Kožní fibróza u systémové sklerodermie a její diferenciální diagnóza

Souhrn Autor uvádí kožní příznaky systémové sklerodermie, přehled klasifikačních kritérií systémové sklerodermie, kritérií velmi časné systémové sklerodermie a navrhovaný postup při podezření na toto onemocnění. Současně uvádí klinickou symptomatologii generalizované morfey, eozinofilní fasciitidy, skleredému, skleromyxedému a nefrogenní systémové fibrózy, které jsou charakterizované rozsáhlými oblastmi vzniku tuhé kůže a jsou tak hlavními představiteli onemocnění, které vstupují do diferenciální klinické diagnózy systémové sklerodermie. Klíčová slova systémová sklerodermie • kožní fibróza • diferenciální diagnóza Sklerodermie a pseudosklerodermie v širokém slova smyslu představují velmi širokou skupinu onemocnění projevujících se vznikem tuhé kůže, jejichž diferenciální diagnóza může být obtížná (Tab. 1).(1–4) Proto v tomto přehledu uvádíme typické kožní projevy systémové sklerodermie (SSc) a hlavní představitele chorob provázené kožní fibrózou, které je tak nutné v diagnostické rozvaze odlišit: generalizovanou morfeu, eozinofilní fasciitidu, scleredema adultorum, skleromyxedém a nefrogenní systémovou fibrózu (Tab. 2). Systémová sklerodermie Rozlišujeme sklerodermie lokalizované (syn. morfea, sclerodermia circumscripta), které postihují pouze kůži, a sklerodermii systémovou, postihující i jiné orgány kromě kůže. Systémová sklerodermie (SSc) je autoimunitní onemocnění nejasné e