Klíčová slova
herpes neonatorum • bakteriální kožní infekce • hemangiomy
Kůže novorozence se často stává pestrou paletou nejrůznějších kožních eflorescencí, z nichž některé, přestože vypadají hrozivě, jsou benigního a přechodného rázu, zatímco jiné, vypadající nenápadně, mohou signalizovat závažné kožní nebo i celkové onemocnění. Znalost přechodných benigních projevů je pro pediatra zásadní - předejdeme zbytečnému vyšetřování a léčení novorozence. O etiologii těchto projevů příliš nevíme, jisté je, že na jejich vzniku a klinických projevech se podílejí morfologické a funkční odlišnosti novorozenecké kůže(1) - viz Tab. 1.
Vernix caseosa (VC)
VC je směs odloučených epiteliálních buněk, mazu a lanuga, která se vytváří intrauterinně a jako bělavá, mastná a kluzká hmota pokrývá kožní povrch novorozence. Chrání plod před macerací, usnadňuje průchod porodním kanálem a má i funkci antibakteriální a antimykotickou. Nezralí novorozenci mají vrstvu VC tenkou, u přenášených dětí často chybí. Po porodu se během několika dnů ztrácí. Zápach VC je známkou bakteriální intrauterinní infekce, žlutohnědá barva je známkou přenášení.
Zarudnutí a akrocyanóza
Oba projevy jsou fyziologickým příznakem vazomotorické nestability a adaptace na zevní prostředí; má je většina novorozenců. Celkové zarudnutí je časté v prvních hodinách života. Je způsobeno kožní vazodilatací, hyperémií a chyběním stratum granulosum. Akrocyanóza je fenomén charakterizovaný bilaterálním symetrickým cyanotickým zabarvením rukou a nohou, jehož intenzita kolísá. Může přetrvávat několik týdnů. Kůže je bez otoku a indurace, tlakem barva bledne, po zahřátí je naopak sytější. Je patrnější při hypotermii, u polycythaemia vera a při hyperviskózních syndromech. Léčba není nutná, samovolně odeznívá. Důležité je odlišení od hemangiomů, ekchymóz a od centrální nebo generalizované cyanózy, která je symptomem kardiovaskulárního nebo plicního onemocnění.
Cutis marmorata (CM)
CM je benigní přechodný vaskulární projev, pozorovaný jak u donošených, tak nedonošených novorozenců (Obr. 1). Začíná mezi 2.4. týdnem po porodu, je výraznější v chladu, trvá několik minut až hodin a do 1 měsíce zcela vymizí. Na trupu nebo končetinách se objevuje retikulární nebo mramorová kresba modravého odstínu, jinak je kůže nezměněna. CM je považována za přehnanou cévní odpověď na hypotermii při nezralosti autonomního nervového systému. Léčení není nutné, je třeba dát pozor na podchlazení.
V diferenciální diagnóze je třeba pomýšlet na cutis marmorata teleangiectatica congenita - vaskulární anomálii, často spojenou s vývojovými vadami (srdeční vady, glaukom, cévní malformace, zpomalení růstu kostí i měkkých tkání). Projevy jsou přítomny od narození. Jedná se o lokalizované, segmentální nebo generalizované retikulární purpurové dyskolorace, které po zahřátí nemizí. Současně mohou být přítomny i teleangiektázie, flebektázie, atrofie a ulcerace.
Harlekýnská změna barvy
Je zvláštní změna barvy kůže, kterou trpí 15 % nedonošenců nebo novorozenců s nízkou porodní hmotností. Od 2.-5. dne života do 3 týdnů se při změně polohy těla objevuje ostrá linie mezi spodní částí těla ležící na podložce (červená barva) a horní částí těla (nápadně bledá). Hlava a genitálie nejsou postiženy. Stav trvá několik vteřin až 20 minut. Léčba není nutná.
Deskvamace
U donošených novorozenců dochází k fyziologické deskvamaci v prvních dnech. Nejvíce se olupují ruce, kotníky a nohy. U přenášených dětí je olupování výraznější. Pokud se kůže olupuje již při porodu, může jít o příznak kongenitální ichtyózy nebo intrauterinní anoxie.
