Plicní hypertenze je klinický syndrom (nikoliv samostatná nozologická jednotka) s velmi heterogenním hemodynamickým a patofyziologickým kontextem, který je diagnostikován pomocí celé řady screeningových vyšetření, mezi které patří zejména echokardiografie a ventilačně-perfúzní plicní scintigrafie. Na základě symptomů je u rizikových populací pacientů indikována pravostranná srdeční katetrizace, která je v případě potřeby doplněna testem vazoreaktivity k identifikaci pacientů indikovaných ke specifické léčbě plicní hypertenze.
Klíčová slova
plicní hypertenze * chronická tromboembolická plicní hypertenze * echokardiografie * pravostranná srdeční katetrizace * ventilačně-perfúzní plicní scintigrafie
Summary
Hutyra, M. Pulmonary hypertension – diagnostic aspects
Pulmonary hypertension (PH) is a haemodynamic and pathophysiological state that can be found in multiple clinical conditions and it is diagnosed by various screening and by additional tests to clarify the category of pulmonary hypertension. Most patients are diagnosed as the result of an evaluation of symptoms, where as others are diagnosed during screening of asymptomatic risk populations. Right sided heart catheterisation should be performed in patients with suspected PH to establish the diagnosis in terms of pulmonary haemodynamics and assessment of acute vasoreactivity is necessary to determine the appropriate therapy for an individual patient.
Key words
pulmonary hypertension * chronic thromboembolic pulmonary hypertension * echocardiography * right sided heart catheterisation * ventilation-perfusion pulmonary scintigraphy
Plicní hypertenze (PH) je klinický syndrom – nikoliv nozologická jednotka (Tab. 1), který vzniká v důsledku působení známých nebo dosud neidentifikovaných rizikových faktorů v terénu určité genetické predispozice na cévní řečiště malého krevního oběhu. Následně dochází vlivem základních patogenetických faktorů (vazokonstrikce, in situ trombózy, proliferace a zánět) ke komplexní remodelaci vaskulatury plicního řečiště s celou řadou nepříznivých důsledků ovlivňujících kvalitu života a jeho délku.(1, 2) V případě plicní arteriální hypertenze onemocnění typicky postihuje drobné plicní arterioly s průměrem méně než 500 µm s postupným rozvojem intimální proliferace, hypertrofie médie, resp. adventicie a formací perivaskulárních zánětlivých infiltrátů, mikrotrombóz a plexiformích lézí.(1) Postupně dochází k typickým hemodynamickým důsledkům -zvýšení plicní arteriolární rezistence a progrese samotné plicní hypertenze s poklesem srdečního výdeje se všemi klinickými konsekvencemi. Plicní hypertenze asociovaná s vrozenou srdeční vadou vzniká zpravidla v důsledku hemodynamicky významného levo-pravého zkratového toku, který vede k hyperkinetické cirkulaci a progresivnímu zvýšení průtoku plicním řečištěm. Následně dochází v dlouhodobém časovém horizontu k remodelaci plicních tepen, vzniku plicní hypertenze, která se postupně fixuje a redukuje levo-pravý zkrat až do vzniku pravo-levého toku s rozvojem Eisenmengerova syndromu s klinickými a prognostickými důsledky.(1, 2, 3) Plicní hypertenze je definována hemodynamicky zvýšením středního tlaku v plicnici nad 25 mmHg v klidu.(1, 2) Z hlediska volby optimální terapeutické strategie je zásadní odlišení prekapilární a postkapilární formy plicní hypertenze změřením tlaku v zaklínění plicnice (hemodynamický korelát plnících tlaků levé komory). Hodnota tlaku v zaklínění plicnice – pulmonary capillary wedge pressure (PCWP), diskriminující tyto dvě formy plicní hypertenze, je arbitrárně definována 15 mmHg (Tab. 2).
