Hemofilie a ostatní vrozené a získané koagulopatie

Souhrn Pojmem vrozené koagulopatie označujeme krvácivé stavy zapříčiněné sníženou hladinou anebo poruchou funkce jednoho nebo více koagulačních faktorů. Hlavním klinickým projevem poklesu hladiny koagulačních faktorů je zvýšený sklon ke krvácení, ale v některých případech je to zcela opačně a hluboké deficity koagulačních faktorů doprovází zvýšený sklon k trombotizaci (FXII a ostatní faktory kontaktní fáze, část dysfibrinogenémií). Klíčová slova koagulační faktor VII • koagulační faktor IX • krvácení • zvýšení koagulační aktivity Summary Salaj, P. Haemophilia and other congenital and acquired coagulopathies “Congenital coagulopathies” is a term denoting haemorrhaging conditions caused by low levels of functional disorder involving one or more coagulation factors. The main clinical symptom of low levels of CF is increased tendency to haemorrhage, but in some cases the opposite applies and deep deficits of coagulation factors can be accompanied by tendency to form thrombi (FXII and other factors of the contact phase, some dysfibrinogenemias) Key words coagulation factor VII • coagulation factor IX • haemorrhaging • heightened coagulation activity Hemofilie Hemofilie jsou recesivně dědičné krvácivé stavy, charakterizované deficitem koagulačního faktoru VIII (hemofilie A) nebo koagulačního faktoru IX (hemofilie B). Obě onemocnění jsou si geneticky, biologicky a klinicky podobná, dochází k nim