Sukční puchýře a eroze, popř. otlaky
Jsou přítomné hned při narození. Primární eflorescencí je vezikula nebo bula s napjatou krytbou na nezánětlivé spodině; po prasknutí vzniká eroze. Jsou lokalizované na prstech, zápěstích a předloktích. Vznikají z intenzívního sání in utero, při chronickém sání vznikají otlaky. Mohou být zaměněny za herpes, bulózní impetigo, bulózní mastocytom nebo epidermolysis bullosa. Diagnózu podporuje typická morfologie, izolované projevy bez přibývání dalších ložisek a spontánní regrese během 2 týdnů.
Hyperplazie mazových žláz
Je patrná u více než poloviny donošenců, méně častá je u předčasně narozených. Je způpsobena stimulací mazových žláz mateřskými androgeny během posledního měsíce těhotenství. Na obličeji na nose, tvářích, čele a horním rtu jsou mnohočetné drobné bíložluté papulky ve folikulárním ústí pilosebaceózní jednotky, bez zánětlivého lemu. Jsou podobné miliím nebo se vyskytují současně. Samovolně mizí během prvních týdnů života.
Acne neonatorum (AN)
AN se objevuje mezi 2.-3. týdnem po porodu a je častější u chlapců. Vzniká pod vlivem mateřských a nadledvinových androgenů na mazové žlázy, v etiologii se uplatňuje i Malassezia furfur. Klinicky se jedná o zarudlé papulky a pustulky na tvářích, často zasahující i do kštice, komedony jsou vzácné. Ke zlepšení dochází po aplikaci krémů s imidazolem, spontánně mizí během několika měsíců. Nepředznamenává těžkou akné v dospívání. Kromě AN je třeba uvažovat o infekčních onemocněních (kandidóze, stafylokokové folikulitidě apod.).
Milia
Milia jsou 1-2 mm velké hladké, bílé nebo žlutavé perličky na tvářích, nose, bradě a čele, občas i na trupu, končetinách, penisu a sliznicích. Objevují se u více než poloviny novorozenců krátce po porodu, mizí během 1 i více měsíců. Perzistující mnohočetná milia s neobvyklou lokalizací jsou součástí hereditárních onemocnění (např. junkční a dystrofické epidermolýzy).
Bohnovy noduly a Epsteinovy perly jsou obdobou milií na sliznici dutiny ústní, na dásních a ve střední čáře tvrdého patra. Mizí samovolně.
Erythema toxicum neonatorum (ETN)
ETN jsou asymptomatické polymorfní benigní kožní projevy nejasné etiologie s typickým klinickým obrazem. Postihuje téměř polovinu zralých novorozenců, nevyskytuje se u předčasně narozených a dětí s porodní hmotností pod 2500 g. Začíná většinou 2. den nebo nejpozději do 2 týdnů, trvá několik dní až týdnů, během nichž dochází k exacerbacím a remisím. Klinické projevy jsou polymorfní -živě červené makuly, papuly, pustuly a kombinace všech projevů s lokalizací na obličeji, trupu, proximálních partiích horních končetin a na hýždích.
Kromě toho mohou být kdekoliv na těle kromě dlaní a plosek. Mnohdy obraz připomíná poštípání blechou, jindy převažují drobné žlutobílé a bílé pustuly. Eflorescencí je různý počet, od několika až po stovky. V krevním obraze bývá eozinofilie až 18 %. Projevy je potřeba odlišit od bakteriálních infekcí (mají více pustul), herpetických infekcí (puchýře zasychající v krusty), kandidózy (bílé vezikuly, šupení, pozitivní KOH preparát), incontinentia pigmenti (bizarní tvar ložisek s puchýřky, následovaný verukózní fází). Léčba není třeba.