Epidemiologie a prognóza
Data derivovaná ze studií regionu Olmsted prokazují, že v populaci náhodně vybraných 1413 dospělých jedinců, u kterých byl proveden echokardiografický screening zaměřený na detekci plicní hypertenze, je možná PH (odhadovaný systolický tlak v plicnici – PASP nad 36 mmHg) diagnostikována u 6,6 % vyšetřených subjektů a tento fenomén má poměrně silný negativní prognostický dopad.(4) Z hlediska pravděpodobnosti výskytu je nutné si uvědomit, že syndrom PH je relativně často diagnostikovaný konkomitující fenomén spojený s onemocněním levého srdce (většina diagnostikovaných PH). U skupiny pacientů s levostranným srdečním selháním se zachovalou systolickou funkcí levé komory (HFpEF) byla možná PH (odhadovaný PASP nad 36 mmHg) diagnostikována u 83 % jedinců a medián PASP byl v této subpoPlicní pulaci 48 mmHg. Epidemiologické studie zaměřené na skupinu pacientů s levostranným srdečním selháním se systolickou dysfunkcí levé komory (sníženou ejekční frakcí levé komory -HFrEF) prokázaly podobný výskyt PH jako v případě HFpEF. PH a její závažnost byly asociovány v obou skupinách pacientů se srdečním selháním s horším přežíváním. PH u chronické degenerativní mitrální regurgitace se vyskytuje v 15 % a představuje jedno z indikačních kritérií k chlopenní intervenci. Prevalence klidové PH (echokardiograficky odhadovaný PASP > 50 mmHg) u pacientů s těžkou aortální stenózou je popisována dle literatury v rozmezí 15–30 %. U pacientů s těžkou asymptomatickou aortální stenózou se klidová PH vyskytuje v 6 % a zdá se, že zejména zátěžová plicní hypertenze (výskyt v 55 %) je v této populaci spojena se zásadním zhoršením prognózy, a představuje tak výsledek působení zvýšeného komorového afterloadu na diastolickou funkci levé komory, morfologii levé síně a pasivní zvýšení plicnicových tlaků. Nelze vyloučit, že tento parametr bude v budoucnosti využit jako jedno z indikačních kritérií k náhradě aortální chlopně.(5, 6, 7, 8, 9) Prevalence (počet pacientů s diagnostikovaným syndromem) plicní arteriální hypertenze, která je směřována ke specifické léčbě ve všeobecné populaci, je udávána v rozmezí 15–50 případů na jeden milión obyvatel (0,0014–0,005 %). Z hlediska screeningových aktivit je nutné si uvědomit, že v některých specifických populacích je výskyt plicní arteriální hypertenze četnější (vrozené srdeční vady – 4–15 %, systémová sklerodermie – 8–10 %, portální hypertenze – 0,5–10 %, HIV – 0,5 %, srpkovitá anémie – 2 %, nositelé mutace BMPR2 – 20 %).(1, 2, 3) Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) se vyskytuje až u 2–4 % pacientů po předchozí plicní embolii. Naopak epizoda akutní plicní embolie je dokumentována až u 75 % pacientů s diagnostikovanou CTEPH. Předpokládaná roční incidence v České republice by se tedy měla pohybovat okolo 200–400 nových případů, reálně diagnostikovaných pacientů je však mnohem méně.(3, 10, 11, 12, 13, 14) Průběh neléčeného onemocnění spojeného s plicní arteriální hypertenzí je zpravidla velmi rychle progresivně fatální a z historických registrů vyplývá, že medián přežívání pacientů ve funkčním stadiu NYHA/WHO III je 2,8 roku, ve funkčním stadiu NYHA/WHO IV 6 měsíců. Jeden rok od stanovení diagnózy přežívalo 68 %, tři roky 48 % a pět let pouze 34 % jedinců. V současné éře specifické léčby je na základě výsledků registrů a metaanalýz evidentní pozitivní vliv na prognózu pacientů a jejich přežívání, které dosahuje v 1. roce 87 % a ve třech letech 67 %.(1)
Echokardiografie – základní screeningové metoda
Na základě subjektivních potíží pacienta, které jsou zpravidla nespecifické – progredující námahová dušnost, únavnost, nevýkonnost, synkopy, a event. při přítomnosti objektivních známek pravostranného srdečního selhání jsou indikovány vyšetřovací metody, které identifikují příčinu zhoršení klinického stavu. Základní screeningovou vyšetřovací metodu pacienta s námahovou dušností je ultrazvukové vyšetření srdce – echokardiografie, která je považována za neinvazívní zobrazovací metodu velmi přesně zobrazující aktuální srdeční morfologii funkci jednotlivých srdečních oddílů v celém spektru klinických situací. Na rozdíl od invazívních (plicnicový katétr) metod monitorace hemodynamiky představuje echokardiografie v detekci plicní hypertenze základní screeningovou metodu, která navíc reálně zobrazuje aktuální stav kardiovaskulárního aparátu a poskytuje další cenné informace a jeho funkci.
