Svou velikostí a lokalizací mohou ohrožovat život dítěte. Příčina vzniku není známa, v anamnéze často zjistíme informace o podobném postižení v příbuzenstvu.
Onemocnění se častěji objevuje u dívek a může být přítomno ihned po narození, více u nedonošených dětí s porodní hmotností 1000 g (až u 22 %). Nejčastěji se nachází na kůži jako solitární.
Prevalence - 60 % hemangiomů se nachází v oblasti hlavy a krku. Charakteristická je proliferativní růstová fáze do 6. - 8. měsíce života, po níž následuje involuční fáze. Asi 50 % lézí regreduje do 5. roku života, 90 % regreduje do 10. roku života, kdy mnohočetné hemangiomy mohou postihovat mnohé orgány.
Diagnostika - klinické vyšetření, sonografie, CT, angiografie (současný trend je vždy nejdříve vyšetřovat neinvazívně). Poté mohou následovat invazívní metody jako gastroskopie, kolonoskopie, u nejasných případů operační výkon s histologií.
Patologie a klinické rozdělení:
* kapilární hemangiomy - povrchové leze s různou barvou, od bledě růžové po tmavě červenou * kavernózní hemangiomy - vyvíjejí se hluboko v kůži, jsou modravé barvy a jde o pravé hemangioblastomy * smíšené hemangiomy - obsahují složku kapilární i kavernózní.
Hemangiomy u dětí mají často tendenci ke spontánní regresi a velmi často není nutná žádná léčba. Terapii ale bohužel vyžadují, a to i u malých dětí, takové hemangiomy, které je svou velikostí a lokalizací ohrožují na životě. Zvlášť nebezpečné je postižení jater.
Kazuistika
Naší nejzávažnější pacientkou byla 10,5letá dívka. RA - rodiče zdrávi, bez výskytu hemangiomů v rodině. 0A - dítě z 1. fyziologické gravidity, porod v termínu, spontánně, hlavičkou, porodní hmotnost 3000 g, délka 48 cm. Porodní adaptace bez komplikací, již při narození zjištěn kavernózní hemangiom pravé tváře. Z ostatních onemocnění jen virózy, jinak vážněji nestonala.
Hospitalizace a trvalá péče:
* v 11 dnech věku vyšetřena na Klinice plastické chirurgie v nemocnici Královské Vinohrady - zde provedena diagnostická exstirpace hemangiomů - diagnostikován kavernózní hemangiom; * leden 1995 - KDO FN Motol - zde provedená grafická vyšetření (sono pravé tváře, CT, sono břicha), konzilium cévního chirurga - doporučena resekce, eventuálně embolizace hemangiomů; * prosinec 1995 - ORL FN Motol - provedena angiografie, embolizace nebyla provedena, zahájena léčba interferonem alfa a prednizonem; * od 3,5 roku časté hospitalizace na 1. DK FN Motol-vždy pro anemizaci, opakované několikatýdenní léčby kortikoidy; * od roku 1997 péče na oddělení dětské chirurgie FN Na Bulovce - opakované hospitalizace za účelem embolizací hemangiomů, podávány opakované transfúze pro mikrocytární hypochromní anémii.
Vždy na žádost rodičů došlo ke změnám pražských pracovišť. Další péče následuje od 8 let věku dívky na DK FN Plzeň, kdy se dostavila s těžkou anémií do hematologické ordinace. Byla přijata na oddělení hematologie, kde byla vyšetřena včetně odběru kostní dřeně. Byla zjištěna sideropenie, zahájena léčba železem a dále kontroly vhematologické ordinaci DK, parametry KO byly stabilizovány. Léčba železem byla ukončena v březnu 2002 a další kontroly vykazovaly normální hodnoty. Pátráno dále po příčině recividující mikrocytární anémie - zjištěno krvácení do GIT - pozitivní testy na OK. Opakovala se grafická vyšetření: sono břicha - normální nález, CT - nalezeny vícečetné hemangiomy v játrech. V 9 letech věku pacientky provedeny EGDS a koloskopie - nalezeny 4 hemangiomy v průběhu celého colon. Absolvovala také MR mozku, kde byl nalezen kavernózní hemangiom pravé tváře, jinak bez pozitivního nálezu. V současné době je frekvence hospitalizací 14 dnů - po 2 měsíce.
Terapie: preparáty železa, Pyridoxin, Helicid, Trimepranol, opět opakovaně léčba interferonem alfa. (Pro zajímavost: od 4.9.2002 do 31.8.2004 byla hospitalizovaná 22krát a bylo aplikováno 32 TU deleukotizované ozářené EM.)
Ošetřovatelské intervence
* komplexní pozorování pacienta * monitorace vitálních funkcí * bilance tekutin * kontrola stolice * psychologická příprava před opakovanými odběry a zavádění periferních kanyl * spolupráce s psychoterapeutem * věnovat pozornost možné alergické reakci při opakovaném podávání transfúzí * dietní opatření (bezezbytková strava) * pravidelné kontroly v hematologické ordinaci.
Prognóza je nejistá. U dospělých pacientů s hemangiomy je mortalita poměrně vysoká - až 54 procent.