Miliaria
Jsou častá při přehřátí dítěte nebo při horečkách. Jsou způsobená retencí potu s následnou rupturou potních vývodů. Jde o vezikuly, pustuly nebo papuly. Miliaria crystallina (sudamina) jsou povrchní drobné čiré puchýřky bez zánětlivého lemu, na kůži připomínají kapky vody. Tvoří se v intertriginózních lokalizacích, na obličeji, krku a ve kštici. Miliaria rubra jsou živě červené drobné papulky nebo papulopustuly na čele, tvářích, ve kštici, na krku a trupu, popř. ve flexurách. Nejsou folikulárně vázané. Mohou napodobovat závažnější puchýřnatá onemocnění (herpes simplex a další). Rychleji mizí po chladnější koupeli a adstringentních roztocích. Preventivně je potřeba zabránit pobytu novorozence v horkém a vlhkém prostředí, doporučujeme vzdušné bavlněné oblečení.
Acropustulosis infantum (AI)
AI je chronické recidivující neinfekční onemocnění neznámé etiologie, často pokračující až do batolecího věku.(2) Eflorescence začínají jako drobné zarudlé papuly, které se během 24 hodin mění ve větší vezikulopustuly. Nejvíce jsou postiženy dlaně a plosky, méně dorza rukou, nohou, zápěstí, kotníky, občas i obličej a kštice. Sliznice jsou nepostiženy. Pustulózní projevy recidivují, jsou svědivé; počáteční ataky trvají 10-14 dní, poté následuje několikatýdenní remise a opětovný výsev pustul, jejichž počet se při každé atace snižuje. Po odhojených projevech mohou zůstávat hyperpigmentace a šupiny. Stav může trvat až do 3 let. Projevy je třeba odlišit od neonatálních infekcí. Léčba je svízelná, lokální kortikosteroidy jsou bez efektu; předepisujeme adstringentní koupele, tekuté pudry a pasty s taninem a ujistíme rodiče, že dítě z obtíží časem vyroste.
Podkožní tuková nekróza
Jedná se o tukovou nekrózu způsobenou ischémií při obtížném porodu tlakem kostních prominencí na pánevní kosti u velkých plodů, při klešťových porodech, perinatální asfyxii a při hypotermii. Na hýždích, zádech, tvářích, pažích nebo nártech se v prvních dnech života objevují solitární nebo mnohočetná ostře ohraničená ložiska s modravým nádechem. Jsou na pohmat nebolestivá (s výjimkou sekundárně infikovaných), tuhá (do kůže nelze vytlačit důlek), různé velikosti - od drobných nodulů po několikacentimetrová ložiska. Kůže na povrchu je buď fixovaná ke spodině, nebo volně pohyblivá. Ložiska mohou kalcifikovat, kolikvovat, tvořit píštěle a hojit se jizvou. Většinou dochází ke spontánní regresi během několika týdnů. Projevy je nutné odlišit od sclerema neonatorum - závažného onemocnění doprovázejícího sepsi, srdeční vady, respirační onemocnění, metabolickou acidózu, jehož kožní příznaky mají charakter postupně progredujícího prknovitého zatuhnutí kůže a podkoží.
Kongenitální a neonatální kandidóza
Jde o systémové nebo kožní a slizniční infekce způsobené Candida albicans. C. albicans není kožním saprofytem, ale je součástí mikroflóry dutiny ústní, GIT a vaginy.(3) Za určitých okolností se stává kožním patogenem a může způsobit i systémové onemocnění. Predisponujícími faktory jsou endokrinní onemocnění, léčba antibiotiky, kortikosteroidy, imunosupresivy a novorozenecké období. Ke kongenitální infekci dochází během intrauterinního života ascendentní cestou z pochvy (kandida neprochází placentární bariérou), a může skončit předčasným porodem až smrtí plodu. V dutině ústní je soor, na kůži zpočátku morbiliformní exantém, zarudlé makuly, papulovezikuly a pustuly o velikosti 3-4 mm. Nejvíce postižený je obličej, trup, hýždě a končetiny, vynechána je oblast plen. Puchýřky se snadno strhávají, spodina mokvá; po zhojení dochází k olupování.