Na základě klinické suspekce by výsledek echokardiografie zahrnující komplexní hodnocení morfologie a funkce komor a hemodynamiky měl být optimálně interpretován ve třech kategoriích odpovídajících plicní hypertenzi nepravděpodobné, možné a pravděpodobné. Tyto kategorie jsou primárně definovány odhadem systolického tlaku v plicnici pomocí měření rychlosti a gradientu trikuspidální regurgitace – Obr. 1. Mezi další hodnocené proměnné patří parametry systolické funkce, hypertrofie a morfologie pravé komory – Obr. 2. Tyto parametry poskytují kromě diagnostické také prognostickou informaci. Základním problémem echokardiografie je fakt, že má tendenci tlakové poměry v plicnici nadhodnocovat. Až u 45 % případů screeningově echokardiograficky vyšetřených pacientů se systémovou sklerodermií byla detekována plicní hypertenze falešně pozitivně v porovnání s katetrizačním měřením.(14, 15, 16, 17, 18) Z hlediska diferenciální diagnostiky plicní hypertenze je nutné přesně kvantifikovat systolickou a zejména diastolickou funkci levé komory a zaměřit se na vyloučení klinicky relevantní vady mitrální, resp. aortální chlopně, které mohou být příčinou plicní hypertenze. Poměr časné vrcholové systolické rychlosti mitrálního toku (E) k časné diastolické rychlosti mitrálního anulu Em (E/Em) je surogátním markerem hodnoty plnících tlaků levé komory a hodnoty tohoto parametru < 8 nebo > 15 relativně přesně predikují PCWP < 15 mmHg, resp. > 15 mmHg (Obr. 3).(19) Pokud je u pacienta s jinak nevysvětlitelnými symptomy diagnostikována možná nebo pravděpodobná prekapilární plicní hypertenze, tak je indikována pravostranná srdeční katetrizace k verifikaci nálezu a dalšímu zhodnocení zaměřenému na testování akutní vazoreaktivity nebo na diagnostiku chronické tromboembolické plicní hypertenze.
Ventilačně-perfúzní plicní scintigrafie
Tato zobrazovací metoda zejména slouží k vyloučení CTEPH jako příčiny symptomatické prekapilární plicní hypertenze. Normální nález prakticky vylučuje přítomnost této nozologické jednotky se senzitivitou limitně se blížící 100 %, což je diametrálně odspecifické lišné v porovnání s CT angiografií plicnice, která v konvenčním způsobu hodnocení typickém pro akutní plicní embolii dosahuje senzitivity okolo 50 %. Odlišení CTEPH od dalších forem plicní hypertenze je důležité zejména v kontextu dostupnosti relativně kauzální léčby, která spočívá v provedení endarterektomie plicnice. Dále je nutné si uvědomit, že výskyt CTEPH je v porovnání s ostatními formami plicní arteriální hypertenze řádově vyšší, tady screening tohoto onemocnění je zásadní ve volbě optimální terapeutické strategie (Obr.4).(1, 2, 20)
Hemodynamické vyšetření, pravostranná srdeční katetrizace
Pravostranná srdeční katetrizace je invazívní vyšetření hemodynamiky, které je v současné době indikováno prakticky výlučně elektivně k přesné kvantifikaci a diferenciální diagnostice plicní hypertenze (PH) před indikací specifické terapie PH nebo před transplantací srdce a/nebo plic. Výjimečně je toto vyšetření indikováno v rámci kvantifikace závažnosti chlopenních vad, resp. indikace chlopenní náhrady nebo intervence a v intenzívní péči u kriticky nemocných, u kterých nelze spolehlivě diagnostikovat příčinu oběhové nestability pomocí neinvazívních nebo semiinvazívních vyšetřovacích metod.
