je nadměrné hromadění mozkomíšního moku v nitrolebí, zpravidla v mozkových komorách. Mozkomíšní mok je čirá tekutina, která obklopuje mozek a míchu. Hromadění této tekutiny vzniká v důsledku překážky nebo narušením rovnováhy mezi tvorbou a resorpcí mozkomíšního moku.
U novorozenců, kojenců a dětí do 2 let se hydrocefalus projevuje nejčastěji nárůstem hlavy v obvodu a ztenčením kůže s prosvítající venózní kresbou, a to v důsledku zvětšení komorového systému. Při další progresi se mohou projevovat trvalé nebo přechodné příznaky nitrolební hypertenze.
V naší praxi se nejčastěji setkáváme s hydrocefalem novorozeneckým vrozeným a s hydrocefalem posthemoragickým, který patří mezi získané formy.
Novorozenecký hydrocefalus může mít mnoho příčin. Je to jedna z nejčastějších kongenitálních anomálií. V České republice je průměrná incidence 3,99 na 10 000 živě narozených dětí. Onemocnění může být způsobeno vrozenou vývojovou vadou mozku. Dále jej mohou způsobit cévní malformace a arachnoidální cysty nebo infekce vzniklé nitroděložně či časně po porodu, vrozené nádory a řada dalších příčin. Často je příčina vrozeného hydrocefalu idiopatická.
Hydrocefalus získaný se může objevit kdykoli během života. U nedonošených dětí se vyskytuje nejčastěji posthemoragický hydrocefalus, jehož výskyt je dán stupněm nezralosti dítěte (u dětí narozených v 26. týdnu gestace a dříve je 50% pravděpodobnost). Další příčinou může být úraz hlavy s následným krvácením, meningitida nebo nádor.
Příznaky tohoto onemocnění jsou dány věkem dítěte a rychlostí vzniku hydrocefalu. Mezi oční příznaky u dětí do 2 let věku patří v akutní fázi paréza VI. nervu s konvergentním postavením očí. Při další progresi se může vyvinout příznak zapadajícího slunce, kdy při pohledu směrem dolů okraj horního víčka nesleduje duhovku a tím se objeví sklerální proužek. U starších dětí akutně pozorujeme poruchu vizu a příznak zapadajícího slunce, později se může vyvinout porucha zorného pole a na očním pozadí pozorujeme městnavé papily, které mohou postupně přejít do atrofie papil. Dítě může též udávat dvojité vidění. V některých případech se vyskytuje nystagmus či porucha konjugovaného pohledu vzhůru.
Soubor a výsledky
Na naší klinice bylo sledováno 55 dětí s hydrocefalem v období od začátku ledna 2002 do konce prosince 2011. Tyto děti se narodily ve FN Plzeň a zároveň byly operovány na zdejším neurochirurgickém oddělení. Dispenzarizovány byly v dětské ambulanci Oční kliniky. Vrozený hydrocefalus byl diagnostikován u 27 dětí našeho souboru. Nejčastějšími příčinami byly vrozené vývojové vady mozku, meningoencefalokéla, meningomyelokéla nebo příčina nebyla zjištěna. Hydrocefalus získaný byl diagnostikován u 28 sledovaných dětí. Nejčastěji se vyskytl posthemoragický hydrocefalus. Dalšími příčinami byla meningoencefalitida, meningitida, postischemie.
V oční ambulanci se nejčastěji setkáváme s dětmi, které již mají zavedený ventrikuloperitoneální shunt a je u nich podezření na jeho malfunkci. Ten byl v našem souboru pacientů zaveden u 45 dětí. Dvě děti měly ventrikuloatriální shunt, u dvou dětí byla provedena ventrikulocisternostomie a u 6 dětí byl zaveden rezervoár a opakovaně prováděny punkce. Malfunkce VP shuntu se vyskytla u 37 z nich. Při vyšetření očního pozadí byl edém papily přítomen ale jen u 14 dětí.