Neonatální kandidóza se objevuje po prvních dnech života jako důsledek infekce při průchodu porodním kanálem u matek s vaginální kandidózou. Může mít charakter sooru (bělavé pevně lpějící povláčky v dutině ústní) nebo postihuje plenkovou oblast a intertriginózní oblasti. Ložiska jsou zarudlá, mokvající, v okrajích nacházíme satelitní papulopustuly a periferní olupování. Protože C. albicans má schopnost pronikat do dermis a šířit se krevním řečištěm, může dojít k projevům systémové kandidózy s celkovými příznaky a závažnou prognózou. Léčba kožních projevů spočívá v aplikaci lokálních antimykotik (imidazoly - Imazol crm, pasta, Pevaryl crm, crmpasta, Nizoral crm), dokud se zcela nezhojí (obvykle 6 týdnů), a ještě 1-2 týdny po zhojení. Preventivně je vhodné dokonalé osušení intertrig, jejich časté „větrání“ a používání krémů určených pod pleny. Systémová antimykotika jsou indikována při rozsáhlém postižení, systémových příznacích, porodní hmotnosti 1500 g a nižší.
Herpes neonatorum
Herpes neonatorum patří mezi nejtěžší novorozenecké infekce, je způsoben HSV typu 1 nebo 2.(4) Podle fáze těhotenství, v níž došlo k nákaze, rozlišujeme časnou a pozdní infekci. K časné infekci dochází v prvních 8 týdnech těhotenství; riziko je vyšší u matek s primoinfekcí - až 50 % dětí, u recidivujících infekcí genitálu matky je postiženo jen 5 % dětí. Významně ovlivňuje embryogenezi, může dojít k potratu nebo těžkým malformacím - mikrocefalii s difúzním poškozením mozku, chorioretinitidě, dysplazii sítnice, abnormalitám srdce. Exantém má charakter vezikulózně bulózní s erozemi a jizvením, s postižením sliznic; nemusí být vždy přítomen. Pozdní infekce jsou získané perinatálně během porodu nebo postnatálně přenosem z infikované osoby. Inkubační doba je 2-12 dní, kožní příznaky začínají nejčastěji během prvních 6 dnů. Jsou lokalizovány do míst kontaktu s mateřskou lézí - na hlavě a obličeji u dětí s normální polohou plodu, na hýždích u dětí s obrácenou polohou, časté jsou i na bukální sliznici.
Jde o drobné puchýřky s čirým obsahem, lokalizované ve skupinkách na zánětlivé spodině. Méně častá je zosteriformní konfigurace či velké buly nebo solitární projevy. Krytba puchýřků je tenká, snadno praská, erodovaná spodina je náchylná k sekundární infekci, pokrývá se krustami, může dojít až ke gangréně. Někdy předchází makulózní živě červený exantém, jindy jsou přítomny petechie nebo purpura - není jisté, zda se nejedná o následek trombocytopenie při systémové herpetické infekci. Současně může být i postižení CNS (33 %).
Nespecifické symptomy zahrnují zvracení, apnoi, cyanózu, dechovou insuficienci a hyperexcitabilitu. Rychlé potvrzení infekce přinese průkaz DNA-HSV metodou PCR a izolace viru z obsahu puchýřku či stěru ze sliznice. Léčba lokální se zaměřuje na zabránění superinfekce, celková léčba spočívá ve včasném podávání acykloviru. U primoinfekcí matky je indikována celková léčba acyklovirem, u genitálních infekcí po 34. gestačním týdnu je indikován porod sekcí. Z preventivního hlediska se nadějně jeví nově zaváděné očkování proti HSV.
Varicela-zoster infekce (VZI)
Onemocnění nebývá časté; je způsobeno transplacentární infekcí plodu virem varicela-zoster a má široké spektrum projevů od velmi mírných až po těžká nebo život ohrožující postižení. Děti narozené matkám, u kterých proběhla infekce v prvním trimestru těhotenství, bývají zcela zdravé (jsou chráněny protilátkami vytvořenými během těhotenství). Pozdější infekce vede ke kongenitálnímu varicela-zoster syndromu, v závěru gravidity (matka onemocnění 4 dny před až 2 dny po porodu) způsobuje neonatální varicelu, která se projeví v prvních 10 dnech věku dítěte.
Kongenitální VZI je syndrom zahrnující různé projevy: varicelové eflorescence s jizvením, nízkou porodní hmotnost, hypotrofické končetiny s flekčními kontrakturami, atrofické prsty, kortikální atrofii, oční postižení (mikroftalmii, kataraktu, chorioretinitidu), encefalomyelitidu, pneumonii, zvýšenou vnímavost k infekcím.
