroly měly být opakovány každé tři měsíce, následně jednou za půl roku.
Léčba anaplastického karcinomu
Anaplastický karcinom štítné žlázy je vzácná, ale vysoce smrtící forma rakoviny s průměrným přežitím ve většině případů méně než osm měsíců. Incidence tohoto karcinomu je jedno až deset procent všech karcinomů štítné žlázy, ale u nemocných starších 70 let se vyskytuje až ve 30 procentech. Nejčastějším klinickým příznakem je rychle se zvětšující masa na krku se zarudnutím kůže. Dalšími příznaky je invaze do okolních orgánů, tuhost, chrapot, poruchy polykání a mechanický syndrom. Některé prameny uvádějí jako možnost vzniku anaplastického karcinomu dediferenciaci dobře diferencovaných karcinomů (což potvrzují i naše zkušenosti). Anaplastický karcinom štítné žlázy je klasifikován jako malobuněčný nebo velkobuněčný karcinom (popsány jsou však také jiné varianty). Nalézáme u něj početné mitózy, nekrózy a mnohočetné invaze přes pouzdro, angioinvaze a perineurální šíření.
Anaplastický karcinom se vyznačuje v době diagnózy rozsáhlým extratyroidálním šířením. Nález zpravidla vylučuje radikální chirurgický zákrok. V léčbě byla doporučována operace (paliativní), chemoterapie a ozáření (radioaktivní jód), avšak výsledky nevedly k prodloužení přežívání nemocných. V literatuře jsou popisovány velice rozsáhlé chirurgické postupy s vysokou radikalitou, ale ani ty nepřinesly nemocným statisticky prokazatelné prodloužení délky života. Rychlost růstu tumoru je často dominujícím znakem, který je pro nediferencované tumory štítné žlázy velice typický, stejně jako jejich schopnost záhy metastázovat (uzliny, plíce, játra, CNS).
K přesnému určení diagnózy je potřeba provést vyšetření pomocí zobrazovacích metod. Ultrasonografie je metodou, která může v případě rozsáhlých tumorů posílit podezření na anaplastický proces, ale u velmi rozsáhlých nálezů je nedostatečná k vyloučení postižení polykacích a dýchacích cest. Také postižení velkých cév je prokazatelné lépe na CT, eventuálně NMR. V diagnostice anaplastického karcinomu nám někdy běžné cytologické vyšetření nestačí, proto je indikována otevřená biopsie a histologické vyšetření.
Za obvyklou péči je v současnosti považován chirurgický debulking tumoru. Tento postup však volíme jen v případě mechanických obtíží. Za první krok v léčbě volíme ozáření případně s konkomitantní chemoterapií ve spolupráci s onkologem. Doxorubicin je považován v současnosti za nejvíce efektivní, zvláště v kombinaci s léčbou ozařováním, ale zpravidla se kombinuje s cisplatinou. Podmínkou chemoterapie a aktinoterapie je celkový dobrý stav nemocného respektive únosnost této léčby pro nemocného.
Maligní lymfom štítné žlázy
Mimouzlinový původ lymfomů je uváděn mezi 20 až 40 procenty. Vyskytuje-li se lymfom ve štítné žláze, histologicky je zpravidla popisován non-hodgkinský B-lymfom (NHL). Poslední pokroky v diagnostice lymfomů vedly ke zpřesnění jejich dělení novou klasifikací REAL. Matsuzuka se svými kolegy ve své analýze 119 případů prokazují koincidenci maligního lymfomu a Hashimotovy tyroiditidy. Pro maligní lymfom uvádějí jako typický znak rychlý růst nádoru respektive štítné žlázy. Standardní metodou léčby u NHL s nízkým stupněm malignity a lokalizovaných (asymptomatických) forem je většinou doporučována radioterapie, která může až v 80 procentech zajistit remisi onemocnění. U pokročilejších stadií (III a IV) je metodou volby chemoterapie, která je doplněna o radioterapii. Zatím nejsou zcela jednoznačné názory na operace na štítné žláze při diagnóze NHL. Chirurgickou léčbu (totální tyroidektomii) indikujeme v případech, kdy není zjištěno šíření NHL do uzlin. Tato taktika má za cíl maximálně zmenšit objem nádorové tkáně před chemoterapií a aktinoterapií.
Spinocelulární karcinom, sarkomy a metastázy do štítné žlázy
V diagnostice vzácnějších nádorů štítné žlázy je vždy nutné vyloučit, že se jedná o metastázu karcinomu, případně prorůstání karcinomu z okolních struktur. V případě chirurgické léčby je kladen důraz na její radikalitu s následnou aktinoterapií, případně chemoterapií. Sarkomy štítné žlázy jsou vzácné nádory. Nejčastěji se sarkom nachází v souvislosti s medulárním karcinomem nebo nacházíme angiosarkom (hemangiopericytom). Jejich léčba je složitá pro jejich velmi nepříznivé biologické chování. Zpravidla ani rozsáhlé výkony neovlivní prognózu nemocných. Léčba metastáz štítné žlázy je prováděna podle typu primární nádorové tkáně. Častěji jsou uváděny v literatuře metastázy Grawitzova nádoru, kde je metodou léčby hemityroidektomie, která může být dostatečně radikální.
Chirurgická léčba má své pevné místo v léčbě zhoubných nádorů štítné žlázy. Základním požadavkem, který je na ni kladen, je dostatečná radikalita a minimalizace funkčních dopadů pro nemocného. Proto můžeme za základní chirurgický výkon považovat totální tyroidektomii doplněnou o selektivní modifikovanou blokovou disekci u dobře diferencovaných karcinomů a medulárního karcinomu. U jód akumulujících nádorů doporučujeme nemocného k léčbě na pracovišti nukleární medicíny. U jód neakumulujících nádorů, včetně medulárního, spinocelulárního a anaplastického karcinomu, doporučujeme zevní ozáření. Ve všech případech pak vždy spolupracujeme s endokrinologem, který nemocného přebírá k endokrinologické léčbě a sledování choroby ve spolupráci s onkologem.
MUDr. Jaromír Astl, CSc.,
klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol
Sonografické vyšetření štítné žlázy
reprofotoZdraví.Euro.cz
Medulární karcinom štítné žlázy
reprofotoZdraví.Euro.cz