V souboru vyšetřovaných 55 dětí jsme též zjistili, že ze 17 preverbálních dětí má celkem 11 zrakovou ostrost v pásmu normy a 6 malých pacientů je pod normou. Ze 38 starších dětí jich 18 mělo normální vizus nebo jen lehkou poruchu zraku, 11 dětí mělo střední poruchu zraku a 9 dětí mělo poruchu vizu těžkého stupně. To znamená, že těžkou poruchu zraku má celkem 15 dětí, což je 27,27 % souboru.
U dětí s hydrocefalem jsme též sledovali výskyt očních příznaků. Nejčastěji se objevila paréza n. VI, a to u 16 dětí. Edém papil se vyskytl u 14 dětí a ve 12 případech přešel do atrofie zrakového nervu. Nystagmus byl přítomen u 9 dětí, příznak zapadajícího slunce se vyskytl pouze jedenkrát a korová porucha vizu (CVI) byla zjištěna ve 2 případech.
V našem souboru mělo těžkou poruchu zraku celkem 27,27 % dětí s hydrocefalem. Ve studii je též patrná disproporce mezi počtem prokázaných malfunkcí shuntu a počtem nalezených edémů papil při očním vyšetření. Z toho vyplývá, že i po uzavření švů u malých dětí přetrvávají kompenzační mechanismy v důsledku jejich pružnosti. Oční vyšetření může být tudíž i falešně negativní, to znamená, že může odhalit část malfunkcí shuntu, ale negativní výsledek ještě neznamená, že se o malfunkci shuntu nejedná.
Závěr
Hydrocefalus je velmi závažná diagnóza, která může vést k těžkému poškození zrakových funkcí. V péči o děti s hydrocefalem je velmi důležitá mezioborová spolupráce, a to zejména neurochirurga, pediatra, neurologa, otorinolaryngologa a oftalmologa. Důležitá je též práce sestry v oční ambulanci. Kromě asistence lékaři při vyšetřování očního pozadí provádí vyšetření vizu, měří refrakci přístrojem Plusoptix u menších dětí, u starších pak autorefraktometrem, provádí ortoptické vyšetření dítěte atd.
U preverbálních dětí je vyšetření vizu obtížné. Provádí se metodou preferential looking (přednostního sledování). Využívá fyziologické schopnosti dítěte reagovat na strukturovaný podnět (černobílé šrafování). Za tímto účelem byly vyvinuty standardizované vyšetřovací karty. K nejrozšířenějším patří karty Davidy J. Tellerové. Metoda posuzuje okamžitou reakci pacienta na předváděné karty. Každá karta má přesně stanovenou frekvenci cyklů/cm (cyklus = černý + bílý pruh). Frekvence šrafování se na následující kartě zdvojnásobí. Začíná se nízkofrekvenčním vzorem a vždy se posoudí, zda dítě šrafování rozlišuje. Cílem je zjištění minimální velikosti vizuálních vzorů, které vyvolají fixační reakci. Toto funkční vyšetření zraku probíhá ve Středisku pro ranou péči v Tomanově ulici v Plzni, se kterým spolupracujeme. U starších dětí vyšetřuje sestra vizus na Snellenových optotypech.
**
Souhrn
Článek je formulován jako retrospektivní studie zaměřená na sledování očních příznaků a centrální zrakové ostrosti u dětí s hydrocefalem. V úvodu příspěvku jsou také zmíněny nejčastější příčiny vzniku hydrocefalu. Klíčová slova: hydrocefalus vrozený, hydrocefalus získaný, ventrikuloperitoneální shunt (VP shunt), malfunkce shuntu, centrální zraková ostrost
O autorovi| Jitka Šnebergerová, Helena Urbánková, MUDr. Alice Marková, Oční klinika FN a LF UK Plzeň (snebjitulka@seznam.cz)
Edém papily při malfunkci shuntu – patrné jsou neostré a prominující okraje papily
Oboustranná atrofie papil po opakovaných edémech při malfunkcích shuntu – papily mají křídově bílou barvu