Neonatální varicela začíná v prvních 10 dnech života a její tíže závisí na době infekce. Čím je infekce matky pozdější, tím méně protilátek je předáno a projevy jsou závažnější. Dítě je po porodu zdravé, po několika dnech začíná být febrilní a objevují se puchýřky typické pro varicelu. Jsou mnohočetné, často monomorfní, mohou splývat, nemají predilekci a někdy jsou hemoragické. Připojují se celkové příznaky s postižením plic, jater, ledvin, nadledvin a myokardu. Herpes zoster v graviditě nepředstavuje pro dítě riziko (nedochází k virémii a dítě je chráněno mateřskými protilátkami); při absenci protilátek hrozí přenos infekce z kožních lézí kontaktem. Léčba VZI lokální je symptomatická, celková spočívá v podávání acykloviru novorozencům. Acyklovir podáváme i matkám s varicelou, která propukla 4 dny před až 2 dny po porodu. Prevencí onemocnění je očkování v dětství.
Cytomegalové infekce
Jsou nejčastější nebakteriální infekcí novorozenců. Cytomegalovou infekci prodělá až 28 % gravidních žen (u některých probíhá inaparentně), infikovaných novorozenců je 0,5-2,5 %. Pouze 10 % dětí má symptomy (většinou nedonošenci), u 90 % je onemocnění asymptomatické. Kožní příznaky mají charakter petechií nebo purpury a generalizovaného makulopapulozního exantému, občas je výsev papulonodózní („blueberry muffin“ - tmavě modré, červené nebo modrošedé infiltrované makuly, které se zvětšují a tmavnou, po několika týdnech spontánně mizí). Zřídka se objevují vezikuly na čele. Petechie vznikají v průběhu prvních 48 hodin, intermitentně se mohou objevovat i později v dětství. Další příznaky zahrnují letargii, žloutenku, hepatosplenomegalii, anémii, trombocytopenii, intersticiální pneumonii, útlum CNS s křečemi, chorioretinitidu a hluchotu.
Kongenitální toxoplazmóza
Jde o parazitární onemocnění způsobené Toxoplasma gondii. K infekci dochází při konzumaci syrového masa kontaminovaného cystami toxoplazmy nebo kontaktem se zemí infikovanou oocystami z exkretů koček, psů nebo kuřat. Infekce u gravidních bývá klinicky němá. Při parazitémii dochází k přenosu infekce na plod; nejtěžší postižení plodu je u nákaz v prvním trimestru gravidity. Příznaky má asi 20 % nemocných novorozenců, kožní příznaky jsou přítomny u 25 % symptomatických onemocnění: generalizovaný rubeoliformní makulopapulózní exantém vynechávající obličej, dlaně a plosky, petechie, purpura, blueberry muffin projevy a kalcifikace kůže. Během 3 týdnů postupně mizí, odhojují se deskvamací a zanechávají hyperpigmentace. Ostatní klinické projevy postihují nejčastěji oči (chorioretinitida, katarakta, atrofie optiku, glaukom) a CNS ( hydrocefalus, křeče, intrakraniální kalcifikace), příležitostně bývá i hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, zvracení, průjem, anémie, eozinofilie.
Bakteriální kožní infekce
Jsou u novorozenců dosti časté a mají různé projevy v závislosti na etiologickém agens a na období nákazy - první a druhý trimestr nebo pozdější nákaza ve třetím trimestru, poporodní infekce (časná v prvních dnech života nebo pozdější mezi 2.-8. týdnem). Onemocnění patrné již při porodu je výsledkem hematogenní transplacentární infekce a je často multiorgánové včetně postižení kůže; i postnatální infekce jsou závažnější než u starších dětí, protože imunitní obranný systém novorozence je nezralý.
