Protilátkové imunodeficience

Souhrn Článek shrnuje diagnostická kritéria, etiopatogenezi, klinické projevy a léčbu primárních i sekundárních poruch tvorby protilátek. Humorální imunodeficity obecně spojuje náchylnost k infekcím způsobeným opouzdřenými baktériemi. Dominují infekce dýchacích cest a trávicího ústrojí. U řady klinických jednotek je zvýšená náchylnost k autoimunitním či alergickým onemocněním. Základem léčby jsou substituce imunoglobuliny a cílená antibiotická terapie. Díky včasnější diagnostice a lepší dostupnosti léčby se prognóza i kvalita života těchto nemocných výrazně zlepšily. Klíčová slova humorální • imunodeficience • protilátky • CVID • XLA Summary Kralickova, P., Krcmova, I., Krejsek, J. Antibody immunodeficiencies The article summarises diagnostic criteria, etiopathogenesis, clinical symptoms, and management of primary and secondary humoural immunodeficiencies. Humoural immunodeficiencies are connected with higher susceptibility to infections caused by encapsulated bacteria. Infections of respiratory and gastrointestinal tract have been predominant. There is also a trend to autoimmune complications and allergies in patients with this diagnosis. The therapy is based on immunoglobulin substitution and targeted antibiotic treatment. Due to earlier diagnosis and better availability of therapeutic options in recent years, the prognosis of patients with primary immunodeficiencies and their quality of life has improved significantly. Key words humoural • immunodeficiency •