Pravostranná srdeční katetrizace je realizována zavedením SwanGanzova (plicnicového) katétru přes centrální žílu (cestou v. femoralis communis nebo v. jugularis interna) do zaklínění v arteria pulmonalis. V jednotlivých srdečních oddílech jsou registrovány systolické, diastolické a střední tlaky, které představují základní diagnostický parametr získaný z tohoto vyšetření. Dále je měřen pravostranný srdeční výdej (cardiac output – CO), zpravidla termodiluční metodou, a následně kalkulována hodnota srdečního indexu. Na základě znalosti diference středního tlaku v plicnici a zaklínění děleného hodnotou srdečního výdeje jsou kalkulovány hodnoty plicní vaskulární (arteriolární) rezistence (PVR). Z jednotlivých srdečních oddílů a dutých žil jsou provedeny odběry reprezentativních vzorků krve na oxymetrii, která slouží k diagnostice a event. kvantifikaci zkratových vad, jež mají vztah k riziku rozvoje Eisenmengerova syndromu (defekt síňového septa, defekt nebo ruptura komorového septa a otevřená tepenná dučej). Standardní součástí diagnostiky plicní hypertenze je testování akutní vazodilatační odpovědi. Tento test vazoreaktivity se provádí za obligátní monitorace arteriálního krevního tlaku (katétrem zavedeným v radiální nebo femorální tepně) aplikací dobře titrovatelného vazodilatancia s ultrakrátkým poločasem účinku (syntetická analoga prostacyklinu, adenozin nebo oxid dusnatý). Negativní výsledek testu u pacientů s prekapilární plicní hypertenzí je zpravidla důvodem indikace specifické léčby plicní hypertenze. Pozitivní výsledek indikuje konvenční léčbu plicní hypertenze blokátory kalciových kanálů. Za kritéria pozitivity testu se považuje pokles středního tlaku v plicnici (MPAP) alespoň o 10 mmHg vstupních hodnot, ale zároveň na hodnotu ? 40 mmHg bez současného zhoršení srdečního výdeje. Test je nutno ukončit při dosažení hemodynamických kritérií pozitivity, při dosažení maximální dávky testovaného léku, při manifestaci nežádoucích účinků testovaného vazodilatancia a poklesu systémového tlaku pod 90 mmHg.(1, 2) U nemocných s plicní hypertenzí při levostranném srdečním selhání před zvažovanou transplantací srdce je nutné prokázat také vazoreaktivitu s poklesem plicní cévní rezistence. Simultánní měření tlaků v pravé a levé komoře s testováním reakce na respirační manévry je diagnostickým testem v odlišení perikardiální konstrikce od restriktivní kardiomyopatie (Obr. 5).(21) Komplikace pravostranné, respektive simultánní srdeční katetrizace jsou relativně vzácné a zpravidla lokální v místě vstupu do centrálního žilního (nebo arteriálního) řečiště. Mezi další komplikace metody patří indukce komorových arytmií v důsledku iritace pravé komory plicnicovým katétrem. Indukce hemoptýzy v důsledku ruptury distální plicní tepny nafouklým balónkem Swan-Ganzova katétru je vzácná.
Závěr
Plicní hypertenze je klinický syndrom (nikoliv samostatná nozologická jednotka) s velmi heterogenním hemodynamickým a patofyziologickým kontextem, který je diagnostikován pomocí celé řady screeningových vyšetření, mezi něž patří zejména echokardiografie a ventilačně-perfúzní plicní scintigrafie, jež vylučuje nebo naopak identifikuje pacienty s CTEPH. Na základě symptomů je u rizikových populací pacientů indikována pravostranná srdeční katetrizace, která je v případě potřeby doplněna testem vazoreaktivity k identifikaci pacientů indikovaných ke specifické léčbě plicní hypertenze. Pacienti s CTEPH mohou být léčeni kauzálně plicní endarterektomií.