Nejčastějšími patogeny novorozeneckého věku jsou Staphylococcus aureus a Streptococcus pyogenes skup. A. Oba grampozitivní koky mohou infikovat všechny vrstvy kůže a podle toho mít různý klinický obraz - v epidermis impetigo, folikulitida, v dermis absces, v podkožní tkáni celulitida, na fascii nekrotizující fasciitida, při rozsevu hematogenní nebo lymfatickou cestou projevy koagulopatie nebo vaskulopatie. Některé typy S. aureus produkují exotoxiny schopné navodit „syndrom opařeného dítěte“ (staphylococcal scalded skin syndrom).
Impetigo je povrchní bakteriální infekce způsobená S. aureus nebo S. pyogenes, má formu bulózní a nonbulózní. Bulózní forma začíná často v prvních 2 týdnech v plenkové krajině a v intertrigách napjatými čirými bulami, jednotlivými nebo ve skupinách, často na nezánětlivé spodině. Mnohočetné drobné pustuly na břiše a pod plenami jsou charakteristické pro stafylokokovou pustulózu.
Buly snadno praskají a zanechávají povrchní vlhké eroze s lemem zbytků puchýřů. Hojí se bez jizev, ale zanechávají dlouhotrvající hyperpigmentace. Nonbulózní impetigo vytváří ložiska s medově žlutými krustami. Komplikací může být při hematogenním rozsevu osteomyelitida, septická artritida, pneumonie a sepse. Průnikem do hlubších vrstev kůže může dojít k celulitidě. Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit další bulózní onemocnění. Lokální léčba je nedostatečná, nutná je celková léčba antibiotiky perorálně (betalaktámová antibiotika) nebo parenterálně(oxacilin, klindamycin).
Vznik abscesů často signalizuje imunologickou poruchu. V prvních 2 týdnech se nejčastěji tvoří absces prsu u donošenců (2krát častěji u dívek). Začíná zvětšením prsu, zarudnutím, indurací a napětím, později s fluktuací. Celkové příznaky většinou chybí. Nejčastější komplikací je celulitida rozšiřující se až na rameno a břicho. Může dojít i k bakteriémii, pneumonii, osteomyelitidě a sepsi. Nejčastějším původcem je S. aureus z pustul nebo bul na trupu a perineu, nebo při kolonizaci prsní bradavky z nasofaryngu, či průnikem baktérií fyziologicky rozšířeným vývodem prsní žlázy.
Dalšími agens mohou být S. pyogenes, Escheria coli, Salmonella, Proteus mirabilis, Pseudomonas aeruginosa, Ureaplasma urelyticum. Léčba je nutná celková - antibiotika podle citlivosti, popř. při fluktuaci se provádí drenáž.
Paronychia se objevují často po drobném traumatu. Postižený nehtový val je teplejší, zarudlý, edematózní a bolestivý, často při zatlačení vytéká hnis. Obdobně vypadají i kandidová paronychia. Většinou postačí lokální léčba (mucirocin, kyselina fusidová).
Omfalitida je zánět pupečního pahýlu, projevuje se od 3. dne periumbilikálním erytémem, edémem a napětím. Infekce může pokračovat hlouběji a způsobit celulitidu nebo nekrotizující fasciitidu. Léčba je celková antibiotiky, prevencí je pravidelné ošetřování pahýlu dezinfekčními roztoky.
Celulitida je zánět kůže a podkožního tuku. Jeví se jako oblast s edémem, zarudlá, teplá, napjatá a silně infiltrovaná. Nebezpečná může být periorbitální celulitida, obvykle spojená se sinusitidou a s možností progrese do orbity a rozvojem orbitálního abscesu a dalších celkových komplikací. Onemocnění je doprovázeno zimnicí a teplotou. Podmínkou úspěšné léčby je promptní nasazení antibiotik, nejlépe parenterálních.
Periporitis suppurativa je onemocnění ekrinních potních žláz, charakterizované drobnými pustulózními projevy, které mohou přejít do hlubších abscedujících projevů. V novorozeneckém věku je průnik baktérií usnadněn dosud kolmým vývodem malých potních žláz. Původcem je nejčastěji Staphylococcus pyogenes nebo aureus, mnohdy jde o nozokomiální infekci v porodnici či na novorozeneckém oddělení. Na hrudníku, většinou na ramenou a zádech, vznikají drobné pustulky s napjatou krytbou a žlutavým obsahem, v okolí se zánětlivým lemem.
Pokud pronikne infekce hlouběji, dojde k abscesu celé potní žlázy, která se může spontánně provalit. Diferenciální diagnóza: erythema toxicum neonatorum, miliaria cristallina, kandidóza. Povrchní projevy jsou nezávažné, při včasném lokálním ošetření (adstringentní roztoky, tekuté pudry) se rychle hojí. Abscedující formy jsou závažnější, mohou se stát zdrojem fokální infekce se závažnou komplikací (staphylococcal scalded skin syndrom). V těchto případech neváháme s celkovým podáváním antibiotik.
Staphylococcal scalded skin syndrom (SSSS) - syndrom „opařeného dítěte“ - je způsoben stafylokokovými epidermolytickými exotoxiny. Zdrojem infekce bývá fokální nazofaryngeální infekce, někdy konjuktivitida, pupečník nebo kožní poranění. Kožní projevy začínají erytémovou fází - kůže je napjatá, s rychle postupujícím generalizovaným skarlatiniformním exantémem, zvýrazněným periorificiálně a ve flexurách, s rozvojem erytrodermie. V okolí úst, očí a nosu jsou radiální fisury a krusty. Následuje tvorba difúzních, sterilních, napjatých bul a erozí a difúzní plátovitá deskvamace povrchních vrstev epidermis. Na obnažených plochách se tvoří krusty, závažné jsou velké ztráty vody a metabolický rozvrat, pneumonie, endokarditida a sepse. Při včasné intenzívní léčbě parenterálními antibiotiky dochází během 10-14 dní k epitelizaci erozí.
Hemangiomy
Vyskytují se na kůži novorozenců velmi často, ať již se jedná o plošné projevy nebo projevy papulózní. Podle počátečních projevů lze jen obtížně odhadnout jejich další chování. V současné době dělíme cévní projevy na kůži na skupinu hemangiomů (povrchních a hlubokých) a skupinu cévních malformací.(5) Dřívější klasifikace (hemangiom tuberózní, nodózní atd.) byla matoucí - nevypovídala o původu, proto je současné dělení lepší; navíc zohledňuje i prognózu. U novorozenců mohou léze vypadat stejně, a proto je většinou nelze jednoznačně zařadit. Během několika měsíců se diferencují, jejich zařazení je pak snadnější. Proto volíme vyčkávací taktiku a další postup volíme podle chování hemangiomů. Rozdíly mezi hemangiomy a vaskulárními malformacemi ukazuje Tab. 2.
Hemangiomy postihují 1-2 % zdravých dětí; při porodu jsou přítomny jen u části postižených (u 20 %), u ostatních se objevují mezi 2.-4. týdnem. Podle uložení rozlišujeme hemangiomy povrchní, hluboké a smíšené. Na počátku mívají všechny charakter telengiektatického projevu nebo živě červené papuly, při vitropresi blednoucí, obkroužené světlým haló. Zpočátku nelze předpovědět, jak se budou dál vyvíjet. Od 4. až 8. týdne rychle rostou, poté je růst přiměřený růstu dítěte, a pak postupně regredují; stávají se měkčí, hladší, z centra blednou a oplošťují se. Regrese je asynchronní - část regreduje, část ještě roste. Do 5 let regreduje asi 50 % hemangiomů, do 9 let 90 %.
Někdy zbývají rezidua ve formě hypopigmentací, teleangiektázií, jizvení nebo atrofie kůže. Povrchní hemangiomy mají charakter jasně červených papulózních a později až tumorózních ložisek („strawberry“ hemangiom) (Obr. 2), hluboké jsou modravé hrboly a smíšené hemangiomy obsahují obě komponenty. Jsou povahou benigní, mohou však způsobovat komplikace z nepříznivé lokalizace, vedoucí až k ohrožení vitálních funkcí - obstrukcí nosu mohou zamezovat dýchání a sání, na genitálu tlakem na uretru znemožnit močení a perianální zamezit defekaci.