Optimální diagnostická strategie pacientů se subjektivními symptomy podezřelými z plicní hypertenze se opírá o provedení screeningového echokardiografického vyšetření. Pokud je u pacienta diagnostikována možná nebo pravděpodobná prekapilární plicní hypertenze, tak by v případě negativního ventilačně-perfúzního scanu plic měla po doplnění příslušných testů (funkční vyšetření a difúzní kapacita plic, základní laboratorní vyšetření se zaměřením na vyloučení systémových onemocnění pojivové tkáně a hematologických malignit, HIV a jaterních onemocnění) následovat pravostranná srdeční katetrizace s testem akutní vazoreaktivity v centru plicní hypertenze. V případě pozitivity ventilačně-perfúzní scintigrafie by měla být indikována účinná antikoagulační terapie po dobu minimálně tří měsíců s kontrolním echokardiografickým vyšetřením. Při přetrvávajících známkách plicní hypertenze by měl být klinický stav pacienta konzultován v expertním centru ke zvážení provedení endarterektomie plicnice. Při indikaci vyšetřovacích metod a zvažování optimální léčebné strategie je vždy nutné brát v úvahu biologický stav pacienta a jeho komorbidity.
Tab. 1 Klinická klasifikace plicní hypertenze*
1. Plicní arteriální hypertenze
1.1 Idiopatická
1.2 Hereditární
1.2.1 Bone morphogenetic protein receptor typ II
1.2.2 Activin receptor-like kinase 1, endoglin (s/bez hereditární
hemoragické teleangiektázie)
1.2.3 Neznámá příčina
1.3 Indukovaná abúzem léků nebo toxiny
1.4 Plicní arteriální hypertenze asociovaná
1.4.1 Systémová onemocnění pojivové tkáně
1.4.2 HIV infekce
1.4.3 Portální hypertenze
1.4.4 Vrozené srdeční vady
1.4.5 Schistozomiáza
1.4.6 Chronická hemolytická anémie
1.5 Perzistující plicní hypertenze novorozenců
1' Plicní veno-okluzívní nemoc a/nebo plicní kapilární
hemangiomatóza
2. Plicní hypertenze v důsledku postižení levé komory
2.1 Systolická dysfunkce
2.2 Diastolická dysfunkce
2.3 Chlopenní vady (mitrální a aortální)
3. Plicní hypertenze při plicních onemocněních a/nebo hypoxémii
3.1 Chronická obstrukční plicní nemoc
3.2 Intersticiální plicní procesy
3.3 Plicní onemocnění s kombinovanou, restriktivní
nebo obstruktivní ventilační poruchou
3.4 Syndrom spánkové apnoe
3.5 Chronická alveolární hypoventilace
3.6 Chronická výšková hypoxie
3.7 Vývojové abnormality
4. Chronická tromboembolická plicní hypertenze
5. Plicní hypertenze z neznámých příčin anebo s multifaktoriálním
mechanismem vzniku
5.1 Hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění,
splenektomie
5.2 Systémová onemocnění: sarkoidóza, histiocytóza X,
lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy
5.3 Metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba,
tyreopatie
5.4 Ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida,
chronické renální selhání
Plicní hypertenze nepravděpodobná
rychlost trikuspidální regurgitace ? 2,8 m/s
odhad PASP ? 36 mmHg
bez přítomnosti hypertrofie, normální morfologie a systolická funkce
pravé komory
Plicní hypertenze možná
rychlost trikuspidální regurgitace ? 2,8 m/s
odhad PASP ? 36 mmHg
suspektní hypertrofie, dilatace a/nebo systolická dysfunkce pravé
komory
Plicní hypertenze pravděpodobná
rychlost trikuspidální regurgitace > 2,8 m/s
odhad PASP >36 mmHg
evidence/absence přítomnosti hypertrofie, dilatace a systolické
dysfunkce pravé komory
Podle Dana Point, 2008
Tab. 2 Hemodynamická klasifikace plicní hypertenze (PH) a základní kalkulované parametry
MPAP (mmHg) PCWP (mmHg) TPG (mmHg) PVR (WU)
norma* 14 ± 3 8 ± 3 6 ± 2 0,9 ± 0,4
prekapilární PH
postkapilární pasivní PH
postkapilární reaktivní PH
MPAP – mean pulmonary artery pressure (střední tlak v plicnici), středně těžká plicní hypertenze = MPAP ? 35 mmHg, těžká plicní hypertenze = MPAP ? 45 mmHg
PCWP – pulmonary artery wedge pressure (tlak v zaklínění plicnice)
TPG – transpulmonální gradient (MPAP-PCWP)
PVR – plicní vaskulární rezistence = (MPAP-PCWP)/CO (Woodovy jednotky – WU)
Podle(22, 23)
**
Prohlášení autora o spolupráci s farmaceutickými firmami: přednášející Actelion, AOP Orphan, Pfizer.