Pod plenami mají sklon k ulceracím a následné sekundární infekci. Mnohočetné hemangiomy na kůži novorozence, které navíc stále přibývají a zvětšují se, mohou signalizovat difúzní neonatální hemangiomatózu, která kromě kůže postihuje i vnitřní orgány (játra, slezinu, plíce, CNS) a znamená závažné ohrožení života dítěte. Proto je nutná včasná diagnóza a zahájení celkové léčby. Existují i formy benigní kožní hemangiomatózy bez postižení vnitřních orgánů. I u solitárních projevů je třeba poučit rodiče o možných komplikacích, pravidelně zvát dítě na kontroly (zpočátku po 2 týdnech) a popř. zvážit celkovou léčbu. Indikací k celkové léčbě je difúzní neonatální hemangiomatóza, lokalizace hemangiomu ohrožující vitální funkce a v plenkové oblasti, bolestivé exulcerované hemangiomy a sekundárně infikované hemangiomy. Léčba se provádí celkově podávanými kortikosteroidy, interferonem alfa (při selhání kortikosteroidní léčby), pulsním dye laserem (u nás se zatím neprovádí).
Cévní malformace (CM) jsou přítomny od narození. Podle převažujícího typu cév se rozlišuje:
▪ Kapilární CM (naevus flammeus) jsou ložiska vínově červené barvy lokalizovaná na obličeji nebo končetinách, někdy spojená s dalšími cévními anomáliemi (Sturge-Weber syndrom s postižením očí a CNS, Klippel-Trenaunay syndrom s varikózními vénami a další).▪ Teleangiektatické CM jsou v klinickém nálezu podobné kapilárním.▪ Angiokeratom tvoří modročerné papuly nebo noduly s bradavičnatým hyperkeratotickým povrchem. Jedná se o smíšenou anomálii cév a epidermis.▪ Venózní CM mají viditelně venózní vzhled, občas s širokými noduly.▪ Arteriovenózní CM vypadají jako běžné vaskulární léze, zkraty mezi drobnými artériemi a venulami způsobují lokalizovanou bolest, hypertermii nad ložiskem, hyperhidrózu a někdy hypertrichózu.▪ Lymfatické CM mají podobu cystických hrbolů (hygromů), které mohou postihovat nejen kůži, ale i cervikofaciální, intratorakální nebo abdominální oblast. Jindy jsou cirkumskriptní s drobnými puchýřky na ohraničeném ložisku.▪ Cutis marmorata teleangiectatica byla zmíněna výše u cutis marmorata neonatorum. U všech zmíněných projevů je nutné podrobné mezioborové vyšetření (podle CM cévní vyšetření, oční, neurologické, ortopedické, ORL, hematologické), aby se pokud možno předešlo komplikacím.
Závěr
Řada kožních projevů u novorozenců je benigního a přechodného rázu; v typických případech je diagnóza jasná podle klinických projevů - je na lékaři, aby uklidnil rodiče, že jde o běžné projevy, které samovolně ustupují. Jindy jsou kožní projevy prvním signálem závažných onemocnění - v těchto případech je včasná diagnóza a léčba život zachraňující. Praktičtí pediatři jsou prvními lékaři, kteří rozhodují o případném dalším vyšetřování dítěte, a měli by proto kožním projevům novorozenců věnovat zvýšenou pozornost.
MUDr. Stanislava Poláškováe-mail: polaskova.s@centrum.czVFN, Praha, Dermatovenerologická klinika, Dětská kožní ambulance
*
Literatura
1. ZÁHEJSKÝ, J. Morfologická a funkční charakteristika kůže v průběhu dětského věku. Referátový výběr z dermatologie, Speciál III/05, s. 3-6.
2. KAHN, G., RYWLIN, AM. Acropustulosis of infanty. Arch Dermatos, 1979, 115, p. 831-833.
3. SCHACHNER, LA., HANSEN, RC. Pediatric Dermatology: Infections Diseases of the Newborn. Mosby, 2003, p. 242-253.
4. SALAVEC, M., HAMÁKOVÁ, K. Virová exantémová onemocnění v dětském věku. Referátový výběr z dermatologie, Speciál III/05, s. 20-28. 5. FABEROVÁ, R., BUČKOVÁ, H., FEIT, J. Hemangiomy u dětí. Čes slov Derm, 2002, 77, č. 4, s. 178-181.
**