Literatura
1. GALIE, N., HOEPER, MM., HUMBERT, M., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsedby the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J, 2009, 30, p. 2493–2537.
2. JANSA, P., POPELOVÁ, J., AL-HITI, H., et al. Chronická plicní hypertenze: Doporučený diagnostický a léčebný postup České kardiologické společnosti, 2010. Cor et Vasa, 2010, 53, s. 169–182.
3. PEPKE-ZABA, J., DELCROIX, M., LANG, I., et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry. Circulation, 2011, 124, p. 1973–1981. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA .110.015008. Epub 2011 Oct 3.
4. LAM, CS., BORLAUG, BA., KANE, GC., et al. Age-associated increases in pulmonary artery systolic pressure in the general population. Circulation, 2009, 119, p. 2663–2670.
5. LAM, CS., ROGER, VL., RODEHEFFER, RJ., et al. Pulmonary hypertension in heart failure with preserved ejection fraction: a community-based study. J Am Coll Cardiol, 2009, 53, p. 1119–1126.
6. GUAZZI, M., BORLAUG, BA. Pulmonary hypertension due to left heart disease. Circulation, 2012, 126, p. 975–990.
7. GUAZZI, M., ARENA, R. Pulmonary hypertension with left-sided heart disease. Nat Rev Cardiol, 2010, 7, p. 648–659.
8. MAGNE, J., LANCELLOTTI, P., PIÉRARD, LA. Exercise pulmonary hypertension in asymptomatic degenerative mitral regurgitation. Circ, 2010, 122, p. 33–41.
9. LANCELLOTTI, P., MAGNE, J., DONAL, E. Determinants and prognostic significance of exercise pulmonary hypertension in asymptomatic severe aortic stenosis. Circ, 2012, 126, p. 851–859
10. PENGO, V., LENSING, AW., PRINS, MH., et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med, 2004, 350, p. 2257–2264.
11. BECATTINI, C., AGNELLI, G., PESAVENTO, R., et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after a first episode of pulmonary embolism. Chest, 2006, 130, p. 172–175.
12. DENTALI, F., DONADINI, M., GIANNI, M., et al. Incidence of chronic pulmonary hypertension in patients with previous pulmonary embolism. Thromb Res, 2009, 124, p. 256–258.
13. SIMONNEAU, G., ROBBINS, IM., BEGHETTI, M., et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol, 2009, 54(Suppl.), S43-S54.
14. JANDA, S., SHAHIDI, N., GIN, K., SWISTON, J. Diagnostic accuracy of echocardiography for pulmonary hypertension: a systematic review and metaanalysis. Heart, 2011, 97, p. 612– 622.
15. FISHER, MR., FORFIA, PR., CHAMERA, E., et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med, 2009, 179, p. 615– 621.
16. RICH, JD., SHAH, SJ., SWAMY, RS., et al. Inaccuracy of Doppler echocardiographic estimates of pulmonary artery pressures in patients with pulmonary hypertension: implications for clinical practice. Chest, 2011, 139, p. 988–993.
17. RUDSKI, LG., LAI, WW., AFILALO, J., et al. Guidelines for the Echocardiographic Assessment of the Right Heart in Adults: a report from the American Society of Echocardiography endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr, 2010, 23, p. 685–713.
18. HACHULLA, E., GRESSIN, V., GUILLEVIN, L., et al. Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a French nationwide prospective multicenter study. Arthritis Rheum, 2005, 52, p. 3792–3800.
19. NAGUEH, SF., APPLETON, CHP., GILLEBERT, TC., et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography. Eur J Echocardiogr, 2009, 10, p. 165–193. doi: 10.1093/ejechocard/jep007.
20. TUNARIU, N., GIBBS, SJR., WIN, Z., et al. Ventilation-perfusion scintigraphy is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary hypertension. J Nucl Med, 2007, 48, p. 680–684.
21. TALREJA, DR., NISHIMURA, RA., OH, JK.,et al. Constrictive pericarditis in the modern era. Novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol, 2008, 51, p. 315–319. doi:10.1016/j.jacc.2007.09.039.
22. KOVACS, G., BERGHOLD, A., SCHEIDL, S., et al. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J, 2009, 34, p. 888–894.
23. KOVACS, G., OLSCHEWSKI, A., BERGHOLD, A., OLSCHEWSKI, H. Pulmonary vascular resistances during exercise in normal subjects: a systematic review. Eur Respir J, 2012, 39, p. 319–328.
O autorovi| Doc. MUDr. Martin Hutyra, Ph. D. Univerzita Palackého v Olomouci, Lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Olomouc, 1. interní klinika – kardiologická e-mail: martinhutyra@seznam.cz
Obr. 1 Echokardiografie – kategorizace pacientů na základě arbitrárních kritérií založených na odhadu systolického tlaku v plicnici měřením rychlosti a gradientu trikuspidální regurgitace (TR) a na přítomnosti dalších morfologických a funkčních parametrů(1)
Obr. 2 Echokardiografie – funkce pravé komory A – 2D strain: normální longitudinální deformace volné stěny pravé komory v apikální 4dutinové (A4C) projekci, patologická hodnota > –20 %. * Pozn.: Tato metoda není dosud pro rutinní praxi validována. B – M-mode: tricuspid annular plane systolic excursion (amplituda pohybu TAPSE vyjádřená v mm, patologická hodnota < 16 mm*) C – Tkáňová dopplerovská echokardiografie: systolická rychlost trikuspidálního anulu (ST) vyjádřená v cm/s, patologická hodnota <1 0 cm/s* *cut-off hodnoty podle(17)
Obr. 3 Echokardiografie – hemodynamika. Predikce plnících tlaků (preloadu) levé komory pomocí poměru E/Em. Měřené echokardiografické parametry z PWD transmitrálního toku (A) a PW-TDI mitrálního anulu (B).
Obr. 4 Ventilačně-perfúzní plicní scintigrafie – vícečetné segmentární defekty perfúze (A) bez adekvátního ventilačního korelátu (B). Nález je konzistentní s klinickou diagnózou chronické tromboembolické plicní hypertenze.
Obr. 5 Hemodynamické vyšetření Swan-Ganzův katétr k pravostranné srdeční katetrizaci (kanylační jehla – 1, zaváděcí pouzdro – 2, distální port k měření tlaků a proximální port k měření srdečního výdeje – 3, plicnicový katétr v distální části opatřený nafukovacím balónkem – 4) Skiaskopický obraz plovoucího plicnicového katétru s nafouklým balónkem (šipka), zavedeného do dutiny pravé komory (PK), a pig-tail katétru zavedeného do dutiny levé komory (LK). Arteria pulmonalis (AP) a pulmonary artery wedge pressure (tlak v zaklínění plicnice – PCWP): schematické znázornění poloh katétru při zavedení v distálnější pozici. Simultánně registrované tlakové křivky z pravé a levé komory s respiračními manévry (pokles plochy pod křivkou LK a reciproční nárůst registrovaný v PK při maximálním inspiriu, „dip and plateau“ a diastolická ekvalizace tlaků – šipka) k diferenciální diagnostice lehké plicní hypertenze a diagnostice perikardiální konstrikce. Pozn.: index systolických ploch pod křivkou > 1,1 (diagnostická hodnota parametru získaného měřením poměru ploch pod křivkou v systole LK a PK v inspiriu a exspiriu k odlišení perikardiální konstrikce od restriktivního onemocnění myokardu LK)